Хеморагичен диатеза и синдроми образуват патология се характеризира с тенденция към кръвоизлив. Етиология, патогенеза. Разграничаване наследствен (наследствена) форма с дълга, като се започне с детството и придобити нарушения в кръвосъсирването, във форма

Хеморагичен диатеза и синдроми образуват патология се характеризира с тенденция към кръвоизлив.
Етиология, патогенеза. Разграничаване наследствен (наследствена) форма с дълга, като се започне с детството и придобити кървене форма по-голямата част на вторичната (симптоматична). Повечето от наследствени форми, свързани с нарушения на мегакариоцити и тромбоцити, или дисфункция на последните дефицит или дефектни кръвосъсирването фактори на плазма, atakzhe фактор на фон Вилебранд, по-малка от малките кръвоносни съдове (телеангиектазиите, болест на Osler е - Osler). Повечето форми на придобита кървене, свързани със синдрома на ICE, имунна и съдови лезии имунокомплекс (васкулит, Schonlein - пурпура, еритема и др.) И тромбоцити (тромбоцитопения мнозинство) с нарушена нормалната gemopozza (кръвоизливи в левкемии, апластична състояния на хипогликемия и хематопоезата, радиация болест), токсична-инфекциозно увреждане на кръвоносен съд (хеморагична треска, тиф и др ..), чернодробни заболявания и обструктивна жълтеница (което води до нарушаване на синтеза в хепатоцити F съсирване Ktorov кръв), влиянието на лекарства в нарушение на хемостаза (де zagreganty, антикоагуланти, фибринолитици) или предизвикват имунни нарушения -trombotsitopeniyu (хаптен форма), васкулит. В много от тези заболявания на разстройства хемостаза се смесват и се увеличава рязко във връзка с развитието на вторичен синдром DIC, най-често във връзка с септичен инфекциозен, имунната, разрушително или тумор (включително левкемия) процеси.
Патогенеза разграничи групи хеморагичен диатеза на: 1) поради нарушения в кръвосъсирването, стабилизиране на фибрин или повишена фибринолиза, включително лечение на антикоагуланти, стрептокиназа, урокиназа препарати defibriniruyuschego действие (Arvin reptilazoy, defibrazoy т.н.) - 2), причинени от смущения. тромбоцитите-съдови хемостаза (тромбоцитопения thrombocytopathy) - 3), причинени от заболявания като коагулация и хемостаза тромбоцитите: а) болест на фон Вилебранд, б) disseminirova Noe интраваскуларна коагулация (trombogemorragichesky синдром) когато парапротеинемия, хематологични злокачествени заболявания, лъчева болест и т.н. -. 4), причинена от първична лезия на съдовата стена с възможност за вторичен участие в процеса на коагулация и механизми на тромбоцитите хемостаза (наследствен телангиектазия Rendu-Osler, хемангиома, хеморагичен васкулит, Henoch - пурпура, еритема, хеморагична треска, хиповитаминоза С и В, и т.н.) ..
Специална група включва различни форми на така наречените невротични, или симулация, кървене, причинени при от пациентите поради психично разстройство с механична traumatization на тъкан (naschipyvanie или nasasyvanie синини травми на лигавиците и други подобни. Г.), тайна хеморагичен лекарства действие ( най-вече непреки антикоагуланти -. кумарини fenilina и т.н.), самонараняване или еротичен садизъм върху почвата и др ...
По-рядко срещани са максимално близки до тези ДИК trombogemorragicheskih с тежка треска, тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moschcowitz'disease) и хемолитично-уремичен синдром.
Обща диагностика на хеморагични заболявания и синдроми на базата на следните критерии:
1) определяне на времето на, а, продължителност и характеристики на заболяването (вид на ранното детство, юношество или възрастни и възрастни, остра или постепенно развитие на хеморагичен синдром, последните или дългосрочно (хронична, retsidiruyuschee) курса си и така нататък. D. - 2) идентифициране възможно фамилна (наследствен) генезис кървене (с описание на начина на наследство) или придобити характер bolezni- пречистване възможно свързване на хеморагичен синдром с предходната претенция atologicheskimi обработва влияния (включително лечебно - лекарства, ваксини и т.н.) и свързаните с тях заболявания (заболявания на черния дроб, левкемия, инфекциозни и септични процеси, травма, удар и др ...) - 3), определящи преференциално локализацията на тежестта и вида на кървене. По този начин, когато заболяването Osler - Rendu преобладават и често са единствените устойчиви назални krovotecheniya- в патология-Sinyakova тромбоцити, матката и кървене от носа, с gemofiliyah- дълбоко синини и кръвоизливи в ставите.
Видове кървене. разстройства Gematomny тип характеристика ред наследствен кръвосъсирването (хемофилия А и Б, тежък дефицит на фактор VII) и pribreten-ЛИЗАЦИЯ koagulopatiy- вид на кръвни фактори VIII инхибитори, IX, VIII + V, предозиране на антикоагуланти (Zabra автобус хематом). Характеризира се с болезнени напрегнати кръвоизливи в подкожната тъкан, мускули, големите стави, перитонеума и ретроперитонеална пространство (с компресия на нервите, разрушаване на хрущял, кост дисфункция на костно-мускулната система), в някои sluchayah- бъбреците и стомашно-чревно кървене, продължително anemiziruyuschimi кървене от порязвания, рани места след екстракция на зъб и хирургични интервенции.
Капилярна или микроциркулацията (петехии-sinyachkovy) характеристика тип и trombotsitopaty тромбоцитопения, болест на фон Вилебранд, както и дефицит на фактори на протромбин комплекс (VII, X, V и II), някои изпълнения на хипо- и disfibrinogenemy, умерено предозиране на антикоагуланти. Често се свързва с мукозна кръвоизлив, менорагия. Рискът от тежко кървене в мозъка.
Смесени капилярен тип gematomny на кървене, петехии-петна кръвоизлив комбинира с обширни плътни кръвоизливи и хематоми. В наследствен генезис на този тип кървене е характерно за тежък дефицит на фактор VII и XIII, тежки форми на болест на фон Вилебранд, но поради придобитата-характеристика на остри и подостри форми на DIC, голям предозиране с антикоагуланти. Диференциалната диагноза трябва да се вземат предвид значителните разлики в честотата и разпространението на хеморагична диатеза, някои от които са изключително редки, а други представляват по-голямата част се срещат в клинични случаи на кървене.
Хеморагична диатеза, причинени от нарушения в системата на кръвосъсирването. Сред наследствени форми по-голямата част от случаите (95%) са в дефицит на фактор компонент VI 11 (хемофилия А, фон Вилебранд заболяване) и фактор IX (хемофилия В) при 0.3 до 1.5% - до дефицит на фактори VII, X, V и XI. Това е изключително редки (наблюдение единица) форми, свързани с наследствена недостатъчност на други фактори XII-(Hageman дефект), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (фактор дефицит fibrinstabiliziruyuschego). Сред получените форми, в допълнение към синдрома на ICE, преобладават коагулопатия, свързани с дефицит или депресия протромбиновия комплекс фактори (II, VII, X, V), - чернодробно заболяване, обструктивно жълтеница, чревни dysbacterioses, антикоагулант предозиране на витамин К антагонисти (кумарини, fenilin . и т.н.), хеморагична болест novorozhdennyh- форма, свързана с появата на кръвни имунни инхибитори на фактори на кръвосъсирването (най-често антитела срещу фактор VIII) - кървене поради хепаринизация, въвеждането на лекарства ПИБ-rinolitichesko та (стрептокиназа, урокиназа и т.н.) и defibri-niruyuschego действие (Arvin, анкрод, defibraza, reptilaza, antsistron-Н).
Хемофилия. Хемофилия А и В са рецесивно наследствено секс-свързан (X-свързана) zabolevaniya- болни мъже, жени са прехвърлители заболяване. Генетични дефекти се характеризира с недостатъчна синтез или аномалия фактор VIII (коагулация част) - хемофилия А или фактор IX на - хемофилия В. време (от няколко седмици до няколко месеца) придобит дефицит на фактор VIII, по-рядко - на IX, придружено от тежко кървене, наблюдавано при мъжете, и жени (особено в периода след раждането, пациенти с имунни заболявания) поради появата в кръвта във високи титри на антитела срещу тези фактори.
Патогенеза. Кървенето се основава на механизъм изолиран нарушение първоначална вътрешна кръвосъсирването етап води до значително удължава общото време на съсирване на кръв (включително параметър R thromboelastogram) и показатели по-чувствителни тестове - autokoagulyatsionnogo (АКТ), активирано парциално тромбопластиново време (аРТТ) и т . г. протромбиновото време (индекс) и крайния етап на коагулация, както и всички параметри на тромбоцитите хемостаза (брой на тромбоцитите и всички видове на агрегиране) не са нарушени. Пробите за чупливост микросъдове (маншет и др.) Остават нормални.
Клиничната картина. Gematomny вид кървене от ранна детска възраст при мъжете, тежки и продължително кървене в края на краищата, дори малки травми и операции, включително екстракция на зъби, ухапване устните и езика, и така нататък. D. характеризира с повтарящи се кръвоизлив в големите стави на крайниците (коляното, глезена и др.) и последващото развитие на хроничен артрит с деформация и ограничаване на подвижността на ставите, мускулна атрофия и контрактури, деактивирането на пациенти, принуждавайки ги да се използва ортопедична корекция, патерици, инвалидна количка E инвалидна количка. Може би по-intermuscular, интрамускулно, subperiosteal и ретроперитонеален хематом, понякога причиняват разрушаване да кост (хемофилен псевдотумор), патологични фрактури на костите. Има устойчиви и повтарящи се стомашно-чревни кръвоизливи и бъбреците. тежестта на заболяването степен съответства antigemofilicheskih дефицит фактора: при изключително тежка степен на под 1%, при тежко - 1-2%, умерена
- 3-5%, леката промишленост - повече от 5%. Въпреки това, операциите за наранявания и опасност от развитие на животозастрашаващо кървене и се съхранява в леки форми на хемофилия, и само поддържане на нивото на фактори VIII или IX над 30-50% осигурява надеждно хемостаза.
Диагноза. пациенти с хемофилия се нуждаят от мъжки пол с gematomnym вид кървене и hemarthroses произтичащи от ранна детска възраст. Лабораторни признаци:
удължаване на общото време на съсирване с нормалните стойности на протромбиновото и тромбин тестове. За диференциална диагноза между хемофилия А и Б се използва поколение тромбопластиново корекция тест проба в autokoagulogramme: Хемофилия А съсирване нарушение се елиминира чрез прибавяне на плазма донор плазма на пациента, предварително адсорбиран бариев сулфат (заличава фактор IX, но запазва фактор VIII), но не се елиминира нормален серум, при което продължителността на 1-2 дни съхранение (съдържащ фактор IX, но лишени от фактор VIII) - корекцията в хемофилия серум дава възраст, но не VaSO4-плазма. При наличие на кръв в имунната фактор antigemofilicheskogo инхибитор на пациента ("задържащ" ХЕМОФИЛИЯ) не дават корекция VaSO4-плазма или серум стари, малки увеличения в нивото на плазмата с дефицит на пациента фактор след / в концентрата си или донор плазма. Инхибитор титър се определя от способността на различни разреждания на плазмата на пациента да наруши нормалното съсирване на прясна плазма донор.
Кофактор (компонент) хемофилия - много рядка форма. Наследяването е автозомно. Ниска активност на фактор VIII в плазмата се отстранява смесване тест плазма изследвани с хемофилия А. времето на кървене, тромбоцитна адхезия, плазмените нива VWF и мултимер структура не са нарушени, което отличава кофактор хемофилия от фон Вилебранд заболяване.
Лечение. основен метод за - заместване хемостатично терапия криопреципитат или концентрати на фактор VIII (хемофилия А) или фактор IX - подготовка PPSB (хемофилия В). При липса на тези агенти или неидентифициран хемофилия - въвеждане / реактивни големи обеми пресни или прясно замразена плазма донор, съдържащи всички фактори на кръвосъсирването, необходими. В хемофилия А криопреципитат се прилага в зависимост от тежестта на кръвоизлив, травма или операция в дози от 10 до 30 U / кг един път на ден, плазмата -. При дози от 300-500 мл на всеки 8 часа, когато се прилага на хемофилия В концентрати на фактор IX 4-8 дози на ден (под покритието 1500 IU хепарин за доза) или плазма донор (до 3-4 дни съхранение) при 10-20 мл / (кг дневно, ¬) ежедневно или през ден. Когато anemizatsii също прибягват до преливане на прясна (1- 2 дни съхранение) odnogruppnoy кръв или червени кръвни клетки. Преливане на кръв и плазма от майка болно дете непрактично на: прехвърлители имат ниво хемофилия на антихемофилен фактори значително намален.
Показания за заместителна терапия: кървене, остра hemarthrosis и хематом, остра болка от неизвестен произход (често свързани с кръвоизливи в органи), обхващат за хирургия (отстраняване на зъбите да започне операцията). Причини за повреди: разреждане и бавно (вливане) прилагане концентрати от фактори или плазмена фракция приложение на малки дози, едновременно вливане на кръвни продукти (5% разтвор на глюкоза, polyglukin, gemodez и др ...), които намаляват чрез разреждане концентрацията на антихемофилен фактор в кръвта на пациента. при "задържащ" комбинира форми plazmaferee (отстраняване на антитела на фактори на кръвосъсирването) с инжектиране на много големи количества фактор концентрати и преднизолон - до А-6 мг / (кг дневно, ¬).
Лечение на hemarthrosis. В остър период - може би по-рано замяна хемостатично терапия в продължение на 5-10 дни, за големи кръвоизливи - съвместно пункция с аспирация на кръв и въвеждане в неговата кухина хидрокортизон или преднизолон (под строг асептична). Обездвижването на засегнатия крайник в продължение на 3-4 дни, а след това - в началото физиотерапия прикритие kriopretsipitata- физиотерапия, в студения сезон - кал (в първите дни под прикритието на криопреципитатно). Когато всички кървене, с изключение на бъбреците, показани поглъщане аминокапронова киселина с 4-12 грама на ден (6 дози). Локално хемостатично терапия: прилагане на повърхността кървене тромбин хемостатично гъбата и аминокапронова киселина. Vikasol и калциеви препарати са неефективни и не са показани.
Остеоартрит, контрактура, патологични фрактури, псевдотумор изискват възстановителен хирургично и ортопедично лечение в специализирани звена. Когато артралгия противопоказан назначаване на нестероидни противовъзпалителни лекарства, увеличава рязко кървене.
Предотвратяване. 1. Медицински генетична консултация, определяне фетален пол и присъствието в своите клетки хемофилен X хромозома. 2. Предотвратяване на hemarthrosis и други кръвоизлив: клиничен преглед от пациентите, препоръката на определен начин на живот, премахване на възможността за нараняване, началото на използването на допустимите видове физическа терапия (плуване, атравматични симулатори). Организация на ранното въвеждане antigemofilicheskih лекарства у дома (на посещение специализирани екипи, обучения за родители в училището на медицински сестри);
лъчетерапия на засегнатите стави, хирургична и изотопно синовектомия. В най-тежките случаи, систематичните (2-3 пъти на месец) профилактично приложение VIII или фактор IX концентрат.
Болест на фон Вилебранд - един от най-често срещаната наследствена хеморагична диатеза. Автозомно наследствено дефицит или анормална структура, синтезирано в съдов ендотелен фактор VIII макромолекулен компонент.
Патогенеза. стените на съдовете разрушават взаимодействието с тромбоцити, като по този начин увеличаване на чупливост микросъдове (положителни проби за нестабилност капилярна), когато повечето форми на времето на кървене се увеличава рязко намаляване на адхезивността на тромбоцитите да субендотелиален и аглутинация повлиян ристомицин. Едновременно с това по-голяма или по-малка степен намалява коагулация активност на фактор VIII, болест на фон Вилебранд, който носи с леко хемофилия А (оттук старото име на заболяването - angiohemophilia).
Клиничната картина. Жените с обилно менорагия заболяване често отнема много по-трудно, отколкото при мъжете. тип на кървене в тежки случаи, смесват в светлина - микроциркулацията. С малки травма кръвоизливи възникнат в кожата и подкожната тъкан, назално и маточно кървене, често неправилно разглежда като дисфункционално, rezhe- стомашно, интракраниално. Hemarthrosises са редки и засягат само няколко стави, не доведе до по-дълбоко нарушение на функциите на опорно-двигателния апарат. Най-болезнени и инвалидизиращи anemiziruyuschie менорагия, поради което понякога се налага да прибягват до хистеректомия. По време на бременност факторът на фон Вилебранд в някои форми на нормална и раждане протича нормално, с другата-се намалява и доставката усложнява от липсата на адекватна терапия за животозастрашаващо кървене. Може би комбинацията на фон Вилебранд заболяване с различна мезенхимни-съдови дисплазии - телангиектазия (Форма SWIR), артериовенозни шънтове, сърдечни клапи капачета пролапс, слабост на лигаментно апарати и др ...
Диагнозата е от типична форма живот кървене и откриване в различни комбинации от следните характеристики: положителни проби за крехкост kapillyarov- удължаване на времето на кървене, особено в проби с маншет (40 мм Hg ..) От Ivey Borchgrevink или Shitikova, с нормална тромбоцитите в кръвта, тяхното нормално velichine- намаляване на тромбоцитите адхезивност към стъкло и колаген, намалявайки тяхното аглутинация повлиян ристомицин и едновременни нарушения на началния етап на съсирването на кръвта (в autokoag ulyatsionnom тест в изследването на активираното парциално тромбопластиново време). В повечето форми на намалена активност на VWF в плазмата, и (или) на тромбоцитите и нивото на свързания антиген с тях. Коагулацията активност на фактор VIII се редуцира при някои форми, с други - нормално. След преливане на прясна плазма донор или криопреципитат инжекции от VIII активност на фактор при болестта увеличава фон Вилебранд в по-голяма степен и за по-дълъг период, отколкото с хемофилия А. Няколко форми на болест на фон Вилебранд е свързано с неправилно разпределение на фактори между плазмата и тромбоцитите (например, тромбоцити са няколко , плазма -Много или обратно) и нарушение на неговото мултимерна структура. Поради това различни патогенни форми на всеки от тези лабораторни признаци може да отсъства, което прави трудно да се диагностицира някои варианти на това заболяване. Въпреки това, най-типичните форми на диагностицирани надеждно.
Лечение. Когато кървене и хирургически vmeshatelstvah- криопреципитат приложение и прясно замразена плазма струя. Дозите и честотата на приложение може да бъде 2-3 пъти по-ниска, отколкото с хемофилия А. От първия до последния ден на менструалния цикъл, и да определят вътрешното аминокапронова киселина (8-12 г / ден) за назално и стомашно-чревен кръвоизлив или хормонално хемостаза извършено (виж гл. "Акушерство и гинекологични заболявания").
Предотвратяване. Избягвайте бракове между пациенти (включително сред членовете на семейството) във връзка с раждането на деца с тежка форма на хомозиготна форма на заболяването.
Дефицит на фактор XI (хемофилия C) - рядко автозомно наследствено заболяване (по-често при евреи), характеризиращ се с нарушение на слаб вътрешен механизъм на началния етап на кръвосъсирването, отсъствие или тежестта на малки кръвоизливи.
Клиничната картина. Най-често заболяването е безсимптомно и случайно разкрити от изследване на системата на кръвосъсирването. Спонтанно кървене отсъства или е незначително. Наранявания и хирургия в някои случаи (не винаги, дори в един и същ пациент) усложнени от кървене.
Диагнозата се основава на откриването на нарушения на началния етап на съсирването на кръвта (в autokoagulogramme, аРТТ) в нормален протромбиновото и тромбин време. В корекционно тест нарушение правилното прибавяне на нормални плазмени Va304 и нормален серум (за разлика от най-леките форми на хемофилия А и В).
Лечение. В повечето случаи е необходимо лечение. В операции и раждане, хеморагични усложнения, - преливане на прясно замразена плазма струя.
Превенцията е същото като при болестта на фон Вилебранд.
Disprotrombii - хеморагичен диатеза поради наследствена недостатъчност фактори изтриване боб комплекс -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Stuart заболяване - Prauera)., II (хипопротромбинемия) и V (hemophiloid заболяване} дефицит тези фактори често се срещат като дефект придобита хемостаза система, но рядко (фактори VII, X, V) или рядко (фактор II) като наследствен дефект.
Клиничната картина. В леки форми - микроциркулацията при тежки смесен тип на кървене. Редки hemarthrosis (за предпочитане при дефицит на фактор VII).


Диагноза. Във всички форми значително удължава протромбиновото време (протромбиново индекс намалява) при нормално време тромбин. механизъм вътрешния сгъване (autokoagulogramma, активираното парциално тромбопластиново време) се разбива при дефицит на фактори X, V и II, но остава нормално при дефицит на фактор VII. Разграничаване фактори дефицит X, V и II се извършва чрез коригиране на проби от тестове змийска отрова от количествено определяне на всеки от факторите.
Придобитата форми дефицит на фактори на протромбин комплекс е най-често се дължи на приемане на непреки антикоагуланти (кумарин-pelentan, sinkumara и сътр., Fenilina), К-недостиг на витамин с обструктивна жълтеница и чревна дисбиоза, тежко чернодробно заболяване, системна амилоидоза, прекомерно депресия от тези фактори (по-малко 20% от нормата) за 3-7 дни след раждането (хеморагична болест на новороденото). Следва обаче да се има предвид, че в тези ситуации, а често се появи кървене в резултат на едновременното развитие на ДИК.
Клиничната картина. Комплекс придобит дефицит на витамин К-зависими фактори първоначално проявява петехии-sinyachkovoy кървене (особено, кръвоизливи в областта инжектиране, носа и гума кървенето на, хематурия), след това по-широка синини и хематоми в гърба, в ретроперитонеална пространство, кръвоизливи в перитонеума и стената на червата, често симулиране остър корем, мелена, понякога кървене в мозъка.
Диагнозата се определя от присъствието на синдром и нарушения на хемостазата характеристика хеморагичен - драстично намаляване на протромбиновото и съсирване на индекса в общи коагулационни тестове (autokoagulogramma, аРТТ) в нормално време тромбин, ниво фибриноген, отрицателни тестове paracoagulation нормалната тромбоцитите съдържание в кръвта. Профила на предишния заболяване и излагане, включително възможността за отравяне кумарини (дозирани форми, отрова за плъхове и др.).
Лечение. В наследствен дефицит на фактори на протромбин комплекс - заместителна терапия (прясно замразена плазма, приложението на PPSB препарат в / в). Когато придобити форми на терапия, като например приложение на водоразтворими лекарства и витамин К (vikasola) при 20- 40 мг / в повторно кървене и обхващайки за нормализиране на протромбиновото време.
Disfibrinogenemii- молекулярни генетични аномалии на фибриноген, коагулация характеризират със забавяне на протеин под влиянието на тромбин и тромбин-подобен ензим, или неправилното му полимеризация или чувствителност към промяна fibrinolizina (плазмин). Кървене (обикновено светлина петехии-sinyachkovaya) разкри само в определени форми, докато в повечето форми без кървене или заплахата има тенденция да тромбоза.
Лечението в повечето случаи не pokazano- при остри обстоятелства (големи операции, множествена тромбоза) плазмафереза ​​с подмяна на същия обем от прясно замразена плазма или нативен донор (в 800-1000 мл на ден за 2-3 дни).
Хеморагична диатеза, поради нарушения на тромбоцитите: тромбоцитопения и thrombocytopathy, тромбоцитопенична пурпура (идиопатична придобит) - екип група от заболявания, обединени на базата на един единствен тромбоцитната патогенеза trombotsitopenii- скъсяване на живота, причинено от наличието на антитела срещу тромбоцитите или друг механизъм за тяхното лизис. Разграничаване хаптън автоимунни и имунна тромбоцитопения. На свой ред, автоимунна тромбоцитопения може да бъде или идиопатична, първична и вторична. Произходът на хаптън (имунна) тромбоцитопения водещите форми са важни лекарства и инфекция.
Клиничната картина. Trombotsitarnososudisty нарушена хемостаза. Характеризиращ синини и кръвоизлив на различни по големина и форма за kozhe- кървене от носа, венците, матката, понякога от бъбреците, стомашно-чревния тракт. Кървене възникне спонтанно синини допринесе за наранявания. Спленомегалия отсъства. Заболяването се усложнява от хронична желязодефицитна анемия на различни тежест. Заболяването може да бъде лека, умерена и тежка.
Диагнозата на тромбоцитопенична пурпура се очаква в присъствието на кръвоизливи по кожата в комбинация с носа и маточно кървене. Лабораторна диагностика на тромбоцитопения в анализи на периферна кръв, продължително кървене poDyuku, Ivy или Borhgrevinku- Vaaler, положителни проби за нестабилност капилярна, повишен или нормален съдържание на мегакариоцити в костния мозък. Клинично диагностицирана с автоимунна тромбоцитопения предполагат въз основа на липса на фамилна обремененост и други признаци на наследствена недостатъчност на тромбоцитите, както и положителния резултат от стероидна терапия.
Лечение. Консервативно лечение - прехвърляне на преднизолон при начална доза от 1 мг / (kgsut). Когато малко доза ефект увеличава 2-4 пъти (5-7 дни). Продължителността на лечението е 1-4 месеца, в зависимост от ефекта и неговата трайност. На резултатите от терапията показва прекратяване на кръвоизлив през първите дни. Липса на ефект (нормализиране на нивата на тромбоцитите в кръвта след 6-8 седмици на лечение с преднизолон) или къса си (бърз рецидив след отнемане на стероиди тромбоцитопения) индикация за спленектомия. Абсолютни индикации за спленектомия - тежка тромбоцитопенична хеморагичен синдром не е податлив на консервативно лечение, появата на множество малки кръвоизливи на лицето, езика, кървене, започвайки кръвоизлив в мозъка, както и тромбоцитопения, умерена тежест, но често повтарящи се и изисква постоянно прилагане на глюкокортикоиди. Терапия имунната тромбоцитопения химиотерапевтични агенти, имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и др.), Самостоятелно или в комбинация с преднизолон се предписват само след неуспех на стероидна терапия и спленектомия при първичната и специализираната само по здравословни причини. Хемостаза се постига чрез тампонада (когато е възможно, локално или интравенозно приложение, аминокапронова киселина, дестинация adroksona, etamzilata (Dicynonum) и други симптоматични лекарства. Маточно кървене подстригана приемане аминокапронова киселина (вътрешно 8-12 грама на ден), местранол или infekundina.
Прогноза различно. Когато имунологичен мегакариоцитични намаляване зародиш, както и неефективно спленектомия прогноза влошава. Ball, предмет на задължителен клиничен преглед. Честотата на посещения на лекар определи сериозността на програмата за заболяване и лечение в момента.
Splenogennye тромбоцитопения - тромбоцитопения, причинена от увеличение на далака и хиперспленизъм.
Патогенеза. Спленомегалия всякакъв произход може да бъде придружен от повишена унищожаване на тромбоцитите и отвеждане.
Диагнозата се основава на откриването на тромбоцитопения с увеличен далак и нормална (реактивен или дори по-голям) брой на мегакариоцити в костния мозък.
Патогенетични лечение - спленектомия.
Симптоматично тромбоцитопения, причинена от нарушения, trombotsitoobrazovaniya, срещани в неопластични и други заболявания, апластична костен мозък (остри и хронични левкемии, аплазия хематопоеза различен генезис, миелофиброза, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, болест на Paget и някои други заболявания на костите).
Диагнозата е откриването на заболявания на хематопоетичната система с тромбоцитопения, и нарушение megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya от морфометрия на костния мозък.
Лечението е насочена към основното заболяване.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, които се основават на вродена (често наследствен) или придобити качество тромбоцитна недостатъчност. В някои trombotsitopaty възможно нестабилна вторична тромбоцитопения (обикновено леки), причинени от съкращаването на живота на дефектни тромбоцитите.
Trombastenii (болест на Glanzmann) - наследствено заболяване, предава като автозомно-рецесивно черта dominantnomuili непълна, които засягат и двата пола.
Патогенеза. Основният недостатък и колаген-ADP-индуцираната тромбоцитна агрегация при запазване на компонентите на освобождаване на тромбоцитите реакция пластинковите: серотонин, ADP, фактор III и IV, и други, когато са изложени на колаген ..
Dizagregatsionnye thrombocytopathia - нарушение на една или повече функции на агрегацията на плаки. Групата включва форми с увредена реакционни фактори освобождаване на тромбоцитите и без него, и с нарушена натрупване в тези kletkahATF, ADP и серотонин.
Патогенеза. Генетично причинени или придобити понижаване на всички или отделни adgezivnoagregatsionnyh свойства. Имота провокира латентна дисфункция или плочи да причинят има редица лекарства: ацетилсалицилова киселина, фенилбутазон (фенилбутазон), индометацин (индометацин) и други.
Хеморагичен диатеза поради съдови патологии. Наследствен tepeangiektaziya (хеморагичен ангиома, болест Osler му - Rendu) - наследствено заболяване, предава като автозомно-доминантно. Тя се характеризира с изтъняване и липсата на развитие в някои области на съдовата субендотелиална рамка на малки плавателни съдове, ендотела увреждания.
Патогенеза. В детството или юношеството са оформени тънкостенни, лесно кървене и чувствителна на механично напрежение angiomy- малко в някои случаи, образувани артериовенозни шънтове в белите дробове и други органи и други признаци на малоценност мезенхим - кожата разтегливост (каучук кожата), слабостта на лигаментно апарат (обичайно дислокация, пролапс на листовките на сърдечна клапа ). Възможна е комбинация. с болестта на фон Вилебранд.
Клиничната картина. Доминиран от повтарящи се кръвоизливи от телангиектазии, намиращ се най-вече в носа. По-малко кървене телангиектазия на устните на джантата, лигавицата на устата, фарингса, стомаха. Броят на телангиектазии и кървене се увеличава по време на пубертета и възрастта на 20-30 години. В присъствието на артериовенозни шънтове възникне диспнея, цианоза, хипоксична белодробна eritrotsitoz- рентгенографски открива един кръг или неправилна форма сянка често погрешно взети за тумори. Комбинацията с клапна пролапс клапи (шум, аритмия), хипермобилен на ставите, навяхвания и други мезенхимни разстройства (хеморагичен мезенхимни дисплазия до 3. С Barkaganu) и фактор на фон Вилебранд дефицит (синдром SWIR). Заболяването може да бъде сложно с цироза на черния дроб.
Диагнозата се основава на откриването на типичния телеангиектазия, рецидивиращо кървене от тези, свързани с фамилни заболявания (възможни единични случаи). Значително хемостатични нарушения не (с изключение на комбинации с дефицит на фактор на фон Вилебранд). С чести и тежки кръвоизливи развива хеморагичен anemiya- с артериовенозни шънтове - еритро, високо кръвно хемоглобин.
Лечение. Времето на кървене за употреба средства за локална и обща терапия хемостатично - напояване тромбин с 5% воден аминокапронова киселина масло тампонада назални тампони и др обгаряне.
Криотерапия е по-ефективна. В други случаи е необходимо да се прибегне до хирургично лечение (ексцизия на ангиома, пластмаса, носната преграда, лигиране на артериите). Използвайте barotherapy, обгаряне с лазер. Всички тези дейности са често dayutlish временен ефект. Въведение не vikasola показано. При едновременна дефицит на фактор на фон Вилебранд показано преливане родния плазма администрация криопреципитатно. Когато anemizatsii -gemotransfuzii, прилагане на железни препарати.
Прогноза в повечето случаи, относително добри, но има форми на неконтролирано кървене.
Предотвратяване. Избягва traumatization на лигавиците на места, ангиома конструкция смазване ланолин носната лигавица (с тромбин) или неутрални масла.
Хеморагичен васкулит (анафилактоиден хеморагичен, имунната mikrotrombovaskulit, Henoch заболяване - Henoch) -krovotochivost причинени от съдови лезии малък калибър имунни комплекси и допълват компоненти (виж глава васкулит система. "ревматични заболявания").