Хематология-хеморагичен диатеза

URL

Хеморагичен диатеза - група от заболявания, при които osnovnymklinicheskim функция е тенденцията за повторно krovoizliyaniyamili кървене срещащи спонтанно или под vliyaniemneznachitelnyh наранявания.
спиране на кървенето от увредените кръвоносни съдове и кръвоизливи predotvrascheniespontannyh предвидени механизми комплекс nazyvaemymgemostaticheskoy система.
Основните механизми на хемостаза са:
· Пасивни компресия на увредените кръвоносни съдове, поточно vperivaskulyarnoe пространство;
· Reflex спазъм на повредената кораба;
· Включване на повредената част на skleivshihsyatrombotsitov съдовата стена на тромби;
· Намаляване на повреден съд под влиянието на серотонин, адреналин, норадреналин и подобни вещества, отделяни от razrushennyhtrombotsitov;
· Включване на повредената част на съдовата стена фибринов съсирек;
· Организация на тромб от съединителна тъкан;
· Белези стената на кръвоносния съд повреден.
Повишена кървене, което може да възникне vsledstvierazlichnyh смущения в хемостазната система.
На причините и механизма на развитие на хеморагичен diatezymozhno разделени в три групи.
· Първата група се свързва с количествен или качествен nedostatochnostyutrombotsitov - тромбоцитопения и thrombocytopathia.
· Тромбоцитопения - група от заболявания или синдроми nasledstvennyhi придобити, в които броят на тромбоцитите под 15 °&109 / L, което може да се дължи на повишената им унищожаване или недостатъчно образуване potrebleniemi. Повишена унищожаване trombotsitovnaibolee често срещана причина за тези условия.
· Thrombocytopathy - хемостатични нарушения, причинени kachestvennoynepolnotsennostyu и дисфункция на тромбоцитите, произтичащи prinerezko намалени или нормални нива на тромбоцити.
· Втората група се състои от нарушения в кръвосъсирването ги gemostaza.Sredi на първо място се открояват:
· Наследствена хеморагична коагулопатия поради defitsitomili молекулни аномалии на плазма коагулационни фактори krovi.Naibolee често заболяване групата - хемофилия А, Yii svyazannayas дефицит на фактор (антихемофилен глобулин) obuslovlennayaretsessivnym и ангажиране наследството Х-хромозома.
· Придобити хеморагична коагулопатия рядко vyzvanytolko изолиран дефицит на някои фактори на кръвосъсирването. Vomnogih случаи те са строго "граница" до известна klinicheskimsituatsiyam: инфекциозни заболявания, наранявания, vnutrennihorganov заболяване, бъбречна и чернодробна недостатъчност, заболявания на кръвта, злокачествено заболяване, лекарство (за имунната iimmunnym) влияния.
· Тази група включва най-често срещаните нарушения в кръвосъсирването и изглед патологична хемостаза potentsialnoopasny - синдром на дисеминирана vnutrisosudistogosvertyvaniya (синоними - DIC, trombogemorragichesky синдром) .В Тя се основава на разпръснати циркулиращ кръвосъсирването sobrazovaniem множество mikrosgutkov и агрегати на кръвните клетки blokiruyuschihkrovoobraschenie на органи и причинявайки дълбоката им distroficheskieizmeneniya, последвано от разработване hypocoagulation, trombotsitopeniyai кръвоизлив. Синдромът разполага с разнообразен скорост rasprostranennostyui на развитие - от гръмотевични смъртоносни форми на latentnyhi продължителни, като съсирването универсалната кръв в кръвния поток и орган doregionalnyh trombogemorragy на.
· Трета група, свързана с хеморагична диатеза и увреждане gemostazasosudistogo смесен произход.
· Съдови заболявания, особено капиляри, различни patologicheskimiprotsessami може да доведе до хеморагични нарушения sindromapri отсъствие trombotsitarnoyi функционална активност на коагулационната система. Nature хеморагичен vazopaty mozhetbyt алергични, инфекциозни заболявания, интоксикация, gipovitaminoznoy, неврогенно, ендокринната и друг характер.
· В алергичен унищожаване vazopatiyah настъпва komponentovsosudistoy стена съдържащ autoallergens с автоантитела и имунни клетки, както и неговото въздействие върху алерген-антитяло комплекси и mediatorovallergicheskih реакции.
· Инфекция и интоксикация са vazopatii sledstviemporazheniya инфекциозни агенти и токсини.
· Gipovitaminoznye (С и F), неврогенно, ендокринни vazopatii voznikayutv нарушения на метаболитните процеси в съдовата стена.

Клиничните прояви на хеморагична диатеза harakterizuyutsyapyatyu най-често срещаните видове хемофилия.
· Gematomny тип, която се проявява в тежка патология кръв svertyvayuscheysistemy появява масивен, дълбоко, интензивно iboleznennymi кървене в меките тъкани, включително мускулни, подкожни и ретроперитонеалната мазнина, в перитонеума (симулирана abdominalnyekatastrofy - апендицит, перитонит, илеус), vsustavy с тяхната деформация, увреждане на хрущяла и костта тъкан дисфункция.
· Петехиални забелязан (sinyachkovy) тип се характеризира melkimibezboleznennymi точковидни кръвоизливи или петна не napryazhennymii не ексфолиращ тъкан, която провокира travmirovaniemmikrososudov (дрехи от триене в пералната баня, леки наранявания, rezinkamiot отглеждане). Този тип кървене е придружен от тромбоцитопения thrombocytopathia.
· Смесена (sinyachkovo-gematomny) тип се характеризира sochetaniempriznakov описано два вида хеморагичен синдром на вторично chastovstrechaetsya хеморагичен диатеза свързани ssindromom дисеминирана интраваскуларна коагулация, porazheniyamipecheni, предозиране на антикоагуланти и фибринолитици.
· Васкулит лилаво тип, характеризиращ се с кръвоизливи в videsypi или еритема, се причинява от възпалителни промени в mikrososudahi периваскуларно тъкан (имунни съдови лезии, инфекции) .Gemorragii появят на фона на местно ексудативна vospalitelnyhizmeneny, във връзка с които обрив елементи малко над urovnemkozhi, запечатани, често е заобиколен от венец с пигментирана инфилтрация, а в някои случаи, да станат некротична и покрита с кора.
· Ангиоматозни тип е съдово дисплазии (teleaniektaziii mikroangiomatozy) и се характеризира с устойчиви, повтарящи krovotecheniyamiiz диспластични съдове. Най-разпространеният и често опасно nosovyekrovotecheniya.

Най-често в терапевтичната практика, има gemorragicheskiediatezy дължи на намаляване на нивата на тромбоцитите лезия на съдовата стена кръвта.

Т р ф m Б и В на R о р ч е н д С до I п у у р р и р
Тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура заболяване) - а gemorragicheskiydiatez дължи на намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта.

Видео: хеморагичен диатеза

понятие "пурпура" означават капилярна кръвоизлив, кръвонасядане или петехии. Признаци krovotochivostivoznikayut спад на тромбоцитите под 15 °&109 / L. Na1OO000 хиляди жители се падат 11 пациенти с това заболяване, а жените страдат от нея два пъти по-често.

Е р и л о ж I. Прието да се прави разлика наследствена и priobretennyeformy тромбоцитопенична пурпура. Последното възникне vsledstvieimmuno алергични реакции, излагане на радиация, toksicheskogovozdeystviya, включително лекарства.

Видео: хеморагичен васкулит при деца

П а т о н и д п. Основният елемент от trombotsitopenicheskoypurpury патогенезата е драматично съкращаване на продължителността на живота trombotsitov- до няколко часа, вместо на ден 7-1O. В повечето sluchaevchislo тромбоцити, получени в единица време znachitelnovozrastaet (2-6 пъти в сравнение с нормата). увеличение chislamegakariotsitov и свръхпроизводството на тромбоцити, свързани с растежа на kolichestvatrombopoetinov в отговор на намаляване на броя на тромбоцитите.

В наследствени форми на заболяването, причинено от тромбоцити съкращаване prodolzhitelnostizhizni дефект структура на техните мембрани ilinarusheniem активност на ензимите на гликолиза или цикъла на Кребс. Priimmunnyh тромбоцитопения е унищожаване на тромбоцитите sledstviemvozdeystviya тях антитяло.

К л и н д и з и с к да m и р и п и. Първите прояви на zabolevaniyav повечето случаи са остри, но по-късно onorazvivaetsya бавно и има повтарящи се или продължително.

Жалби до:
· Външния вид на кожата и лигавиците на множествени лезии:
· А точковидни кръвоизливи и натъртвания,
· Възникване спонтанно или под влиянието на белодробни контузии, налягане.
· Докато някои кръвоизливи изчезват, но се появяват нови.
· Повишена кървене на венците,
· Кървенето от носа
· Жените имат дълги маточни кръвотечения.

Физически констатации:
· В общия проучването:
· На кожата намери хеморагични петна
· Magenta, череша, син, кафяв и жълто.
· Най-вече върху предната повърхност на тялото, на места davleniyana кожени колани, жартиери, ластици за чорапи.
· Може да се види на кървене му лице, конюнктивата, устните, в mestahinektsy.
· Петехиални лезии обикновено се появяват върху предната poverhnostigoleney.

· Изследване на сърдечно-съдовата, дихателната и pischevaritelnoysistem характеристика на тромбоцитопенична пурпура izmeneniyne бележки.

Допълнителни изследвания:
· Пълна кръвна картина
· Като правило, не са се променили.
· Понякога с интензивен кръвоизлив наблюдава postgemorragicheskayaanemiya и увеличаване на броя на ретикулоцитите.
· Основната диагностичен функцията е тромбоцитопения.
· Тромбоцитопенична пурпура обикновено се появява при по-ниски chislatrombotsitov долу 5О&109 / L.
· Често се среща увеличение на тромбоцитите размер на пойкилоцитоза, външен вид malozernistyh "син" клетки.
· Често има нарушаване на функционалната активност trombotsitovv намаляване на тяхната адхезия и агрегиране.
· В костния мозък:
· По-голямата част от пациентите има увеличен брой на мегакариоцити, не се различава от обичайните.
· Един влошаване на заболяването, броят е временно намалена. В trombotsitahi мегакариоцити намалено съдържание на гликоген нарушени sootnosheniefermentov.
· Значителна стойност при диагностицирането на хеморагичен diatezovprinadlezhit проучване хемостаза състояние.
· Приблизително на повишена капилярна нестабилност polozhitelnoyprobe съди по щипка - синини под натиск на гънките на участъка от кожата vpodklyuchichnoy.
· По-точно капилярна резистентност се определя чрез probyso разделка, въз основа на вида на петехии nalozheniyana място под апарат рамо маншета за измерване на кръвно davleniyapri създават в него налягане 9 О-1OO мм Hg. Чл. След 5 минути vnutrikruga диаметър от 5 см, предварително очертано върху предмишницата, броят на петехии при слабо положителна проба може да достигне 2О (норма - до 1O петехии) при положителен - 3О, докато rezkopolozhitelnoyi повече.
· Определяне кървене prokolakozhi продължителност, получена от долния край на ухото дълбоко 3,5 мм. Обикновено това neprevyshaet 4 минути (Duke сонда).
· За състоянието на механизма за вътрешен съсирването на кръвта може да suditneposredstvenno шкафче. Като се следва процедурата от Lee бял 1 mlkrovi отбелязани в суха епруветка-свързващ orachivaetsya нормална cherez7-11 минути.
· Когато тромбоцитопенична пурпура записва положителна simptomyschipka и колан. Продължителността на кървене се удължава значително (до 15-2O или повече минути). Кръв съсирване в bolshinstvabolnyh не се промени.

D и п о и р е т и. Диагнозата на тромбоцитопенична пурпура osnovyvaetsyana състав:
· Характерна клинична картина петехии-забелязан tipagemorragy
· В комбинация с носа и маточно кървене,
· Тежка тромбоцитопения
· Повишена нестабилност капилярна и увеличаване на продължителността на кървене.

Формулировка разширен клинична диагноза.
· Пример. Тромбоцитопенична пурпура, рецидивираща форма, остра фаза.

Т е т р р и д и ч е с к и г в С у л а т и
Хеморагичен васкулит (хеморагичен имунната mikrotrombovaskulit, болест-Henoch пурпура) - е имунен комплекс заболяване, което се основава на множествена mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy кожата и вътрешните органи.

Е р и л о ж I. Хеморагичен васкулит voznikayuet posleperenesennoy вирусна или бактериална инфекция, ваксинации holodovyhvozdeystvy поради алергични реакции към лекарства и pischevyeprodukty, паразитни инфекции.

П а т о н и д п. Заболяването се характеризира с асептична vospaleniemmikrososudov с повече или по-малко дълбока разрушаване на стените на ниско молекулно obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov имунни комплекси и допълва система. Тези явления предизвикват mikrotrombovaskulitys фибриноидните на некроза, перисъдово оток, блокиране на микроциркулацията, кръвоизлив, дълбоко дистрофични промени до donekrozov.

К л и н д и з и с к да m и р и п и. Болестта се проявява чрез присъствието на
· На кожата,
· Ставен,
· Корема синдроми, свързани с кървене в sootvetstvuyuschieoblasti,
· Бъбречно синдром, развитие на вида на остра или hronicheskogoglomerulonefrita.

Най-често срещани в клиничната практика за кожата sustavnayaforma хеморагичен васкулит.

оплаквания
· Появата на хеморагичен обрив по кожата на крайниците, бедрата и торса,
· Появата на болка на различна интензивност в големите стави (обикновено глезена, коляното). Обикновено тези болки voznikayutodnovremenno появата на обриви по кожата.
· Дебютът на заболяването често е съпроводено с уртикария и drugimiallergicheskimi прояви.
· В някои случаи, особено при младите хора, voznikayutboli коремни болки, често тежка, постоянно или skhvatkoobraznogoharaktera обикновено преминават по своя собствена в рамките на 2-3 дни.

Видео: vaskulit gemorragicheskiy

медицински преглед
· Основен преглед:
· На кожата:
· Nalichiemelkotochechnyh червено, понякога сливащи gemorragicheskihvysypany кожата на крайниците, бедрата, торса.
· Издадена над повърхността на кожата
· Разположени симетрично razgibatelnyhpoverhnostyah главно на долните крайници и около големите стави.
· Често, в същите тези места, маркирани на пигментацията на кожата. Когато osmotresustavov наблюдава ограничен на тяхната мобилност,
· Подуване на периартикуларни тъкани.
· Обикновено не са отбелязани сърдечно-съдовата и дихателната системи suschestvennyhpatologicheskih промени.
· Проучване на храносмилателната система в коремната sindromemozhet идентифицират подуване на корема, болка при палпация razlichnyhego отдели напрежение коремната стена.

Допълнителни методи на изследване:
· Blood
· Левкоцитоза,
· Увеличаване на СУЕ
· Броят на тромбоцитите не се променя.
• Когато биохимичен анализ може да се повиши нивото на а2-г-глобулин и кръв, фибриноген, увеличаване на циркулиращите имунни комплекси.
· Пикочните синдром се характеризира с протеинурия (понякога масивна), микро- или груба хематурия, cylindruria.
· Симптоми и щипка самара в хеморагичен васкулит obychnopolozhitelny.
· Продължителността на кървене и съсирване промяна suschestvennone време.

D и п о и р е т и. Диагнозата се основава на наличието на:
· Характерен хеморагичен обрив, васкулит purpurnogotipa,
· Артралгия,
· Корема синдром
· Бъбречно синдром
· Повишена нестабилност капилярна (положителни проби сбруя щипка и)
· Липса на значителни промени в хемостазната система.

Формулировка разширен клинична диагноза.
Пример. Хеморагичен васкулит, хронична, кожата sustavnayaforma.

И D е е е г е н в и л а г и г и г о п и gemorragicheskihdiatezov въз основа на техните клинични характеристики poyavleniyi основни нарушения в системата на хемостатично.
· Тромбоцитопения особен петехии кървене петна тип, положителни проби за нестабилност капилярна удължение vremenikrovotecheniya, изразено намаляване на броя на тромбоцитите без suschestvennogoizmeneniya съсирването на кръвта.
· За наследствени заболявания кървене (хемофилия) характеризиращ gematomnyytip кървене с продължително кървене когато operatsiyahi наранявания. Намерено изразена hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya недостиг кръв, броя на тромбоцитите и krovotecheniyane време промени.
• Ако има хеморагичен васкулит васкулит-purpurnyytip кървене, признаци на увреждане на коремните органи, включително на бъбреците в нормалните тромбоцити. Промени dlitelnostikrovotecheniya и смущения в кръвосъсирването, не се наблюдават и положителни simptomyschipka колан.

Н е п д.
· Пациенти с новодиагностициран хеморагична диатеза и Priego обостряне хоспитализация.
· Диетата трябва да е богата на протеини и витамини.
· Кръвопреливането се извършва по време на развитието на тежка анемия.
· Приложни препарати укрепване на съдовата стена (Ascorutinum, калциеви препарати Dicynonum).
· Лечението на тромбоцитопенична пурпура важна роля otvoditsyaglyukokortikosteroidam. С неефективността на хормон terapiipokazana спленектомия, често води до завършване vyzdorovleniyu.Pri присъствие на външната кървене илюстрира приложение за електронна aminokapronovoykisloty, хемостатични гъби.
· За лечение на хеморагичен васкулит използва преднизолон, нестероидни противовъзпалителни лекарства (indomeatsin, Voltaren) .Shirokoe прилагане получи хепарин. Освен primenyayutnikotinovuyu киселина, препарати за подобряване на реологичните svoystvakrovi.