Essential тромбоцитози: лечение, прогноза, профилактика

Няма един единствен подход за лечение не е една от възможностите за лечение, могат да включват аспирин. пациенти >60 години и пациенти с тромбоза и транзитните държави-правителствени исхемични атаки в историята изискват цитотоксична терапия, за да се намали риска от тромбоза. Според докладите, риска от тромбоза не корелира с нивата на тромбоцитите, въпреки някои случаи показват друго.

Патофизиология на съществена тромбоцитози

Съществено тромбоцитоза обикновено е резултат от патология клонинг на плурипотентни стволови клетки. Въпреки това, някои жени, които отговарят на критериите за диагностициране на ЕТ, посочени в liklonalnoe поражение. разпределение Възраст на съществена тромбоцитози бимодален: един пик на възраст между 50-70 години, а другият - между най-ранна възраст (при жените).

Продължителността им на живот тромбоцитите обикновено е нормална, но тя може да намалее поради тяхната секвестиране в далака, както и при пациенти с rodonalgia придружени от исхемия на пръстите.

Възрастни пациенти с атеросклероза на високото ниво на тромбоцитите може да доведе до тежко кървене или по-често, тромбоза. Последните проучвания показват, че повишени нива на белите кръвни клетки е важен независим рисков фактор за тромбоза. Въпреки, че според отделни съобщения (и следвайки логиката на) на високо ниво на тромбоцитите може да увеличи риска от тромбоза, едно проучване показва, обратна връзка между броя на тромбоцитите и риска от тромбоза. Хеморагични усложнения са по-вероятно изразени тромбоцитоза (т.е. >1,5 милиона тромбоцити / ул).

Симптоми и признаци на съществена тромбоцитози

По-често срещаните симптоми са:

• слабост;
• кървене;
• podagra- "офталмично мигрена;
• парестезии на ръцете и краката.

Тромбоза може да предизвика симптоми в засегнатата област (например, неврологични патология на инсулт или преходни исхемични атаки, болка в краката, подуване на краката или и двете съдова тромбоза на долните крайници, болка в гърдите и задух с белодробна емболия). Кървенето обикновено е незначителен. Исхемия може да възникне, пръстите на ръцете и спленомегалия. Последно в <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Диагностика на съществена тромбоцитози

Essential тромбоцитози трябва да се подозира при пациенти, които са били изключени причини за реактивна тромбоцитоза. Ако подозирате, че Essential тромбоцитози е необходимо да се вземе кръвна проба, за да се разгледа натривки от периферна кръв, за провеждане на цитогенетични проучвания, включително проучване на хромозома мутация на Филаделфия и BCR-ABL. Въпреки наличието на класическата ЕТ за морфологични изменения, диагностичната стойност на изследвания на костен мозък не е установена. нива на тромбоцитите може да намалее спонтанно по време на бременност. За костен мозък хиперплазия се характеризира с изобилие от тромбоцити с тромбоцити освобождават. желязо се намира в костния мозък. Съществено тромбоцитоза се отличава от други миелопролиферативни заболявания с тромбоцитоза, че когато се наблюдава нормална хематокрит, означава обем на еритроцитите нормални, нормални нива на желязо, липсата на капка с форма на червени кръвни клетки. По този начин може да има значително нарастване на костно-мозъчна фиброза (което настъпва при idiopathy-радикално миелофиброза). Мутация на JAK2 V617F среща в приблизително 50% от пациентите. Една малка част от пациентите с ЕТ са маркирани придобити мутации тромбопоетин рецептор (с-MPL).

Прогнози от съществено тромбоцитози

Средна продължителност на живота е близо до нормалното. Въпреки че заболяването често е придружено от симптоми, обикновено е за доброкачествен. Сериозни усложнения, причинени от артериални и венозни тромбози, са редки, но могат да бъдат животозастрашаващи. Трансформация в левкемия бележки <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лечение на есенциална тромбоцитоза

• Аспирин.
• Лекарства, които намаляват броя на тромбоцитите (например, хидроксиурея, анагрелид).
• Понякога - тромбофореза.

Повечето бременни жени се предписват аспирин.

Тъй предсказване често е изгодно, потенциално токсични лекарства, които намаляват броя на тромбоцитите, които се използват в разумни дози. Общоприети указания за тяхното използване са, както следва:

• предишни епизоди на тромбоза или преходна исхемична атака;
• възраст >60 години.

Други признаци са противоречиви. Пациенти със значително кървене и изразен тромбоцитоза (пациенти от високо рискови групи) може да се наложи да се намали привличането на тромбоцитите концентрация. Имаме ли нужда от лекарства за намаляване на нивата на тромбоцитите при пациенти <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозиране и наблюдение се обсъждат за лечение на полицитемия вера. Традиционният Целта на лечението е да се намали броят на тромбоцитите <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Тромбофореза използва при определени пациенти с тежко кървене, рецидивираща тромбоза или преди операция по спешност за незабавно намаляване на броя на тромбоцитите.

тромбоцитоза

Тромбоцитоза може да се случи на фона:

• хронично възпаление, като ревматоиден артрит, туберкулоза, саркоидоза, грануломатоза на Wegener;
• остра инфекция;
• кървене;
• недостиг на желязо;
• хемолиза;
• злокачествени заболявания (особено на Ходжкин и не-Ходжкинов лимфом);
• спленектомия;
• миелопролиферативни и хематологични заболявания.

Освен това са форми на фамилна тромбоцитоза, например поради генни мутации тромбопоетин ген или негов рецептор.

Функцията на тромбоцитите обикновено не страдат. За разлика от есенциална тромбоцитемия вторичен тромбоцитоза не е съпроводено с повишен риск от тромбоза или кървене, освен в случаите, когато пациентите са имобилизирани за дълго време или са изразени артерия лезия. В средното тромбоцитози обикновено uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Отстраняване причинява обикновено води до нормализиране на нивата на тромбоцитите.