Диагностика и лечение на синдрома на хемолитично-уремичен. перспектива

хемолитичен уремичен синдром (HUS) често се случва при деца до 4-годишна възраст. Той обикновено се предхожда от гастроентерит (с повишена температура, повръщане, коремна болка и кървава диария) и по-малко - инфекция на горните дихателни пътища. След 5-10 дни на тези заболявания в детето изведнъж се появява бледо, сълзливост, умора, сънливост, и олигурия. На изпит може да открие дехидратация, оток, точковидни кръвоизливи по кожата, хепатоспленомегалия и раздразнителност.

за хемолитичен уремичен синдром (HUS) показват признаци на микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност. нивото на хемоглобина е обикновено 50-90 г / л. шлем кръв петно ​​и разпокъсани еритроцитите и acanthocytes. Съдържанието на плазмен хемоглобин се повишават и понижават хаптоглобин. Брой на ретикулоцити умерено повдигнат, Coombs отрицателна проба. Броят на левкоцитите може да достигне до 30 000 на 1 мл. Повече от 90% от пациентите проявяват тромбоцитопения (20 000-100 000 / L). Промени в урината, изненадващо, малки и се концентрират до малък микроскопско хематурия и протеинурия. АРТТ и PT обикновено са нормални. Проучването на кръвосъсирването, често разкрива дефицит на витамин К от двигателя с вътрешно горене. Остра бъбречна недостатъчност на диализа, там не е във всички случаи. Когато X-лъчи с бариев - спазъм на дефекти на дебелото черво и преходно пълнене, понякога червата стриктура.

хемолитичен уремичен синдром (HUS) трябва да се подозира във всички случаи на внезапна остра бъбречна недостатъчност. Типична история, клинични и лабораторни данни потвърждават тази диагноза при повечето пациенти. Необходимо е да се изключат други причини за остра бъбречна недостатъчност, особено тези, свързани с микроангиопатична хемолитична анемия (например SLE и злокачествена хипертония). Бъбречна биопсия се показва само в редки случаи.

от синдром на хемолитично-уремичен (HUS) може да бъде трудно да се направи разграничение между двустранното тромбоза на бъбречна вена. И двете заболявания могат да предхождат стомашно-чревни разстройства с дехидратация, бледност, микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност. Бъбречна венозна тромбоза показва значително увеличение на бъбречната притока на кръв и липсата на бъбречните вени в ултразвуков доплер.

Усложнения на хемолитично-уремичен (HUS). Усложненията включват анемия, ацидоза, хиперкалиемия, повишена vnutrisosudi зърна обем, сърдечна недостатъчност, хипертония, артерия циален и уремия. нарушения на ЦНС стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдови и скелетните мускули може да е животозастрашаващо. разстройства на ЦНС, дължащи се на инфаркт на базалните ганглии и мозъчната кора проявяват раздразнителност, гърчове, кортикална слепота и кома. Стомашно-чревни разстройства включват колит, чревна перфорация на червата инвагинация, както и хепатит. Фокална некроза на панкреаса може да причини нарушен глюкозен толеранс, диабет тип 1 диабет и повишена активност на липазата. С разгрома на сърцето наблюдава перикардит, дисфункция на миокарда и аритмии. Редки усложнения като кожна некроза, паротит, надбъбречна недостатъчност и рабдомиолиза.

Прогноза и лечение на хемолитично-уремичен синдром (HUS). През последните 30 години, благодарение на внимателно корекция на водно-електролитния метаболизъм, кръвното налягане и диета, както и ранно начало на скоростта на диализа смъртност е намалена от почти 80 до по-малко от 10%. При остър ентерит (вероятно причинена от щам на E.coli 0157: Н7), антибиотици не могат да се използват, тъй като те увеличават риска от GU S. ефективността на антикоагулантна терапия, както и плазмафереза ​​в продромалния период с диария не е доказано в тези случаи. Въпреки това, в отсъствието на предварително или диария при деца с тежка плазмафереза ​​ЦНС или на администрацията на прясно замразена плазма може да бъде полезен. Те не могат да се прилагат в държавата В, причинена от стрептококова пневмония, тъй като те може да влоши заболяването.

peritoneoclysis отстранят нарушения водно-електролитния баланс, това помага да се нормализира съдов обем и създава възможност за засилено власт. Това също допринася за разтварянето на съдови кръвни съсиреци, като отстранява от кръвни ендогенни инхибитори на този процес. По предварителни данни, 3-дневен прием в продромалния адсорбента свързване Shigella dysenteriae (Synsorb-ПК) токсин в лумена на червата, намалява риска от HUS при деца. Въпреки това, крайните резултати от това проучване не са били публикувани. Ин витро синтетични инхибитори проучен токсин, както и получени чрез генно инженерство бактерии, които могат да неутрализират голямо количество от токсина.

С интензивно лечение остра бъбречна недостатъчност повече от 90% от пациентите с остра фаза на HUS с диария в продромалния стадий. В краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност се развива при около 9% от случаите. Преживяемост при пациентите изискват внимателно и продължително наблюдение, тъй като усложнения (хипертония, протеинурия и бъбречна недостатъчност) може да се появи дори и след 20 години. В някои случаи, трансплантация на бъбрек се осъществява, въпреки че е възможно повторение на заболяването, особено при тези пациенти, които са развили HUS без предболестна период с диария.