Надбъбречни феохромоцитом, симптоми, лечение, причини

Феохромоцитом - функционира тумор на надбъбречната медула, произтичащи от неговите произвеждащи хромафинна клетки и катехоламините. В 10% от случаите той се намира извън надбъбречните жлези, често е двустранна. Етиологията е неизвестна. В развитието на заболяването придават значение на генетични фактори. Наследяването - автозомно-доминантно с високо проявление. Разнообразието на симптомите се определя от количеството на секретиран тумор епинефрин, норепинефрин и допамин, и тяхното съотношение реакция на съдържанието на кръвта им. Феохромоцитом е по-често при хора на възраст между 20 и 50 години, по-често при деца на възраст 10-11 години, засяга предимно момчета.

Феохромцитома са редки тумори. По данни на Националния раков регистър шведски, феохромоцитом годишно намерени около 2 случая на 1 милион жители. Въпреки това, резултатите от аутопсията, проведени в клиниката Майо (САЩ), показват по-висока честота на тези тумори: от 250 до 1300 при един милион аутопсии. В 61% от тези пациенти по време на живота те са имали хипертония. Приблизително 91% са типични, но не-специфични симптоми, свързани с секреторни феохромоцитоми активност. Много от тях са не-класически симптоми (болки в корема, повръщане, задух, сърдечна недостатъчност, хипотония) или внезапна смърт е настъпила. По този начин, по-голямата част от феохромцитома когато животът не е диагноза. Това е така, защото "много лица" симптоми на такива тумори и изисква особена бдителност на лекарите в диференциалната диагноза на много заболявания. Феохромцитома се срещат и при двата пола и на всяка възраст, но най-често от 30 до 60 години.
Артериалната хипертония (налягане по-голямо от 140/90 mm Hg об ..) - много често срещано състояние. Тя засяга повече от 20% от възрастните американци и повече от 50% от хората над 60 години. Сред всички пациенти с хипертония феохромоцитоми честота е по-малко от 0,1%, но при пациенти с криза или тежка хипертония, както и наличието на подозрителни симптоми (главоболие, сърцебиене, изпотяване атаки или необяснима коремна болка, или гърдите) феохромоцитоми са идентифицирани значително по-често.
Феохромоцитом обикновено локализирани в надбъбречните жлези (90% от случаите при възрастни и 70% - при деца). Надбъбречните феохромоцитом в 90% от случаите на едностранно и често се намират в правото (65%), отколкото в ляво (35%) на надбъбречната жлеза. Десен феохромцитома често водят пароксизмална, а не постоянно високо кръвно налягане, докато левичар - напротив. Двустранни надбъбречните феохромоцитоми се откриват в 10% от възрастните и 35% деца. Те най-често (в 24% от случаите) възникне при пациенти с фамилна синдроми, причинени от някои зародишна линия мутации.
В типичните случаи на феохромоцитом се капсулират. Понякога те са заобиколени pseudocapsule (капсула на надбъбречната жлеза). Консистенцията на тяхната плътност. Кръвоизлив може да им даде колоритен или тъмно червен цвят. В някои случаи, поради невромеланин на натрупване (метаболит на катехоламини), те се появяват черни. В големи тумори често се откриват области на хеморагична некроза с кистозна degeneratsiey- в стените на кисти могат да присъстват жизнеспособни туморни клетки. често се наблюдават огнища на калцификация. Феохромоцитоми могат да растат в съседни органи, както и в надбъбречните и долната вена кава, което води до проникване на ракови клетки в белите дробове. Феохромоцитоми размери варират в много широк диапазон - от микроскопични до голяма (до 3600 грама). Тегло "средна" тумори с приблизително 100 г, и техния диаметър - 4,5 cm.
хромафинна параганглиома - това extraadrenal феохромоцитом, излиза от симпатиковата ганглии. На тях се падат около 10% от феохромцитома при възрастни и около 30% - при деца. Приблизително 70% от тези тумори са локализирани в перитонеалната кухина - близо около аортата, или бъбреците, както и в пикочния мехур. Ретроперитонеална параганглиоми в 30-50% от случаите са явни и злокачествени
болка или насипни процеси. Те метастазират в черния дроб, белите дробове, лимфните възли и костите. В 30% от случаите на параганглиома локализиран в гръдния кош - в предната или задната медиастинума, или в сърцето. Медиастинален параганглиома (30%) също са често злокачествени и метастазират в регионалните лимфни възли и кости. Покълване в околните тъкани, те могат да унищожат прешлените и сгъстяване на корените на гръбначния мозък и нервните. Таза параганглиома често покълнат в стената на пикочния мехур, уретери компресирате и метастазират в регионалните лимфни възли. Приблизително 36-60% paraganglia отделят норадреналин и normetanephrine, но зависимостта от продължителността на живота на пациентите с тези тумори не е установен функционално състояние. Неадекватната параганглиоми цяло запазват способността да се натрупват metayodbenzilguanidin (MYBG) или секретират НСА. В лезии уриниране мехур е нарушена. Големи надбъбречната тумори може да компресира бъбречните артерии, и параганглиома във влагалището - да предизвика не-менструално кървене.
В редки случаи, параганглиома се намират в централната нервна система, включително и на турски седлото, ръбовете на времето костите и областта на епифизата. Когато параганглиома на Equina на конската може да повиши вътречерепното налягане.
Нонхромафин парасимпатиковата параганглиома обикновено е локализиран в главата и шията. За разлика от paraganglion те отделят катехоламини не повече от 5% от случаите. Шийката параганглиоми обикновено са разположени на бифуркацията на каротидните артерии (гломусен тумор сънливост). Има също параганглиома около вените на врата (югуларни) в барабан плексус и блуждаещия нерв. Маточната шийка параганглиома появи безболезнено подуване. Пациенти с parangliomami барабанни сплит често се оплакват от загуба на слуха и шум в ушите. Югуларната параганглиома обикновено е съпроводено от симптоми на загуба на черепни нервни функции. Когато хирургична резекция на тумори може да повреди повтарящи ларингеален нерв и / или развитието на синдром на Horner. Селективно тумор съдова емболизация преди резекция намаляване на периоперативна кървене и подобрява резултатите от операцията. Използването на гама-нож в някои случаи, за да се избегне увреждане на нервите.
Нонхромафин параганглиома ембриона свързана с симпатичен хромафинна параганглиома и фамилни синдроми могат да се развиват заедно с тях. Въпреки това, те са по-малко вероятно да бъде злокачествен, въпреки че не са агресивни, често са измамни, и след много години може да изпита рецидиви. Метастази са открити в регионалните лимфни възли, белите дробове и костите. Ето защо, всички пациенти трябва да бъдат наблюдавани за дълго време. Маточната шийка параганглиома обикновено не отделят големи количества катехоламини. Само около 5% от такива тумори предизвика хипертония или други симптоми, свързани с симпатикови paraganglia и феохромоцитоми. Независимо от това, те често се отделя HCA, и да увеличи своите серумните нива може да бъде показател за рецидив. Пациенти с цервикални параганглиоми обикновено са носители зародишна линия мутации в гени, кодиращи субединиците на сукцинат дехидрогеназа (SDH), и във всички тези случаи, генна последователност и SDGV SDGO субединици. Герминативни мутация носители на тези гени трябва да бъдат изследвани за присъствието на други paraganglia и феохромоцитоми.
Невробластом, и ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - е свързана феохромоцитом тумор на симпатиковата нервна система, които са склонни да развият от simpatogony. Невробластом - най-често срещаните злокачествени тумори на кърмачета и третата най-често в педиатричната практика. На тях се падат 15% от всички тежки форми на рак при децата. Те се развиват в ембрионалния период на г-н постганглионарния тъкан в надбъбречните жлези в областта на шията, задната медиастинума, ретроперитонеума или таза, и се различават по степента на злокачествено заболяване. Най-агресивни невробластоми на незрели neuroblasts, в резултат на много ранна възраст. От клинична гледна точка, те са разнородни и прогнозата зависи от възрастта, на която диагнозата При отстраняване на тумори при деца до 1 година, особено в случаите на местен процес, вероятността за излекуване е много висока. Някои невробластома или регресира спонтанно се диференцират в доброкачествени тумори. Въпреки това, по-късно в живота в присъствието на хематогенно метастаза като пациенти с амплификация на прото-онкоген Мус (или хромозома 17q21 област), прогнозата е много лошо.
В ganglioneyroblastomah присъства като neuroblasts и по-зрели ганглийни клетки. Тези тумори се срещат в по-големи деца и обикновено се характеризират с ниска злокачественост. Най-доброкачествени тумори на тази група са ganglioneuroma, които се състоят от ганглийни клетки и зрели стромални клетки. Въпреки това, развитието на болестта зависи от естеството на мутации в туморните клетки.
Симптомите на невробластома при деца до голяма степен се дължи на растежа на тумора, отколкото катехоламин секреция. Когато туморите натрупване ¹³¹I-MYBG използват високи дози от лекарството. Подходи за лечение включват също операция и химиотерапия и метастази в скелетните мускули - външно облъчване.

Симптомите на феохромоцитом

Повече от една трета от пациентите с феохромоцитом умре преди диагнозата. Причините за смъртта им са сърдечни аритмии или инсулт. За възрастни пациенти се характеризира с главоболие (80%), изпотяване (70%) и сърдечната честота (60%), продължава в минути или часове. Тези атаки могат да започнат, с остро или развиват постепенно. Други симптоми включват тревожност (50%) или страх, тремор (40% - специално за тумори, които секретират адреналин) и парестезия. Пациентите често се оплакват от повтарящи се дискомфорт в гърдите. Много е отбелязано по време на атаките на зрително увреждане.
Изпотяване обикновено започва с ръцете, а след това да стане мокрите подмишници, главата и раменете. До края на атаката пациентът е буквално "след това се излива", отразявайки рефлекс терморегулаторни отговори, насочени към топлина се натрупва в тялото по време на атака (поради вазоконстрикция).
При някои пациенти предната коремна болка и повръщане. Болката може да бъде резултат от чревна исхемия или тумор налягане на перитонеума. Много често се развива запек, а понякога - мегаколон.
Подобни атаки могат да се появят рядко (веднъж на няколко месеца) или повтарящи се няколко пъти на ден. Симптомите варират в различните пациенти, но честотата и тежестта на пристъпите над увеличение време. Те могат да се появят спонтанно или да се задейства от катетеризация на пикочния мехур, анестезията и операцията. В някои случаи, атаки, провокирани от капки от обикновена настинка, както и прост наклон на тялото, се превръща в леглото, чувство на корема или на урина (с параганглиома на пикочния мехур). В някои случаи, припадъци много трудно, в другата - не съществува, и функциониращ феохромоцитом се намерени случайно. Нормалното кръвно налягане и липса на симптоми е особено вярно за пациенти с феохромоцитом в рамките на синдрома MEN II или LGL.
При деца, симптомите на феохромоцитом или параганглиома обикновено се различават от тези на възрастните. Те са по-често изпотяване, замъглено зрение и постоянно (а не пароксизмална) хипертония. Припадъци често придружена от гадене, повръщане и главоболие. За болни деца се характеризира със загуба на тегло, полидипсия, полиурия, и припадъци, както и подуване и зачервяване на ръцете. На тази възраст най-често се срещат множество тумори. В една серия от наблюдения двустранно феохромоцитом, параганглиома и феохромоцитом или параганглиома множество наблюдава при 39% от болните деца и самотен параганглиома - 14%. Тези тумори при деца по-често от възрастните, са прояви на наследствени синдроми, и във всички тези случаи, генетични изследвания (за откриване на мутации в гена VHL, на RET и SDGV SDGD).

Симптомите на феохромоцитом

1. артериално налягане. Хипертония при възрастни диагностицирани в случаите, когато систоличното налягане надвишава 140 или диастоличното - 90 mm Hg. Чл. При деца, кръвното налягане зависи от възрастта, а горната граница на нормата са: до 6-месечна възраст - 110/60, на 3 години - 112/80, в рамките на 5 години - 115/84, 10 години - 130/90 и 15 и - 138/90 mm Hg Хипертонията е намерена в 90% от пациентите с феохромоцитом, но в различни пациенти различни потоци. При възрастни, на фона на постоянно налягане хипертония обикновено се увеличава, особено по време атаки. остър му увеличение в този момент се наблюдава при около 50% от възрастните пациенти и 8% от децата. В някои случаи, на кръвното налягане може да бъде нормална или повишена стабилно. Пациентите също варират по тежест артериална gipertonii- понякога достига високо ниво и не се поддават на лечение с наркотици. прозорци с високо налягане, могат да се появят по време на анестезия преди операция, по време на атаки или с малко физическо натоварване. При пациенти с постоянен артериална хипертония ортостатична налягане обикновено е предмет на колебания. Когато ставане от леглото, тя често пада значително, оставащ отстъпка за 3 минути. Такива разлики, особено придружени от повишена сърдечна честота, е характерна черта на феохромоцитом. Секрецията на адреналин тумор може да причини случаен спадане на кръвното налягане и дори припадъци. Затова изследване на пациенти със съмнение феохромоцитом трябва да включва измерване на кръвното налягане и сърдечната честота по време на прехода от хоризонтално във вертикално положение.
2. сърце. При пациенти с хипертония, причинена от феохромоцитом, много често се развиват хипертрофия на лявата камера на сърцето. Високото ниво на катехоламини може също да предизвика миокардит и дилатативна кардиомиопатия. Хирургична резекция на тумора често нормализира състоянието на сърцето. В някои случаи, дължащи се на белези и фиброза на миокарда става необратим кардиомиопатия, водещ до застойна сърдечна недостатъчност. Внезапна сърдечна аритмия могат да бъдат причина за смърт на пациенти. Аритмии, се записват често и пациентите обикновено се оплакват от сърцебиене. За тумори, секретиращи адреналин, особено характерно за синусова тахикардия, по-лошо, когато стоят прави. Тахикардия в началото на атака може да бъде заменен с рефлекс брадикардия. По време на хипертонична криза радиален пулс поради рязко свиване на периферните съдове, може да се превърне влакнеста или никаква осезаема. Внезапна бледност на кожата и мраморна фигура, поради цианоза, както е обяснено от вазоконстрикция. След атака съдове обикновено инстинктивно се разширяват, което води до прилив на кръв към лицето. След особено тежки и продължителни гърчове може да се развие шок (поради честота на съдовия тонус, намаляване на обема на плазмата, сърдечни аритмии или нарушения).
3. бременност. Постоянната или пароксизмална хипертония при бременни жени с феохромоцитом често е погрешно за симптоми на еклампсия. Пуерперална треска или шок може да бъде объркан с руптура на матката или инфекция (например, следродилна сепсис).
4. Други характеристики. Повечето пациенти губят тегло. намаляване на теглото на повече от 10% се наблюдава в приблизително 15% от пациентите, и сред пациентите с постоянен артериална хипертония - в 41% от случаите. Телесната температура понякога надвишава 41 ° С Почти 70% от пациентите, на малки необясними повишения на температурата (при 0,5 ° С или повече). Причината е треска очевидно, секреция на IL-6. По време на атаката вените на врата набъбват и повишена щитовидната жлеза. Някои тумори са достигнали такива големи размери, че притискат бъбречната артерия причинява реноваскуларна хипертония. Други усложнения включват мозъчно-съдови инциденти, злокачествена нефросклероза и остър респираторен дистрес синдром (белодробен шок). В редки случаи, феохромоцитоми секретират АСТН, което повишава секрецията на кортизол, което води до синдром на Кушинг.
5. Злокачествени тумори. В злокачествени феохромоцитоми споделя около 15% от тези тумори. Туморни метастази обикновено запазват способността да секретират катехоламини и да причини повторение на хипертония и други симптоми. Те често са локализирани в костите на черепа. Поради това, във всички случаи е необходимо да се чувстват черепа. Метастази феохромцитома последователност, подобни на кисти на мастните жлези. Понякога те се намират в ребрата, причинявайки болка в гърдите. Метастази в гръбначния стълб поради компресия на корените на гръбначния мозък и нервните появяват болка или неврологични симптоми. Paraganliomy често се намира в близост до прешлените и надясно издънката в тях. Метастази в белите дробове и медиастинума причини задух, кръвохрак, плеврален излив, или синдром на Хорнер. Ако това се отразява на лимфната система, разработена chylothorax. Може би най-мета-stazirovanie в лимфните възли на мезентериума и перитонеални. Чернодробни метастази причиняват хепатомегалия.

} {Модул direkt4

Нормалното кръвно налягане е по-високо ниво в плазмата норепинефрин
Много пациенти с феохромоцитом и параганглиома artertialnaya хипертония отсъства, въпреки хронично повишени нива на норепинефрин в серум. Това явление се нарича по различен начин: десенсибилизация, толерантност или тахифилаксия.
Предразположение към десенсибилизация на адренергични рецептори може да бъде генетично. Този феномен се дължи на улавяне, "намаляване на регулиране" или рецепторно фосфорилиране и е една от причините за циркулаторен колапс, който се развива остро при някои пациенти след отстраняване на феохромоцитом.
Нормалното кръвно налягане при пациенти с повишени нива на норепинефрин не винаги е възможно да се обясни десенсибилизация adrenoretsepto-позиция, тъй като в много случаи, хипертонична реакция на норепинефрин се поддържа. В тази част може да се дължи на тумор секреция на адреналин и норадреналин не. Някои пациенти са хомозиготни за полиморфизма ₂-адренорецептори в които запазват способността да посредничи съдоразширяващо действие и по този начин да се противодейства на пресорните ефекти на катехоламини, реализирана чрез ₁ -адренергични рецептори.
Едновременно тумор на секреция FA може да доведе до понижаване на кръвното налягане, поради централни ефекти на това съединение. Допамин може да удължи прави коремните съдове, и бъбреците чрез модулиране на ефектите на норепинефрин.

Предоперативно лечение на феохромоцитом

Преди операцията е необходимо за стабилизиране на хемодинамиката на пациенти, които употребяват антихипертензивни медикаменти. При пациенти, приемащи големи дози от тези лекарства на дневна база, трябва да измервате кръвното си налягане и сърдечната честота в легнало положение,
сядане и изправяне. Пациентите трябва да бъдат в състояние да направя, за да се измери налягането и пулса по време на всякакви атаки. Кратко предоперативна подготовка (в рамките на 4-7 дни) предотвратява повишаването на кръвното налягане по време на операция толкова ефективно, колкото по-дълготраен. Ако е необходимо, авариен режим на работа с използване на интравенозно приложение на вазодилататори (никардипин, натриев нитро-prussida, нитроглицерин).

калциеви антагонисти
калциеви антагонисти (блокери на калциеви канали) са отлични хипотензивен агент при пациенти с феохромоцитом и добре поносима adrenoblokatorov. В допълнение, предоперативна подготовка на пациенти с тези инструменти намалява необходимостта от терапия инфузия по време на самата операция. Според едно проучване, 70 пациенти с феохромоцитом може да се подготвят за успешно използване хирургия калциеви антагонисти (обикновено никардипин). Никардипин определят вътрешността на 20-40 мг на всеки 8 часа (има дългодействащ лекарство никардипин, който може да се прилага в доза от 30-60 мг на всеки 12 часа). Подобен калциев антагонист Нифедипин, също се вземат на 30-60 мг 1-2 пъти на ден. Нарастването на кръвното налягане по време на пристъпи обикновено бързо престава получава 10 мг нифедипин (за по-бързо действие капсула дъвка). В този случай, кръвното налягане трябва внимателно да се контролира. В едно проучване, повишена абсорбция на нифедипин MYBG (сканиране) в 4 от 8 пациенти с феохромоцитом. Възможно е Нифедипин инхибира растежа на тумора и неговите метастази, тъй като неговото добавяне на клетки ин витро феохромоцитом намалява митотичен индекс и клетъчна пролиферация. Способността на нифедипин, имащ подобен ефект ин виво не е тествана. Друг ефективен начин е дългодействащ препарат на верапамил, които са в рамките на 120-240 мг веднъж на ден.

Алфа-блокери
Предоперативната подготовка на по-голямата част от пациентите с феохромоцитом са отдавна се използва adrenoblokatory че се предписва на пациенти, дори с нормално кръвно налягане. Най-често използвани неселективни блокер феноксибензамин. Неговата предписана орално при първоначална доза от 10 мг на ден, на всеки 3-5 дни, повишаване на дозата от 10 мг до кръвно налягане спадне под 140/90 mm Hg. Чл. Феноксибензамин не блокира синтеза катехоламин. Освен това, синтезата на катехоламини и metanephrines във фонов режим -adrenoblokady дори подобрена. Феноксибензамин повишава сърдечната честота, но намалява честотата на вентрикуларни аритмии. Към момента на приемането му, трябва да се увеличи приема на течности, за да се предотвратят всякакви симптоми на ортостатична хипотония. Общите странични ефекти на феноксибензамин са сухота в устата, главоболие, диплопия, нарушена еякулация, назална конгестия. Ако насрочено определянето на катехоламини в урината или сканиране MYBG-1231, се прилагат nelzya- деконгестанти се използват вместо антихистамини. Хронична терапия феноксибензамин (за неизползваеми или метастатичен феохромоцитом) слабо поносимост, и в такива случаи, се използват други средства (вж. По-долу), понякога с малки дози феноксибензамин.
Плацента пропусклива за феноксибензамин и неговата концентрация в кръвта на плода 60% по-висока, отколкото в майката. Това може да причини хипотония и респираторна депресия при новороденото в продължение на няколко дни. Повечето пациенти приемат достатъчно феноксибензамин 30-60 мг на ден, но понякога е необходимо да се увеличи дозата до 140 мг / ден. Над -адренорецепторният блокада трябва да се избягва, тъй като тя заплашва значителен спад в кръвното налягане след операцията. Освен това, прекомерна блокада на тези рецептори могат да скриват важни показатели, които са ориентирани хирурзи по време на операция (например, понижаване на кръвното налягане след пълна резекция на тумора или повишено кръвно налягане чрез палпация на корема в случай на множество тумори или метастази). Друг adrenoblokatorom прилага успешно в лечение на феохромоцитом е доксазозин, които са в рамките на 2-16 мг на ден. Селективно приемане на кратко adrenoblokatorov (например празозин) е свързан с по-малко тежка следоперативна рефлекторна тахикардия и хипотония. Началната доза на празосин е 0.5 мг / sutki- ако е необходимо, може да бъде увеличена до 10 мг два пъти на ден.

Ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ)
При лечение на хипертония при пациенти с феохромоцитом използва успешно АСЕ инхибитори, но не като монотерапия. Катехоламините стимулират секрецията на ренин, което увеличава производството на ангиотензин I, се превръща чрез действието на АСЕ в ангиотензин P. АСЕ инхибитори разкъсване на веригата. Освен това, феохромоцитом тъканни рецептори настоящото ангиотензин П. В комплекс антихипертензивно лечение, използвайки блокери и ангиотензин рецепторни списания. При бременност, АСЕ инхибитори са противопоказани поради тяхното приложение във второто и третото тримесечие на бременността може да доведе до нарушения на развитието на плода (хипоплазия на черепа, бъбречна недостатъчност, деформация на крайниците и черти, белодробна хипоплазия, вътрематочно забавяне на растежа, запазване на кръвния поток), а дори и до неговото разрушаване ,

Бета-блокерите
В началото на антихипертензивна терапия adrenoblokatorami и антагонисти на калциеви блокери обикновено не назначава, но те могат да бъдат използвани по-късно, за да се премахнат такива ефекти -adrenoblokady като горещи вълни, сърцебиене и тахикардия. Важно е да се започне лечението е да се adrenoblokatorov защото при високи нива на норепинефрин в блокадата на серум ₂-адреноцептор (посредничи вазодилатация) в отсъствието на блокада на SC-рецептори (медииране вазоконстрикция) може да предизвика хипертонична криза. Наблюдава се преходно повишаване на кръвното налягане, дори при получаване на смесен - и блокер лабеталол. Това е ефективен блокер метопролол. Понякога използването на пропранолол 10-40 мг орално 4 пъти на ден. Пропранолол преминава през плацентата и може да причини вътрематочно развитието на плода. При новородени от майки, лекувани с пропранолол, брадикардия, респираторен дистрес и хипогликемия.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine инхибира тирозин хидроксилаза, който катализира първия биосинтезата реакция катехоламин. Това лекарство има странични ефекти, и обикновено се използва като хипотензивен агент при пациенти с метастатичен феохромоцитом. Въпреки това, могат да се добавят други хипотензивни лекарства за лечението на персистираща хипертония преди операцията. Metyrosine поемат 250 мг (капсули) на всеки 6 часа. На интервали от 3-4 дни, дозата може да се увеличи, като се фокусира върху кръвното налягане и странични ефекти. Максималната доза от 4 грама на ден. Екскрецията на катехоламини по този начин обикновено намалява с 35-80%. Използването metyrosine в предоперативна подготовка на пациенти води до по-малко увеличение на налягането и предпазва от аритмия по време на работа, но изостря хипотонията в рамките на няколко дни след това. Страничните ефекти са metyrosine изостаналост, психични разстройства, екстрапирамидни симптоми и да потенцират действието на успокоителни и фенотиазини. Възможно е да настъпи кристалурия и уролитиаза, така че трябва да се консумират много течности. Metyrosine не възпрепятства абсорбцията MYBG тумор, който позволява едновременно сканиране ¹²³I-MYBG или терапия с висока доза ¹³¹I-MYBG.

октреотид
Използването на октреотид при пациенти с феохромоцитом, все още не е получил одобрение от регулаторните органи. В същото време е показано, че подкожно приложение на октреотид от 100 микрограма три пъти на ден намалява кръвното налягане се повишава по време на атаки и намаление в катехоламин екскреция когато хипертония продължава други лекарства. лечение Октреотид отслаби болки в костите при жени с метастатичен параганглиома, която погълна ¹¹¹In-октреотид. Октреотид терапия обикновено започва с подкожно приложение на 50 мкг
ви под формата на гадене, повръщане, коремна болка и виене на свят. Ако лекарството се понася добре, дозата може да се увеличава постепенно до 1500 мг на ден. Не изключва използването на октреотид ЗУБ, което може да се прилага един път на месец.

други съоръжения
При пациенти с феохромоцитом понякога се наблюдават периодично повишаване на телесната температура, свързани със секрецията на IL-6 тумор. Нестероидните противовъзпалителни средства (напроксен) улесняване симптоми треска.

Хирургично лечение на феохромоцитоми и paraganglia

Оперативни смъртността при пациенти с феохромоцитом не надвишава 2-4%, но усложнения настъпват в почти 24% от случаите. Усложнения на самата операция се отнася спленектомия, което често се извършва на открит достъп, отколкото в лапароскопия. Хирургически усложнения са по-вероятно да се появи при пациенти с тежка хипертония и повтарящи се операции. Правилната предоперативна подготовка на пациенти, точното местоположение на тумора и съвестно изпълнението на всички манипулации се намали рискът от хирургични усложнения и смъртност до минимум.

1. лапароскопия. Методът на избор, когато надбъбречните тумори по-малко от 6 см в диаметър е лапароскопска резекция. Обикновено в такива случаи произвеждат четири подребрен разрез на 10-12 mm. Възможност да се изясни мястото на тумора преди операцията доведе до широко разпространение на този подход. Въпреки това, инвазивни и по-големи тумори могат да изискват отворена операция. Когато се използват големи латерална феохромоцитом лапароскопска подход увеличава гледане областта на коремната кухина и да потвърди наличието на чернодробни метастази. В случай на малки надбъбречните тумори, както и при пациенти, предварително подложени на коремна операция, обратно предпочитат лапароскопска подход. Лапароскопията позволява да се разгледа подробно тумора и да се оцени неговото кръвоснабдяване. Феохромоцитом "пакет", за да се предотврати неговото раздробяване и навлизане на туморни клетки в мястото на разреза. За по-големи тумори, лапароскопските разрези се простират че вървели ръка за хирург. Когато лапароскопска хирургия епизоди на хипотония, наблюдавани по-малко и по-слабо изразени. Освен това, този подход пациентът се чувства по-малко болка след операция и преди започване на нормална IS-понижено и периода на хоспитализация (средно от 3 дни до 7 дни с отворен адреналектомия). Пациентите обикновено започват да се хранят и да ходят на следващия ден. Лапароскопска хирургия може да се извърши и бременност. Този подход се прилага успешно в някои параганглиоми. Смъртността по време на операция в специализирани клиники е по-малко от 3%.
2. Ендоскопска адреналектомията. В тази операция използва три infracostal 2-5 mm троакара за пункции и троакар голям проведено чрез пъпната пръстен. Според една серия от наблюдения, които са включени 15 пациенти с феохромоцитом, този подход намалява времето за експлоатация и възстановяване в сравнение със стандартната лапароскопска подход. Въпреки това, тази намеса изисква опит в лапароскопия.
3. Работа със запазване на надбъбречната кора. Всички пациенти, подложени на двустранното общо адреналектомията, трябва да се сменят терапията глюко- и минералкортикоиди през целия живот. За да се избегне това семейство или с двустранно феохромоцитом извършва лапароскопска селективно отстраняване на малки тумори, адренокортикален предпазващ агент. За съжаление, след като тези операции феохромцитома повторение честота достига 24%.
4. Open лапаротомия. Това показва отворени лапаротомия пациенти с много голям феохромоцитом или параганглиома, и намаляване на теглото на метастази, ако е необходимо. Преден достъп обикновено се използва (А средната линия на корема) или infracostal разрез. Когато параганглиома на пикочния мехур понякога е достатъчно, за да изпълни своята частична резекция. В невъзможност за пълно отстраняване на голяма parangliomy се наложи да премахнете цялата пикочния мехур и да наложи анастомоза между уретера и червата. Възможно е също така изграждане на нова мехур от илеум.

Лечение на шок, развиващ се след резекция на феохромоцитом
Веднага след лигиране на надбъбречната вена (особено при пациенти с тумори секретират норепинефрин) може да се развие тежка шок и сърдечно-съдов колапс. Причина рязко спадане на кръвното налягане е десенсибилизация ₁-адренергични рецептори, антихипертензивни спестяване ефект и понижаване на плазмения обем. Предоперативни калциеви антагонисти, или блокери, заедно с интравенозни течности и преливане на кръв по време на операция, намаляване на риска от удар. Следователно, непосредствено преди лигиране надбъбречните вени спрени интравенозни антихипертензивни средства. лечение на шок включва интравенозна инфузия на голям брой физиологични или колоиден разтвор. Понякога трябва да се прилага интравенозно е много високи дози на норепинефрин.

глюкоза интравенозно
За предотвратяване на постоперативно хипогликемия веднага след отстраняването феохромоцитом започват прилага интравенозно 5% разтвор на глюкоза с постоянна скорост от около 100 мл / час.