Краниофарингиом, лечението

Те се развиват от разделяне, на първичния устната ектодерма, се намират в района на хипофизната и в много редки случаи - subsellyarno.
Краниофарингиом известен с различни имена: тумор на хипофизата напредък или Rathke на торбичка тумор Erdeyma. Краниофарингиом Erdeymom описан за първи път през 1904 г. Понятието "краниофарингиом" предложи на Кушинг през 1922 г.
Краниофарингиом е малко по-често на възраст от 6 до 20 години, но също така се наблюдават при пациенти, 21-60-годишна възраст. Туморите са намерени малко по-често при мъжете, отколкото сред жените. Продължителността на заболяването в по-голямата част до 3 години, но може да бъде дълго 5-20 години.

На външен вид краниофарингиом са разделени в 4 групи:

1. компактна или меки, те понякога са намерени малки кисти и области на калцификация. Те са открити в 30% от случаите;
2. кистозна краниофарингиом се случи в 47,5% от случаите. Те са представени от една или повече големи кисти. Те са различни по размер и форма, в някои случаи до 10-12 см в диаметър;
3. скалния краниофарингиом се състои почти изцяло от варовик маси с малка четка. Редки - в 5% от случаите;
4. краниофарингиом смесена структура (на калцирания на меките тъкани и кисти) се намират в 17.5% от случаите.

Краниофарингиом имат екзофитичен и експанзивен растеж. В себе си първите проявява в това, че те се развиват в посока на заготовки кухини и пространства - в камера на кухина III, страничните вентрикули в субарахноидалното пространство на базалните цистерни, надлъжния процеп на мозъка. В експанзивен растеж отразява във факта, че туморът не се простира отвъд капсула, неговата паренхим не е в контакт с околните тъкани, и не ги покълнат. В същото време, капсула краниофарингиом предотвратява проникването на кистозна съдържание навън, което причинява възпаление на тъкан обграждаща тумора, което води до феномена на перифокален хроничен енцефалит или periventrikulita leptomeningita. В спонтанно пробив киста развива от остра реакция от страна на възпалението на мозъка, своите мембрани и визуален път.

Според топографска класификация краниофарингиом са разделени в следните групи:

1. Краниофарингиом infundibulyarnoy група. Тези тумори пълни кухина III камера, monroevyh затваря двете отверстия, понякога блокира входа Silva електроенергия. Туморът се издава на базата на мозъка, врязва в терпедункуларните резервоара, смаже околомоторна нерви. Хиазма свалки и разселени приоритетно.
2. Краниофарингиом, след като победи топография растат в субарахноидален пространство на мозъка на база, в центъра на кръга на Уилис под долния екстрацеребралните камера III. Тумор дъното пада III камера и хипофизата. Хиазма е сплескан на предната повърхност на тумора, където оптичните нерви разширени. Туморът расте под орбиталната повърхност на фронталните лобове, пресоване на мозъчния ствол и черепни нервни корените.
3. Краниофарингиом с ръст endosuprasellyarnym в топографията си, подобно на аденом на хипофизата. Туморът се намира в кухината на турското седло, приблизително това деформиране, което води до атрофия на хипофизата. Suprasellar част на тумора се притиска в основата на мозъка, тъй като има винаги надвишава endosellyarnuyu. На повърхността на тумора са сплескан хиазма и оптичните нерви.
4. Subsellyarnye краниофарингиом са изключително редки. Така, 1, 2, 3 групи craniopharyngiomas топографска характеристика лезия хиазма и зрителния нерв, развитието на хидроцефалия с лезии на мозъчния ствол. Има нарушения брутния обем на ендокринната и промяна kraniograficheskie Sella и черепните кости.

Клиничната картина. Основните клинични симптоми при Craniopharyngiomas са устойчиви главоболие, ендокринни нарушения, промяна в седлото и neyrooftalmologicheskaya симптомите турски.
Клиничната картина на заболяването са три основни функции. Първият знак - поява neyrooftalmologicheskoy симптомите, която има важно диагностика и диференциална диагностична стойност. Понякога краниофарингиом първо се проявява в различни заболявания на зрителните функции. Така зрителни нарушения възникнат в резултат на директен натиск върху растящи туморна тъкан хиазма кисти и тумори, които са разположени в chiasmatic-сб-полярен регион.
Развитие в областта на краниофарингиом седло може да има пряко въздействие върху хиазма, както и вътречерепните части на зрителния нерв и зрителните пътища. Компресиране на тези анатомични структури води до различни заболявания на зрителни функции в ранните етапи на развитие на заболяването. По-късно са налице промени в фундуса като различни проявления от оптичния диск (явление атрофия, оток). В резултат на туморния растеж в около 3/4 от пациентите имат bitemporal хемианопсия.

} {Модул direkt4

В началния етап на острота на заболяването може да бъде нормално или малко намален. Възможно е да има съществена разлика в зрителната острота и в двете очи. След това бавно и постепенно намаляване на зрителната острота, понякога до слепота едното или двете очи. Полето оглед на често варира в зависимост от вида на частично или пълно bitemporal хемианопсия. Понякога има слепота с едното око, в съчетание с дефекти в темпоралната зрителното поле на другото око. Абсолютни и относителни скотоми са редки. Ако зрителното поле са нормални и не скотоми, това показва, без участие в неопластичен процес хиазма на. Влошаване на зрителната функция е много бавно, понякога до няколко години. Изразени колебания в зрителната острота и зрителни полета се характеризират с подуване и счупване kraniofaringealnyh кисти. Когато кистозна краниофарингиом наблюдава често и резки колебания в ремисия на заболяването. Много бързо намаляване на зрителната острота, характерна за пробив на кистата и неговото изпразване. Когато retrosellyarnom туморен растеж може да бъде засегната от много рядко оптичния път за развитието на едноименния хемианопсия.
Пациентите Craniopharyngiomas симптоматика е по-голямо разнообразие от други тумори chiasmosellar област. Въпреки това, съществуват два основни типа зрителни смущения с краниофарингиом. Първият тип - атрофия на зрителния нерв gemianopicheskimi променя зрителното поле. Вторият тип - застойна оптичния диск с нормална или концентрична стесняване на зрителното поле. Първият тип - местен ефект на тумора на оптичен път. Вторият тип - това се дължи на експресията на туморни заболявания likvoroottoka и повишени вътречерепно налягане.
Втората функция характерни craniopharyngiomas, е появата на ендокринни нарушения. Тежестта на ендокринни заболявания зависи от възрастта, на която първите симптоми се появяват развитие craniopharyngiomas. Нарушения на ендокринната система в Craniopharyngiomas изразени в появата на adiposogenital синдром и показват инфантилност, тялото зад в растеж, забавяне на вкостеняване и скелетно незрялост. Има и хипотиреоидизъм, безвкусен диабет.
На трето игрални характерни craniopharyngiomas промени седло. Когато endosuprasellyarnoy локализация краниофарингиом рентгенографски определя чиния сплескана турски седло сагитален увеличава размера си. Обикновено, задните клиновидни придатъци малко променени. Частите на костни на черепната свод са fingerlike вдлъбнатини, дължащи се на повишено Вътречерепно налягане, което е обичайно в suprasellar туморен растеж. Когато endosellyarnom на растежа на тумора ephippium увеличение на размера на Антеропостериорните разширява вход на седлото. Определя се от изтъняване на гърба на турски седлото и клиновидни придатъци. Контурите на седалката става не-гладка, неравномерно долната част на седалката спуска надолу.
краниофарингиом тъкан често се подложи на калцификация. Когато супа rasellyarnoy туморната отлагането на вар се определя по турски седлото. Когато тумор отлагането на subsellyarnoy вар се извършва под турски седлото. Когато subsellyarnoy локализация на калциране среща в лумена на седлото. Характерен, почти патогномно за craniopharyngiomas Altgauzen 3. Н. (1941) счита, че присъствието на petrifikatov в лумена на седалката или на седалката. Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс в някои случаи, да предостави допълнителна информация за данните, получени от craniography.

Електрофизиологични изследвания. Пациенти с краниофарингиом макулна електроретинография винаги остава нормални, въпреки значителното намаляване на зрителната острота. Откритите нарушения електрофизиологични параметри на зрителната система, повишаване на праговите електрически чувствителност, намаляване на нестабилност оптични нерви. Retinokortikalnogo удължение определен период от време, намаляване на амплитудата на визуалните евокирани потенциали.
Пациенти с краниофарингиом визуален разстройство като първият симптом на болестта възникнат в 20% от случаите. Повече от половината от пациентите, определени феномена на първичен атрофия на зрителния нерв, от които 1/3 от пациентите имат двустранно атрофия. комбинация индуцирана компресиране на атрофия на зрителния нерв двустранен диск с застой явления на другото око (Foster-Кенеди симптомите) се определя приблизително 5% от пациентите. Застояла диск без доказателства за пряко влияние върху визуалните пътища на тумора се определя 1/3 пациенти.
Когато краниофарингиом често (50% от случаите) има разстройства на апарат околомоторна. Тази възходяща погледа парализа, пареза на черепно-мозъчни нерви III, птоза, смущение конвергенция. Въпреки това, тези заболявания често не са ясно местен характер и нямат диагностична стойност, изразена.
Компресиране краниофарингиом кавернозните синус могат да причинят пареза III и IV черепни нерви и появата на малки exophthalmos. Тази патология е много рядко.

диагностика. Диагнозата се поставя въз основа на неврологични craniopharyngiomas neyrooftalmologicheskogo данни, рентгенови изследвания, както и данни, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Трябва да се има предвид, че, независимо от честотата и тежестта на симптомите neyrooftalmologicheskoy, за да вземе решение относно естеството на тумора и да извършват достъпна диагноза е възможно само когато всички необходими изследвания на диагностични техники, основани на целия комплекс на съществуващите клинични симптоми.
Craniopharyngiomas диференциална диагноза обикновено се извършва с аденом на хипофизата и менингиомите chiasmosellar област. Краниофарингиом е най-често при деца и юноши, както и аденом на хипофизата и менингиом типичен за по-старите възрастови групи. За краниофарингиом специални характерни рентгенологични промени с много честото присъствие petrifikatov че другите патологии в района почти не се срещат. Когато аденом на хипофизата са значими структурни промени седло, което не е типично за craniopharyngiomas.

Видео: Cyber ​​Клиника Spizhenko, Cyberknife

лечение craniopharyngiomas хирургия. Craniopharyngiomas счита доброкачествен тумор. Въпреки това, неговото локализиране и врастване III вентрикуларна кухина, особено в кистозна естество на процеса, определя неоплазма при лечение както хирургия повишена сложност. Настоящите лечения считат дренажни кисти и въвеждането й в кухината на антибиотик антитуморен (bleotsina).
Прогнозата зависи от своевременно отстраняване на тумора, липсата на следоперативни усложнения и няма доказателства за злокачествено заболяване. При тези условия на относително благоприятна прогноза.