Тумор на Вилмс: Лечение

Интердисциплинарен подход за оценка и лечение на пациенти с тумор на Вилмс и международно сътрудничество на специалисти в тази област през последните 30 години са се подобрили процента на излекуване на деца с това заболяване от 50% на почти 90%.

епидемиология

Залог тумор на Вилмс сметки за около 8% от раковите заболявания при децата.

Видео: Oncourology WNOF2016

В Обединеното кралство всяка година засяга около 70 нови случая на тумор на Вилмс.

Съотношението на мъжете и жените за еднакво. Най-голям брой случаи са диагностицирани при деца на възраст 3-4 години. На 10-годишна възраст на Wilms тумор е рядко, но понякога се диагностицира при възрастни.

Редица заболявания и състояния, свързани с Wilms тумор:

• вродени малформации на пикочно-половата система;
• hemihypertrophy;
• aniridia;
• Въпреки това, по-голямата част от пациентите в списъка няма никакви аномалии. генетични особености

WT-1 гена - gensupressor туморния растеж локализиран на хромозома 11 при пациенти със синдром на WAGR (Wilms` тумор Aniridia, Gemtounnary abnomalities и умствена изостаналост -. Нефробластом, aniridia, хипогонадизъм, умствена изостаналост). Заличаване или мутация на този ген е докладвано за някои пациенти с спорадична Wilms тумор. Вторият ген, отговорен за развитие на тумор на Wilms е свързана със синдром на Бекуит-Wiedemann (нефробластом, макроглосия, visceromegaly) и все още не е клониран.

Симптоми и признаци

Осезаем тумор в коремната кухина (сферична форма с гладка повърхност, локализирана в лумбалната област).

• Pain.
• Хематурия.
• Треска, загуба на тегло.
• Хипертония.

диагностика

Диагноза включва изпълнението на следните проучвания.

• Коремна ехография за прецизиране на размера на тумора, неговото местонахождение, както и оценка на по-ниско препятствие вена кава.
• Ракла рентгенова да се изключи метастази в гръдната кухина.
• Кръвни изследвания.
• Коагулация (възможност придобита болест на фон Вилебранд).
• Изследване на урината.
• Съдържанието на катехоламини в урината, за да се изключи невробластом.

Преди да извършите нефректомия, трябва да се провери функционирането на другия бъбрек. Това може да стане чрез отделителна урография, сканиране dimerkaptoyantarnoy киселина (DMSA), Tc-99-белязан или на динамиката на екскреция на контрастно средство се прилага при изпълнение на компютърна томография на гръдния кош и корема.

причини

Според хистологична структура на Wilms тумор са разделени в две големи групи.

Тумори с благоприятна прогноза (90%)

• За класически изпълнение на тумори, характеризиращи се с присъствието на всичките три от следните структурни компоненти: епителни клетки, туморни клетки и стромални елементи.
• Rabdomiomatoznaya диференциация.
• Мономорфна епителен вариант структура.

Туморът с лоша прогноза

• Понякога, когато трите точки структура анаплазия - неблагоприятно знак.
• Повечето тумори с лоша хистологична структура по същество представляват рак и не е вярно варианти на Wilms тумор: при деца, тези тумори често метастазират в злокачествен kosti- рабдоиден тумор.

лечение

Досегашният опит ясно показва, че пациенти с тумор на Вилмс трябва да бъдат допуснати до онкологичен център Детския, лечението им не трябва да се занимават с традиционните детски клиники. Ако лекари, терапевти, педиатри радиация или нефролози, които не работят в детски рак център с достатъчен опит, за да се изправят в практиката си с детето страда от тумор на Вилмс, те трябва да го изпрати незабавно на специализиран център.

хирургично лечение

Хирургично отстраняване на засегнатата бъбреците и е очевидно, ще бъде основният метод за лечение на пациенти с Wilms тумор. Има спорове за оптималното време на операция, целесъобразност биопсия и предоперативна химиотерапия. САЩ (NWTSG) строго се придържа към принципа незабавна операция, последвана от химиотерапия, в зависимост от етапа на рак. В европейските страни, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - Международна асоциация по детска онкология) изучава възможността за предоперативна лечение на Wilms 'тумор. И въпреки, че не е доказано, че този подход е по-добре, обаче, очевидно е, че той е оправдано в някои случаи. За да се изясни този въпрос във Великобритания стартира изследователска група WT3 UKCCSG.

• Когато двустранни лезии на бъбреците туморът е един често има малък размер, което позволява отстраняване на бъбреците.

адювантна терапия

Адювантна химиотерапия и лъчева терапия понастоящем се счита като значителна допълнение към хирургичното лечение на Wilms тумор. Значителния напредък, постигнат в лечението на Тумор на Вилмс, са резултат от съвместни усилия NWTSG, SIOP и UKCCSG.

Общият подход за лечение на тумори трябва да бъде такава, че да съответства на етап от процеса на тумор, увеличава вероятността от възстановяване и свежда до минимум необходимостта от химиотерапия и лъчетерапия. По този начин, деца с етап I и II на тумор и хистологично благоприятно изпълнение на тумор радиотерапия може да бъде изисквана.

Основните характеристики на изследвания NWTS1

• Етап I. Деца под 2-годишна възраст не се изисква лъчева терапия
• Етап II и III. Комбинирано лечение на AMD и VCR ефективно само тези лекарства
• Етап IV. винкристин предоперативно лечение е неефективно
• Други характеристики. Хистологично неблагоприятен вид тумор участие в процеса на лимфни възли влошава прогнозата

Основните характеристики на изследвания NWTS2

• терапия Етап I. Радиация е безполезна, независимо от възрастта на пациентите. 6-месечно лечение с винкристин и актиномицин D е толкова ефективен, колкото 15 месеца
• Етапите II, III и IV. Добавянето на комбинирана терапия доксорубицин схема винкристин + актиномицин D увеличи оцеляването

Основните характеристики на изследвания NWTS3

• Етап I. 10-седмична схема терапия винкристин + актиномицин D толкова ефективен, колкото 6-месеца
• Етап II. Интензивно схема терапия винкристин + актиномицин D толкова ефективен, колкото терапия с три химиотерапия. Допълнителна лъчетерапия няма ефект върху преживяемостта
• Етап III. Интензивно схема терапия винкристин + актиномицин D толкова ефективен, колкото терапия с три химиотерапия. Облъчването на корема, в която локализиран тумор доза от 10 Gy има същия ефект като дозата на облъчване е 20 Gy
• Други характеристики. Като прибавим към циклофосфамид схема химиотерапия винкристин + D + актиномицинът доксорубицин не се е повишила оцеляване

Първите лекарства, използвани за химиотерапия при пациенти с тумор на Wilms са винкристин и дактиномицин. Тези лекарства са все още са в основата на химиотерапия за повечето пациенти. лечение доксорубицин подобрява резултатите в стадии III и IV. Провеждане на опити с други лекарства, такива като карбоплатин, етопозид и ифосфамид при пациенти с лоша прогноза и повтарящи се тумори.

резултати от лечението

Резултатите от лечението в по-голямата част от пациентите с тумор на Wilms благоприятно. В момента 75% от децата с тази на тумора могат да бъдат успешно лекувани без възлагане доксорубицин или лъчева терапия, и по този начин да се избегнат нежелани дългосрочни ефекти, свързани с химиотерапия и лъчетерапия. Въпреки това, пациентите трябва да бъдат наблюдавани внимателно в дългосрочен план, извършване на периодични коремни ултразвукови и рентгенова снимка. Лечение на пациенти с излекувани може значително да удължи живота на 30-40% от тях.

Резултатите за лечение на пациенти с тумор на Wilms съгласно NWTS III

• Етап I: 2-годишен рецидив преживяемост без - 92% - Общо скорост 2-годишно оцеляване - 97% - Лечение - 10-седмична схема химиотерапия винкристин + актиномицин С
• Фаза II-III: 2-годишна преживяемост без рецидиви - 87% - Обща скорост на 2-годишната преживяемост - 91% - лечение - 15-месечната схема на химиотерапия винкристин + актиномицинът Dp + доксорубицин
• Етап III: 2-годишен рецидив преживяемост без - 78% - Общо скорост 2-годишно оцеляване - 86% - Heal - 10 Gy + винкристин + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Етап IV + неблагоприятен хистологичен вид тумор: 2 години рецидив преживяемост без - Общо преживяемост 2 години - - 72% 81%

Резултатите за лечение на пациенти с Wilms тумор съгласно UKWI

• Етап I: 3-годишен рецидив преживяемост без - 90% - Общо скорост 3-годишен оцеляване - 96% - 6-годишен заболяване преживяемост без - 89% - Общата преживяемост за 5 години - 96%
• Етап II: 3 години рецидив преживяемост без - 85% - Общо скорост 3-годишен оцеляване - 94% - 6-годишен заболяване преживяемост без - 85% - Общата преживяемост за 5 години - 93%
• Етап III: 3 години рецидив преживяемост без - 82% - Общо скорост 3-годишен оцеляване - 83% - 6-годишен заболяване преживяемост без - 82% - Общата преживяемост за 5 години - 83%
• Етап IV: 3-годишната преживяемост без пристъпи - 58% - Общо процент на оцеляване 3 години - 65% - 6-годишно преживяване без заболяване - 50% - Общата преживяемост за 5 години - 65%

Странични ефекти на лечение включват:

• забавяне на растежа;
• белодробна функция;
• сърдечна дисфункция;
• нарушена бъбречна функция;
• нарушена чернодробна функция;
• намалена плодовитост, или стерилност;
• развитието на вторични тумори.