Системен лупус еритематозус polisindromnoe хронично заболяване на съдове съединителната тъкан и кръв, която се развива във връзка с генетично причинени от несъвършенство на имунорегулаторни процеси. Етиология. Предполага се, стойността на вирусна инфекция

Системен лупус еритематозус - хронично заболяване polisindromnoe съдове съединителната тъкан и кръв, която се развива във връзка с генетично причинени от несъвършенство на имунорегулаторни процеси.
Етиология. Предполага се, стойността на вирусна инфекция на фона на генетично определени нарушения на имунитета.
Патогенеза: образуване на циркулиращи автоантитела, от които най-важният диагностичен и патогенетична значение антинуклеарни antitela образуването на циркулиращи имунни комплекси, които полагане на основни мембрани на различни органи, което води до тяхното увреждане и възпаление. Такова патогенеза на нефрит, дерматит, васкулит и други. Тази хиперактивност хуморален имунитет, свързани с нарушена клетъчна имунорегулацията. Неотдавна hyperestrogenemia дадена стойност, придружено от намаляване на циркулиращи имунни комплекси klireksa и сътр. Доказано семеен генетично предразположение. Ill предимно млади жени и момичета. Отегчаващи фактори включват: излагане на слънце, бременност, аборт, раждане, в началото на менструалния функция, инфекции (особено при юношите), наркотици или реакция postvaktsikalnaya.
Симптоми отвътре. Заболяванията започва постепенно с пристъпно-висока температура, астения. По-общо е остра началото (висока температура, дерматит, остър артрит). Впоследствие отбележи пристъпно разбира и характеристика polisindromnost.
Полиартрит, polyarthralgia - най-честата и ранен симптом на заболяването. Тя е главно в малките стави на китката на ръцете, глезените, коленните стави по-малко. Характеризира се с не-ерозивен тип полиартрит, дори ако има деформация на интерфаланговите ставите, което се случва в 10-1 5% от пациентите с хроничен курс. Еритематозен обрив по лицето, под формата на "пеперуда"В горната половина на гръдния кош под формата на "деколтето", По крайниците - също често е знак на системен лупус еритематодес. Полисерозит разглежда като компонент на диагностичната триада, заедно с дерматит и артрит. Той наблюдава при почти всички пациенти под формата на двустранна плеврит и (или) перикардит, рядко perigepatita и (или) perisplenita.
Характерни лезии на сърдечно-съдовата система. Обикновено се развива перикардит, миокардит присъедини. Сравнително често е покрита с брадавици ендокардит Libman - Sachs лезия с митрална, аортна и трикуспидалната клапи. Признаци на съдови лезии включени в картината на разрушаване на отделни органи. Независимо от това, следва да се отбележи възможността за развитието на феномена на Рейно (дълго преди типична картина на заболяването), поражението на малки и големи кораби с подходящи клинични симптоми.
нараняване на белия дроб може да бъде свързан с основното заболяване като лупус пневмонит, характеризиращ се с кашлица, задъхване, хрипове беззвучен в долните белите дробове. Рентгеново изследване на такива пациенти разкрива амплификация и деформация на белия дроб модел в базалните legkih- времена могат да бъдат открити огнища тонове. Тъй пневмонит обикновено се развива на фона ток poliserozita описано радиологични симптоми допълнени високо положение диафрагма с признаци и plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh сраствания и дископодобни atelectases (линейни сенки успоредни на диафрагмата).
В изследването на стомашно-чревния тракт са маркирани афтозен стоматит, диспептичен синдром и анорексия. синдром коремна болка може да бъде свързан както с патологичен процес, включващ перитонеума, след правилното васкулит -. Мезентериална, слезката и др слабо развитите сегментна илеит. Победете ретнкоендо система се изразява в увеличаване на лимфните възли на всички групи - много чести и ранните признаци на системно заболяване, както и разширяването на черния дроб и далака. Всъщност лупус хепатит се развива много рядко. Въпреки това, разширяване на черния дроб може да се дължи на сърдечна недостатъчност или pancarditis изразена ексудативна перикардит и развитието на чернодробна стеатоза.
Дифузната лупус гломерулонефрит (лупус нефрит) се появява в половината от пациентите обикновено е в периода на процеса на обобщение.
Има различни варианти за увреждане на бъбреците - пикочния синдром, нефротичен и нефритен. За признаване на лупусен нефрит е много важно живот игла биопсия с immunomorphological и електронно микроскопско изследване на бъбреците биопсия. Развитието на бъбречно заболяване при пациенти със синдром на повтарящ се ставни, повишена температура и постоянно повишени СУЕ изисква изключване генезиса на лупусен нефрит. Имайте предвид, че почти всеки пети пациент с нефротичен синдром има системен лупус еритематозус.
Поражението на сферата на нервно-психически се намира в много пациенти във всички фази на заболяването. В началото на заболяване - синдром asthenovegetative впоследствие развита признаци на унищожаване на всички части на централната и периферната нервна система под формата на енцефалит, миелит, полиневрити. Характерни лезии на нервната система под формата на meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. По-малко чести епилептиформени припадъци. Възможни халюцинации (визуални или слухови) и др делириум.
Лабораторни данни диагностична стойност: определяне на голям брой клетки, LE високи титри на антитела на ДНК, по-специално на нативната ДНК да deoxyribonucleoproteins, Sm-антиген.
При остър време след 3 - 6 месеца показва, лупус нефрит често тип нефротичен синдром. В субакутен важно вълнообразност включващ патологичен процес в различни органи и системи и polisindromnostyu характеристика. Хронична болест се характеризира с дълъг reditsivami полиартрит и (или) полисерозит, дископодобни синдроми лупус, Reyno- само на 5 - 10 м, развиващия характеристика постепенно polisindromnost. В съответствие с клинични и лабораторни характеристики са три степени на активност protsessa- висока (И! Степен), умерена (I степен) и минимум (! Степен).


Лечение. Пациентите, които се нуждаят от непрекъснато дългосрочна комплексното лечение. Най-добрите резултати с развитието на устойчиви клинична ремисия - с началото на лечението. При хронична и подостър и! Степен на активност показват, нестероидни противовъзпалителни лекарства и производни aminohinolinovogo. Първият препоръчва за ставен синдром. Важното е, избора на лекарство, предвид отделен ефективност и поносимост: Voltaren (Ortophenum) 50 мг с 2 - 3 пъти на ден, индометацин при 25-50 мг 2-3. пъти на ден Бруфен 400 мг 3 пъти на ден, hingamin (хлорохин, delagil) от 0.25 - 0.5 glsut в продължение на 10 - 14 дни и след това при 0,25 грама / дневно в продължение на няколко месеца. С развитието на дифузна лупус нефрит използва успешно Plaquenil 0,2 г 4 - 5 пъти дневно в продължение на дълго време под контрола на динамиката на синдрома на пикочния мехур.
При остър време на началото и в подостър и хроничен курс с III, II степен на активност на патологичния процес, показан глюкокортикостероиди. Началната доза на тези лекарства трябва да бъде достатъчно надеждно да потискат активността на патологичния процес. Преднизолон в доза 40-60 мг / ден е предписано за остра и субакутен W със степента на активност и наличието на нефротичен синдром или менингоенцефалит. В тези изпълнения, потокът от степента на активност II, както и хроничен курс с II и III степен на активност преобладаващото доза трябва да бъде 30-40 мг, а степента на активност I - 15 - 20 мг / ден лечение преднизон инхибиторна доза се извършва преди началото на изразен клиничен ефект (данни за намаляване на клинични и лабораторни параметри на дейност). При достигане на ефект на дозата
преднизон бавно намалява.
Един от най-важните задачи и гарантира ефективността на терапията е изборът на най-ниската доза, която поддържа клинични и лабораторни опрощение. Преднизолон поддържаща доза е 5-10 мг / дневно, приложена в няколко години.
За да се намалят страничните ефекти на лечение с глюкокортикоиди е препоръчително да се комбинира с калиеви лекарства, анаболни стероиди, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквилизатори, противоязвени дейности. Най-сериозни усложнения, стероид язва, септични инфекции, туберкулоза, кандидоза, психози.
Когато агресивен ход на заболяването, висок титър автоантитела, имунни комплекси се използват успешно плазмафереза.
Когато се прилагат глюкокортикоиди неефективност имуносупресори (азатиоприн, алкилиращи или номер). Показания за цитотоксични средства (обикновено в комбинация с умерени дози кортикостероиди) sleduyuschie- 1) И! степен на активност при юноши и климактериум periode- 2) нефротичен и нефритен sindromy- 3) необходимостта от бързо намаляване на инхибиторен преднизолон доза за тежестта на страничните ефекти (бързо и значително увеличение на телесното тегло, повишено кръвно налягане, стероид диабет, остеопороза, отбелязани със знаци spondylopathies) - 4) необходимостта от намаляване на преднизон на поддържаща доза, ако то надвишава 15 - 20 мг / ден.
Най-често използваната азатиоприн (азатиоприн) и циклофосфамид (циклофосфамид) доза от 1 - 3 мг / кг (100-200 мг / ден) в комбинация с 30 мг преднизолон. При тази доза на лекарството е предписано в продължение на 2 - 2,5 месеца обикновено е в болница, след това се препоръчва поддържаща доза (50 - 1 00 мг дневно), която се дава в продължение на няколко месеца и дори 1 - година или повече.
За да се гарантира безопасността на лечението, изисква внимателно проследяване на кръвната за анализ трябва да се избягва, за да се предотврати pantsitopenii- присъединяване инфекциозни усложнения disgepsicheskih oslozhneniy- при получаване на циклофосфамид риск от хеморагичен цистит може да бъде намалена чрез присвояване на прием на течности (2 литра течност и повече на ден).
От залата се нуждае от продължително лечение след изписване от болницата, те трябва да бъдат под наблюдението на лекар или ревматолог в клиниката. За да се подобри поносимостта на дългосрочно лечение с кортикостероиди в препоръчани delagil 0.25 г / дневно и група В витамини, аскорбинова киселина амбулаторни условия, като падането пружина размер. Пациентите, лекувани показани на минерални извори местно тип (сърдечни, ревматологични). Klimatobalneologicheskoe, физическа терапия е противопоказано, тъй като ултравиолетовите лъчи, излагане на слънце, както и хидротерапия може да доведе до влошаване на заболяването.