Терапия, системен лупус еритематозус

URL

P>Системен лупус еритематозус - хронично polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy съдове тъкан и кръв, която се развива в резултат на несъвършенството на geneticheskiobuslovlennym имунорегулаторни процеси.

Етиология. Предполага се, стойността на вирусна инфекция в нарушения на имунитета фонът geneticheskideterminirovannyh.

Патогенеза: образуване на циркулиращи автоантитела от които vazhneysheediagnosticheskoe и патогенетична значение образуване на антинуклеарни антитела на циркулиращи имунни комплекси, които отлагат nabazalnyh мембрани на различни органи, което води до тяхното увреждане и патогенеза vospalenie.Takov нефрит, дерматит, васкулит и т.н. Това giperreaktivnostgumoralnogo имунитет е свързано с. увреждане на имунната клетка. Vposlednee даден момент hyperestrogenemia стойност придружени snizheniemklireksa циркулиращи имунни комплекси и др. Geneticheskoepredraspolozhenie оказа семейство. Ill предимно млади жени и момичета podrostki.Provotsiruyuschimi фактори включват: излагане на слънце, бременност, аборт, раждане, nachalomenstrualnoy функция, инфекции (особено при юношите), лекарствена реакция ilipostvaktsikalnaya.

Симптоми отвътре. Болест започва постепенно с retsidiviruyuschegopoliartrita, астения. По-общо е остра началото (висока температура, дерматит, остър артрит). Впоследствие се отбележи пристъпно курс и harakternayapolisindromnost.

Полиартрит, polyarthralgia - най-често и най-ранната симптом zabolevaniya.Porazhayutsya предимно малките стави на китката на ръцете, глезените, коленните стави по-малко. Характеризира се с не-ерозивен тип полиартрит, дори ако има деформация на интерфаланговите ставите, което се случва в 10 - 15% от пациентите с хронична. Еритематозен обрив по лицето, под формата на"пеперуда"В горната половина на гръдния кош под формата на "деколтето", По крайниците -Също чест симптом на системен лупус еритематозус. диагностичен триада полисерозит schitaetsyakomponentom, заедно с дерматит и poliartritom.Nablyudaetsya това в почти всички пациенти под формата на двустранно плеврит и (или), перикардит, rezheperigepatita и (или) perisplenita.

Характерни лезии на сърдечно-съдовата система. Обикновено се развива перикардит, миокардит да kotoromuprisoedinyaetsya. Сравнително често е покрита с брадавици ендокардит Libman - Sachs sporazheniem митрална, аортна и trikuspidalnyhklapanov. Признаци на съдови лезии включени в картината на поражение otdelnyhorganov. Независимо от това, следва да се отбележи възможността за развитието на феномена на Рейно (дълго преди типична картина на заболяването), поражението на малки и krupnyhsosudov с подходящи клинични симптоми.

нараняване на белия дроб може да бъде свързана към основната болест videvolchanochnogo пневмонит, характеризиращ се с кашлица, диспнея, беззвучен vlazhnymihripami в долните белите дробове. Рентгеново изследване на такива bolnyhvyyavlyaet укрепване и деформация на белия дроб модел в базалните части на белите дробове, понякога могат да бъдат открити огнища тонове. Тъй като пневмония obychnorazvivaetsya на фона ток poliserozita описаната rentgenologicheskayasimptomatika допълнени с голям авторитет на диафрагмата с признаци и plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh слепвания idiskovidnymi atelectases (линейни сенки, успоредни на диафрагмата).

В изследването на стомашно-чревния тракт са маркирани афтозен стоматит, и анорексия dispepsicheskiysindrom. синдром коремна болка може да бъде свързана като патологичен процес в svovlecheniem перитонеума същото с правилното -mezenterialnym васкулит, слезката и т.н. по-слабо развити сегментна ileity.Porazhenie ретикулоендотелната система води до по-висока grupplimfaticheskih всички възли -. Много често и ранни признаци на системна болест, увеличаване на atakzhe черния дроб и далака. Всъщност лупус хепатит се развива krayneredko. Въпреки това, разширяване на черния дроб може да бъде причинена при serdechnoynedostatochnostyu pancarditis или изразена ексудативна перикардит и takzherazvitiem чернодробна стеатоза.

лупус дифузногломерулонефрит (Лупус нефрит) се появява в половината от пациентите обикновено vperiod процес обобщение.

Има различни варианти за увреждане на бъбреците - пикочния синдром, нефротичен и нефритен. За признаване на лупусен нефрит голям znachenieimeet живот игла биопсия с immunomorphological ielektronno-микроскопско изследване на бъбреците биопсия. Pochechnoypatologii развитие при пациенти със синдром повтарящ ставни, треска и stoykopovyshennoy СУЕ изисква изключване генезиса на лупусен нефрит. Имайте предвид, че почти всеки пети пациент с нефротичен синдром има mestosistemnaya лупус еритематозус.

Поражението на сферата на нервно-психически се намира в много пациенти във всички fazahbolezni. В началото на заболяването - синдром asthenovegetative в posleduyuschemrazvivayutsya признаци на унищожаване на всички части на централната и периферната nervnoysistemy като енцефалит,миелит, полиневрит. Характерни лезии на нервната система в videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. По-рядкото epileptiformnyepristupy. Възможни халюцинации (визуални или слухови), делириум Etal.

Лабораторните данни диагностична стойност: определяне bolshogochisla LE клетки, високи титри на антитела на ДНК, по-специално на нативната ДНК kdezoksiribonukleoproteidu, SM-антиген.

При остър време след 3 - 6 месеца показват, лупус нефрит често potipu нефротичен синдром. В субакутен вълнообразност svovlecheniem отделен процес заболяване в различни органи и системи и harakternoypolisindromnostyu. Хронична болест дълго vremyaharakterizuetsya reditsivami полиартрит и (или) полисерозит, sindromamidiskoidnoy лупус Reyno- само на 5 - 10 м постепенно razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. В съответствие с клинична и laboratornoyharakteristikoy са три степени на активност protsessa- висока (И! Степен), умерена (I степен) и минимум (! Степен).

Лечение. Пациентите, които се нуждаят от непрекъснати дългосрочни комплексни резултати lechenii.Luchshie с развитието на устойчиви клинична ремисия - с ранен nachatomlechenii. При хронична и подостър и! Степен на активност на анти-възпалителни лекарства и pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. Първият препоръчва за ставен синдром. Важни preparatas подбор дадени индивидуалната ефективност и поносимост: Voltaren (Ortophenum) 50 мг с 2 - 3 пъти на ден,индометацин 25 - 50 мг от 2-3. пъти на ден Бруфен 400 мг 3 пъти на ден, hingamin (хлорохин, delagil) от 0.25 - 0.5 glsut в продължение на 10 - 14 дни Azat 0.25 г / дневно в продължение на няколко месеца. С развитието на нефрит-diffuznogolyupus използва успешно Plaquenil 0,2 г 4 - 5 пъти на ден dlitelnopod контролира динамиката на синдрома на пикочния мехур.

При остър по време на самото начало, а в подостри и хронични курс priIII, II степен на активност на патологичния процес pokazanyglyukokortikosteroidy на. Началната доза на тези лекарства трябва да бъде достатъчно надеждно да потискат активността на патологичния процес. Преднизолон в доза 40-60 мг / ден е предписано за остра и субакутен W със степента на активност inalichiem нефротичен синдром или менингоенцефалит. При тези variantahtecheniya II със степен на активност, както и хроничен курс и активност преобладаващото доза III IIstepenyu трябва да бъде 30-40 мг, а stepeniaktivnosti I - 15 - 20 мг / ден podavlyayuscheydoze лечение преднизон извършва преди изразен клиничен ефект ( dannymsnizheniya на клинични и лабораторни параметри на активност). При достигане на effektadozu

преднизон бавно намалява.

Видео: 432.Sistemnaya лупус еритематозус. Преглед от Воронеж

Един от най-важните задачи и гарантира ефективността на терапията са podbornaimenshey доза, която ви позволява да се поддържа клинични и лабораторни ремисия. Преднизолон podderzhivayuscheydoze 5-10 мг / дневно, приложена в няколко години.

За да се намалят страничните ефекти на глюкокортикоидите се препоръчва да се комбинират с калиеви etuterapiyu лекарства, анаболни стероиди, диуретици igipotenzivnymi лекарства, транквилизатори, противоязвени meropriyatiyami.Naibolee сериозни усложнения, стероид язва, септичен инфекции, туберкулоза, кандидоза, психози.

Агресивният ход на заболяването, висок титър на антитела immunnyhkompleksov успешно използвани плазмафереза.

Когато неефективността на глюкокортикоиди предписано имуносупресивни лекарства (алкилиране на броя илиазатиоприн). Показания за цитотоксични лекарства (обикновено vkombinatsii с умерени дози кортикостероиди) sleduyuschie- 1) И! stepenaktivnosti юноши и климактериум periode- 2) нефротичен inefritichesky sindromy- 3) необходимостта от бързо намаляване на инхибиторна доза преднизолон-zavyrazhennosti странични ефекти (бързо и значително увеличение на телесното тегло, прекомерно хипертония, стероиден диабет, остеопороза, изразени spriznakami spondylopathies) - 4 ) необходимостта от намаляване на преднизолон на поддържаща доза, ако onaprevyshaet 15 - 20 мг / ден.

Най-често използваниятазатиоприн (Азатиоприн) ициклофосфамид (Циклофосфамид) доза от 1 - 3 мг / кг (100-200 мг / ден) с 30 мг vsochetaniiпреднизолон. При тази доза на лекарството е предписано в продължение на 2 - 2,5 месеца обикновено vstatsionare след това се препоръчва поддържаща доза (50 - 1 00 мг дневно) kotoruyudayut няколко месеца или дори 1 - година или повече.

За да се гарантира безопасността на лечението, внимателно проследяване на кръвното zaanalizom да се предотврати pantsitopenii- необходимо izbegatprisoedineniya инфекциозни усложнения disgepsicheskih oslozhneniy- при получаване на циклофосфамид хеморагичен opasnostrazvitiyaцистит може да се намали чрез определяне на прием на течности (2 литра течност на ден ibolee).

От залата се нуждае от продължително лечение след изписването izstatsionara, те трябва да се контролира от лекар или ревматолог vpoliklinike. За да се подобри дългосрочно поносимост kortikosteroidnoyterapii в препоръчани delagil 0.25 гр / ден ivitaminy група В, аскорбинова киселина амбулаторни условия, като падането пружина размер. Bolnympokazano лечение в санаториуми на местната тип (кардиология, ревматология). Klimatobalneologicheskoe, физиотерапия lechenieprotivopokazano като ултравиолетова радиация, радиация и gidroterapiyamogut причини влошаване на заболяването.