Придобитата атрофия на тимуса. Основни вродени синдроми имунодефицитни

Придобитата атрофия на тимуса ИМЕТ морфологичен сходство с старческа възраст инволюция на тялото и показва рязък спад на функционална активност с избледняване лимфопоезисно и отделителната функция на тимуса Retikuloepiteliya. Динамиката на промени във фазите на случайно инволюция (до фазата на придобитите атрофия) в deteysvyazana harakteromantigennogo с обратна връзка и с продължителността на протичане на заболяването.

Както се вижда от собствените си наблюдения, фазата атрофия често се наблюдава при тежки бактериални или вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, включващи гнойни процеси или злокачествени тумори с маркирана гниене тъкан и метастази. Придобита атрофия на тимуса като резултат от случайно инволюция трябва morfologicheskidifferentsirovat не само с възрастта дегенерация на органа, но също така и с вродена хипоплазия и дисплазия на органа.

Значителна разлика от случайното инволюция Това е обратимостта на процеса, тъй като тялото е с висока регенеративна способност. Това е възможно да се покаже, не само в експеримента, но също така и в клиниката с пряко наблюдение на възстановяването на обема на тялото при деца по време на период на възстановяване с помощта rentgenoskopii.Vesma вероятно, че във фазата на придобитите атрофира регенерацията на тъканите елементи дълбоко изчерпването на органи е невъзможно.

Въпреки това, като се има предвид големия потенциал регенеративен възможно тялото на детето, тази разпоредба не може да се счита за окончателно решение. Следователно, реактивни промени в тимуса стереотипно не са свързани с признаците на агент, които предизвикват промяната. Вариация на фазови промени, обаче, са тясно свързани с продължителността и силата на антигена или стреса на влияние и със степента на зрялост на тялото. Нашите наблюдения показват, че децата с незрели тимусната случайно инволюция е нетипични, без значителни колапс лобули, толкова по-малко СИ, с ясно изразена активиране на тимуса епителни туморни и tnmicheskih клетки.

Всичко това трябва да се има предвид при разлика диагноза придобита атрофия на тимуса с хипоплазия с имунодефицитни вродени заболявания.

Основни вродени синдроми имунодефицитни

Основни вродени синдроми имунодефицитни Те представляват екстремни щети на връзка на имунната система. Възможно е да има варианти на тези по-тежко заболяване с частична активност при падане на връзка на имунната система в момента са недостатъчни разшифрован.

тежък вродени дефекти в имунната система са сравнително редки. Според нашите наблюдения, те могат да бъдат намерени с честота от 2,5 на хиляда аутопсии на деца, новородени и мъртвородени плода. Повечето тежки синдроми на имунна недостатъчност имат генетична етиология. Наследствеността често автозомно-рецесивно, понякога свързан с X-хромозомата. В допълнение към наследствени форми, има спорадични случаи. Предполага се, че те могат да са резултат от влиянието на околната среда върху феталното лимфна система.

Например, Р. Шимке и др. (1969) показа потискащо влияние на вируса на рубеола върху имунната система на плода, ако вирусът засяга критичен период на неговото образуване. N. и W. Фуденберг Фуденберг показват, че преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета е резултат от ефекта на майчините трансплацентарни antigammaglobulinovyh антитела (антитела срещу фетален гама-глобулин). тези антитела се дължат на удари фетални гама-глобулините в майчината потока на кръвта през плацентата. Този механизъм се нарича алогенна инхибиране.
Възможно е също така възможност за токсични вредно влиянието на майчините лимфоцити в имунната система на развитието на плода.

Патогенезата на имунодефицитни синдроми увреждане може да зависи от определен анатомични субстрат провеждане на имунен отговор - т.нар анатомични теорията на патогенезата на имунни дефекти. Въпреки това, тази теория не винаги е възможно да се класифицира дадена имунната дефект, тъй като може да не зависи само от дефект на органи като дефектът отделните клонове на лимфоидни клетки.
Според друга теория, появата синдром на имунната недостатъчност зависи от смущения на аферент или еферентните единица имунен отговор.

По връзката аферент означава способността на клетките да разпознават антигена, т.е. проявяват имунологични kompetentnost- под еферентните връзка - (. синтезира антитела, ефектът на упражнение убиец и др) .. способността за извършване на имунен отговор.

Тези последните няколко години значително са разширили разбирането функции и структурата на клетките, участващи в имунния отговор, е възможно да се създаде въз основа на това, специфичен immunodefitsptov първична класификация въз етиология (например наследство), патогенеза (предназначени ниво на базално-клетъчен дефект) с известно или се подозира патогенен механизъм и основните свързани синдроми.