Симптомите на вродени имунодефицитни състояния. Недостигът на клетъчно-медииран имунитет в новородени

Видео: Здрави деца вродена имунна недостатъчност

Основните клинични прояви вродени или придобита имунна недостатъчност Това е драстично намалена устойчивост към инфекция, която се характеризира с:
1) увеличаване на честотата на инфекциозни заболявания;
2) тежестта на тока;
3) продължителност на инфекциозни процеси;
4) развитието на тежки усложнения и необичайни прояви;
5) наличието на инфекциозни болести, причинени от микроорганизми с ниска patogennostyo.

Видео: Khaidukov. ОЦЕНКА НА CELL КОМПОНЕНТ имунен статус ЗА мониторинг на състоянието на имунната система

са постоянни повтарящи се инфекции на респираторния тракт, придружени от тежки бактериални усложнения (пневмония, менингит, сепсис), повтарящ диария и общо забавяне на физическото развитие на детето. Често, но не и трайни знаци са хипоплазия на сливиците и лимфните възли, с абсорбирането на процеси в червата, появата на хроничен отит, синузит, конюнктивит, пиодермия.

За по-редки симптоми са гангренозна ваксиния, пневмония, пневмония, различни кожен обрив, алопеция артрит, хепато и спленомегалия, лимфаденопатия, различни заболявания на периферната кръв - левкоцитоза, левкопения, анемия, тромбоцитопения.

Видео: Витамин D и простудни инфекции

Когато един дефект на хуморален имунитет има предразположение към инфекциозни заболявания, причинени от бактерии grampolozhitelpymi, когато клетъчния имунитет дефект - гъби, вируси, микобактерии и грам-отрицателни микроорганизми. Прогнозата е лоша. Деца по-вероятно да умрат през първите месеци или първите години от живота.

Видео: Вторичен имунен дефицит при деца

патологични изменения характеризира с липсата на случайно тимус инволюцията на инфекциозни заболявания, недоразвитост Т или В-зависима райони в лимфоидни органи. Промени в костния мозък има съответстват хематологични симптоми в клиниката.
инфекциозни огнища в тъкани и органи са особено tyazhestk структурни промени и често причинени смесени и условно патогенни флора.

Недостигът на клетъчно-медииран имунитет в новородени

ретикуларни дисгенезис характеризиращо се с дефицит на общия limfotsitarpogo (Т и В) и миелоцитна микроби, което е съпроводено с пълна липса на специфично и неспецифично имунитет. Много рядко заболяване, описан за първи път от Noe О. Де Ваал и V. Seynhacve през 1964 г., К. Хаас, и с автора. през 1977 г. Смята се, че заболяването се унаследява по автозомно рецесивен. Патогенезата е неизвестен.

Може би там недостиг Прогениторни клетки на всички зародиш бели, вероятно прогениторни клетки клонинг дефицит на лимфоцитите, насърчаване миелоидна диференциация. Клиничните симптоми: повръщане, диария. Инфекциозни процеси се случват в първите дни от живота си. Кръвта във всички случаи, изразена левкопения. Броят на еритроцити, тромбоцити и съдържание на хемоглобин или нормално или малко намалява. По време на процеса на инфекция светкавицата, бързо, което води до смърт. Определя само от майчина имуноглобулини.

В immunogenesis органи То се наблюдава рязко намаляване на съдържанието на лимфоцитите. В тимуса - отсъствие на лимфоцити, липсата на образуване на тимусни клетки, резени имат жлезиста вид. В костния мозък - monotsito- на липса и гранулоцитопоезата той представи ретикуларни клетки от стромата, мегакариоцити и червени половите клетки. Инфекциозните епидемии са некротични промени (некротизиращ пневмония, ентероколити и др.)