Анемия при новородените: причинява, лечение, степен, последствия симптоми, признаци

И двете стойности се променят бързо с узряването на новороденото, следователно, по-ниски граници на нормите също променят. Променливи като гестационна възраст, място за вземане на проби (капилярен или вена), позицията по отношение на новородено плацента да затягащия кабел (в ниска позиция в кръвта влиза novorozhdennyh- висока позиция причинява изтичане на кръв от новородени) да повлияе на резултатите от теста.

Причини за възникване на анемия при новородени

Причини за възникване на анемия при бебетата включват:

• физиологични процеси,
• загуба на кръв,
• намалява производството на червени кръвни клетки,
• засилено разрушаване на еритроцитите (хемолиза).

физиологична анемия. Нормалните физиологични процеси често причиняват нормоцитна-нормохромна анемия в план и преждевременно родени бебета. Физиологични анемия, като правило, не се нуждае от задълбочена оценка или лечение.

В родени бебета увеличаване кислород, което се случва по време на нормалното дишане след раждане резултати в рязко увеличение на нивото на тъкан от О₂, Получената в отрицателна обратна връзка за получаване на еритропоетин и еритропоезата. Това намаляване на еритропоезата и кратък живот на еритроцитите при новородени (дни 60-70 120 срещу възрастни) по-ниска концентрация на хемоглобин в рамките на първите 2-3 месеца от живота, обикновено не по-ниска от 9.4 грама / дл. нива на хемоглобина останаха стабилни през следващите няколко седмици, а след това бавно се издига до 4-6-ия месец в отговор на обновената стимулиране на еритропоетин.

Същият механизъм води до анемия при преждевременно родени бебета през първите 4-12 седмици, но по-ниско производство на еритропоетин, по-кратък живот на червените кръвни клетки (35-50 дни), бърз растеж и по-често кървене допринесе за по-бързо и тежко намаляване на хемоглобин. Бебета <32 нед гестации страдают сильнее всего.

загуба на кръв. Анемията може да се развива в резултат на пренаталната, перинатална (по време на раждането) или след раждането кръвоизлив. Новородени абсолютен обем на кръвта е ниска (например, преждевременно - 90-105 мл / кг, в срок -78-86 мл / кг), но тежка загуба на само 15-20 мл кръв може да доведе до анемия. Новородени с хронична загуба на кръв могат да бъдат компенсирани и физиологично, като правило, те са по-стабилни от клинично деца с остра загуба на кръв.

Родителските кървене могат да бъдат причинени от:

• кървене от плода на майката,
• преливане между близнаци (фето-фетална)
• малформации на пъпната връв,
• плацентни нарушения
• диагностични техники.

Кръвоизлив от плода на майката възникне спонтанно или в резултат на майката травма, амниоцентеза, външно черепен версия, или плацентни тумори. Те се появяват в приблизително 50% от бременност, въпреки че в повечето случаи обема на загуби на кръв е изключително малки (около 2 мл) - масивна загуба на кръв, определен като >30 мл, се срещат в 3/1000 бременности.

Фето-фетална трансфузия - неравномерно разпределение на кръв между близнаци, което засяга 13-33% от еднояйчни близнаци monochorionic бременности. При прехвърляне на голяма част от близнак на кръводарител може да стане много анемичен с развитието на сърдечна недостатъчност, а получателят може да стане politsitemichnym с развитието на синдром на висок вискозитет.

Малформации включват вмъкване кабел velamentoznye в пъпната връв или плацентен вкарването съдова превия в коремната polosti- механизъм кървене, което често е масивен и бърз, или разкъсване, причинени от изместване на пъпна съдове.

Две важни плацентата дефект причинява кръвоизлив - плацента praevia и преждевременно отделяне на плацентата.

Диагностични процедури, които причиняват кървене включват амниоцентеза, хорион въси и пъпна връв кръвни проби.

Перинаталния период кръвоизливи могат да бъдат причинени от:

• бързото доставяне (например, бързо, спонтанен труда <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• акушерски усложнения (например, плацента разрез през цезарово раждане травма);
• коагулопатии.

Kefalogematomy образуван като резултат от, например, вакуум или форцепс обикновено са относително безвредни, но subgaleal кървене може да се разпространи на меките тъкани, голям обем на загуба на кръв води до анемия, хипотензия, шок и смърт. Много по-малко за вътрешно кървене може да предизвика разкъсване на черния дроб, далака, надбъбречна или по време на раждане. Интравентрикуларното кръвоизлив, най-често между недоносени бебета, както и субарахноидален кръвоизлив и субдурален може да доведе до значително намаляване на хематокрита.

Хеморагичен заболяване на новороденото -krovotechenie в продължение на няколко дни след нормална доставка, поради преминаването към физиологичен дефицит на витамин К-зависими коагулационни фактори. Други възможни причини: кървене в първите няколко дни от живота и други коагулопатии (например, хемофилия), DIC, причинени от сепсис, васкуларни малформации или пренатални приложение майка витамин К антагонисти (например, фенитоин, кей-Rina, изониазид).

Намаляване образуването на червени кръвни клетки. производство на дефекти на еритроцитите може да бъде:

• вродени,
• придобито.

Родилните дефекти са изключително редки, но анемия Diamond - Blekfana и Фанкони анемия са най-често срещаните.

Анемия Diamond - Blekfana характеризира с липсата на еритроцитни прекурсори в костния мозък, макроцитични червени кръвни клетки, липса на ретикулоцитите в периферната кръв, както и липсата на участие на други кръвни клетъчни линии. Това е често част от синдром на вродени аномалии, включително микроцефалия, цепка на небцето, очни дефекти, деформации на палеца и крило врата. До 25% от децата страдат от анемия при раждане, както и ниско тегло раждане се среща при около 10% от случаите. Смята се, че тази анемия се дължи на дефектен диференцирането на стволови клетки.

Fanconi анемия е автозомно рецесивно нарушение на прекурсорни клетки на костта, което причинява макроцитоза и ретикулоцитопения с прогресивно дефект на хематопоетични клетъчни линии на костен мозък. Тя обикновено се диагностицира след неонаталния период. Причината е генетичен дефект, който дава ремонт на повредени ДНК, или отстраняване на токсични свободни радикали, които увреждат клетки.

Други вродени анемии включват синдром на Pearson - редки мултисистемно заболяване, включващо митохондриални дефекти, които причиняват сидеробластна рефрактерна анемия, панцитопения, различни функционални нарушения и недостатъчно

черния дроб, бъбреците, панкреаса zhelezy- dizeritropoetinovye вродена анемия при което хронична анемия (обикновено макроцитна) е резултат от неефективно или ненормално производство на червени кръвни клетки и хемолиза, причинени от нарушения на еритроцити.

Придобити дефекти - тези, които се случват след раждането. Най-честите причини са:

• инфекция
• хранителни дефицити.

Инфекция (например, малария, рубеола, сифилис, HIV, цитомегаловирус, аденовирус, бактериален сепсис) може да влоши производството на еритроцити в костния мозък. Вродена инфекция с парвовирус В₁₉ Това може да доведе до липса на производство на червени кръвни клетки.

Хранителни дефицит на желязо, мед, фолиева киселина (фолиева киселина) и витамин Е и В₁₂ Това може да доведе до анемия в първите месеци от живота, но обикновено не по рождение. Желязодефицитна анемия - най-често недостиг на хранителни вещества. Честота над него в по-слабо развитите страни, където тя е в резултат на неправилно хранене и дълъг и изключително кърмене. Недостигът на желязо се среща често сред децата, чиито майки са самите липса на желязо, а сред преждевременно родени бебета, които не извършват кръвопреливане, смеси на хранителни вещества, които не допълват zhelezom- при преждевременно родени бебета, без добавка на желязо резерви са изчерпани в 10-14 седмица.

хемолиза. Хемолиза може да бъде причинено от:

• имунни разстройства,
• дефекти в мембраната на червени кръвни клетки,
• дефицит на ензима,
• хемоглобинопатии,
• инфекции.

Всички по-горе, също води до хипербилирубинемия, което може да предизвика жълтеница и керниктер.

Имунно-медиирани хемолиза може да възникне, когато фетални червени кръвни клетки с повърхностни антигени (обикновено Rh и АВО антигени на кръв, но също системата Kell, Duffy и други антигени малки групи), които се различават от майката еритроцитни антигени попадат в кръвообращението на майката и стимулиране на производството на антитела IgG, насочени срещу фетални червени кръвни клетки. Най-честата тежка сценарий - когато Rh (О-антиген) негативен майка става чувствителна към D-антиген при предишна бременност, Rh-положителен plodom- втори Rh-положителен бременност след това може да се обадите LGG реакция, която може да доведе до плода и новороденото хемолиза. Вътрематочната хемолиза може да бъде достатъчно тежка, за да предизвика оток или еластично ст след раждането може да бъде тежка анемия, хипербилирубинемия, с налична хемолиза средното за майчинско устойчиви IgG (полуживот от около 28 дни). С широкото използване профилактични анти-MO-антитела за предотвратяване сенсибилизация лезии развиват <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Дефекти променят формата на еритроцитни мембрани и деформируемостта на еритроцитите, което води до преждевременно изваждане от циркулацията. Най-често срещаните нарушения са наследствена сфероцитоза и наследствено elliptocytosis.

G6PD дефицит на ензима и piruvatkina-ZA са най-честите ензимен дефицит причинява хемолиза.

Хемоглобинопатии са причинени от дефицити и структурни аномалии на глобиновата верига. При раждането на новороденото 55-90% хемоглобинът се състои от 2 - две вериги и глобин (фетален хемоглобин или хемоглобин F). След раждането на продукти вериги е намалена и верижни увеличение на производството, докато хемоглобинът възрастен става преобладаващ. Алфа-таласемия е наследствено генетично заболяване, причинено от депресия на производство на-глобин верига, и е най-често срещаните хемоглобинопатии, причинявайки анемия в неонаталния период. таласемия - с вродени заболявания веригата продукти. Тъй като броят на глобин нормално при раждането леко, таласемия и структурни аномалии (глобиновите вериги при раждането са редки и симптомите не се появяват, докато равнището на фетален хемоглобин не се свежда до достатъчно ниско, за 3-4 месеца.

Вътрематочното инфекция от някои бактерии, вируси, гъбички и протозои (особено токсоплазмоза и малария) може също да причини хемолитична анемия. В малария Plasmodium влиза в червените кръвни клетки и води до тяхното унищожаване. Това се случва, имуно-медиирано убиване на инфектирани еритроцити и премахване на излишните неинфектирани клетки. Dizeritropoez свързани костен мозък води до неадекватно компенсаторна еритропоезата. Интраваскуларно хемолиза dizeritropoez екстраваскуларна фагоцитоза и може да доведе до анемия.

Симптоми и признаци на анемия при новородени

Симптоми и признаци са подобни, независимо от причината, но се различават в зависимост от степента на поява и тежестта на анемията. Новородените са склонни да бъдат бледо и ако анемията е тежка, имат тахипнея, тахикардия, и понякога шум поток се характеризира с хипотония с остра загуба на кръв. Може да присъства с жълтеница хемолиза.

Диагностика на анемия при новородени

история. Снемане на анамнеза трябва да се съсредоточи върху майчина фактори (като хеморагична диатеза, наследствени дефекти на червени кръвни клетки, липса на храна, лекарства), фамилна анамнеза за наследствени заболявания, които причиняват хемолитична болест на новороденото (например, хемоглобинопатии, ензимен дефицит, мембранни дефекти в червените кръвни клетки, червени кръвни клетки) и акушерски фактори (например, инфекция, вагинално кървене, акушерски интервенция, начина на доставка, загуба на кръв, лечението и появата на пъпната връв, плацента патология, фетален дистрес, броят на плодове).

Неспецифични майчина фактори предоставят допълнителна информация. Спленектомията показва възможно история хемолиза, дефекти на еритроцитите клетъчната мембрана или автоимунно anemii- холецистектомия - в историята хемолиза индуцирана от камъни в жлъчката. Важни фактори като гестационна възраст при раждане, възрастта на поява на симптомите, пол, раса и етническа принадлежност.

медицински преглед. Тахикардия и хипотония включва значителна загуба на кръв. Жълтеница - хемолиза или система (наричана ABO несъвместимост или дефицит G6PD), или локализиран (поради разлагане в кръвта cephalohematoma). Хепатоспленомегалия предполага, хемолиза, вродена инфекция или сърдечна недостатъчност. Синини или петехии - хеморагична диатеза. Вродени аномалии може да означава синдром на костен мозък недостатъчност.

тестване. Анемията може да се подозира, ако пренатална ултразвук разкрива фетални хидропс, което се проявява по дефиниция анормален, прекомерно течност съдържание в две или повече части на тялото (например, плеврата, перитонеума, перикардий) - може да представлява увеличение на сърце, черен дроб, далак.

След раждането, когато се подозира анемия, първоначално изпитване е:

• преброяване на ретикулоцити,
• изследване на периферна намазка.

Ако съдържанието на ретикулоцити ниска, анемия, причинена от вродени или придобити дисфункция на костния мозък и необходимостта при бебета да се оцени потискането на причини костен мозък с определението:

• титри или PCR изследване вродена инфекция (рубеола, сифилис, HIV, CMV, аденовирус, парвовирус);
• киселина и витамин нива на фолиева ^;
• нива на желязо и мед.

Ако тези проучвания не се определи причината за анемия, може да бъде необходима биопсия на костния мозък, генетични тестове за вродени заболявания на еритроцити продукти или и двете от тези процедури.

Ако броят на ретикулоцити повишен или нормален (съответстващ отговор отразява на костен мозък), анемия поради загуба на кръв или хемолиза. Ако няма видима загуба на кръв, или симптоми на хемолиза наблюдавани в периферната намазка, е необходимо да се провежда директно тест антиглобулиновия (DAT [Coombs проба]).

Ако положителен тест на Coombs, анемия е вероятно да бъде вследствие на Rh несъвместимост, ABO или други системи.

Ако отрицателен тест на Coombs, определяне на средната еритроцитите еритроцитите обем (MCV) може да бъде полезно. Значително намаляване на MCV предполага-таласемия или хронична фетална загуба на кръв. По време на нормална или висока MCV периферна намазка може да открие анормална морфология на еритроцитите съвместими с нарушения мембрана, микроангиопатия, DIC-синдром, недостиг на витамин Е или хемоглобинопатия. Ако петното е нормално, причините могат да бъдат загуба на кръв, дефицит на ензим или инфекция, и трябва да бъдат извършени съответните научни изследвания, включително тестване fetomaterinskuyu кръвоизлив.

Fetomaterinskie кръвоизлив може да се диагностицира чрез тестване за наличие на фетални червени кръвни клетки в кръвта на майката. Метод киселинна елуиране Kleyhauera - клон - най-често използваните тестове, но други подходи включват имунофлуоресцентни техники и диференциална или смесен тест за аглутинация. Когато процедурата Kleyhauera - клон цитрат-фосфатен буфер с рН 3.5 елуира хемоглобин от възрастни, но не фетален eritrotsitov- така фетални еритроцити се оцветяват с еозин и под микроскоп се вижда, че възрастни еритроцити се появяват като червени клетки сенки. Методология Kleyhauera - клон е неефективна, ако майката има хемоглобинопатии.

Лечение на анемия при новородени

Необходимостта от лечение зависи от степента на анемия и свързаните с тях заболявания. Леко анемия при иначе здрави доносени и преждевременно родени бебета, обикновено не се нуждае от специално лечение се определя lecheniya- първична диагностика. Някои пациенти се нуждаят от преливане или обменна трансфузия на еритроцитна.

преливане. Трансфузионна е показан за лечение на тежка анемия. Трансфузии трябва да се извършват в присъствието на симптомите на анемия или се подозира, намаляване на доставката на тъкани О₂. Решението за преливане следва да се основава на симптомите, възрастта на пациента и тежестта на заболяването. Хематокрит само по себе си не трябва да бъде решаващият фактор, защото някои деца може да няма никакви симптоми по-нисък хематокрит, а други могат да имат симптоми на анемия по-висок хематокрит.

Преди първото преливане, ако вече не го е било направено, кръвта на майката и плода, трябва да бъдат разследвани принадлежи към групата ABO и Rh и наличието на нетипични антитела срещу червените кръвни клетки, е необходимо да се проведе тест директен антиглобулинов на детето червени кръвни клетки.

Кръв за преливане трябва да бъдат еднакви или съвместима система за ABO и Rh новородени за всички анти-ABO или антиеритроцитни антитела, показано на майката серум или новороденото. Новородени antierythrocyte произвеждат антитела са много редки, така че, когато необходимостта от кръвопреливане остава, повтарят скрининг на антитела обикновено не се изисква до 4 месеца.

Пакетиране на червените кръвни клетки, използвани за преливане трябва да се филтрира (bezleykotsitarnaya) и облъчени с разпространени аликвоти от 10-20 мл / кг, получени от един донор krovi- последователно преливане същия ефект върху кръвното минимизира усложнения и преливане получател. Кръв от CMV-отрицателни донор следва да се разглежда като терапия за много недоносени бебета.

обменна трансфузия. Обменна трансфузия, в която е взета кръв от новородени в аликвотни части, последвано от преливане на пакетирани червени кръвни клетки е показано, за някои случаи на хемолитична анемия с повишаване на серумния билирубин и някои случаи на тежка анемия със сърдечна недостатъчност. Тази процедура намалява титрите на антителата в плазмата и нивото на билирубин и минимизира претоварване с течности. Сериозни странични ефекти (например, некротизиращ trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- шок, белодробен оток, или и двете [баланс причинена от течност промени]) Обща и трябва да се направи от опитен персонал. Насоки за обмен кръвопреливането се различават и не са окончателни.

Други лечения. Използването на рекомбинантен човешки еритропоетин, обикновено не се препоръчва, отчасти защото не е доказано, че намалява необходимостта от преливане през първите 2 седмици от живота си.

терапия желязо се ограничава до случаи на повтаряща се загуба на кръв (например, кървене диатеза, стомашно-чревно кървене, често кървене). Оралните железни препарати са predpochtitelnymi- парентерално приложение на железни препарати понякога води до анафилаксия, следователно терапия трябва да управлява хематолог.

Лечение на по-необичайни причини анемия е специфични заболявания (например, кортикостероиди Diamond анемия - Blekfana и витамин B₁₂ в₁₂-недостатъчност).