Вродени аномалии на бронхите

Вродена атрезия на бронхите е рядко, но при новородени и обикновено се комбинира с инфантилен лобарен емфизем. В 90% от случаите, в горния ляв ъгъл, горе в дясно, и точно по средата лоба. Най-засегнати сегменти бронхи, но може да бъде засегната subsegmentary и справедливост. Причината за бронхи атрезия на новороденото е вътрематочна възпаление. Някои автори говорят за възможността за съдови заболявания в генезиса на злото. Микроскопски: пръстеновидна или ексцентричен фиброза бронхиална стена, с аномалии на хрущялни пластини, или без тях. Понякога има лента на фиброзна тъкан в мястото на атрезия или лумен изпълнен с относително нормална лигавица. Дисталната част на бронхите atrezirovannogo кистозна разширен, напълнена със слуз и напомня mucocele.

bronchostenosis. Причини за вродена стеноза различен - стена фиброза в резултат на вътрематочно възпаление, ектопия щитовидната тъкан бронхите стена, вродена лигавицата, както и свиване на бронхите извън parabronhialnymi маси, например тератома или бронхогенни кисти, повишени или ненормално разположени белодробни артерии, повишената наляво или надясно атриуми , бронхите стеноза може да бъде свързано с инфантилен пулмонарен емфизем, езофагеален атрезия и трахеоезофагеална фистула.

Патологични разклонения и храчене на бронхите. Има различни изпълнения на аномален изпълнение на разклоняване и пулмонарен бронхите, в 75% от случаите - трахея (трахеална бронхите) на. Може да сложи край на сляпо. В съответната зона на белия дроб се развива пневмония.

Bronhobiliarny фистула. Тя представлява рядък дефект в която десния основен бронхите и левия чернодробен канал свързан фистула, която се простира по протежение на хранопровода чрез диафрагмата. Ембриологично основа на това зло не е съвсем ясен, но може да бъде под формата на дублиране на горния стомашно-чревния тракт. Проксималната част на фистула в структурата наподобява бронхит с респираторен епител и хрущялни пръстени и дисталния - жлъчния канал. Клинично наблюдавани чести пневмонии, слюнка цвят жлъчката.

Bronhomalyatsiya. Най-често се наблюдава при недоносени деца, които са били дълго време на вентилатор. Въпреки това, има присъща и bronhomalyatsiya предизвика порочен развитие на хрущялни бронхиалните тръби, което води до колапс на лумена и развитието на вторичен пневмония. Този дефект е описан като част от семейството рецесивен синдром Х-свързан характеризира с деформация на гръдната стена, умствена изостаналост, dolichocephaly, мускулна дистрофия на крипторхидизъм и тестикуларна атрофия. Микроскопски: засегнатата бронхите е с намален размер, между нормални хрущялни плочи се поставят островчета незрели хрущял. В белите дробове дистално към засегнатата бронхите - възпаление или инфантилна пулмонарен емфизем. Промени в бронхите могат да бъдат комбинирани с подобна патология на хрущяла на трахеята (traheobronhomalyatsiya).

Вродена бронхиектазии. Описан в редица вродени и фамилни заболявания, включително имунодефицитни синдроми (дефицит на неутрофили и комплемента), и недостатъчност, антитрипсин, първична цилиарна дискинезия, кистозна фиброза, синдром Kartagener, Svayera - Джеймс (едностранна supertransparency белия дроб) и Williams - Campbell.

Williams синдром - Campbell - автозомно рецесивно наследствено заболяване изпълнение bronhomalyatsii характеризиращ хрущял хипоплазия сегментни пръстени и subsegmental бронхите. Синдромът е клинично проявена при новородени и малки деца. Деца с обширна бронхиектазии умират скоро след раждането асфиксия явления. Ограничени форми на заместник в неонаталния период в повечето случаи остават неоткрити.

Видео: вродени малформации

Основно цилиарното дискинезия и синдром Kartagener (старото име - фиксирана ресничките синдром) -autosomno рецесивно наследствено заболяване, причинено от вродени ултраструктурата на мигли епител. Най-често и класически формата на първична цилиарна дискинезия синдром Kartagener се характеризира с триада от симптоми: обратен разположение на вътрешните органи (местонахождението viscerus inversus), бронхиектазии и синузит. Предположението е направена за връзката между позиция на вътрешните органи и определяне на функцията на ресничките в утробата. Без цилиарното функция на местоположението на органите на случаен принцип (в 50% от случаите на нормалния режим на вътрешните органи и в 50% - инверсия). дискинезия В следствие цилиарния е застой секрети в дихателните пътища, инфекция, образуването на бронхиектазия и хронично възпаление (синузит, бронхит, отит, се образуват 15% от пациентите с назални полипи).

Ресничките дефекти диагностицирани чрез електронна микроскопия. Те включват: липса или изоставането на вътрешни и външни дръжки dineinovyh, липсата на радиални спици, отсъствието на един или двата от централните микротубулите.

Видео: 10 най-страшните вродени дефекти

При повечето пациенти, нарушение на дихателната функция наблюдава в неонаталния период, но бронхиектазии и носни полипи се откриват по-късно, тъй като в първите години от живота си, а в по-късна възраст. През последните години, dineinovye дефекти, свързани с мутация в региона на късото рамо на хромозома 9 (9p21-P13).

Бронхиални (белодробни) синдроми са изомерни. Белодробна изомерия - патология, в която анормален бронхиална клонове води до образуването от двете страни на две идентични леки, т.е. dvudolevogo "ляво" и три акции "надясно". В повечето случаи, това се комбинира с MVPR най-често - с дефекти на сърцето и далака. Появата на изомерни синдроми, дължащи се на неспособността на ранния ембрион да се създаде ляво-дясно асиметрия. В литературата много VLOOKUP синдроми izome-ISM, най-известните пет вида синдроми с изомеризирани-МОМ и далака разстройства.

Видео: Категория "PRO здраве": вродени малформации

• Тип I - синдром, аспленизъм Ivemarka - Единичните сложни вродени малформации с право изомерия, включително липсата на далака, грешна посока черво, на средна позиция на черния дроб, двустранно trehdolevym "надясно" светлината с две основни бронхите, разположен над белодробната артерия (обикновено полето бронхите е над белодробната артерия, в ляво - в процес на белодробната артерия) и тежка сърдечна дефект: VSD и ASD, мезо и dextrocardia, атриовентрикуларен комуникация, транспониране на великия съдове, атрезия или стеноза на белодробната рязкото та барел и др. Благоприятно влияе момчета.
• Тип II - М-anizospleniya - появява само при мъже (оттук съкращението - М - в този вид недостатък заглавието). В този случай, са: относително нормална дисплей на вътрешните органи, двустранно dvudolevoe "наляво" светлина с две пулмонарен бронхите, разположен над белодробната артерия, вродени малформации на сърцето и anizospleniya (присъствието на един или повече големи далаци или една или повече по-малки далак).
• Тип III - синдром polysplenia - характеризира с неправилно разположение на вътрешните органи с нарушена чревна въртене, междинен местоположение на черния дроб, вродени малформации на сърцето (предсърдно септален дефект и VSD, двустранно морфологично лявото предсърдие) и polysplenia: наличието на множество (4-14) са еднакво малки далаците. Има левостранен изомерия с двустранно dvudolevym лесно както с главните бронхи, който се намира в рамките на белодробната артерия.
• Тип IV-0-anizospleniya - отбелязани аномалии по-слабо изразени висцерални органи, отколкото когато и аспленизъм polysplenia. В сърцето - на дясната камера двоен контакт. Аномалии на белите дробове и далака са същите като в Тип 3 засяга само момичета.
• Тип 0 V-anizospleniya - лявокамерна белия дроб изомерия. Сърцето - дясна камера двоен изход Обща атриовентрикуларен отвор недостатък или и двете. В 50% от случаите - ненормално чревния въртене, множество далаците. Момчетата и момичетата са засегнати еднакво често.

В повечето от тези синдроми са спорадични, но описано автозомно рецесивен, автозомно доминантно и X-свързани видове наследяване.