Невромускулна дисплазия на уретера

Един от най-често срещаните малформации на горния уринарен тракт. Няма консенсус за етиологията и патогенезата на това заболяване все още не. Някои изследователи са свързани megaureter за развитие с функционални или вродени увреждания в yukstavezikalnom или вътрестенен уретер, други го възприемат като комбинация от вродени стесняване на отвора на уретрата и вътрестенен отдел с нервно-мускулна дисплазия-ниска tsistoida.

В патогенезата на заболяването водеща роля на постепенно развитие на нарушения на тон на горния уринарен тракт под формата на разширяване и удължение. Разширяването на долната tsistoida нарича ахалазия. В този случай, по-горните уродинамиката tsistoidov съхраняват. Участието на двамата най-tsistoidov с увеличаване на дължината на уретрата се нарича megaureter. В този случай, уретера изглежда драматично разширява и удължена, движение съкратителната го забави съществено или отсъства, динамиката на уретера отводнителни внезапно прекъснати.

Невромускулна дисплазия на уретера - едно- или двустранно аномалия. Той е изолиран през следващите етапи:

I - скрит или компенсира (ахалазия уретери) -

II - поява megaureter прогресия protsessa-

III - ureterohydronephrosis развитие, в резултат на разпространението на обиколката на вътрестенен уретера и загуба на функцията на мускулите клетъчните стени гладки.

Най-често заболяването се диагностицира при деца на възраст от 1 година до 15 години, възрастни - в по-късните етапи на развитие. Доминиран от двустранен процес.

Характерните клиничната картина на дисплазия на уретера, не, открити заболяването в повечето случаи, при свързване пиелонефрит, или бъбречна недостатъчност. В резултат на продължителната липса на клинични симптоми на болестта е една от причините за късното диагностициране на невромускулната дисплазия при деца.

В етап I болестни симптоми обикновено не се виждат.

В етап II първите клинични симптоми се появяват: обща слабост, умора, главоболие, тъпа болка в корема, упорит пиурия. Един ултразвук открива разширяването на системата за уретер и бъбречно легенче. Cystochromoscopy когато е налице нарушение на отделянето на устата индиго кармин анормален уретер, с отделителните urograms - разширяване на уретера през (. Фигура 1), върху urokinematogrammah не може да види остри съкращения и бавен уретер.

В етап III клинична картина се изразява по-ясно. съдържание карбамид в кръвния серум достига 17-25 ммол / л. При повечето пациенти са налице значителни анатомични и функционални промени в горните пикочни routes- уретерите драстично разширени, постигнат с диаметър от 3-4 см, а продължителен - има трансформация хидронефроза.

Невромускулна дисплазия на уретера при деца често се комбинира с други малформации (поликистоза на бъбреците дисплазия, елементарен нефункциониращ бъбрек, везикоуретерален рефлукс, и т.н.), понякога в комбинация с двустранно крипторхидизъм или аплазия на коремните мускули ( "режеш корем" синдром).

Urokinematografiya показва, че в ахалазия уретер вълна от съкращения tsistoida достигне дъното и не се разпростира по-нататък, когато megauretere- и hydroureteronephrosis контракциите вълни са много редки или липсват. трансформация Gidroureteronefroticheskaya неизбежно води до развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Това изисква навременна и изчерпателна терапевтични мерки, сред които основно място е заета от различни оперативни методи на лечение. Тяхната цел - да се запази функцията на бъбреците и насърчаване на възстановяването, или най-малкото да подобри изпразването на динамиката на пикочните пътища.

Важно в детска урология даден farmakourografii. Ако диуретици стимулация (Lasix и др.) Се записва намалели тон pyelocaliceal кинетична система нарушение на дейността си, няма усилване на неговата съкратителната способност, броят на положителния резултат от хирургично лечение трудно. При тези условия, като подготвителна стъпка за извършване на съхраняващи хирургия прибягва до перкутанна нефростомия пункция.

Когато диференциалната диагноза е необходимо като се има предвид възможността за двустранно megaureter поради т.нар vesico-зависима форма, т.е. с дисфункция неврогенен пикочен мехур.

Основните видове хирургия са създаването на разширения dublication уретер antireflux ureterotsistoanastomoz уретер подмяната или тънките черва сегмент.

Педиатрични симулация таза уретер на нормалната диаметър (след резекция стенотична място) се постига увеличен надлъжен ексцизия карта 3-3.5 cm в дължина и наслагване възел шевове или шевове шевове U-образни част от него фиксиращи на противоположната страна на уретера (фиг . 2). antireflux хирургия извършва след симулация. През последните години, съгласно указания (главно в ахалазия уретер за бъбречната функция консервирани), използван ендоскопски интервенции: сондиране на стенотична уретера или нарязани с инсталацията на 3-4 седмици стент.

Lopatkin NA, Пугачов AG, Apolikhin OI и др.

урология

Споделяне в социалните мрежи: