Megaureter деца. Синдромът на стомаха под формата на слива игла Барет

megaureter придружено от редица патологични процеси, включително не-обструктивна.

megaureter обикновено се открива чрез ултразвук на бъбреците и пикочния мехур за хидронефроза диагностицирани пренатално, инфекции на пикочните пътища, хематурия, коремна болка. За идентифициране везикоуретерален рефлекс и други причини за вторична megaureter помощ внимателно събрани история, цялостна физическа проверка и да анулира tsistoureterografiya. Megaureter наблюдава при синдрома на "корема под формата на сухи сливи." Основно обструктивно и необструктивна megaureter - може би еднакви с различна тежест аномалия.

основната причина Обструктивна megaureter без кипене - заместване на гладката мускулатура слой от второ дистално уретера съединителна тъкан в нарушение на развитие. Това пречи на нормалната перисталтика на уретера, което води до разширяване на своята съкращават част, но не и истински стриктурата. На отделителните urograms най-често в долната част на дисталния уретер. Точно над устата или директно в предната част на уретера стеснява конусообразно. Megaureter е една, така и двустранно. На препятствието показва експанзия pyelocaliceal система с арх сплескване чаши.

megaureter предразполага към инфекции на пикочните пътища и камъни в бъбреците. Стагнация на урина придружено с болка в него. Радионуклида renography със стимулиране на диуреза и многократно ултразвук обикновено могат надеждно да се прави разлика между обструктивна и не-обструктивна megaureter. С възрастта, хидронефроза и диаметър на уретера в повечето случаи намалява. Вярно обструктивна megaureter изисква хирургично лечение - ексцизия изтъняваща сегмент и уретера реимплантацията. Операция обикновено е успешно, но дългосрочната прогноза зависи от запазването на бъбречната функция и усложнения.

Ако отделен Бъбреци функционални тестове потвърждава неговата безопасност (>45%) и няма клинични прояви, няма опасност проспективно проучване с периодично ултразвук и радионуклид renography за наблюдение на бъбречната функция и урината изтичане и профилактично използване на антибактериални средства (включително урина застой в бъбреците и горната част на уретера). С влошаването на бъбречната функция, изразена застой на урина в системата на бъбречното легенче или развитието на инфекции на пикочните пътища е уретерите реимплантацията в 20-30% от децата с megaureter без рефлукс.

Синдромът на стомаха под формата на сухи сливи - Eagle-Барет

Синдромът на стомаха във формата на сливи известен също като тройната синдром или синдром на Eagle-Barrett възниква с честота от 1:40 000 живи раждания. 95% от пациентите - момчетата. За синдром аплазия характеризира с комбинацията от коремната стена мускулна дефекти крипторхидизъм и развитието на пикочните пътища, поради очевидно силно запушване на уретрата в утробата на. Характеризира се с недостига на вода и белодробна хипоплазия. Често стомаха синдром плод ", тъй като сини сливи" роден мъртъв. промени на уринарния тракт включват остри разширяване pyelocaliceal система, уретери и пикочния мехур функциониращи пикочния канал (urahusa) или дивертикул. В повечето случаи има везикоуретерален рефлукс.

простата хипоплазия. Простатната уретра разширен, дистална - megauretry до известна степен, но в някои случаи има стеноза или атрезия на уретрата. Има известна степен на бъбречна дисплазия. Тестисите са в коремната кухина. Често тези аномалии комбинирани с чревната malrotation. В 10% от случаите има вроден сърдечен пророк, повече от 50% - вродени малформации на скелета и мускулите, особено на аномалии на крайниците и сколиоза. Момичетата са чести малформации на уретрата, матката и влагалището.

гладката мускулатура слой на пикочния мехур слабо развита, че наред с стесняването на анален уретрата усложнява изпразване. При липса на пикочния тракт лечение обструкция е насочено към предотвратяване на IMP. Когато обструкция на уретрата или уретер показано палиативни операцията временно възстановяване на преминаване на урината, например cystostomy за запазване на бъбречната функция, докато детето е достатъчно голямо, така че да може да се движи на хирургическа корекция на обструкция. В някои случаи, синдром се придружава от класически или атипична клапан проксималния уретрата.

Синдромът често се усложнява инфекции на пикочните пътища, нуждаещи се от незабавно лечение. Orchiopexy когато тя пречи на местоположението на тестисите високи в областта на корема. Дръжте го по-добре в първите 6 месеца. живот. коремна пластмаса не само намалява козметичен дефект, но също така подобрява функцията на вътрешните органи.

перспектива Това зависи от тежестта на белодробна хипоплазия и бъбречна дисплазия. 1/3 от децата с синдрома на "корема на сини сливи" родени мъртви или умират в рамките на първите месеци от живота от белодробни усложнения. В 30% живеят по-дълго, в резултат на бъбречна дисплазия, инфекции на пикочните пътища и везикоуретерален рефлуксна болест развиват хронична бъбречна недостатъчност, изискваща бъбречна трансплантация. Резултатите от най-новото в тези пациенти е благоприятно.