Диагностика на ретроперитонеални тумори. Хипернефром (gravitsa тумор)

Clear-клетъчен карцином (Gravitsa тумори) в детството е изключително рядка. Кресон и пилинг през 1959 г. В световната литература намерени само 28 публикувани наблюдения хипернефрона при деца.

Туморът започва в бъбреците, състоящ се от леки клетки с пенесто цитоплазма, подобен на клетките на надбъбречната кора, които са довели до някои автори, тези тумори се считат за произхождащи от надбъбречната тъкан.

В клиничното протичане и симптомите са същите, както при възрастни. Той смята характеристика триада от симптоми: хематурия, засегнати proschupyvaemost бъбреците и болки (триада Израел). Хематурия се наблюдава при 70- 80% от случаите, е с различна интензивност, често без предупреждение. Proschupyvaemost през нощта (рядък тумор!) Се наблюдава при 70-75% от случаите. Това зависи от местоположението и размера на тумора, степента на релаксация на коремната стена. Туморът е по-малко, отколкото в злокачествен embryoma. Болките са в 60-70% от пациентите, най-често те са глупави, по-малко остър.

Характеризира се с болка след хематурия за разлика от нефролитиаза, в която за първи път дойде болка, хематурия то се развива.

На преглед Картината показва неравномерност в контурите на мястото на тумора, сенки калциранията като жилки. Ретрограден ppeloureterografiey може да открие промени таза и чаши, тяхното компресия, празно ( "аблация") (Е. George, I. Tager, Snyder и др.).

Допълнителни указания и да даде retropnevmoperitoneum pnevmoren.

Метастази в белите дробове, черния дроб и скелета вече са налични в 20% от децата за първи път на лекар с оплаквания от това заболяване.

В някои случаи, бъбреците при деца изпълнени други тумори: шпиндел клетъчна саркома злокачествен папилома, хемангиома, lymphangioma, fibroliposarkoma gilyusa и бъбречни таза.

Когато лимфосарком и левкемия бъбрек инфилтриране може да се появи като двустранна туморни съответно pyelogram.

Snyder, Hastings и Pollock (1962) намерени в литературата, описващ само 10 случаи на папиларни тумори на бъбречното легенче при деца. Имаше хематурия, болка, повишаване на бъбрек хидронефроза средно или pyonephrosis.
Диагнозата бе прецизирана чрез хистологично изследване.

Ретроперитонеална тератома и Dermoid честота ранг трета между тумори на стомаха след Ембри (Wilms тумор) и невробластома.

Dermoid съдържа елементи от трите зародишни слоя ,, но с преобладаване на ектодермата. Те представляват единична камера или многокамерни кисти. Стената има структура на кожата, понякога с коса, мастните и потните жлези. Съдържанието на типичен, мазниноподобна, с люспите на епидермиса, косата, а в някои случаи с зъбите.

Тератоми могат да бъдат съставени от зрели тъкани (тератома симплекс и. Adultum) и в този случай те са доброкачествени. В някои случаи, незрели тъкан от ембрион (по-рано) структура са верни тумори с sarkomo- rakopodobnymi или клъстери на ембрионални клетки. Те се наричат teratoblastomami или blastomatous тератоми (J. Rapoport).

Ретроперитонеалната Тератомът Дермоидните и по-често в ляво, са разположени в горната част на ретроперитонеалното пространство, в близост до бъбреците, уретера, панкреаса и други органи и съдовете на пространството. Започнете тях не предизвиква никакви оплаквания, и първият симптом е откриването на самия тумор.

Подуване в доброкачествени увеличения поток бавно, е безболезнена, неактивен, или заоблен ovalnaya- нейната повърхност е гладка или бучки, последователност на дебел или мека, колебае от кисти. С течение на времето, на тумора причинява увеличение п асиметрията на корема, атакува обем и компресия на червата, бъбреците, уретера, вените, да се присъединят дисфункция на стомашно-чревния тракт, хидронефроза, нисш край оток.

На обикновен филм потъмняване видима част на тумора компенсира чревни бримки. Клизма с бариев окачване помага за изясняване на изместване на дебелото черво. Интравенозното урография не винаги е достатъчно ясна поради компресия на бъбрек тумора. Понякога се виждат включвания или Дермоидните тератоми: зъби и кости, калциеви отлагания. За разлика тератоми, Dermoid рядко калцират краищата, те се характеризират otlozhenpe вар в самата тератома (LS Rozenshtrauh).

Злокачествени проявява определение загуба очертава покълване и съседни органи, които са добре дефинирани когато pnevmoretroperiotoneume (LS Rozenshtrauh). Винаги е необходимо да се провери метастази, особено задълбочено изследване на белите дробове.

Диференцираните тератоми и Dermoid пада предимно върху тумора и невробластома от които са по-чести първите два вида тумори на Wilms. Дермоидните тератоми и показват преди, вече е първите месеци и през първите две години от живота си.

Очертава невробластом нодуларна, по-малко ясно. Калцификати обикновено не се намират в embryoma Вилмс или в невробластом.

Ретроградна pyelography когато embryoma носи повече промени на бъбречното легенче и чашковидни.

неврома деца на практика не се осъществява от ретроперитонеален неврогенен тумор.

Невробластом открива приблизително еднакво често с злокачествен embryoma (от Snyder, Hastings и Pollock, в 6,3- 7%). Те произхождат от коремни и тазови части на симпатиковата нервна система и надбъбречните жлези на mozgovoto вещества.

Невробластом появи в ранна детска възраст (40% от случаите през първата година), най-вече през първите две години от живота си (Meissner, Снайдер, Хейстингс, Полък). В две трети от случаите, туморът е локализиран в ретроперитонеалното пространство, в една трета от случаите - в задната медиастинума.

Обикновено детето е вече в първия преглед, лекарят е в тежко състояние. Когато локализиран в задух на медиастинума и маркирани симптоми на пневмония, и в ретроперитонеума, коремна болка, и голям тумор в коремната кухина, плътен, възлест, или неподвижен неактивните, за включване на разреза.

Туморният растеж е придружен от стомашна болка, треска, газове, гадене, повръщане и понякога диария или запек. Съответно ускорено ESR.

диагностичната стойност се определя като vanplpnmpndalnoy киселина в урината като произведено невробластома норепинефрин повлиян катехол oksimetnltransferazy превръща в vanilinmindalnuyu киселина (3-метокси-4-hydroxymandelic киселина). Това позволява известна увереност невробластома разграничи злокачествен от доброкачествена съдия ganglionevrom претенция появата на метастази, тъй като метастази е придружен от повишена изолация vanilinmindalnoy киселина екскреция.

На рентгенографии преглед голяма сянка се вижда тумор. В половината от случаите те наблюдава калциеви отлагания. Pnevmoretroperitoneum ви позволява да намерите и различи тумор. С интравенозно pyelography ретроградна п може да се определи съотношението на тумора на бъбреците и пикочните пътища, развитие хидронефроза.

Метастази често се появяват симетрично върху черепа, в метафиза на бедрената кост и кост раменна в прешлените, тазовите кости, ребрата. Той маркира характерен петнист разреждане на костите, тъй като това са корозирали ял. Понякога има частици, перпендикулярна на кората на главния мозък. Анемия дължи поради токсичния ефект на тумора на костния мозък. Общото състояние на пациенти с тежки невробластомите.

Ganglioneuroma се състои от зрели клетки на симпатичната ганглий. Те също така се намират в ретроперитонеалното пространство, в областта на кръста и на нивото на бъбреците, и в допълнение, в медиастинума и шията.

Туморът е доброкачествен ход. Клиничните прояви зависят от локализация и размер. С него, както и при всички тумори, произхождащи от границата на симпатиковата багажника, огън по време на процеси, дразни да се отбележи, симптом Хесен - увеличаване на температурата на кожата от страната на засегнатия крайник при 4-8 °. Разбивка Мала определи изпотяване и идентифициране на нарушението.

Radiographically дефинирани кръгли или овални тумор сянка. За да се изясни диагнозата изисква pnevmoretroperitoneum.

От надбъбречните жлези, в редки случаи, тумори могат да възникнат от силна хормонална активност. При деца, те се срещат по-рядко, отколкото при възрастни- момчетата по-често от момичетата (MV) Волков.

Феохромоцитом -В най-често срещаните от тях е локализиран в медулата.

Вместо simpatogoniev simpatoblastov и симпатична ганглий клетки се развиват feohromoblastomy и феохромоцитом. Туморът може да се развие хромафинна тъкан от надбъбречната медула, симпатична багажника възли каротидна гломерули и т.нар тялото Zuckerkandl hromaffpnnyh представлява натрупване на клетки в точката на произход на долната мезентериална артерия. Туморът се среща в един от надбъбречните жлези (според А. Русанов, 80% от случаите), обикновено в правото, редки - извън надбъбречните жлези, още по-малко - от двете надбъбречните жлези.

Клинично, децата, както и при възрастните, има три форми на протичане. Латентната, безсимптомно, намерена случайно в раздел, около една трета от всички смъртни случаи. Тя практически важно висока чувствителност на децата до нараняване, включително operatsionnoy- в непризнати случаи дори Св herniotomy 50% експлоатирани убити през първите 24-48 часа след операцията.

Друга форма се проявява с кризи parokspzmalnoy хипертония на фона на последователно нормално кръвно налягане. Кризите стават все по-чести с течение на времето, както и между тях се маркират трайно повишаване на кръвното налягане. Третата форма се характеризира с постоянна хипертония без кризи.

Търсене на феохромоцитом трябва да бъде във всеки случай на хипертония при деца.

Както при възрастни, а това увеличава нивото на кръвната захар, базален метаболизъм се ускорява, има левкоцитоза, еозинофилия. В урината, повишено съдържание на катехоламините, дори и при 15-30 пъти (MP) Възкресението. При деца повишена екскреция на 17-и 17-ketosteropdov oksiketosteroidov с нарастващи алфа-фракции (ОМ Уваров).

Освен феохромоцитоми, свързани с доброкачествени тумори в медулата понякога се наблюдават злокачествен simpatoblastomy.

Когато тумори, произхождащи от надбъбречната кора, обикновено са симптоми на надбъбречната хиперфункция, сгъване в четири клинични форми: 1) значително развитие на мускулите (мускулен тип, по-често при момичета) - 2) ozhireniem- 3) с ранен пубертет и началото на физическото развитие (предимно момчета) - 4), смесени форми (DD Соколов).

Хиперпластичният надбъбречната кора произвежда повишено количество на андроген хормони и някои минералокортикоидния, включително диуреза natrpya фактор. Разработва Adreno-половата синдром със загуба на сол (в литературата има различни синоними, включително името на "вродена Adreno-половата синдром с нарушена обмяна електролит"). Той се среща по-често при момчетата. секрецията на алдостерон при адреногенитален синдром не се намалява, тъй като тялото се опитва да компенсира загубата на засилено производство на алдостерон соли (Prader).

Синдром на Кушинг при деца е рядкост.

Предполага се, че първичната е заболяване на надбъбречната кора, и вторичен - базофилна аденом в предния дял на хипофизата. Идва багажника затлъстяване, но не се появи на месо-червени петна на организма konechnostey- и синьо-лилави ивици белег появи акне, кървене под кожата, повишено кръвно налягане, понякога спонтанни фрактури на костите.

.. Когато aldosteroma, т.е., адренокортикални аденоми, включващи засилено отделяне на алдостерон, отбелязани алдостеронизъм, или така наречените синдром на Conn разстройства водна минерална Метаболизъм има полидипсия, полиурия, парестезия, тетания, периоди от обща слабост.

OV Николаев и EL Velihov разграничи тумор мъжествени активност, а феминизиращ ефект (само мъжки) corticosteroma (секретират стероиди) и kortikoandrosteromy смесен симптоматика.

Нарушения на ендокринната система във всички случаи, много светъл, макар че не е лесно да се разбере тяхната природа. Решаващо е идентифицирането на самия тумор. Тъй дълбоко надбъбречната локализация на техния малък размер и големи количества е трудно да се открие тумори. На практика това е възможно само с помощта на рентгенови лъчи или pnevmoretroperitoneuma pnevmorena.

AP Biezin

Споделяне в социалните мрежи:

сроден