Синдром на Бехчет. Прогноза и лечение

Курс и прогнозиране

За синдром на Бехчет е много променлива. В различни периоди от болестта броят на клиничните симптоми и тяхната тежест различни. Заболяване, характеризиращо се с пристъпи и периоди на ремисия активност. Практически всеки обостряне настъпи треска и млечница, много често в комбинация с кожни промени. Опрощаване последно от няколко седмици до няколко години, което определя общата тежест на заболяването и способността на пациента да се работи по много начини.

Някои пациенти със синдром на Бехчет не влияе потоци лесно и значително върху живота им. От друга страна, в някои случаи заболяването е много трудно, с висока температура, очевидно, интоксикация, polisistemny лезии и липсата на пълна ремисия. Причините за смъртта са менингоенцефалит и съдови лезии на централната нервна система (най-често), артериална тромбоза на различни места, емболия поради тромбофлебит, перфорацията на язви на храносмилателния тракт. Развитието на тези симптоми значително влошава прогнозата на заболяването.

Той не влияе на продължителността на живота на тежък увеит, могат въпреки това да означава тежка перспектива поради заплахата от загуба на зрението.

лечение

Надеждни методи за конвенционална терапия за синдром на Behcet не съществува. Различни методи за оценка на тези различни автори зависи от индивидуалната чувствителност на пациенти до лекарства, използвани, както и от променливостта на естествената история на заболяването.

Видео: болест на Бехчет

Кортикостероидите са много популярни в лечението на пепел със синдром на Behcet, в действителност, способни да потискат само ставни и кожни прояви и намаляване повишена телесна температура. При някои пациенти е достатъчно, за да 15-30 мг преднизон дневно, докато други са за увеличаване на дозата до 60 мг / ден.

Менингоенцефалит симптоми често отшумяват само в участие в назначаването на високи дози преднизон, три капки от същата доза може отново да се влошат. Същият частично или преходно отговор, наблюдаван в хормон заместваща терапия при пациенти с лезии на лигавицата на устата, гениталиите, и най-важното, в увеит.

Видео: Защо шизофрения започва и как се лекува? Разкъсана гени. Matzpen

За лечение на прояви на синдром на Behcet (главно увеит и менингоенцефалит) са широко използвани имуносупресори - азатиоприн, циклофосфамид и hlorbutin (хлорамбуцил).

Някои автори посочват, че при някои пациенти, тези лекарства могат да осигурят значително подобрение в тяхната дългосрочна среща. Най-голямо внимание в това отношение привлича хлорамбуцил [Mamo J., Arzam S., 1970- Tricoulis D., 1976], се прилага в доза от 0.1-0.2 мг / кг телесно тегло на ден, много дълго - до 2 години. Заплашва симптоми на увеит в резултат на тази обработка се намалява и загуба на зрението се предотвратява. Съобщава се също, че прилагането на хлорамбуцил при пациенти със синдром на Бехчет с менингоенцефалит може да помогне за намаляване на тежестта на неврологични симптоми или тяхното предотвратяване.

Трябва да се подчертае обаче, че много пациенти с имуносупресивни лекарства са неефективни, така че да продължи активно да aalizirovatsya и оценени от други терапии, които имат различни значения. Така, R. Волф и др. (1977) отбелязва положителен ефект на левкоцитите "Трансфер Фактор", но този метод не е намерен в бъдещото прилагане. Някои автори .Ние и сред тях, значително подобрение (по-специално, в орални лезии) при продължителна дестинация левамизол. Като се има предвид потенциалният риск от сериозни странични ефекти, ние предпочитаме да използваме имунният стимулант в малки дози - 75 мг през ден.

Трябва да се има в предвид, че дори и с такава внимателното използване на левамизол изисква редовно лекарско наблюдение със седмично анализ на кръв. Забележимо подобрение може да се случи само след 2-3 месеца.

Имаше също многобройни опити да се използват колхицин, тъй като лекарството е ефективно в други периодични синдроми (по-специално в периодичен заболяване) и инхибира хемотактичната активност на неутрофилите увеличава при пациенти със синдром на Behcet.

Досегашният опит показва, че все още не е колхицин има значителен терапевтичен ефект при синдром на Бехчет.

Голямо внимание се обръща на последните наблюдения за значителен терапевтичен ефект на циклоспорин А от симптомите на тежка увеит рефрактерни на кортикостероиди, имуносупресори и плазмафереза ​​[Wechsler Б. и др., 1986]. Лекарството се прилага на 5 пациенти в дневна доза от 10 мг / кг, разделена на 2-3 дози. Продължителност на приложение е от 5 до 17 месеца (средно 10 месеца). Положителен ефект върху симптомите на увеит беше отбелязано във всички, обаче, след премахването на потока при някои пациенти с увеит отново ескалира.

Към днешна дата, с не-остри прояви на синдром на Behcet, ние вярваме, че най-ефективният комбинацията от продължителна употреба на ниски дози левамизол с НСПВС, като индометацин и ortofena (с леко повишение на телесната температура, артрит, миалгия, еритема нодозум) и локално лечение на заболявания на лигавицата и кожата (по-специално, като се използва водороден пероксид, метиленово синьо и кортикостероидни мехлеми). Когато се експресира системни реакции с висока температура, тежки увреждания на нервната система и очите вместо нестероидни лекарства, използвани кортикостероиди (ако увеит - също локално).

Видео: Прогнозата на синдром на Рейно

В случаите на недействителност на левамизол в продължение на 3-5 месеца е препоръчително да се заменят или имуносупресант циклоспорин А в дневна доза от 3-5 мг / кг.

Редица методи на лечение има определена стойност, но те са много ефективни при определени обстоятелства. Те включват хидрокортизон или вътреставно приложение кеналог когато устойчиви артрит и назначаване фенформин и естрадиол да увеличи фибринолиза, тромбофлебит [Cunliffe W., Menon J., 1969].