Синдром на Бехчет. неврологични заболявания

Видео: Най-неврологично изследване на новороденото - невролог Зайцев SV

неврологични заболявания

Участие на нервната система в процеса не е необичайно - при тежки форми на заболяването почти 1/4 от пациентите. Основната неврологично патологията в синдром на Behcet - менингоенцефалит, срещащи се обикновено не в ранните стадии на заболяването и се проявява с треска, силно главоболие, схванат врат.

Гръбначно-мозъчната течност е стерилна и по този начин се характеризира с лимфоцитоза и нормално съдържание на гама глобулин. Менингоенцефалит, които могат да възникнат с обостряния и ремисии, прави прогнозата е много по-сериозен. По-малко чести други варианти на нервната система - стъблото и гръбначни разстройства, кортикоспиналния проводимост, обратимо повишение на вътречерепното налягане с papilledema, преходно аномалия на черепните нерви.

Периферна невропатия са редки. За някои пациенти описани хемипареза, квадриплегия "доброкачествена" повишено вътречерепно налягане. Рядко се наблюдава психози.

Поражението на храносмилателния тракт. Брой пациенти със синдром на Behcet, характеризиращо се с диария, гадене, симптоми на проктит, перианални язви. Понякога червата лезии неразличими от язвен колит и болестта на Крон. Някои автори подчертават близостта на патогенни заболявания и посочват, че основните Крон могат да отговарят на всички симптоми на синдром на Бехчет.

При някои пациенти с комбинация от характеристики на синдром на Behcet, и болест на Крон, резекция на засегнатата отдел на дебелото черво също доведе до значително намаляване на симптомите на синдрома на Behcet. В отделни пациенти показа, язва на дванадесетопръстника. Стомашно-чревни симптоми са особено чести сред японците (50% от всички пациенти).

Други проявления на болестта. Сред по-редки симптоми на синдром на Бехчет Трябва да се отбележат възможност за участие в процеса, е светлина с тяхното дифузна инфилтрация, хемоптиза и плеврит (почти изключително в турското население). Също известен сърдечно заболяване (особено в тежки генерализирани форми на заболяването): миокардит, перикардит, ендокардит, с образуването на умерено тежък порок на сърцето. Малък процент от пациентите с епидидимит и аменорея.

Чрез рядкости са съобщения за панкреатит, krioproteinemii и не-тежък нефрит. Има отделни описания на хиперкоагулация синдром, свързани с намалена фибринолиза.

Рядко усложнение на синдром на Бехчет - систематичен вторична амилоидоза, особено сред жителите на Близкия изток.

Някои автори привлякоха вниманието върху предполагаемите неслучайни комбинации от синдром на Бехчет с лимфобластна лимфом и ко-инфекция (особено под ноктите), които могат косвено показват особена болест имунни нарушения.

лабораторните находки

Активната фаза на заболяването обикновено се отбележи увеличение на ESR, замъглено левкоцитоза, лека анемия, повишени нива на С-реактивен протеин, фибриноген и₂-глобулин. Често се среща поликлонални хипергамаглобулинемия и повишаване на нивото на отделните класове имуноглобулини.

В обостряния на Behcet синдром бележка повиши нивото на имунни комплекси, 9 компонент на комплемента и неутрофилите хемотактична активност, образуването на тромбоцити агрегати около rozetkoobraznyh неутрофили, криоглобулини, и появата на антитела към клетките на лигавицата, намалена фибринолизата. Руската федерация, не се определя от ядрени антитела и LE-клетки.

диагноза

За диагностициране на синдром на Бехчет се счита за достатъчно комбинация на язва (гангрена), стоматит, язвени заболявания на гениталиите и възпаление на очните тъкани (предимно увеит). Много голямо значение също така разполага като артрит, менингоенцефалит и кожни промени, обсъдени по-горе. J. O`Duffy (1981) осигурява надеждна диагноза се счита, когато се използват три от следните клинични признаци: 1) повтарящи се афтозни stomatit- 2) афтозни язви гениталните органи 3 прилагане) uveit- 4) sinovit- 5) дермално vaskulit- 6) менингоенцефалит ,

Видео: Impact algic синдром диагностика и лечение стратегия на пациенти с неврологични заболявания

Наличието на гангрена язви е задължително симптом. Ако афтозен язви, устни или генитални комбинирани само с един от тези клинични признаци, а след това с някои база може да се диагностицира като "непълна" форма на синдром на Бехчет. Важно е да се има предвид, че всички по-горе симптоми могат да се развият едновременно.

Трябва да се помни, че в действителност е специално (макар и съвсем не е задължително) симптом, тъй като появата на кожни гнойни пъпки след всяка инжекция. Несъмнено значение са отбелязани по-горе някои национални особености. В бившия СССР, болестта обикновено се среща сред коренното население на Кавказ и Закавказието.

В отделни случаи, възниква въпросът за разграничаване синдром на Reiter и Бехчет, които се характеризират с общи функции като кожата и лигавиците, остра асиметрична артрит, възпаление на тъканите на окото, понякога неврологични разстройства.

Въпреки това при синдром на Райтер стоматит случва много рядко, генитални язви и устната лигавица обикновено безболезнено, очна патология характеризиращ склонни конюнктивит (вместо увеит), увреждане на нервната система е изключение и не много тежки. В допълнение, синдром на Райтер, и тромбофлебит напълно чуждо на еритема нодозум. В същото време, ясна клинична картина спондилит е много по-характерен за синдром на Бехчет.

Някои пациенти с улцерозен колит могат да имат клинична картина, която е практически неразличими от синдром на Behcet със симптоми на колит (повтарящи се афтозни язви на устната лигавица, артрит, еритема нодозум, ирит). Въпреки това, язвен колит не се развиват генитални язви и заден увеит и устната афти обикновено не тежко. В допълнение, колоноскопия може да бъде установено, че пациенти със синдром на Бехчет и наличието на язва в дебелото черво, тези язви (за разлика от действителните язви в язвен колит), заобиколени външно нормални, не възпалената лигавица.

Диференциалната диагноза трябва да се има предвид и синдрома на Стивънс-Джонсън, който се развива най-често при мъже под 20 години, и е особено често в детството. Заболяването обикновено започва остро, с топлина и бързо последващо развитие на тежък улцерозен стоматит.

Видео: Ранните неврологични разстройства при децата

Язвен промени могат да се появят в лигавицата на носа, конюнктивата, гениталиите, и (което е важно за диагностика) около ануса. Няколко дни по-късно обявен модел mnogomorfnoy зачервяване, кожата изглежда булозен или везикулозна обрив. От системни прояви могат пневмония. В някои случаи, заболяването се развива след приема на лекарството, и може да се счита като алергична реакция към тях.

За разлика от синдром на Behcet в синдрома на Stevens-Johnson не се случи артрит (въпреки артралгия и миалгия необичайно), увеит, тромбофлебит, класическа еритема нодозум, неврологични прояви, колит, епидидимит и такива съдови усложнения, като аневризма, периферна гангрена, кървене в тъканите на окото ,

Видео: Неврология - съдова патология на мозъка в неврохирургична клиника

Естествено, при пациенти с рецидивиращ афтозен стоматит често срещано явление, включително треска, синдром на Бехчет (синдром на Стивънс-Джонсън) е изключено поради липса на други характерни клинични признаци. Освен това, когато банални улцерозен стоматит не проявяват такава характеристика синдром на Behcet лабораторни признаци като повиши нивото на С-реактивен протеин, фибриноген и₂-глобулин, висока скорост на утаяване на еритроцитите, хипергамаглобулинемия.