Хирургично лечение на надбъбречната жлеза

Надбъбречните разделена на външен слой - кората и вътрешната медула. Адренокортикалният формира от мезодермална тъкан намира приблизително на половите жлези адреногенитален Гребенът за пета гестационна седмица. Адренокортикален тъкан може да се определи в яйчниците, тестисите и семенната връв. Надбъбречни мозък образувани от невронната гребен с ектодермален произход.
Всяка надбъбречната жлеза снабдени с кръв от три артерии: горната надбъбречната (от долната диафрагмен артерия), средно надбъбречната (от аорта) и долната надбъбречната (на бъбречните артерии). Тези съдове се разделят на много клонове, се състоят от най-малко 50 артериолите. Ляв надбъбречната Виена нулира кръвта в бъбречната вена на една и съща страна, а от дясната надбъбречна Виена се влива в долната куха вена.

Показания за хирургично лечение

първичен алдостеронизъм

Това заболяване е около 1% от всички пациенти с хипертония е резултат от аденоми (синдром на Кон, 75%), надбъбречна хиперплазия (24%) или адренокортикална рак (1%). Друга рядка причина хипералдостеронизъм може да е глюкокортикоид-зависим хипералдостеронизъм. Пациенти с първичен хипералдостеронизъм наблюдавани хипертония (дългосрочни и трудно да се контролира), мускулна слабост, полидипсия, полиурия, главоболие и обща слабост.

диагностични тестове
Всеки пациент с спонтанна хипертония и хипокалиемия (по-малко от 3.2 ммол / л) или хипокалиемия при пациенти, получаващи диуретици, въпреки добавянето калиеви препарати, заболяването трябва да бъдат изключени. Тя може да бъде маркиран хипернатремия, алкалоза и hyposalemia. Потвърдена диагноза за високо кръвно и урина алдостерон, поради по-нисък ренин. В допълнение, пациентите не намаляват концентрацията на алдостерон в фона на натриев товара. След като диагнозата е потвърдена биохимично, е важно да се прави разлика пациенти с едностранна надбъбречната аденом и надбъбречна хиперплазия, както и в случай на аденом на болестта почти винаги е лечимо. За изобразяване на тумори проведени CT, MRI, или сканиране yodholesterolom селективен венозен катетър за вземане на кръвни проби за алдостерон и кортизол. Наличност надбъбречните туморните размери между 0,5 и 2 см в секунда немодифициран надбъбречната aldosteroma обикновено потвърждават диагнозата, ако има подходящи хормонални и биохимични промени.

политика Хирургично лечение
Преди пациенти хирургия предписани лекарства калиев, натриев ограничение, и спиронолактон (алдостерон антагонист). Освен това е възможно да се определи амилорид (натрий-съхраняващи диуретици), антагонисти на калциевите канали и ангиотензин-конвертиращия ензим. Най-добрият метод за лечение на пациенти с едностранна тумор е лапароскопска адреналектомия. Следоперативно, пациентите могат да изискват прилагане на физиологичен разтвор, флудрокортизон (50-100 мкг / ден), или, по-рядко, глюкокортикоиди, ако разработването надбъбречна недостатъчност. След адреналектомия в 80% от пациентите са подобрен профил на кръвното налягане и в по-голямата част от нормалната калиев съдържание на кръвта. Сред пациентите с двустранна хиперплазия е значително подобрение след адреналектомия само в 20-30% от случаите, а при пациенти хирургия може да бъде избран чрез селективна катетеризация на надбъбречните вени да се изследва съдържанието на алдостерон и кортизол. В останалите пациенти предпочитан медицинска терапия със спиронолактон, триамтерен или амилорид.

хиперкортизолизъм

Независимо от етиологията на заболяването се проявява симптомите на синдрома на Кушинг се дължи на хиперсекреция на кортизол комплекс. От съображения за синдром на Кушинг включват ACTH-секретиращ тумор на хипофизата, което води до образуването на двустранно надбъбречна хиперплазия (болест на Къшинг, 70%) - първична надбъбречна аденом, хиперплазия или карцином (20%), ектопична АСТН-секретиращи тумори (недребноклетъчен рак на белия дроб, рак на панкреаса на простатата, на щитовидната жлеза, тимус и други органи - 10%) или екзогенен приложение на кортикостероиди. Пациентите са отбелязани наддаване на тегло, мускулна слабост, полиурия, емоционална лабилност, луна лице, акне, хирзутизъм, централно затлъстяване, хипертония, захарен диабет и вирилизация.

Видео: инциденталоми (туморни) на надбъбречната жлеза. Диагностика и лапароскопска адреналектомия за Waltz

диагностични тестове
Диагностични тестове в синдром на Къшинг трябва да потвърдят диагнозата и да се определи, че етиологията на заболяването. Показани държи тест потискане дексаметазон ниско дозирани (1 мг). Пациенти със съдържание синдром на Кушинг кортизол обикновено не се намалява под 3 мг / дл, въпреки че праговата стойност може да бъде разгледан намали концентрацията хормон. Пациенти с отрицателен дексаметазон малка проба, но с характерните клинични прояви класически извършва дексаметазон проба (2 мг за 48 часа), или определяне на съдържанието на кортизол в урината дневно. В някои центрове, все по-често, определението на кортизол в слюнката. За определяне на източника на прекомерното производство на съдържание кортизол работи проучи АСТН в кръвната плазма и тест потискане дексаметазон голям (8 мг). Визуализация надбъбречните тумори се извършват с помощта на СТ или MRI сканиране yodholesterolom- хипофизен тумор визуализира с помощта на ядрено-магнитен резонанс и селективни венозна катетеризация каменисти синусите след стимулиране кортикотропин-освобождаващ фактор.

Тактиката хирургични
При болестта на Кушинг работи transsphenoidal хипофизектомия и микрохирургическа отстраняване на хипофизен тумор. Тя може да се прилага и радиация, но резултатите обикновено се забавят, а в резултат на лечение често се развива panhypopituitarism. Методът на избор за пациентите с едностранни тумори на надбъбречната жлеза е лапароскопска адреналектомия, докато при пациенти с карциноми препоръчват да работи с отворен достъп. Двустранно лапароскопска адреналектомия се използва при лечението на пациенти с болестта на Кушинг, за които не съществува ремисия на заболяването след излагане или gigyufizektomii, както и някои пациенти с хиперкортизолизъм поради ACT извънматочна производство За облекчаване на симптомите на синдрома на Кушинг може да се използва лекарства стероидогенезата инхибитори (кетоконазол, метирапон, аминоглутетимид).
Преди операция е необходимо да се коригира електролитни нарушения и всички пациенти, определени външни глюкокортикоиди (хидрокортизон 100 мг интравенозно на всеки 8 часа). След едностранното адреналектомията в продължение на месеци постепенно се намалява с глюкокортикоиди доза до пълното отменяне. След двустранна адреналектомия изисква доживотно лечение с хидрокортизон (20 мг всяка сутрин и всяка вечер 10 мг). В някои случаи, приемащ флудрокортизон (50-100 мг / ден през устата), по време на стрес хормон доза получи трябва да бъде увеличен. След едностранното адреналектомията за аденом прогноза е много добро. След двустранна адреналектомия приблизително 20% от пациентите поради непрекъснатия растеж на хипофизен тумор развива синдром Nelson (хиперпигментация, главоболие, exophthalmos и слепота).

надбъбречна карцином

Този рядък тумор се появява по-често при жените, отколкото при мъжете, и е двойно разпределение на честотата на възраст: там с най-голяма честота при деца под 5-годишна възраст и по-възрастни в четвъртата и петата десетилетия от живота. Приблизително 50% от тези тумори са не-функциониране. Останалата половина на кортизол произвежда (30%), андрогени (20%), естрогени (10%), алдостерон (2%) или повече от хормони заедно (35%). Адренокортикален карцином се характеризира с бързо начало на синдром на Кушинг с признаци на вирилизация. Нефункциониращ тумори обикновено са представени под форма и придружени от коремна болка в тази област, или по-малко често, загуба на телесно тегло, хематурия, варикоцеле и диспнея. В повечето случаи туморите са спорадични, но могат да се появят като тумор, съставен от синдром на Li-Fraumeni или MEN I.

диагностика
Биохимични изследвания, проведени с едностранни надбъбречните тумори са описани в раздела на надбъбречните инциденталоми. Най-често използваните методи за обработване на изображения са CT и MRI. Размерът на тумора е най-важният предиктор за злокачествено заболяване. Карциномите често са образуването на повече от 6 см в диаметър. Други характеристики, позволяващи подозира злокачествен тумор растеж чрез CT са неравни контури и ръбове на тумора, хетерогенността на структура и характеристики на кръвоизлив. ЯМР карцином различават умерен интензитет на сигнала на Т2-претеглени изображения (съотношение плътност надбъбречната тумор на черния дроб плътност 1,2-2,8). Препоръчително е да се извършва фина игла аспирация биопсия на тумор пациенти с едностранно надбъбречната и образуват анамнеза за рак на белия дроб, гърдата, стомаха, бъбреците, дебелото черво, меланома или лимфом, както и симптоми на гореспоменатите заболявания. Преди биопсията с цел избягване на хипертонична криза следва да бъдат изключени феохромоцитом.

} {Модул direkt4

Видео: Елисей А. Фьодоров, адреналектомията, отчитане на първия канал

Тактиката хирургични
Хирургично отстраняване на тумор е единствената възможност за възстановяване и удължаване на живота. Обикновено се препоръчва трансабдоминален адреналектомия с отстраняване на един блок околните структури, участващи в патологичния процес (черен дроб, бъбрек, далак или панкреас). За голям (по-голяма от 10 см) тумори на полето може да се използва thoracicoabdominal подход. Ако подозирате, злокачествен тумор лапароскопска хирургия обикновено не се препоръчва. В случай на частично отстраняване на тумора и метастази лезия адренолитичната предпише митотан лекарство и други противоракови лекарства, такива като етопозид, цисплатин и доксорубицин. Пациентите с пълна резекция на скоростта 5-годишната преживяемост на тумора е 32-48%. Предиктори на лоша прогноза на оцеляване бяха туморния размер повече от 12 см, шест или повече митоза в очите, интратуморно кръвоизлив, локално инвазия и далечни метастази.

Излишните полови хормони

Вирилизация и феминизиране може да бъде резултат на много разстройства, които включват вродена надбъбречна хиперплазия, доброкачествени и злокачествени тумори на надбъбречната жлеза, яйчници и тестиси тумори на хипоталамуса и хипофизата заболяването, плацентни разстройства и администрирането на екзогенни полови хормони. Вродена надбъбречна хиперплазия съществува в различни изпълнения, в зависимост от неуспеха на конкретен ензим. Получената постнаталното надбъбречната вирилизация обикновено е резултат от тумор или карцином. Признаци на вирилизация при жените е хирзутизъм, клиторомегалия алопеция, атрофия на гърдите и gipomenoreya. Мъжете феминизиращи тумор доведе до гинекомастия и атрофия на тестисите.

диагностични тестове
Необходимо е да се извърши определяне на кариотипът за диагностициране на хромозомни аномалии, като например, синдром на Klinefelter, и изследване на секс стероидни метаболити в кръвта или урината за диагностика на недостатъчност тип ензим, както е описано в глави 10 и 15. За диференциална диагноза между надбъбречна хиперплазия и тумор може да бъде използва тест потискащо потискане дексаметазон (2-4 мг / ден в разделени четири дози за 7 дни). За локално диагноза извършва CT, MRI сканиране и yodholesterolom.

Тактиката хирургични
Вродена надбъбречна хиперплазия обикновено не е предмет на хирургично лечение. С излишък на полови стероиди на надбъбречната произход поради тумор или рак действат адреналектомия. Предоперативната получаване е същият, както при синдром на Кушинг. При пациенти с аденокарцином лоша прогноза.

феохромоцитом

Сред всички пациенти с хипертония в 0.1-0.2% от AD е причина за повишен катехоламин-секретиращ тумор на надбъбречната медула и extraadrenal хромафинна тъкан. Те често се наричат ​​"10 процента от тумор", както в 10% от случаите са двустранно в 10% от случаите на злокачествен, в 10% от случаите се появят при деца, в 10% от случаите са extraadrenal локализация в 10% от случаите са наследствени (разработване синдром MEN като част ПА и ИВ MEN синдром фон Hippel-Lindau неврофиброматоза и др.). Главоболие, прекомерно потене и тахикардия представляват класически триада на феохромоцитом. За неспецифични симптоми включват безпокойство, тремор, изразена главоболие, парестезия, зачервяване, болка в гърдите, учестено дишане, коремна болка, гадене и повръщане. Най-типичният клинична характеристика е хипертония, която може да бъде постоянна или епизодична.

диагностични тестове
Диагнозата трябва да се направи при пациент е стрес. Ежедневно урина се събират за определяне на катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин) и техните метаболити (ванилилбадемова киселина и metanephrine Normeta-nefrinov). За да се потвърди диагнозата се използва и за определяне на съдържанието на metanephrines, катехоламини и Yaromogranina А в кръвната плазма. Провокативно тестове, като инфузия на потискане отблясъци еструса, или клонидин рядко се изисква. За да се определи локализацията на тумори и наличието на евентуални тумори vnenadpochenikovyh извършва CT, MRI сканиране и metayodoben-zilguanidinom. Трябва да се помни, че има локализация на феохромоцитоми extraadrenal дефицит фенилетаноламин N-метилтрансфераза и следователно са предимно секретират норепинефрин и епинефрин не са.

хирургично лечение
Методът на избор на лечение на е да адреналектомията. Предоперативната препарат се състои от лечение на алфа-блокери като феноксибензамин (10-40 мг 4 пъти на ден или максимум 300 мг / ден) в продължение на най-малко 7 дни преди операцията. Пациенти с продължаващата тахикардия и фибрилация се добавя към лечение с бета-блокери, такива като пропранолол (5-40 мг четири пъти на ден), но само след достатъчен алфа блокада за да се избегне не-компенсирано алфа стимулация ефекти (например, хипертонична криза и сърдечна недостатъчност). Необходимо е също така да се извърши контрол на обема на циркулиращата кръв, за да се предотврати постоперативна хипотония, че се дължи на загуба на вазоконстрикция ефект след отстраняване на тумора. Нитропрусид е лекарство на избор за интраоперативно контрол на кръвното налягане. След хирургично лечение в 95% от пароксизмална хипертония и в 65% от пациенти с персистираща хипертония развива нормално налягане. При пациенти с малигнени fsohromotsitomami лоша прогноза.

надбъбречните инциденталоми

Терминът "инциденталоми" се използва в случаите, когато е установено, формирането на надбъбречната жлеза по време на изпит по други причини. Надбъбречните открити случайно при 8% от хората, при аутопсия и в 4,4% от случаите в такива на коремната CT. Обширна клинично приложение на ултразвукови техники, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс води до значително увеличение на броя на откриваеми лица надбъбречната случайно през последните две десетилетия. Повечето от тях са доброкачествени нефункциониращата аденоми.

диагностика
Изследването се провежда за определяне на функционалната активност и злокачествени тумори, след това да се определи необходимостта от адреналектомия. Пациентите без клинични симптоми, с явни кисти, кръвоизливи, mielolipomami или дифузно метастатично заболяване не се нуждаят от по-нататъшно разглеждане. Всички други пациенти трябва да бъдат извършени биохимични тестове, за да се изключи хормонална активност на тумора. Като минимум тези изследвания включват изследване на поддържането на електролити, малки (1 мг) тест за потискане дексаметазон, изследването на катехоламини, metanephrines, ванилилбадемова киселина и 17-кето стероиди в дневно пикочния Независимо опити за необходимостта за всички тези тестове остават спорни. Потвърждаващи тестове могат да се извършват на базата на резултатите от скрининг. Важно е да се идентифицират пациенти със синдром на Кушинг субклинично. 4 см (ниско рискови) провеждат лапароскопска адреналектомия, докато работи адреналектомия открит достъп в присъствие на хетерогенни тумори с неравни контури по-големи, когато туморите функционално активна и неактивна размера на тумора. Тънкоиглена биопсия asiiratsionnuyu извършва само при пациенти с анамнеза за карцином или съмнение за самотен метастази на надбъбречните жлези.

лечение
Лапароскопската адреналектомия е лечение на избор на лечение във всички случаи, освен когато на е налице съмнение за злокачествено заболяване. Пациенти с нефункционални хомогенни формации поне 4 см в диаметър, е необходимо да се извърши клиничен преглед и СТ или MRI в рамките на 3 и 12 месеца. Адреналектомия показва само в случая, където наблюдението има признаци на допълнително растежа на тумора.

техниката адреналектомията

Randomizable контролирани проучвания, сравняващи лапароскопска и Адреналектомията е извършена. Въпреки това, няколко ретроспективни проучвания показаха, че лапароскопската процедурата е безопасна и свързано с намаляване на следоперативна болка, по-кратък болничен престой, по-ниска смъртност и по-бързо пълно възстановяване. Лапароскопската адреналектомия се превърна метод на избор за лечение на повечето видове надбъбречните тумори, индикации за това са същите като в публичното пространство.
Лапароскопска адреналектомия е противопоказан при пациенти с потвърдена адренокортикална карцином, или коагулопатия. Ние описват два подхода: transperitoneal (странични и предни и задни) ретроперитонеален. В последния случай, съхранените нормално анатомично отношение. Преден подход дава възможност да се извършват двустранно адреналектомията без да се променя позицията на тялото, може да се препоръчва по време на повтарящи се операции, както и при пациенти с наднормено тегло, но е ограничен хирургична област. Странично подход transperitoneal е описано по-долу.
Пациентът се поставя да лежи на техните страни, таблицата е огъната така, че да отвори пространството между долния ръб на гръдния кош и кост илиачна. Използване пневмоперитонеум въглероден диоксид се създава и четири 10-mm троакар поставя midclavicular линия между средната и странично предна аксиларна линия, под ръба на костта от ширината на два пръста. 30x лапароскоп вкарва през sredneklyuchichnoy порт помага за премахване, което се извършва с помощта неинвазивни средства, въведени чрез двата най страничен отвор. Обикновено отстраняването на надбъбречната supramedialno започва и продължава надолу по часовниковата стрелка. Надбъбречна отделена от околната тъкан с помощта на ултразвук или електрокаутеризация скалпел (Harmonic Ултразвуково скалпел). Тези техники са достатъчни за борба с малки плавателни съдове, но големи надбъбречните артерии и вени трябва да klipirovany или превързани. Преди отстраняване на надбъбречната жлеза трябва да бъде поставен в специален контейнер (EndoCatch) и morsellirovan (нарязан).

Усложнения на лапароскопска адреналектомия
Специфични усложнения на лапароскопия са хематом на мястото на инжектиране на троакара, подкожен емфизем, увреждане на околните органи (особено далак и дебелите черва) и кървене от увредените вени.