Хемоглобин (хемоглобинопатии)

Хемоглобинопатии Клиничните прояви са изключително разнообразни, от прости, асимптоматична превоз на тежки, не са съвместими със състоянието на живот (фетална смърт, смърт в ранна детска възраст). Тази широка гама от клинични прояви, свързани предимно с чисто количествени отношения на нормална и анормален хемоглобин, който зависи от индивидуалните генотипни характеристики. Като правило, хетерозиготен бустер нарушения на хемоглобина, наследени от един родител, или не дава клинични симптоми, или минало, изразено в по-лека, отколкото в хомозиготни, наследена ненормално (и) хемоглобин (и) от двамата родители. Ключовата роля на наследствеността не изключва ролята на провокиращи придобити фактори като: ,, инфекции бременност, намаляване на парциалното налягане на кислорода (за полети) и др при стартиране на тежки явления - хемолитична, sosudistotromboticheskogo криза в не- malosimptomno носител или нарушения на хемоглобина ...

Географското разпределение на хемоглобинопатии неравномерно. Най-често срещаните основните видове хемоглобинопатии, сърповидно-клетъчна анемия и таласемия - в средиземноморските страни, Африка, Южна Азия, Северна и Южна Америка. Такова разпределение на хемоглобинопатии, което съвпада със зоната на разпространението на маларийни заболявания (така наречените "малария зона"), в светлината на еволюцията на човечеството получава своята обяснение от гледна точка на теория, защитният ефект на анормални хемоглобин мутантите по отношение на маларийния паразит, в резултат на носители на анормален хемоглобин са по-издръжлив да маларийния инфекция. Следователно - по-ниска честота и по този начин, по-малко от смъртните случаи сред малария носители на анормален хемоглобин, че в продължение на дълъг период исторически доведе до значително разпределение и дори преобладаването на населението в някои области "малария зона" анормални хемоглобини. Честотата на хомозиготна хемоглобинопатии тип т. Е. наследени от двамата родители, още по-интензивно в контакт с близки ( "ендогамни") браковете в някои етнически групи, са сред изолат (изолирани общности). От хемоглобинопатии, намиращи се в Русия, практическото значение на таласемия (см.) С фокална разпространение в някои части на Кавказ и Централна Азия.

Прогноза лечението см таласемия.