Саркоидоза, лечение, симптоми, причини

На храносмилателните органи, обикновено засяга черния дроб, в допълнение, саркоидоза - една от най-често срещаните причини за чернодробни грануломи

Причини за възникване на саркоидоза

Етиологията и патогенезата са неизвестни. Очакваното въздействие на туберкулоза и вирусни инфекции, мутагенни и имунологични фактори.

Клинични признаци и симптоми на саркоидоза

Налице е увеличение на лимфните възли. кожни образува възли (инфилтрати-саркоид грануломи) с различни размери. Особено често засегната кожа на лицето.
Има три клинични форми на заболяването: melkouzelkovuyu, krupnouzelkovuyu и оточни инфилтративния.

В повечето случаи, е заболяване на белия дроб в tumoroznogo подуване или милиарна замърсяване, по-рядко засяга сърцето, черния дроб, далака, костите и мускулите. Промени в нервната система възникват при 1/3 пациенти, с възможност за появата на епилептични припадъци. Кръвните промени включват левкопения, лимфопения, еозинофилия, моноцитоза.

Удебелявания в тъкани, съставени от лимфоцити (маргинална зона), епителоидни клетки и малък брой на гигантски клетки. Случаен разпадане не се наблюдава, е налице тенденция към склероза. Възлите разделени от колагенови влакна околните тъкани.

Най-често субклиничен, придружени от промени в тестовете за чернодробна функция, симптоми на заболяване на белите дробове, кожата или очите.

В резултат на това на грануломатозни лезии на черния дроб могат да се развият хепатомегалия, треска.

В редки прояви на заболяването включват тежка чернодробна холестаза и портална хипертония, развива като резултат на гранулом 1kani черния дроб и екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища поради компресия на лимфните възли на порта hepatis, холангит, саркоидоза панкреаса и дисталния обща жлъчния канал стриктура.

очни симптоми наблюдавано в 50% от децата и 10% от възрастните под формата на кожни лезии на фоликуларен конюнктивит, нодули слъзните канали, и жлези на торбата с развитието на синдром на Sjogren. Може да се развива дълбоко фокусно кератит, роговицата лезия наподобяваща туберкулоза. Често има пристъпно иридоциклит двете очи с характерни утайки мастни и възли в ириса. Може образуването на задната синехии и неперфорирана зеница, вторична глаукома, сложен катаракта. Налице е помътняване на стъкловидното тяло и слабо зрение до слепота. Може да се развие увеит с малки кръвоизливи в фундус, perivaskulitom, заличаване на кръвоносните съдове и образуването на сиво-жълти, подобни милиарна туберкули зърна, които локално образуват клъстери в дебелината на съдовата мембраната. В ретината, има periva skulyarnaya-възпалителна инфилтрация във вид на ръкави. Илзе може да се развие болестта. В някои случаи, може да има оптичен неврит.

проучване на саркоидоза

Чернодробна функционални тестове

Увеличаването на съотношението на активността на алкалната фосфатаза / ГГТ ± леко увеличение на AST / ALT. Ако диагнозата не е бил доставен, увеличението на серумния ACE активност и констатациите на гърдите рентгенови агенции (двустранни лимфаденопатия корени на белите дробове), могат да помогнат за това.

Намерено с СТ или ултразвук неспецифично, въпреки гранулом да се обединяват и образуват възли, вариращи от 0.5 до 3 cm.

В чернодробни биопсии на гранулом без случаен некроза в 80% от случаите. В 6% от случаите открити цироза.

диференциална диагноза извършва заболяване Geerforda, Mikulicz заболяване, Brill-Simmersa синдроми, Wegener Hodgkin, туберкулоза, туларемия, лупус, сифилис. Саркоидоза око да диференцират така агресивни форми на иридоциклит туберкулоза или херпес етиология.

Прогнозата на саркоидоза

Времето благоприятни за живот, за изгледа - сериозно.

Иридоциклит обикновено е хронично techenie- рядко се наблюдава остро. По този начин тя се появява "мазнини" се утаява синехиални обриви-нодули в грануломи ириса, понякога Хипопион. Налице е увеличение на ВОН, стъкловидното тяло помътняване.

Заушката също има хроничен ход. Налице е значителна уплътняване на слюнчените жлези. Болка и гнойни промени отсъстват.

Видео: Как да се отнасяме саркоидоза?

Лечението на пациенти с саркоидоза

Назначаване на урсодеоксихолева киселина може да намали симптомите на холестаза.

Глюкокортикоидите вътре. Продължителността на лечението не е определена, тъй като честотата на повторение се увеличава, когато кратки курсове на лечение.

Имуносупресивна терапия е по-малко ефективен, когато се развиват чернодробна цироза и портална хипертония, помислете рядко се налага трансплантация на черен дроб.