Саркоидоза при деца. Диагностика и лечение

саркоидоза

грануломи саркоидоза подобни на тези, които са образувани от микобактериална и гъбична инфекция или свръхчувствителност към органични химикали. Това сходство породи спекулации за ролята на микробите и органични замърсители, като причина за саркоидоза, но въпреки задълбочени изследвания, това не е доказано.

саркоидоза Той установява, всички краища на света и сред всички етнически групи. В югоизточната част на Съединените щати, това заболяване обикновено се среща сред афро-американците, отколкото сред белите. Семейните случаи предполагат роля на генетичните фактори, но начина на наследяване е неизвестен.

Видео: Саркоидоза. Диагностика и лечение

гранулом може да се появи почти навсякъде в тялото. В типичен случаен гранулом офлайн nekroz- те се състоят от епителоидни клетки, макрофаги и гигантски клетки, заобиколени от моноцити, лимфоцити и фибробласти. Активирани лимфоцити и макрофаги в грануломи секретират различни възпалителни медиатори, включващи IL-1, IL-2, IFN и други цитокини, които поддържат възпалението.

Активната фаза болест грануломи присъстват в предимно Т-хелперни клетки (CD4). Лечение обикновено се случва без увреждане паренхимни органи но приблизително 20% от фибробластите пролиферират в периферията на грануломи в тъканите образувани фиброзни белези. Макрофагите секретират грануломи в 1,25- (ОН) 2-D3, активната форма на витамин D, които обикновено се произвежда в бъбреците. Излишъкът от витамин D води до хиперкалцемия и хиперкалциурия.

Видео: Възстановяване от саркоидоза

елементарен клиничните прояви разнообразен и зависи от поражението на различни органи, но при деца заболяването обикновено започва със загуба на тегло, кашлица, отпадналост, болки в костите и ставите, както и анемия. Както при възрастни, най-често засяга белите дробове, но степента и естеството на нараняванията им се различават значително. Radiographically открива инфилтрати в орган паренхим, множество малки възли, hilar и paratracheal лимфни възли.

Видео: саркоидоза причини

при проучване белодробната функция открива предимно ограничителни промени. Често периферна лимфаденопатия, очни лезии (увеит или ирит), кожата и черния дроб. Деца до 4 години понякога развиват специална форма на саркоидоза, характеризиращ krupnopyatnistoy еритематозен обрив, увеит и артрит без лезии на белодробната тъкан. Ставни заболявания (което може да се приема като ювенилен ревматоиден артрит) е придружен от болка и излив сухожилие обвивка и ограничена движение.

който и да е специфични диагностични показатели Тя не съществува. Обикновено се намират повишена СУЕ, Hyperproteinemia хиперкалпемия, хиперкалциурия, еозинофилия и повишени нива на АСЕ. Примерен Kveim - интрадермална материали от sarkoidoznyh грануломи с кожна биопсия преглед на няколко седмици - spetsifichna- достатъчно чувствителни, и освен това, че е трудно да се получи стандартизиран материал за администриране. Поради това се използва рядко. Окончателна диагноза изисква характеристика откриване на noncaseating грануломи в биопсия на засегнатите тъкани.
Всички пациенти саркоидоза вие трябва редовно да проверява състоянието на очите и бъбреците, тъй като промените в тези тъкани не винаги е придружавана от клинични симптоми.

Поради разнообразието на прояви саркоидоза сметки за диференциалната диагноза изключват много заболявания, включително туберкулоза, pnevmomikozy (хистоплазмоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза), лимфома, болест на Крон, възпалителни заболявания на очите (конюнктивит phlyctenular).

лечение саркоидоза симптоматично. Тъй като прогноза и естествената история на саркоидоза при деца не са идентифицирани, често е трудно да се вземе решение за използването на потенциално опасни агенти terapiiyu След няколко месеца или години може да се случи спонтанно vyzdorovlenie- в други случаи, заболяването става хронично белодробно заболяване и напредък. Кортикостероиди намаляват остри възпалителни промени в очните тъкани и забавят прогресията на процеси в белите дробове и намаляване на хиперкалцемия и хиперкалциурия.

Видео: Публичен СИЛА - Диагностика и лечение на шийните прешлени

При тежки случаи, които не може да бъде кортикостероидна терапия, Метотрексат може да се използва. очно заболяване заплашва слепота. Ето защо е оправдано от локално приложение на кортикостероиди, обаче, изисква внимателно наблюдение на пациентите.
периодично проучване дихателната функция позволява да се направи оценка на процеса на динамика в белите дробове. Според ACE, можете да прецените активността на заболяването.