Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия: симптоми, лечение, прогноза, причините, симптомите

Като правило, заболяването се развива на фона на отслабената клетъчния имунитет, по-специално при пациенти с HIV инфекция. При пациенти със СПИН високо активна антиретровирусна терапия може да забави развитието на болестния процес, както и при пациенти, получаващи имуносупресивни лекарства, състоянието може да се подобри значително в тяхната отмяна. Във всеки случай, лечението е симптоматично.

причини

PML развива в резултат на активиране на повсеместен JC-вирус. В активира вируса пътеки до олигодендроцити. Повечето пациенти с PML настъпва инхибиране на клетъчния имунитет поради СПИН, заболявания на ретикулоендотелната система (например, левкемия, лимфома), или други държави.

В момента на разпространението на PML намалява поради широкото използване на по-ефективни анти-ретровирусни лекарства. В същото време, се увеличава броят на случаите на PML като усложнения от терапии (например, натализумаб, ритуксимаб).

Симптоми и признаци

Първата проява на заболяването може да бъде неудобно и тромава, когато се движат. Много често в проучването разкрива, хемипареза. Също така често се наблюдава афазия, дизартрия и хемианопсия. Две трети от пациентите с мултифокална поражение на кората на главния мозък води до развитието на когнитивни нарушения.

диагностика

• MR.
• CSF проучване на ДНК JC-вирус.

трябва да се подозира наличието на ПМЛ при пациенти с необясними прогресивни признаци на увреждане на мозъка, особено при пациенти с увредена имунна система. Контрастното средство се съхранява лошо, обикновено в периферията на 5-15% огнища. CSF разследва JC вирус-ДНК, използвайки PCR положителни резултати от анализа комбинира с характерни промени с образни потвърждават диагнозата на PML. Общо анализ CSF обикновено не се променя.

лечение

• Поддържащата терапия.

Лечение главно поддържащо. Експериментално използване на цидофовир и други антивирусни лекарства не са доказали своята ефективност. Високо активна антиретровирусна терапия подобрява прогнозата на болестта в HIV-инфектирани пациенти с PML, годишен повишаване скоростта на оцеляване от 10 до 50%. В същото време агресивен антиретровирусна терапия, може да доведе до VSVIS на развитие, при която възстановява имунната система започва да се развива интензивно възпалителен отговор срещу JC-вирус, като по този начин влошаване на заболяването. При провеждане на образни VSVIS фон разкри значителна концентрация на контрастна материя повишаване огнища, а понякога - оток на мозъка. В зависимост от тежестта VSVIS и СПИН може да обмисли прекратяване на високо активна антиретровирусна терапия.

Отмени имуносупресори могат да доведат до подобряване на здравето на пациента. В същото време при тези пациенти, увеличава риска от VSVIS.

С развитието при пациенти, получаващи лечение с натализумаб или друго имуномодулиращо лекарство PML получаване на тези лекарства трябва да се спре, последвано от плазмафереза ​​за отстраняване на остатъците от лекарството в циркулиращата кръв.