Тумори на надбъбречната кора: симптоми, лечение, причините, диагноза, симптоми

Надбъбречната жлеза се състои от следните елементи.

• Външният слой на мозъчната кора, тя функционира предимно под контрола на ренин-ангиотензиновата система, регулиращи освобождаването на алдостерон.
• Вътрешният слой на кората на веществото, неговите функции се контролират основно чрез система кортикотропин-освобождаващ фактор, който регулира освобождаването на кортизол и надбъбречните андрогенни хормони.
• Мозък, който е част от симпатиковата нервна система. Тумори, произхождащи от кората на надбъбречната жлеза и мозък, различен етиологично и функционално, отразяващи различията в клетките, от които произхождат.

епидемиология

Тумори на надбъбречната кора

• Надбъбречните тумори са редки - честотата на тези тумори е около 1 до 1.0 милиона души.
• Етиологията обикновено не е известна, понякога разкрива семейната история.
• Ракът възниква по-рядко, с честотата на възраст има два върха - до 5 години и от 30 до 50 години.

Тумори на мозъка вещество

• Тумори медула По-рядко се срещнаха - честотата на тези тумори е около 1 до 0,6 милиона души.
• Кол фамилни случаи представляват приблизително 10% от медуларните тумори, въпреки че тази фигура може да се увеличи с подобряването на генетичен анализ.
• Свързани с мъже, тип II (на ТВЕ протоонкогенът мутации в. - Вижте раздела за медуларен карцином на щитовидната жлеза), а понякога болестта Hippel-Линдау.

причини

Тумори на надбъбречната кора

• Тумори на надбъбречната аденом или аденокарцином представени ми кората на надбъбречната жлеза.
• Злокачествените тумори се разпространяват по следните начини: Локално покълване в лимфните възли и pechen- хематогенно метастаза до други органи.
• В 60% от тумори хормонално неактивни.
• 40% от тумори са хормонално активни и секретират стероиди, включително естроген, тестостерон и алдостерон.

Тумори на мозъка вещество.

Най-често срещаният тумор на надбъбречната медула - феохромоцитом брутно изпит или е златисто-кафяв цвят.

• В повечето случаи е доброкачествен тумор, само 10% от феохромоцитоми са злокачествени.
• Наследствени случаи на феохромоцитом: често се срещат при хора, по-млади vozrasta- относително по-вероятно да бъде двустранен и доброкачествен.
• Туморът отделя адреналин, норадреналин и допамин.

Симптоми и признаци

Тумори на надбъбречната кора

• изпотяване;
• тахикардия и сърцебиене;
• бледост и тремор.

диагностика

Важна роля играе внимателно събрани история.

Хемоглобин, електролити, кръвна урея, чернодробна функция.

Брой на катехоламини в кръвната плазма.

Съотношението на съдържанието на алдостерон и плазмената ренинова активност.

Концентрация ванилилбадемова киселина и катехоламините в дневната урината.

Брой хромогранин.

кортизол съдържание в серума и урината.

Концентрацията на естроген и тестостерон в кръвта.

Рентгенография на гръдния кош, ултразвук, CT, MRI на корема, за да се премахнат метастази в областта на корема.

Щитовидната ултразвук (мъже).

Сцинтиграфия използване ¹³¹I-MIBG белязан oktreoskana или - за диагностициране медуларни тумори.

Сцинтиграфията чрез selenoholesterina - за диагностика на тумори на надбъбречната кора.

лечение

хирургично лечение

Хирургично лечение - единственият метод, който може да доведе до възстановяване на доброкачествени тумори и една малка група от пациенти с злокачествен тумор в отсъствието на микрометастази.

Въпреки това, наличието на метастатичен отстраняване на тумора често се оправдано, ако има относително бавен растеж и на броя метастази е малък. Важно е да се осигури адекватно радикална хирургия, бъбрек премахнати, ако е необходимо.

Преди операцията, изпълнете следните стъпки:

• прилагане на корекция на електролитните нарушения;
• вземете антихипертензивна терапия за нормализиране на кръвно налягане.

Операцията може да се извърши по традиционния начин и по лапароскопски.

• Традиционният начин (отворена операция) е за предпочитане, когато относително големи аденоми и рак. Те все още предпочитат да се извърши в рак, въпреки че е имало съобщения за добри резултати на лапароскопска Adrena-lektomii за малки видове рак.
• Лапароскопската хирургия е дълго, но произвежда по-малко интензивно следоперативна болка, и изискват по-малко дългосрочна хоспитализация. Резултатите зависят съществено от опита на хирурга.

Консервативно лечение

Тумори на надбъбречната кора

• Митотан - прилага орално adrenokortikolitichesky лекарство има някакъв ефект върху рак на надбъбречната кора. Това става изборът на лекарство при пациенти с неоперабилен рака и метастазите. Най-честите нежелани реакции са гадене и анорексия. Той може също да доведе до повреда на кортизол и алдостерон, да се премахне, че може да наложи хормоно-заместителна терапия. Митотан ефект е временно и се състои основно в намаляване на клинични и биохимични прояви, 6-12 месеца за пореден път показва признаци на развитие на тумор.
• Метирапон, кетоконазол и aminoglyutetimidr - линия лекарства, които могат да намалят излишната секреция на кортизол.
• Химиотерапията е от голяма важност. Рандомизирани проучвания на ефективността му не са извършвани. Най проявяват изразена антитуморна активност на цисплатин и етопозид.
• Лъчева терапия е важна роля в лечението на рак на кората на надбъбречната жлеза не е от значение, тъй като той обикновено е неефективно. Само понякога се използва за лечение на метастази, например в костта.

Тумори на мозъка вещество

• Антихипертензивни лекарства могат да бъдат полезни при лечението на феохромоцитом хипертония, свързана с остатъчен или nerezekta-окабеляване тумор.
• ¹³¹I-MIBG прилагат в терапевтични дози, ако тумор абсорбира този RFP. Подобрява състоянието на пациентите, да се намали хормонални нарушения, но ефектът му е временно. Терапия може да се повтори.
• Лъчева терапия обикновено се провежда при болезнени костни метастази.
• Химиотерапията може да бъде назначен, ако терапията, 311-MIBG е неефективна. Антитуморна активност показва комбинацията от дакарбазин, винкристин и циклофосфамид.

перспектива

Тумори на надбъбречната кора.

• Почти всички пациенти с доброкачествени тумори на надбъбречната кора е възможно да се постигне възстановяване (тумора обикновено се отстранява лапароскопски).
• В злокачествени тумори лоша прогноза. Без лечение, средната преживяемост на 3-9 месеца. Дори и ако туморът е малък и не излиза извън рамките на надбъбречната жлеза, продължителността на живота след операция е 14-36 месеца, той е малко по-голямо при деца.

Тумори на мозъка вещество.

• Хирургия не винаги е ефективна, дори и ако туморът е доброкачествен. Затова пациентите трябва да бъдат наблюдавани за дълго време. Периодично тумор може да бъде злокачествени.
• курс 5-годишна преживяемост след отстраняване на феохромоцитом не надвишава 50%, въпреки че някои пациенти живеят в продължение на дълъг период от време, без признаци на рецидив.