Дюпюитрен палмарно заболяване фиброматоза: лечение, причини

болест Dupuytren по палмови възли или нишки образува фиброзна тъкан, обикновено започва с дланта и пръстите дистално, простиращи се по протежение на палмарно апоневрозно влакна.

епидемиология

• Причината е неизвестна.
• Честотата варира в зависимост от географското положение, предполага генетично предразположение:
• Най-високата честота в скандинавските страни (30% от мъжете на възраст над 60 години в Норвегия).
• Редки в африканци и азиатци.
• пенетрантност ниво и генна експресия варира.
• Жените са по-малко болни често и в по-късна възраст.
• Във Великобритания, засяга около 15% от мъжете на възраст над 60 години.
• Като цяло по-слабо изразен при жените.
• Мъжете и жените над 80-годишна възраст има еднакво често.
• В 50% от случаите засяга и двете си ръце.
• Когато едностранно лезия често страда дясната ръка.

рискови фактори

фамилна анамнеза

Предполага се, генетична причина.

Джийн все още не е идентифициран.

Диатеза (предразположение)

• Hueston използва диатеза (предразположение) термин за описване заболяване Dupuytren в някои пациенти:
• Ранната поява на болестта в агресивна форма
• Поражението на няколко пръста и радиалната страна на ръката
• Вродените възловатост пръсти (Гарод)
• двустранно участие
• Извънматочна прояви (обратно на страна, повърхността на ходилото на крака, болест на Пейрони, други форми фиброматоза)

диабет

• Често се среща при диабет тип 1 и 2.

алкохол

• Най-често се появява при хора, които злоупотребяват с алкохол.
• Висока честота на алкохолици (вероятно комбинация от пушене и алкохолни напитки).

нараняване

• Има спекулации за остро увреждане на палмарно фасцията

пушене

Установено е, че пушенето влияе на образуването и разпространението на болестта на Dupuytren, което води до допълнително смущения на микроциркулацията и исхемия, които усложняват операцията.

епилепсия

• Вероятно се дължи на приемане на антиконвулсанти.
• По-ранни изследвания показват връзка между болестта на Дюпюитрен и епилепсия.
• Едно скорошно проучване, включващо 800 пациенти потвърди връзката между болестта и епилепсия Дюпюитрен.

Cell Biology болест на Dupuytren

Три фази на болестта Дюпюитрен

Установено е, че развитието на болестта на Dupuytren е медиирано фибробластна пролиферация с последователно превръщане в миофибробласти клетки, които са необичайно патологична тъкан. Миофибробласти имат морфологични характеристики като фибробласти и гладкомускулните клетки. Те активно могат да бъдат намалени и се регулира от фактор бета трансформиращия растежен.

Късмет в 1959 описан три фази на хистологична болест Dupuytren е:

• В пролиферативна фаза, което води до образуването на възела.
• При наличие на възли се дефинира над изразено генетично контролирана дейност, отколкото в присъствието на кабели.
• подравняване инволюционна фаза с клетките от линии на напрежение.
• Остатъчен фаза, оставяйки rubtsovopodobnye ленти.

цитокинеза

С развитието на болестта на Дюпюитрен са свързани с различни цитокини, в това число:

• Алфа трансформиращия растежен фактор
• Тромбоцитен растежен фактор
• Фактори фибробласт растежен
• фактор на епидермален растеж
• Nerve растежен фактор.

Инхибитори на матрични металопротеинази

• Изследването на тъкан и в кръвния серум на заболяване Dupuytren разкри промени в нивото и увеличаване на активността на някои металопротеинази.
• Тези промени са намерени и при пациенти с рамо измръзване.

анатомия

• Palmar апоневрозно е сложен задържащите влакна, осигурявайки влакнести четки за подпомагане и образуващи път печалба, че при нормални движения осигурява улавяне по силата на тяхното закрепване към основната кожни структури палма.
• В това той се различава рязко от гърба на ръката, където кожата е лесно набръчкана.
• Плочки (ленти): нормални структури палмарно Апоневрозното
• Направления: модифициран влакна
• Триизмерно представяне на нормалната анатомия на Апоневрозното палмарната (и варирането му с болестта на Дюпюитрен) е необходима за планиране и експлоатация.
• Влакна дланите Longus (ако е наличен) или надлъжни влакна на апоневрозно на палмарно се комбинират с дълбоко фасцията на предмишницата, или предната повърхност на задържащия лигамент и флексорния периферно разширяване на дланта.
• След това, тези надлъжни влакна са периферно presuhozhilnye като греди над всеки лъч разделяне дисталния четка, за да премине от двете страни на ахилесовата флексорния и прикрепването на трите нива.
• Напречна влакна (Skoog) преминават хоризонтално и под надлъжните влакна разширяване на нивото на дисталния палмарно гънка. Невросъдовите сноп от тези влакна лежат дълбоко (и следователно да бъдат защитени от разреза) близко до това ниво.

Нивата на свързване на надлъжните влакна апоневрозно на палмарно

Ниво 1 (повърхност). Най-близко до повърхността на влакното, прикрепен към кожата на дланта дисталния средата между дисталните и проксималните палмови гънки.

Слой 2 (междинно съединение). Спирални влакна се простират от всяка страна на страничната флексорния сухожилие пръст лист. Те се образуват чрез комбинация от (от проксималната към дисталната посока) на надлъжните влакна апоневрозно на палмарно, спирални Gosset влакна и фасция латерална пръст (пръст латерална retrososudistaya лист или плоча). Странично пръст лист получава влакна от плувния лигамент (в пръстите пространства) и дава на кабелите на влакна C1e-земя и Grayson.

Ниво 3 (дълбочина). Най-дълбоките надлъжни влакна се доставят с всяка страна на сухожилията на флексорни и metacarpophalangeal ставите.

вертикална влакна

Повърхностните палмарни апоневрозно влакна свързват с кожата. Има три вида на дълбока влакна:

• Разделя Legueu и Juvara
• Fiber дълбоко легло presuhozhilnogo лъч
• Вертикалните греди, които се движат от палмарно фасция, разделяне обвивка сухожилие и канал lumbrical.

Palievoy апоневрозно

Различните слоеве се определят от мястото си и връзката с невроваскуларна пакета с пръст. Bundle Greyson отклонява от страничната повърхност на обвивката на сухожилие и приложен към кожата по средната линия, минаваща с палмарно страна на невроваскуларните пакета. Cleland лигамент простира от страничната повърхност на фаланга и е прикрепена към кожата по средната линия, преминаваща към задната част на невроваскуларните влакна (дълбоко). латерална пръст плоча се простира от страничната страна на невроваскуларните рулото да се получат нишки влакна на спиралния лигамент Grosset и плуване по проксимално. Retrososudistaya лента надлъжни влакна е разположен на нивото на невроваскуларните влакна.

патоанатомия

болест на Дюпюитрен с въжета нарязани и измести невроваскуларна пакета с инфилтрация.

Presuhozhilnye нишки (палмарни)

Преминавайки през дланта над напречните влакна Skoog до нивото на дисталния палмарно гънката, където те се превръщат в пръст ленти.

Централни нишки (пръст)

След преминаване на първия слой, заедно есен пръст периферия, която често е свързана кожата. Те са прикрепени от двете страни в основата на средните фаланга и сухожилните обвивки.

Страничните ленти (пръстите)

Те са от плувни сухожилията (предни на невроваскуларните влакна) на страничната плоча пръст. В петия пръст, прикрепена към tyazhu адукторни мускули петия пръст (ако има такива), което води до сгъването на проксималната интерфалангеални ставата.

Спирални нишки (пръст)

Те се простират от надлъжните presuhozhilnyh влакна, преминаващи втори слой като спирални кабели към страничната плоча пръст, където прикрепен към средната фаланга чрез Greyson връзки.

С намаляването на спираловидните нишки невроваскуларните връзки могат да бъдат изместени по всяко ниво между две фиксирани точки на средата на дланта (под напречните влакна Skoog) към основата на средната фаланга дори с пресечната точка на средната линия.

Първият период на пръстите

Обикновено това е свързано с куп плуване на нивото на свободния край на пръстите гънките.

Симптоми и признаци

• Тя може да започне във формата на Palmar единици, които често са болезнени.
• Двустранна участие в 50% от пациентите.
• Дясната ръка страда по-често от ляво, независимо от какъв вид четка доминира.
• Elbow (четвърти, пети след това) обикновено засяга пръстите често, след това трети, първи и втори пръсти.
• Често участва петия пръст похитителят на мускулите, за да образуват нишка, идва заедно сухожилие по улнарния ръб на петия пръст.
• Вродена възлести пръсти Гарод четка.
• Изолиран пръст счупване включващи влакна около пръстеновидна връзка А1.
• Извънматочна площ:
• Плантарна фиброматоза (болест на Lederhose) - 5-20%.
• болест на Пейрони - 2-4%.

инспекция

• Начертайте схема разпространението на болестта в медицинската история
• Поставяне клинични картини.
• Функция. Разберете пределно допустимите функции, за да се изясни, че е невъзможно да се извърши и желанията на пациента.
• Обхват на движение и ъгли:
• Измерва амплитудата на активни и пасивни движения на пръстите.
• Компресиране четка юмрук.
• Пълен удължаване на пръстите на ръцете.
• Hook-образна дръжка.
• Мярка ъглите на флексия и екстензия в ставите.
• Flexion щам (COG ограничава разширяването) и / или контрактура ставата (ставни заболявания - поради фиброзно заболяване промени Dupuytren е)?
• екстензорен механизъм:
• Проверка за деформация под формата на илици (S-форма).
• Проверка на метода на централната греда затихване Bouvier (пасивно огъват metacarpophalangeal съвместно и отбелязва възможно спонтанното разширение на проксималната интерфалангеални ставата).
• Статус съдове пръсти:
• цвят
• капилярна отговор
• тест Finger Алън
• Документ за състоянието на чувствителност на всички пръсти.
• Важно е да се отбележи отсъствието или спад след предишни операции, в противен случай рискувате преследване за намаляване на чувствителността след операцията.

информирано съгласие

• Обяснете естеството на болестта Дюпюитрен
• Обяснете на операцията и реални перспективи (например, степента на възможно подобрение).
• Обсъждане на избора на донор сайт, ако е необходимо dermofastsiektomii.
• контрактура Дюпюитрен не може да бъде отстранена по хирургичен път, повторение е възможно дори и с внимателно изпълнение на високо професионално намеса.
• Нуждаете се от помощ у дома за първите няколко седмици след операция (особено самотни пациенти).
• Препоръчително е да спрете да пушите, особено преди dermofastsiektomiey.
• Пушенето увеличава вероятността от дълго зарастване на рани, инфекции, отхвърляне на кожни присадки и лоша прогноза.
• Има известен риск от увреждане на нервите, особено в тежка контрактура или повторна.
• Малък риск от образуване на хематом.
• Необходимостта от обездвижване след операция.
• Необходимост повишени крайници позиция след операцията.
• Нуждата от рехабилитация след операция.
• Също толкова важно е да се получи добър резултат, отколкото самата операция.
• Това може да изисква шиниране.
• За лечение на рани ще отнеме 2-3 седмици.
• Съществува опасност от скованост в пръстите на ръцете, особено след сериозна операция.
• Тя може да се появи непоносимост към студ, което води до тревожност, поради Цианотичните пръсти. Трябва да се носят ръкавици в студено време.
• Известен риск от комплексен регионален болков синдром (обясни).
• Можете да карате кола през 3 ^ седмици.
• Тежък физически труд, най-малко 6-8 седмици (в зависимост от екстензивност на смущения).
• За пълното възстановяване отнема три месеца.

операции

Показания за операция

• (Намалена функция:
• Неспособност да се оправи ръката си, защото на флексия в metacarpophalangeal става (обикновено > 20 °)
• Супинация пръст поради спирала кабел.
• Участие на проксималната интерфалангеални ставата, което води до ограничаване функция (обикновено > 30 градуса за пети и четвърти пръст F > 20 ° в продължение на втория и третия пръсти).
• Бързото развитието на болестта.
• Рано превантивна хирургия не е от значение, тъй като рецидив е неизбежно. Операцията трябва да се отложи до началото на симптомите, дори и при по-млади пациенти с тежка предразположеност.

основни принципи

• Ndine мнения за операция за контрактура Дюпюитрен не е, и планиране може да бъде трудно.
• Избягвайте прекомерното отлепване на кожата.
• Ch.mtse промените скалпел.
• Изолацията изпълнява скалпел, а не ножици.
• Намери и изберете невроваскуларните влакна в най-достъпен място недокоснати и не патологичен процес, например, в основата на проксималната фаланга, проксимална гънки metacarpophalangeal съединение (дисталния край Skoog влакна) и ги следите в дисталната посока на пръста.
• Разпределяне на греди внимателно Тенотомия ножици.
• Извършване на съкращения в близост до права линия, следвана от изпълнение на Z-пластика, така че напречната изрязани линии, разположени триъгълници, след като движението по съвместни гънките.
• Когато изтъняване или променена кожни триъгълни капачета оставят раната отворена или извършване на присадката пластмаса Улф.

разрези

Всеки хирург въз основа на собствения си опит, образувана предпочитанието си към кожни разрези. На обичайните правила за прилагането на части от четката, но с някои допълнения.

Избягвайте широк дисекция и отлепване на кожата:

• По-вероятно е формирането на мъртво пространство за хематом (след инфекция).
• Провокира рецидив.
• Това увеличава риска от кожна некроза.

Когато ангажиране в процеса на грижа за кожата трябва да се предприемат при разпределянето на тънки присаждане на кожа с тясна основа площ от модифицираната палмарно Апоневрозното. Понякога е по-добре да се изреже кожата и изпълнява присадка пластмаса Улф, за да се избегнат усложнения и дългосрочни лечебни рани. Некроза на кожни клапи върховете води до развитието на инфекцията и продължително рани (и съответно продължително обездвижване в постоперативния период), с вероятното развитие на коравината.

Праволинейни съкращения (Skoog)

• Приложимо над надлъжните вериги модифицирани палмарно апоневрозно снабдена с зашиване Z-пластика, с поставянето на линии на прегъване белези metacarpophalangeal и проксималните интерфаланговите ставите.
• Минимална засягане на кожата.
• Z-пластика белег удължава, насърчаване на разширение на пръста.

Секцията С-образен

Видео: контрактура Дюпюитрен. От тогава се удвоява през пръсти

С-образни врязвания с рамо за I см дължина, могат да се използват за частично fastsiektomii (Moerman`s техника).

напречно сечение

Те могат да бъдат използвани за самостоятелно или в комбинация с надлъжни прорези дланта. Да се ​​избягва образуването на кожни присадки към дисталния база в пръстите пространства (чрез комбинация от няколко надлъжни и напречни секции). Те не са добре снабдени с кръв (приток на кръв е от проксималната източник) и може да умре. Случайното грешка изпълнява присадка пластмаса Улф.

Metol отворена длан

• Описан McCash.
• Palmar напречни разрези са оставени отворени за източване на хематома и някаква компенсация след коригиране на кожата съкращаване свиване пръсти.
• Лечебната след 2-6 седмици, не пречат на минимума от болка.
• Изолиран напречно сечение усложняват достъп до надлъжно ориентирани невроваскуларна сноп и изисква значително отделяне кожа палмово за изрязване променя палмарно фасция.

Fasiiotomiya

Пресичане модифицирани нишки палмарно апоневрозно (Фасциотомия или aponevrotomiya) могат да бъдат проведени както в отворен и затворен достъп, обикновено под местна анестезия хиподермична игла или върха на скалпел № 11. Обикновено използвани в изолирана tyazhah дланта над напречните влакна Skoog. Въпреки че има ентусиасти, насърчаване на перкутанна Фасциотомия, основната индикация е наличието на един единствен палмарно нишка при пациенти в напреднала възраст, поддръжници перкутанна Фасциотомия ентусиазъм насърчаване на метода, основната индикация за които отделен палмарно мозък при пациенти в напреднала възраст, които просто искат да се оправям с пръст metacarpophalangeal съвместно с улесняване на ръка функция или здраве. В затворено подкожен провеждане на риск от увреждане на нервите пръст, което е много опасно. Когато са отворени хирургия е по-лесно да се извърши по сегменти fastsiektomiyu по тип камион Moerman, осигуряване на дългосрочното подобряване. Пресечната точка на нишката при fastsiektomii позволява оправям с пръст, за да получите достъп до променените структури на пръста. Необходимо е да се мобилизира кабела, колкото е възможно, доколкото сигурността, до пресичането му. Това ще осигури на съпротивата е нужен и за преминаване.

Fastsiektomiya

Това ексцизия променена палмарно престилка. Има няколко нива fastsiektomii (в зависимост от степента на заболяването и предпочитанията на хирурга) - терминология е произволно и затова често е объркване.

Сегменти fastsiektomiya (процедура Moerman)

Кратко (1-2 cm) модифицираните участъци на апоневрозно на палмарно изрязват малки С-образна разрези. Разрезите могат да се направят с различна ориентация "С" като се движи в дисталната посока на дланта. Това ви позволява да възстановите разширението на прекъсване кабел с минимални постоперативни последствия, тъй като сравнително неинвазивно намеса. Техниката също така позволява да се образува междина между краищата на нишката, което изключва възможността за свързването им и свиване. Предимството на този метод е възможно да се извърши "компактен" локална инфилтрация анестезия.

Limited или регионално fastsiektomiya

Видео: Trigger пръст пръст на спусъка, или - процедурата е минимално инвазивна ligamentotomii

Обемът на изрязване обикновено надлъжно ориентирани нишки променени палмарно фасция в дланта и / или пръстите са различни. Това е най-често се извършва операцията при неусложнена основен начин на контрактура Дюпюитрен.

Напречна влакна Skoog дланта да бъдат запазени, където е възможно (в основната форма те обикновено не са доволни). В последващи операции, те служат като един вид "изолация", а хирургът може да бъде сигурен, че невроваскуларна пакета от тези влакна са разположени по-дълбоко, близко до нивото на дисталния палмарна гънка.

Ralikalnaya fastsiektomiya

радикал fastsiektomii концепция включва третиране с широк ексцизия на всички видими вертикални и надлъжни влакна (както при злокачествени заболявания).

В публикуваната литература не са показали намаление на честотата на пристъпите. Висок процент от образуване на хематоми и продължително лечение и четка здраво мобилност изрази повече от след консервативно лечение. Тази процедура е станала по-малко популярна, защото тя не разкрива някой от неговите предимства пред ограничената fastsiektomiey, както и честотата на усложнения е по-висока.

Dermofastsiektomiya

Методът за изрязване на нормална или променена на кожата, подкожната тъкан и фасции srednebokovoy по-близо до линията на присадка естетически съображения подмяна на Улф. Той премахва повечето от тъканите, потенциално изложени на развитието или повторната поява на болестта. Трансплантации успяват по-добри на пръстите от дланта на изолация. Присаждането, простираща пръст върху дланта си през metacarpophalangeal съвместно, по-добре от изолираната дланта.

Показания lermofastsiektomii

• Значително увреждане на кожата,
• Средно на кожата се дължи на съкращаване контрактури
• Използването на пластмаси присадка Улф по време на предишни операции с агресивна форма на заболяването или рецидив.

Контрактурите на проксималната интерфалангеални фугата

Като опит вече по време на проверката на четката може да се види, дали загубата е поради разширение на проксималната интерфалангеални ставата на кабел напрежение по съвместно ниво, това е причина или патологичен процес в ставата, който се развива в резултат на заболяване Dupuytren или явление е сложна. Най-общо казано, колкото по-голям размер на манипулация на ставата, толкова по-голям оток и скованост в следоперативния период, но този период на съвместно развитие (ако това е възможно изобщо) също ще се увеличи. Най-опасното загуба предоперативна флексия амплитудата или появата на болка в ставата, което води до дисфункция. Освобождаване на съвместни структури трябва да се извършват последователно и с голямо внимание. Може да е по-добре да не се окаже натиск за пълно удължаване на пръст и да запази размера на предоперативна флексия, отколкото да се получи пълно изтегляне и изключителна твърдост и болезнено проксималната интерфалангеални съвместно. Когато инфилтрация на синовиални флексорни сухожилия фибро-канални разширение неочаквано подобрение може да се получи напречно нарязан между пръстеновидния лигамент (обикновено между A2 и A3, A3 и А4). Шиниране е по-важно след мобилизиране на проксималната интерфалангеални става, тъй като е малко вероятно, че механизмът за екстензия на ставата, която е била дълго време в позиция на флексия, е достатъчно, за да се запази постигнатото по време на операцията за продължаване.

Структурата на проксималния интерфалангеални ставата, което изисква мобилизирането на

• Fibro-синовиална сухожилие флексорния дигиторум канал
• Допълнително обезпечение сухожилия
• Сухожилия, които държат палмарно фибро-хрущялни плоча.
• Проксималният край на воларната плоча

рецидив

Хирургия за повторение на контрактура Дюпюитрен обикновено е по-трудно, отколкото първичната интервенция.

Причините могат да бъдат различни:

• Разпространението на болестта към съседни, по-рано, управлявани с пръсти,
• рецидиви на болестта на мястото на по-рано намеса. Всеки случай изисква собствен подход.

Често има индикации за dermofastsiektomii.

Трябва да се вземе под внимание, повреда на едно или и двете от първия пръст съдова хирургия.

постоперативна

издигната позиция реша след операцията е важно да се избегне ненужното задръстване и оток на рана под кожата задкрилките или присадки върху ръцете си на.

мир. период на почивка (3 до 7 дни) и да се осигури повишена позиция на отока на четката spadenie и постоперативни рани почивка. Срок, определен от конкретния случай и правилата, приети в клиниката. Рано движение в първия ден след операцията води до скованост и болка.

Dermofastsiektomiya. За пълно изцеление на присаждане на кожа при dermofastsiektomii необходими имобилизация за 7-10 дни на ходилото мазилка превръзка или еластичен бинт, след което меките тъкани ще бъдат готови за интензивна рехабилитация.

През първата седмица. Пациентът работи на огъване, тъй като възстановяването на това движение е функционален и по-важното предотвратява разпукването, което е възможно при интензивно разширение (което може да доведе до удължаване на заздравяването на рани с всички неблагоприятни последици).

Втора седмица.

• Съсредоточете се върху удължаване.
• Hook-образна дръжка. Тя тренира палмарна флексия и се простира механизма за екстензия на проксималната интерфалангеални ставата.

splintage

• Решението се взема за всеки отделен случай.
• Рано шиниране трябва да се използва с повишено внимание, тъй като това може да доведе до напрежение на присаждане на кожа за дланта и забавено зарастване на рани, а оттам, забавянето възстановяване.
• Малко вероятно е, че следоперативния шиниране подобрява, постигнато по време на разширение за операция, но може да ви помогне да го запази, че е важно.
• Шиниране важно след мобилизиране на проксималната интерфалангеални става, когато апаратът за екстензия е отслабена и не може да подкрепи разширяването на пръста достигната.

интраоперативни усложнения

• увреждане на кожата (дупки) в мобилизирането на кожни клапи
• Увреждане на нервите:
• Тя трябва да бъде рядък В основната болест.
• Често с повторна хирургическа намеса за рецидивиращо заболяване.
• Увреждане на кръвоносните съдове:
• Трябва да се избягва.
• Плавателните съдове са повредени по-често от нерви.
• Многократното намеса може да доведе до развитието на съдова недостатъчност, особено при липса на данни за първата операция.
• Липса на притока на кръв:
• Се случва, когато операцията на ревизия, ако съдовете са повредени по време на първата операция.
• Удължаване пръстите е, работещи в огъване положение (фиброзно дегенерация на тъканите около невроваскуларните влакна) води до напрежение цифрови артерии.

следоперативни усложнения

• хематом
• инфекция
• Дехисценция на раната / загуба на присадката
• оток
• скованост
• загуба на флексия
• непоносимост към студ
• Комплексен регионален болков синдром
• Повторната поява на контрактура

Видео: "Trigger пръст" (заболяване Нот)

Други лечения

Ензимен Фасциотомия използване на колагеназа простира етап клинично изпитване. Това може да бъде полезно в присъствието на кабели в дланта, които ограничават разширение в metacarpophalangeal ставите.