Хематология-B12 анемия

URL

B12 анемия се отнася към групата на мегалобластна анемия.
Мегалобластна анемия - група от заболявания, характеризиращи се oslableniemsinteza ДНК, в резултат на нарушено разпределение на всички bystroproliferiruyuschihkletok (хематопоетични клетки, кожни клетки, клетки стомашно-чревния тракт, slizistyhobolochek). Хемопоетични клетки са сред най-бързо razmnozhayuschimsyaelementam, следователно, анемия и неутропения, и често trombotsitopeniyavyhodyat на преден план в клиниката. Основната причина е липсата megaloblastnoyanemii цианокобаламин или фолиева киселина на.

Етиология и патогенеза.
Ролята на цианокобаламин и фолиева киселина в megaloblastnoyanemii на развитие, свързани с тяхното участие в широк диапазон на обмен protsessovi метаболитни реакции в организма. Фолиевата киселина е под формата на 5,10-метилентетрахидрофолат участва в метилиране на деоксиуридин необходими за синтезата на тимидин, образуваната 5-метилтетрахидрофолат.
Цианокобаламин е кофактор metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii фактически ресинтез на метионин докато regeneratsiyu5-метилтетрпхндрофпдзтът до тетрахидрофолат и 5,10 метилентетрахидрофолат.
Когато фолатна недостатъчност и (или) цианокобаламин narushaetsyaprotsess включващи уридин в ДНК разработване образуване gemopoetichekih тимидин клетки, което води до ДНК фрагментация (синтез blokirovanieee и прекъсване на клетъчно делене). Така voznikaetmegaloblastoz, натрупването на големи форми тромбоцити leykotsitovi им рано интрамедуларно унищожаване и ukorocheniezhizni циркулиращите кръвни клетки. В резултат на това okazyvaetsyaneeffektivnym хематопоеза, анемия, левкопения комбинира с trombotsitopenieyi.
Освен това, цианокобаламин е коензим в реакционната prevrascheniyametilmalonil-CoA да сукцинил-СоА. Тази реакция е необходимо за metabolizmamielina в нервната система, и следователно tsiankobalaminanaryadu на дефицита с мегалобластна анемия маркирани поражение на нервната система, а има tolkorazvitie мегалобластна анемия с недостига на фолати.
Цианокобаламинът се намира в храни от животински proiskhozhdeniya- черен дроб, бъбреци, яйца, мляко. Запаси vzroslogocheloveka в тялото (главно в черния дроб) голям - около 5 мг и esliuchest че дневно витамин загуба на 5 мкг, запаси polnoeistoschenie в отсъствието на получаване (малабсорбция, с вегетарианска диета) се появява само след 1000 дни. Tsiankobalaminv стомашни свързва (фона киселина реакционна среда) с vnutrennimfaktorom - гликопротеин, продуциран kletkamizheludka париеталната или други свързващи протеини - R-фактори prisustvuyuschimiv слюнка и стомашни сокове. Тези комплекси предотвратяване разрушаване на tsiankobalaminot от гастроинтестиналния транспорт. В тънките черва при рН schelochnomznachenii повлиян панкреатични протеази сок tsiankobalaminotscheplyaetsya от R-протеини и е свързан с вътрешната faktorom.V pdovzdoshnoy черво вътрешен фактор комплекс с tsiankobalaminomsvyazyvaetsya със специфични рецептори върху epitelialnyhkletok повърхността освобождаване цианокобаламин от чревните клетки epiteliyai транспорт на тъкани се осъществява чрез специален протеини plazmykrovi - 1,2,3 транскобаламин, споменатият транспорт tsiankobalaminak хематопоетични клетки носеха главно правителствен transkobalaminom2.
Фолиевата киселина се съдържа в зелените листа на растения, плодове, черния дроб и бъбреците. Запасите от фолиева киселина са 5-10 мг, minimalnayapotrebnost - 50 микрограма на ден. Мегалобластна анемия може razvitsyacherez 4 месеца от получаването на пълната липса на фолиева киселина от храната.
Различни фактоои могат да причинят недостиг на фолиева киселина tsiankobalaminaili (рядко комбиниран дефицит на двете) и развитието на мегалобластна анемия.
Недостигът на цианкобаламин може да доведе до по следните причини:
· Ниско съдържание в диетата
· вегетарианството
· Ниска абсорбция
· Недостиг на вътрешен фактор
· Анемия
· гастректомия
· Poverzhdenie стомашен епител химикали
· Инфилтрационна промени в стомаха (лимфома или карцином)
· Болест на Крон
· Цьолиакия
· Резекция на илеума
· Атрофичен процеси в стомаха и червата
· Повишено използване на витамин В12 от бактерии в тяхната izbytochnomroste
· Състоянието след налагането на стомашно-чревния анастомоза
· Дивертикул на йеюнума
· Чревна застой или запушване поради стриктури
· Червей заразяване
· Широк тения (Diphyllobotrium latum)
· Патология абсорбиращ част
· Туберкулоза илеум
· Малка червата лимфом
· спру
· Регионален ентерит
· Други причини
· Вродена липса на транскобаламин 2 (рядко)
· Злоупотреба азотен оксид (okislyayakobalt инактивира витамин В12).
· Малабсорбция в резултат на използването на неомицин, колхицин

Причини за възникване на дефицит на фолиева киселина могат да бъдат:
1. недостатъчен прием
· Оскъдните дажби
· алкохолизъм
· Анорексията
· Парентерално хранене
· Небалансирано хранене в напреднала възраст
2. Малабсорбция
· малабсорбция
· Промени в чревната лигавица
· Цьолиакия
· Болест на Крон
· Регионален илеит
· Чревна лимфом
· Намаляване абсорбира след резекция повърхност toscheykishki
· Приемане антиконвулсанти
3. Повишено търсене
· бременност
· Хемолитична анемия
· Ексфолиативен дерматит и псориазис
4. Неправилната употреба
· алкохолизъм
· Фолиева киселина антагонисти: триметоприм и метотрексат
· Вродени нарушения на фолати метаболизъм

Класически пример е злокачествена анемия, мегалобластна (B12 анемия) анемия. Това често страдат от анемия litsastarshe 40-50 години.
Клиничната картина на анемията се развива относително medlennoi може да бъде malosimptomno. Клинични признаци на анемия са неспецифични: слабост, умора, задух, виене на свят, бледо serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Има признаци на възпаление на езика - на uchastkamivospaleniya и атрофия на папилите, обложен език, може да бъде uvelichenieselezenki и черния дроб. Стомашната секреция рязко спада. Когато fibrogastroskopiivyyavlyaetsya атрофия на лигавицата на стомаха, което podtverzhdaetsyai хистологично. Наблюдаваните симптоми и заболявания на нервната система (въжен myelosis), което не винаги корелират с vyrzhennostyuanemii. По принцип неврологични прояви намира demielinizatsiyanervnyh влакна. Трябва да се отбележи дисталните парестезии, perifericheskayapolinevropatiya, разстройства чувствителност, повишена suhozhilnyhrefleksov. По този начин за B12 анемия harakternatriada:
· Загуба на кръв
· Чревни лезии
· Нервната система щети

диагноза:
1. Клинична анализ на кръв
· Намаляване на броя на червените кръвни клетки
· Намаляване на хемоглобина
• Подобряване индекса на цвят (над 1.05)
· Макроцитоза (макроцитна анемия се отнася до група)
· Punktatsiya базофилни еритроцити, присъствието на тези клетки Jolly Kebota пръстени
· Външен вид ortohromnyh megaloblasts
· Намаляване на ретикулоцити
· левкопения
· тромбоцитопения
· Намаляване на моноцитите
· aneozinfiliya
2. В оцветени петна - типичен модел: в допълнение към harakternymiovalnymi macrocytes отговарят нормални размери червени кръвни клетки, и microcytes shizotsity - poykilo- и анизоцитоза.
3. серумния билирубин увеличена поради непряк фракция
4. Задължително пункция на костния мозък, защото такъв модел може да бъде naperiferii левкемия, хемолитична анемия, апластична aplasticheskihi условия (обаче, следва да се отбележи chtogiperhromiya характеристика точно за дефицит на В12 анемия). Kostnyymozg клетка, броят на населените еритроидни клетки 2-3 пъти увеличение в анти норми, но неефективни еритропоезата, chemsvidetelstvuet намаляване на броя на ретикулоцити и червени кръвни клетки naperiferii и съкращаване продължителността на живота им (нормална eritrotsitzhivet 120-140 дни). Намери типични megaloblasts - главен kriteriypostanovki диагностика на B12-дефицитна анемия. Тази клетки "ядрена tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Когато зрелия gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, окото структура със сърцевина от нуклеоли) - също obnaruzhivayutsyakletki гранулоцит брой големи и гигантски МЕГАКАРИОЦИТИ.

Лечение.
· Диета: Пределно мазнини, тъй като те са пречка за krovetvoreniyav костен мозък. За да се увеличи съдържанието на протеини в храната, както и минерали vitaminovi
· Витамин B12 под формата на цианокобаламин и oksikobalamin. Тези preparatyotlichayutsya на усвояемост. Цианокобаламин разгражда бързо. Oksikobalamin- по-бавно.

Видео: Научете всичко за витамин В12, анемия, или защо правим? Да вземем витамини

Принципи на терапия:
· Насищане на организма с витамин
· Поддържаща терапия
· Внимание на възможно анемия
Най цианокобаламин използва в дози от 200-300 микрограма (gammas) .Това доза използва, ако не усложнения (въжен myelosis, кома). Сега се използва 500 микрограма дневно. Приложен 1-2 пъти на ден. Ако има усложнения 1000 микрограма. След 10 dneydoza намалява. Инжекциите са продължили 10 дни. След това, през месеците techenie3 седмична инжекция от 300 микрограма. След това, в techenie6 месеца е 1 впръскване на всеки 2 седмици.
Ако причината за анемия е нарушение продукция вътрешен фактор, след това се прилага глюкокортикоиди.
Ако причината за анемия е глисти, а след това даде fenasal.
не трябва да се прилага витамин В12, като незабавно реагира perifericheskayakrov и костния мозък, и диагнозата е трудно преди диагноза (периферна кръв, гръдната пункция).

Критерии за оценка на ефективността на лечението:
· Sharp ретикулоцитоза 5-6 инжекции, ако не е imeetsyaoshibka на диагноза
· Пълна кръвна картина възстановяване настъпва през 1.5- 2 месеца, а премахването на неврологични разстройства в шест месеца

Диагнозата на фолиева киселина дефицит анемия се потвърждава opredeleniemsoderzhaniya фолиева киселина в серума и еритроцити priispolzovanii микробиологични методи. Лечение фолат osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 мг / ден. Profilaktikafolievodefitsitnoy анемия трябва да се извършва при бременни жени, които са изложени на риск от развитие на този дефицит в доза от не повече от 5 мг на ден.