Ендокринопатии новородени

Децата с диабет често fetopathy родени от майки с лошо компенсиран диабет по време на бременност. Диабетна fetopathy детето може да е първата проява на латентен диабет при майката.
Клиничните прояви: деца се раждат с много по-голям в сравнение с този при здрави жени на същата гестационната възраст. Толкова много повече от нормалното, плацентата и масата на пъпната връв. Характеризира се с увеличена подкожна мастна тъкан на тялото, лице на луна, лилаво-синкав цвят на кожата, хипертрихоза (хирзутизъм), баница, подуване на краката, долната част на гърба. Увеличени вътрешните органи (черен дроб, далак), намалена маса на мозъка и тимуса.
фетален macrosomia се дължи на натрупване на мастна тъкан и в по-малка степен поради гликоген майката хипергликемия.
След раждането на деца в първите 3 часа на хипогликемията наблюдавани.
При деца с диабетна fetopathy по-често, отколкото други, има хиалин заболяване мембрана, сърдечна недостатъчност, тромбоза на бъбречните вени, незрялост на централната нервна система, податливост към инфекции.

Лечение. Новородените от майки с диабет, функционално незряла и се поддържа като преждевременно, независимо от теглото при раждане. Новородените се поставят в инкубатор с дозирано подаване на кислород при температура от 33-34 ° С не е по-малко от 24 часа. Първото хранене се извършва с 10% разтвор на глюкоза в 1-2 часа след раждането, и в дни дават кърмата на всеки 2 часа.
Кръвната захар се определя след 1 час след раждането преди първото хранене, и след това на всеки 3-4 часа в продължение на два дни. Чрез намаляване на нивата на кръвната захар под 1.7 ммол / л прилага интравенозно с 20% разтвор на глюкоза (0.5-1.0 г / кг над 2-4 минути) и след това се въвежда на капки 10% разтвор на глюкоза (10 мг / кг .minutu). За всеки 100 мл прилага 10% глюкозен разтвор се прибавя 3,2 мл 10% разтвор на калциев глюконат и натриев хлорид. Ако хипогликемия се поддържа в продължение на 6 часа, се прилагат глюкокортикоиди.
За превенция на диабетна fetopathy изисква пълна компенсация на диабета при майката по време на бременността и раждането. Бебетата на диабетна fetopathy, по-късно често разкриват диабет, мозъчни дисфункции на различна степен, включително и умствена изостаналост, епилепсия, детска церебрална парализа.

Преходна неонатална хипертиреоидизъм (NTT) се развива при деца на майки с дифузна токсична гуша и автоимунна тиреоидит.
Клиника. Ако майката не получи лечение, новородените маркирани симптомите на хипертиреоидизъм при раждане: ниско тегло при раждане на по-нормална дължина, разширения на щитовидната жлеза, exophthalmos, оток на клепача, повишена нервна възбудимост, пресилена реакция към светлина и звук, тремор, нистагъм. Най-характерната симптом е тахикардия (200 или повече сърдечната честота 1 минута), също се наблюдава по-чести изпражнения, регургитация, увеличен черен дроб и далак. Хиперемичната кожата, мокро, по-рядко се появява жълтеница и кървене. Апетитът обикновено се увеличава, децата с нетърпение смучат, но масовите нараства бавно. Може развитието на сърдечна и бъбречна недостатъчност.
Диагнозата се потвърждава чрез определяне на повишени нива на хормони на щитовидната жлеза (Т3 и Т4) с намаляване на TSH.
Лечение. Важен фактор при лечението на NTT е рационална организация на грижи, употребата на успокоителни лекарства, с тежка тахикардия - Inderal. В случай на недостиг на мерките, предписани лекарства йода - Lugol разтвор 1 капка 3 пъти на ден. Лечение на йоден препарати продължава 7-10 дни.
В 1/3 от децата, които са имали NTT, казва CNS патология, психомоторно забавяне.

Вродена хипотиреоидизъм. Това заболяване е свързано с намалено производство на тироидни хормони на щитовидната жлеза. Момичетата се разболяват 2 пъти по-често от момчетата.
Заболяването най-често се причинява от хипоплазия или аплазия на щитовидната жлеза в резултат на поражението на своя зародиш на 4-9 седмици от бременността. Смущения на щитовидната жлеза може да се дължи на големи дози от лекарства, предписани бременна тиреотоксикоза и други заболявания на щитовидната жлеза. Също така възможна причина на заболяването може да бъде вътрематочно лъч инфекция или радиоактивно лъчение. По-честа причина за вроден хипотироидизъм може да бъде генетични дефекти в синтеза на хормони на щитовидната жлеза, предавани по наследство.
Устойчиви липса на тироидни хормони, които са възникнали в утробата, което води до заболяване на ЦНС, недоразвитост на някои области на мозъка. Тези промени са необратими най-късно (след 4-седмична възраст) ранно-заместителна терапия. "
Клиника вроден хипотироидизъм се развива постепенно. В неонаталния период клиничните прояви могат да бъдат изтрити, особено при деца, които получават кърма съдържа доста значителен, но недостатъчно количество хормони на щитовидната жлеза. Но някои симптоми могат да бъдат заподозрени вроден хипотироидизъм в първите дни на живота. Детето често родени след изтичане на срока, в 40-42 гестационна седмица след индукция на труда или на ро-dostimulyatsii, дължината на тялото при раждането, средно и нормално телесно тегло или повече от 4 кг. Има увеличаване на слабост, летаргия, слаб вик, затруднено хранене, мудно, неефективно смучене, цианоза, апнея, гърчове, и при подаване. Цианоза възниква при работа грижи, възможни конвулсии, шумен, хрипове, стридор, а по-късно освобождаване на мекониум, подуване на корема, запек, удебеляване на кожата кратно, суха кожа и жилки, светлина охлажда, интензивна и продължителна неонатална жълтеница (над 10 дни), в началото анемия. Обиколката на главата обикновено е нормално, fontanels голямо, отворено сагитален шев. За лице и тяло подуто късно елиминира кабел, пъпна херния, мек брадикардия.
С възрастта, вродени симптоми хипотиреоидизъм са по-очевидни и са достигнали пълно развитие от 3-6 месечна възраст.
Диагнозата се потвърждава чрез определяне на кръвните нива на хормони на щитовидната жлеза. За момента, всички новородени след раждане в болницата, се разглеждат по лабораторно изследване на TSH и Т4. Капилярна кръв се изтегля за 3-5 дни живот на филтърната хартия и изпратени в лабораторията.
Лечение. Предписват хормони на щитовидната жлеза, успешно лечение е възможно само когато времето започнали лечение, докато възраст 4-6 седмици, за да се осигури в бъдеще нормално физическо и психическо развитие на децата. При липса на навременно лечение при деца развива кретенизъм (забавяне физическо и психическо развитие).

заболявания на надбъбречната жлеза

Остра надбъбречна недостатъчност (синдром Waterhouse-Friderichsen).
Причинява остра надбъбречна недостатъчност при новородени може да бъде раждане травма, асфиксия, хеморагична болест на новороденото, тежко увреждане на мозъка, сепсис, пневмония, херпес инфекция, грип, и наследствени заболявания - вродена надбъбречна хипоплазия на кората или наследствен дефект синтеза глюкокортикоид.
Клиника. Слабост, мускулна хипотония, потисничество рефлекси, бледност, намалено кръвно налягане, тахикардия, олигурия. Ако не се лекува, симптоми на нарушения в микроциркулаторни: akrozianoz, кожа "мрамор". Pulse конецоподобен появи повръщане, разстройство, което води до дехидратация, анурия, кома.
По време на остра надбъбречна недостатъчност тежка, често фулминантен, което води до смърт в ранните часове на заболяването. Когато инфекциозното заболяване маркирани треска, остра цианоза, диспнея, конвулсии, петехии обрив по кожата.

Вродена надбъбречна хиперплазия (адреногенитален синдром). При това заболяване, нарушена синтеза на хормони от надбъбречната кора. Тя може да се прояви клинично прости и solteryayuschey форми.
Когато проста форма адреногенитален синдром при момичета хипертрофия на клитора, скротума форма срамни устни, урогениталния синус, преувеличени външните полови органи в момчета.