Невробластом при деца: лечение, причини, симптоми, признаци

Това е злокачествен тумор. Според съвременните концепции за NB е само една форма на neyroblasticheskih тумори. Neyroblasticheskie тумори, съставени от един или няколко компонента: недиференцирани фибробласти невропил диференциране neuroblasts на различни етапи на узряване, ганглий клетъчни неврити зрели, Schwann клетки и фиброзна тъкан. Три класически neyroblasticheskie тумори (невробластома и ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) отразяват спектъра на съзряване и диференциране на neuroblasts.

В действителност, основната характеристика на тези тумори е наличието и степента на преобладаване в туморната строма на Schwann клетки: невробластома - малко Schwann клетки gangpioneyroblastoma - много Schwann клетки ganglioneuroma - Schwann клетки преобладават. В съответствие с критериите на Международния комитет на невробластом, те включват тумори, състоящ се от neyroblastomatoznogo компонент. В диференциране NB могат също да присъстват в малки или междинен компонент, разпръснати, слабо разграничени лезии gangliomatoznogo компонент.

Наличието на невропил с или без признаци на клетъчна диференциация се отличават със слабо диференциран от недиференцирани NB. Sockets могат да бъдат открити в слабо диференциран и диференциране на NB.

В модифицирания класификацията Shimada да се определи "благоприятно" и "отрицателно" тип тумор, различни от хистологично структура се вземат предвид и възрастта на пациента и индекса на митоза и karyorhexis (IMC).

и karyorrhexis индекс митоза се счита само когато по-малко от 2% от клетките с признаци на митоза или karyorrhexis в зрителното поле (х 400) като междинно съединение - в 2-4% от клетките като високи - повече от 4% от клетките.

Допълнителни хистологични параметри важни предиктори NB токове са генетични и клинични особености на отделните тумора. Обратно в 90-те години. на миналия век са били разделени на 3 подтипове на Националната банка, които все още са признати за клинично значимо.

Повечето случаи на NB - спорадично, но може да се появи и наследствено форма на Националната банка. Характерните черти на наследствен NB са множествена локализация на първичния тумор, възрастта на пациента по-малко от 18 месеца, Националната банка на развитието на други членове на семейството в продължение на една година след откриването на първия случай на Националната банка.

От изложеното по-горе следва, че перинатална NB, както го прави в малки деца имат по-висока вероятност за благоприятна прогноза в сравнение с децата на по-възрастните възрастови групи. Въпреки това, описаните случаи на фетални разпространени тумори с метастази плацента и фетален оток придружени placentomegaly.

Невробластом - тумор, който се развива от надбъбречните жлези или по-малко от ekstraadrenalovogo симпатичен багажника засяга ретроперитонеален пространство, гърдите и шията.

Почти 90% от невробластомите появят при деца <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Невробластом могат да бъдат локализирани в коремната кухина (приблизително 65%), гърдите (15-20%), шията, таза, или други обекти. Невробластом е изключително рядко като първичен тумор на ЦНС.

Повечето невробластоми произвеждат катехоламини и могат да бъдат диагностицирани при повишена пикочните катехоламини разпадни продукти.

Симптоми и признаци

Някои симптоми могат да са резултат от метастази. Те включват болка, периорбиталната екхимоза и proptosis поради офталмолог метастази, подуване на корема и респираторни проблеми, свързани с метастази в черния дроб, особено при деца. Понякога бледност поради анемия и точковидни кръвоизливи по кожата поради тромбоцитопения се случи при деца с метастази в костния мозък.

Децата понякога изразяват огнищна неврологична недостатъчност или парализа поради прякото разпространение на рака в гръбначния канал. Те могат също така да се изрази паранеопластичните синдроми.

диагностика

• CT.
• Биопсия.
• Понякога аспират на костен мозък или биопсия плюс междинно измерване на пикочните катехоламини.

Рутинно пренатален ултразвук понякога засича невробластом. провеждане на СТ се изисква. Диагнозата се потвърждава и от биопсия на всички идентифицирани лица. В допълнение, диагностика може да се потвърди чрез откриване на ракови клетки в биопсия или аспирира костния мозък, както и високо съдържание на катехоламини в урината междинни продукти. Ванилилбадемова киселина (ВМА), хомованилова киселина (HVA) или и двете в урината увеличава >90% от пациентите. Може да се използва ежедневно събиране на урина, въпреки че рутинна проверка на урината обикновено е достатъчно.

За оценка на разпространението на болестта и изключването на метастази са необходими:

•  аспирация на костен мозък и биопсия на множество възли (обикновено две илиачните гребени);
• изследване на скелета;
• костна сцинтиграфия или ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) сканиране;
• CT или MRI на корема, таза и гръдния кош.

Когато туморът се изрязва, образецът трябва да се анализират на индекса на ДНК (количествено измерване на хромозоми) и амплификация на N-тус онкоген за определяне прогнозата и лечение интензивност. Разпределението на рискови категории е трудно, но това обикновено се класифицират, както следва:

• Ниска. възраст <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Междинно. Регионалното разпространение, но няма усилване на N-тус онкогенен.
• Висока. възраст >1 година плюс метастази, усилване на N-тус онкогенен или и двете знаци.

лечение

Хирургична резекция е важно за заболявания с нисък и среден риск. Химиотерапията обикновено е необходимо за деца със средна продължителност на риска от заболяване с. Лъчева терапия често е необходимо за деца с междинно съединение риск или висок риск, или за неизползваеми тумори.