Смесен тумор. Меките тъкани тумор

Видео: Нови клинични и морфологични аспекти на класификацията на тумори на меките тъкани (СЗО 2013 г.)

Съдържание

Видео: Нови клинични и морфологични аспекти на класификацията на тумори на меките тъкани (СЗО 2013 г.)
Меките тъкани тумор

Меките тъкани тумор

Група от тумори на меките тъкани включва широка гама от различни неоплазми. При деца доброкачествени тумори предимно произхождат от кръвоносни съдове или фиброзна тъкан. Допълнителни злокачествени заболявания, саркома на меки тъкани (MTS) се появява по-често при деца, отколкото при възрастни (съответно 10% и 2%). За съжаление, това включва много тежки нозологични форми. Тези лезии са класифицирани като миогенни, fibromatous, съдови, неврогенно, липоматозен, мезенхимен и psevdosarkomatoznye. И редица други тумори могат да бъдат поставени в нито една от тези категории.

Меките тъкани тумора се хистологично класифицирани въз основа на техните прилики с зрели тъкани на определен вид в по-голяма степен, отколкото в зависимост от вида на тъканта, от която те се развиват. Относителната честота на тумори на меките тъкани при деца са представени в Таблица 72-5.

Таблица 72-5. Относителната честота на тумори на меките тъкани при деца

Значителната разлика е открита между MTS при възрастни и деца. Повече от половината от MTS в -rabdomiosarkomy деца. Fibromatous тумор честота стои на второ място сред MTS при деца. Най-често локализацията на MTS в детството - главата, врата и урогениталния тракт, докато при възрастни преобладава локализация в крайниците и в ретроперитонеална пространство. Рабдомиосарком е разгледан в глава 70, съдови тумори - в Глава 65. Въпроси тумори на гладките мускули не се обсъждат тук, защото тези тумори са изключително редки при деца.

Клиничното подход. Въпреки, че не е доказано, че по-голямата част от тумори на меките тъкани при деца са доброкачествени, но това е по-добре да се направи грешка, като изтриете без да четете доброкачествен тумор, отколкото не диагноза и затова оставям unremoved злокачествено заболяване. Освен цялостна история изпит, медицински преглед и проверка, е необходимо да се провежда irsledovanie магнитен резонанс (MRI) и / или CT. MRI е по-ефективно в случаите, когато е необходимо да се определи разпространението на тумора и участието на жизненоважни структури.

Много важно меките тъкани биопсия от злокачествени новообразувания. Биопсията трябва да се извършва от хирурга, така че в случай на злокачествено заболяване, пациентът ще бъде опериран. Малки тумори, чиито отстраняване може да бъде постигнато без сериозни козметични и функционални ефекти, които не представляват някакви специфични проблеми.

Повърхностен тумор трябва изрязване заедно с овална част на кожата, тяхното покритие. В крайниците, необходими за производството на надлъжен разрез, както и в многократни операции срещнете големи трудности, когато е биопсия от срана на напречното сечение. Необходимо е да се извърши внимателно хемостаза, като хематом в раната може да се натрупват в раковите самите клетки, което допринася за местното разпространение на тумор.

С големи тумори или тумори, разположени в тези области, където пълна ексцизия на тумора е невъзможно, произвеждат отворени (инцизия) диагностична биопсия. Разпределяне, когато трябва да се направи директно през тумора, но не чрез околните мускули. Избегне увреждане nervnososudistyh структури. Често е много полезно е игла биопсия (тънка игла или Tru-Cut), но често е трудно да се определи точно хистологичен вид тумор.

В допълнение, засяване може да възникне, когато туморната биопсия. Биопсия на канала трябва да бъде изрязана по време на първичното операцията. Преминаване от биопсии на обширна резекция въз основа на резултатите от проучването на замразени срези неразумни.

Налице е ясно доказана връзка (Li-Fraumeni) между MTS при децата и развитието на злокачествени тумори в други членове на семейството. Някои от факторите, свързани с детето с MTS (момче бебета със специфична хистология) показва повишен риск за майки и братя и сестри. Майките на тези пациенти имат значително по-висока честота на рак на гърдата, и следователно те трябва периодично да се изследва с използване на методи за скрининг.

MTS оцеляване е тясно свързана с адекватна хирургическа намеса. Да не забравяме и старата поговорка, че хирургът трябва да се опита да "не виждат" тумора (което означава "вътре") по време на операция (т.е. не "влиза", а не "да пусне корени" в него). Когато тумори крайници предоперативно химио- и лъчетерапия може да намали размера на тумора и по този начин се увеличи "resectability". Като цяло, прогнозата за деца, включително бебета, за определени видове тумори по-добре от възрастни с едно и също злокачествено заболяване.

Fibromatous и fibrogistiotsitarnye тумор. Fibrogistiotsitarnye и fibromatous тумори представляват разнообразна група, не са ясно очертани тумори. Сега се смята, че много от фиброми развиват от мио фибробластите. Патолозите включват по-голямата част от фиброзни тумори при деца само до "некласифицирана фиброматоза". Най-често при деца фиброзни лезията е агресивен фиброматоза (desmoid).

Фиброматоза случва при кърмачета, така и за по-големи деца. Средната възраст, на която открива тази патология - 7 години. Най-често локализиране на тумор - главата, шията и долните крайници. При лечение на доброкачествени тумори е методът на избор е широко местно ексцизия запазване важни структури като ремисия на туморната тъкан (за резекция граници) определя по-висок процент на рецидив. Местна среща повторение често (една трета от пациентите), обикновено в рамките на една година след лечението. За злокачествен информация дегенерация е практически отсъства.

Специална форма е фиброматоза на врата ( "вродени тортиколис") - вродена фиброматоза гръдноключичносисовиден мускул, което обикновено се лекува чрез физиотерапия. Miofibromatoz инфантилен (вродени фиброматоза) - срещат само при кърмачета опция лезии.

Поражението в същото време е Tarn сол, множествена или дифузно. Solitare-ТА вродени инфантилен miofibromatoz може да бъде на всяка локализация. Той не регресират, е необходимо оперативно лечение. Рецидивите са рядкост.

Множествена вродени инфантилен miofibromatoz е комбинация от кост (остеолитична), мускулите, кожата и подкожната тъкан, което рядко се регрес. Общата вродени инфантилен miofibromatoz обикновено води до смърт в рамките на първите няколко седмици или месеци от живота си.

Друг тип fibromatous тумор, който се проявява в първите месеци от живота и е локализиран предимно по крайниците - fibrosarkomopodobny вродени фиброматоза (инфантилен фибросарком). Относителна агресивност на тези тумори, има различни мнения, при новородени. С локализацията на главата, шията и торса местните рецидивите се случи със същата честота както при лезии на крайниците (т.е., около една трета от случаите), но по-често се развиват метастази, обикновено в лимфните възли и белите дробове.

Необходимо е да се получи широк изрязване на тумора в здравите тъкани. Въпреки че ролята на химиотерапия и не е ясно определена, но това се извършва преди операцията, което допринася за намаляване на тумора и по този начин направи възможно пълно отстраняване. Общият процент на преживяемост е около 90%.

Влакнести хамартом при кърмачета - рядък тумор, който обикновено се появява под формата на подкожни възли в момчетата мишницата. Достатъчно е да е проста ексцизия, защото пристъпите са редки. Fibroma сухожилие обвивка е малък доброкачествен тумор обикновено е локализиран в китката, ръката или пръста.

В една трета от случаите, болезнено подуване. Показани широк изрязване на тумора, тъй като повторение процент е значително (24%). Младежката апоневрозна фиброматоза - доброкачествен лезия, която също има тенденция да се локализира в дисталния-горната част при деца. Рискът от локален рецидив определя индикациите за широка ексцизия, ако е възможно.

Агресивно фиброматоза (desmoid) - не-метастатичен тумор, локализирани главно в главата, шията, рамото и коремната стена. Този тумор е с тенденция към локален рецидив. Тя се характеризира като инфилтратно растеж заедно фасциалната структури с местни и далечно разпространение.

В повечето случаи, туморът се диагностицира при деца на възраст над 10 години. Клиничната картина е появата на туморна формация, бавно се увеличава. CT с венозно контрастно средство позволява "контур" на тумора. Хирургическата интервенция трябва да бъде в широк ексцизия, но дори и с адекватно хирургично лечение, тумор като инфилтративния растеж може да се повтори.

Наличието на микроскопско изследване на положителни ръбове не винаги означава неизбежността на туморен рецидив. Препоръчително е да се следи внимателно тези пациенти с КАТ и МРТ-контролирано на всеки 2-3 месеца. Когато има абсолютно рецидив показва широка ексцизия, често в комбинация с лъчетерапия. В много редки случаи, може да се наложи дори ампутация.

Фибросарком при по-големи деца и юноши обикновено е локализиран по крайниците и се проявява под формата на образуване на тумори. Неговият курс е различен от потока на фибросарком при възрастни пациенти. По-често, туморът се среща при момчетата. Лечението трябва да бъде непременно много широк изрязване на тумора в нормалните тъкани.

Разбира се, винаги трябва да се стреми да запази крайника, ако е възможно за отстраняване на тумора напълно. В общи форми на заболяването са показани химио- и лъчетерапия. Прогноза етап определено тумор, вида и адекватността на операцията. Индикатори 5-годишната прогноза надвишават 60%.

Злокачествена фиброзна хистиоцитома (MFH) има значително тегло между тумори на меките тъкани при възрастни, а за деца тя представлява 5% от тези тумори. Произходът на този тумор fibrogistiotsitarnoy мезенхимни отколкото хистиоцитоза. Момчетата малко по-податливи на появата на MFH. При деца, туморът най-често се локализира в долните крайници и ретроперитонеалното пространство.

Има няколко вида тумори. Ангиоматозни му вариант има тенденция да удари деца на ранното юношество и обикновено се развива предимно по крайниците. Понякога има повишена температура, загуба на тегло, анемия. Половината от пациентите, които имат локален рецидив. Този злокачествен и потенциално опасно за живота тумор изисква широка резекция. Необходимо е в този случай да се направи всичко възможно, за да спаси не само на финала, но и неговата функция. Прогнозата е по-благоприятно за повърхностни тумори с хистологични признаци на възпаление и малки тумори.

Тази група включва тумори хистиоцитома, което изглежда като малка доброкачествена възел интрадермално, изискващо само ексцизия. Налице е злокачествен изпълнение. Младежката ksantogranulema проявява главно при малки деца, включително тези, при кърмачета и обикновено е локализиран върху кожата на главата и шията.

Туморни възли могат да бъдат няколко. За този тумор се характеризира със спонтанна регресия. Гигантски клетъчен тумор на сухожилие обвивка характеризира с локален рецидив, често с костни лезии, главно в палмарно повърхността на пръстите. Фиброзна хистиоцитома среща в дермата или подкожни тъкани на главата, шията, слабините, гърдите, долните крайници.

Този тумор рядко метастазира, но има тенденция да локален рецидив, особено когато се извършва неадекватно резекция. Гигантски клетъчен фибробластома настъпва предимно при момчетата дете, обикновено в подкожната тъкан на гърдите и аксила. Необходимо е да се широка ексцизия на тумора поради своята склонност към локален рецидив. Този тумор може да бъде свързана с фиброзна хистиоцитома.

Neyromatoznye тумор. От периферните неврогенни тумори при деца е най-често се срещат неврофибром. Това може да изглежда като единствен формация (приблизително 90%) в кожата или други тъкани, или под формата на няколко кожни и подкожни възли (Von Recklinghausen неврофиброматоза - NFR).

Неврологични симптоми, може би е изненадващо, че е рядкост. Обикновено единствен неврофиброма преимуществено се изрязва при запазване на съответната нерв. Въпреки това, често са неврофиброми неикнапсулиран и са склонни към агресивни нерв покълване, което прави невъзможно да правя ресекция тумора, без да засяга участват нерв.

В случай на значително разрушаване на тъкан разширител имплант се използва, което позволява относително удължаване на нерв. След това продукция резекция на тумора и първична анастомоза незасегнати нервните сайтове. Когато единични неврофиброми възникнат рядко злокачествена трансформация. Отстраняването на значителна дължина невронни елементи, тумор-лагер, не е показан. Резекция на дифузни или множество възли neyrofibromatoznyh обикновено невъзможно.

В множествена неврофиброматоза (NFR) в 5-7% от случаите до 20 години с развитието на злокачествено заболяване настъпва злокачествени шваноми (neyrofibrosarkomy). Резултатът може да бъде значителна хипертрофия на засегнатите регионални структури (например, пръстите на ръцете, крайниците). Бързият растеж на тумора, появата на болка, сенсомоторни симптомите всички, нищо друго необяснима промяната в областта на тумора или развитието на нови лезии при пациенти с NFR признаци sarcomatous дегенерация.

Пациенти с NFR са с повишен риск от развитие на други злокачествени заболявания, включително тумори на централната нервна система, феохромоцитом, рабдомиосаркома и лимфоидна левкемия. Най-честата клинична проява на NFR деца са с цвят на кафе с мляко петна и лекета, които приличат на лунички в зоните за мишниците и слабините.

Съсъдеста неврофибром почти винаги се комбинира с NFR. Методът обикновено включва големи нервни стволове. Основният проблем в този случай е свързан с местната агресивното поведение на тумора, а останалата част е доста доброкачествен, той може да прикрие за местно злокачествено заболяване. Поради тази причина, морфология трябва внимателно да проучим този тумор. Sheynotorakalnye и съсъдеста неврофиброми са много податливи на злокачествено заболяване.

В повечето случаи, съсъдеста неврофиброми възникнат безболезнено формация, често се описва като "торба с червеи." Може да се случи хипестезия или хиперестезия. Една трета от пациентите имат ортопедични проблеми. Винаги, когато е възможно, трябва да се извърши пълно отстраняване на тумора в рамките на здравите тъкани. Често, обаче, такава намеса не може да се прилага поради анатомични и функционални фактори.

Nevrilemmoma (шванома) - единствен доброкачествен тумор, който се развива от Schwann клетки и не са свързани с NFR. Това бавно нарастващ тумор, който възниква от нервните мембрани. Клинично, туморът е безболезнена формация, ударни се определя симптом Tinel (парестезия като изтръпване дистално от ударни произведени в зона засегнат нерв).

нерв дисфункция е рядкост. Тези тумори etsya благоприятно възможно да се правя ресекция тумори с опазване нерв, тъй като обикновено се капсулира формация, която може да бъде отделена от нерв без затруднения.

Злокачествен шваноми (neyrofibrosarkomy) - сравнително рядък тумор, което представлява по-малко от 5% от MTS при деца. При деца, около половината от тези тумори се развива в NFR.

Те се намират предимно в по-големите деца и юноши, както и локализиран в крайниците, корема и торса. Хирургична интервенция трябва да бъде широка резекция, включително изрязване на засегнатия нерв сегмент, тъй като това потенциално фатално тумор. В напреднал стадий на заболяването може да бъде ефективен химиотерапия. Стойността на лъчева терапия е доста ограничено. Прогнозата на злокачествен шваноми лошо.

Липоматозен и мезенхимен тумори. Липоматозен тумори при децата се срещат по-рядко, отколкото при възрастни. Възрастни липоми - мастни ограничена тумори, локализирани под кожата. Липоматоза представлява множество кожни и подкожни туморни отлагания. Повече от 3/4 lipoblastom, възниква при бебета през първата година от живота. Най-честата локализация - крайници. Хистологично, тези тумори са неразличими от мезенхимен липосарком срещащи се при възрастни. За lipoblastom характеризира с отсъствие на метастази, но появата на локален рецидив (14%).

Е обвързана капсулирани тумори се наричат lipoblastoma, дифузна - lipoblastomatoz. Заедно с растежа и развитието на пациента, тези тумори са склонни да узрее повече от злокачествено заболяване. Други редки тумори киселини, понякога се срещат в деца включват хибернома (тумор, състояща се от кафявата мастна тъкан), хамартома lipofibromatoznaya (локализиран вродена гигантизъм, обикновено върху повърхността на палмарно заедно медианата и лакътния нервите), sacrococcygeal липома и вътрекостно и paraostalnye липом.

Клиницистите се среща рядко при деца. 99% от тези тумори профила за възрастни пациенти. Повечето liposarcomas, развитие при деца се отнася до миксоиден вида, които се срещат най-вече в по-големи деца в долните крайници. Тези тумори са склонни да дадат локален рецидив, но рядко метастазират. Предпочитан метод на лечение е широко изрязване на тумора в здрава тъкан.

Доброкачествена миксома, като злокачествен си версия miksosarkoma се среща изключително рядко при деца.

Psevdosarkomatoznye и смесени тумори. Psevdosarkomy не са ясно очертани тумори форма развиващите се, както се очаква от миофибробласти. Нодуларна фасциит (psevdosarkomatozny фасциит) се характеризира с единични, малки, безболезнено образувания с размити ръбове, които са разположени в подкожната фасцията. Обикновено тези възли се срещат в предмишницата, най-малко - на главата, шията или долните крайници. Тумор обикновено расте в дълбочина, за поникване в подкожната тъкан и в мускулите.

Както и при другите psevdosarkomah, про-прогресия ходят много бързо. Други нарушения, свързани с тази група включват черепната fyustsiit (фибробластна тумор в черепа е обикновено в новородени момчета), интраваскуларно фасциит (мултинодуларна лезии директно съдове стени, или разположени в непосредствена близост до кораба), и възпалително псевдотумор (лезия дълбоко престилка, често е свързано с анемия, треска и загуба на тегло).

Миозит осифицираща се проявява като дълбоко разположен, образуване калцирани безболезнен, обикновено се намира в долната половина на тялото. Понякога се оказва, че преди развитието на миозит в историята имаше контузия. Хистологично, тези тумори се характеризират от образуването на извънматочна пролиферация на костите и съединителната тъкан, и понякога могат да бъдат взети за vnekostnuyu остеосаркома. Генерализирана наследствено автозомно доминантно форма настъпва при бебета с съответния фенотип.

Синовиална саркома - тумор на несигурна хистогенеза, срещащи се в по-големи деца и млади хора, като разпространението сред пациентите от мъжки пол. На него се пада 10% от MTS в детството. Най-честата локализация - долните крайници, особено в областта на колянната става. Често подуване се случва и в ръцете и краката.

Дълбока и често е трудно да се определят чрез палпация, туморът не е задължително е съседен на синовиалната мембрана и рядко се намират в ставната кухина. Обикновено, преди да постави правилната диагноза, пациентът в продължение на 1 до 2 години са отбелязани болка. Почти една трета от случаите са открити калцирания. Тези тумори са склонни да се получи рецидиви и метастази. В основата на лечението - широк изрязване на тумора и химиотерапия в комбинация с радиотерапия или без него. Има и друг подход - ампутация и химиотерапия (без лъчетерапия).

Ако е възможно, разчленени и регионалните лимфни възли. Ампутацията е необходимо в случаите, когато не е възможно да се извърши в рамките на резекция здрава тъкан, а не може да спаси крайника, съответно. Почти половината от пациентите разкрива метастази. Прогнозата зависи от сцената и резекция на тумора и парите, похарчени размери на. Фактори, които показват благоприятен изход са: съществуването на болка, присъствието на калцирания, малкият размер на тумора (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Фино golubo- кръгли тумори - е "пъстър" MTS група деца, включително хистиоцитоза, невробластома, рабдомиосарком, лимфом (Burkitt и лимфобластна), саркома (кости и vnekostnuyu) Юинг poligistiomu пигментирана невроектодермален тумор на зародиш, хлор, Askin тумор и злокачествени невроепителен. Злокачествен neyroepitelioma - много агресивен тумор, който има тенденция да се началото на метастази и локален рецидив. Тези тумори обикновено се появяват на багажника или крайници по периферните нерви. Лечението е същото като в рабдомиосарком и сарком на Юинг.

Ленин тумор (малки клетки злокачествен тумор thoracopulmonary произход) - силно злокачествен тумор на гръдната стена, която се развива от нерви междуребрена. Този тумор се намира предимно в подрастващите момичета и може да се прояви като екзофитичен образуване гръдната стена или като интраторакални тумори. Въпреки далечни метастази са редки, но средната продължителност на живота на тези пациенти - по-малко от една година. възникнат Смъртните случаи, обикновено се дължи на местното разпространение на тумори, свързани с жизненоважни структури.

Алвеоларна сарком на меките тъкани е рядко, е бавен, постепенно прогресивно оток, който е локализиран предимно в крайниците, главата и шията. Понякога могат да се появят локални рецидиви в 10 до 15 години. Понякога се развиват метастази в централната система, кост, лимфните възли и белите дробове нервни. В момичета, туморът се появява по-често, отколкото момчета. Лечението трябва да започне с широка ексцизия на тумора, по-агресивна терапия при повторно.

Metastasectomy. MTS метастази при децата се срещат най-често в белите дробове. Средна продължителност на живота в същото време, ако не се лекува, е няколко месеца. При лечението на основния фокус, пациенти с метастази в MTS живеят средно в продължение на две години. В повечето случаи метастази клинично не са явни. Поради тази причина е важно да се следи внимателно при пациенти с MTS, периодично производство на рентгенови лъчи или компютърна томография на гръдния кош.

Прилагане на методите за ефективна химиотерапия в комбинация с хирургично изрязване на метастази доведе до подобряване на здравните резултати, преживяемост 5 години сега равно на 20-50%. Дори и при деца с широко метастази, двустранно ексцизия на евентуалното им, при условие че: (1) се отстранява основната мястото на тумора, (2) след metastasectomy може да се съхранява достатъчно белодробна функция, (3) няма признаци на извънбелодробни метастази.

Според едно от посланията на 21 детето с остеогенна саркома метастази, която е направена на средно 3 торакотомия (когато торакотомия и средното бе отстранен метастазирал възелче 23), 5-годишната преживяемост е 39%. Има различни мнения по отношение на това, което са факторите и параметри определят изхода на пациенти с белодробни метастази MTS.

Prognostically съществени фактори са еднакво удвояват живота на тумора (тумор време удвояване), хистологичния структурата на първичния тумор, наличие на метастази, възрастта на пациента, продължителност на заболяването. Наличието на синхронни белодробни метастази по време на първична диагноза е неблагоприятно знак.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден