Рабдомиосарком (алвеоларен, ембрионалното) на меките тъкани при деца: прогноза, лечение, симптоми

Лица на възраст над 40 години рабдомиосарком е рядкост.

Съотношението на мъжете и жените, страдащи от рабдомиосарком, е 1,3: 1.

Най-често локализацията на рабдомиосарком е както следва:

• главата и шията;
• пикочните пътища;
• ретроперитонеална пространство;
• крайници.

Тумор характеризиращ инвазивен растеж (например, може да се простира от орбитата на менингите и в мозъчната тъкан).

Той се разпространява в лимфните възли, белите дробове, костите, костния мозък и мозъка.

Това се отнася до тумори с висока злокачествен потенциал и изисква комбинираното лечение.

Прогнозата зависи от местоположението на тумора и хистологичен подтип от него. Желателно е, че всички пациенти с рабдомиосарком са били хоспитализирани в центровете за онкологични, при лечението на тези пациенти трябва да включва специалисти в различни области.

диагностика на рабдомиосарком

Проявява чрез подуване и оток на засегнатите меките тъкани, и други локални симптоми, като сублуксация на очната ябълка, вагинално кървене, дизурия.

Желателно е да се проучи хистологично прясно туморна тъкан, така че да може едновременно да се извърши анализ хромозома.

ембрионален рабдомиосарком

60% от всички случаи на рабдомиосарком. Това се случва най-вече при деца под 15 години.

Обикновено намира на главата (включително контакта на окото) или врата, пикочните пътища и ретроперитонеална пространство.

Хистологично изследване разкрива широка гама от клетки от кръг на rabdomioblastov примитивен.

Botrioidnaya рабдомиосарком - подтип ембрионален рабдомиосарком наподобяващи полип ( "грозд") и обикновено засяга кухи органи, като вагината, пикочния мехур и параназалните синуси.

алвеоларен рабдомиосарком

Слабо диференциран тумор, състояща се от овални или кръгли клетки, които клъстери с неравни граници, разделени многобройни фиброзно прегради, като туморна тъкан жлезиста вид.

Понякога характеристика "алвеоларна" форма липсва, но хомогенна клетъчна структура на тумора прави възможно да се разграничи от ембрионална рабдомиосаркома видове.

Потвърждаване на диагнозата на присъствието позволява хромозомни транслокации т (2- 13) (q37- Q14) или вариант T (1- 13) (q36- В14).

Прогнози значително по-малко благоприятен, отколкото, когато плода рабдомиосарком.

плеоморфен рабдомиосарком

Рядък мека туморната тъкан при възрастни.

В клиничното протичане подобно на други саркоми на меките тъкани.

При локално напреднало злокачествено заболяване и метастази прогноза е лошо.

етап на тумора

MRI или СТ сканиране на тялото, където се намира първичния тумор. CT на гръдния кош. Bone сцинтиграфия.

Игла аспирация и биопсия на костен мозък. Рабдомиосарком етап се определя от класификацията разработен от Международното дружество по детска онкология и Международния съюз срещу (SIOP-UICC) и въз основа на системата TNM (тумор, лимфните възли, метастази).

прогноза за рабдомиосарком

Прогнозата на рабдомиосарком зависи от хистологичните характеристики на тумора. неговото местонахождение, размер, обхват и отговор на химиотерапия. Общият процент на 5-годишната преживяемост е подобрило от 20% през 1960 г. до 70% в момента, който е допринесъл значително за въвеждането в клиничната практика на химиотерапия.

лечение рабдомиосарком

План на лечението в зависимост от прогнозата, намирането на "среден път" между необходимостта от ефективна местна ефект върху тумора и системно лечение и желанието да се избегнат страничните ефекти на химио- и лъчетерапия в дългосрочен план.

химиотерапия

Обикновено се предписва на хирургично отстраняване на тумора.

С относително благоприятна прогноза ограничени цели само винкристин и актиномицинът Г.

Когато лоша прогноза включва химиотерапия и други лекарства, като например циклофосфамид или ифосфамид, доксорубицин.

Високи дози химиотерапия, вероятно, ще намерят приложение в рабдомиосарком с метастази.

местен сладкиш

Хирургична резекция на целия тумор с изучаването на регионалните лимфни възли.

Може да не е възможно за локално напреднало злокачествено заболяване или поради неприемливи функционални резултати.

Рабдомиосарком имат високо радиация чувствителност.

Когато се комбинират с химиотерапия доза от 40-50 Gy могат да бъдат ефективни за подтискане на растежа на тумора и резорбция.

Въпреки това, децата в дългосрочен план може да доведе до сериозни странични ефекти, свързани с комбинирана терапия:

• По-късно дисфункция на пикочния мехур, око, мозъка, тестиси, яйчници, щитовидната жлеза, както и други чувствителни органи;
• висок риск от втори тумор;
• нарушена растежа на костите.

Лъчева терапия в бебета с локализиран туморен растеж, за който прогнозата е благоприятно (например, ембрионална рабдомиосаркома на орбитата), може да бъде избегнато.

Когато туморите parameningealnoy локализация или raspopozhennyh на крайник и имат алвеоларна структура тип хистологично изисква лъчева терапия.