Адренокортикална недостатъчност, симптоми, лечение, причините, симптоми

Най-честата причина за вторична надбъбречна недостатъчност е лечение с глюкокортикоиди.

Средно адренокортикална недостатъчност

Причини за вторична адренокортикална недостатъчност

Средно адренокортикална недостатъчност поради дефицит на ACTH, е най-често е резултат от лечение с глюкокортикоиди. Сред причините за спада на ендогенната секреция АСТН заемат първо място тумори на хипоталамуса или хипофизната жлеза.

дефицит АСТН води до намаляване на секрецията на кортизол и надбъбречните андрогени. Секрецията на алдостерон, в повечето случаи остава нормално. В ранните етапи на базалните концентрации на АСТН и кортизол в плазмата може да се поддържа в границите на нормата. Въпреки това, на хипофизата резерви намаляват и затова ACTH и кортизола отговори на стрес е по-ниска, отколкото при здравите хора. В допълнително намалена и базалните секрецията на АСТН, което води до атрофия на лъча и окото зона на надбъбречната кора и ниски базални нива на кортизол в плазмата. Този етап се характеризира не само от липсата на АСТН отговори на стрес, но също така и в малък реакция надбъбречната стимулиране с екзогенен АСТН.

Проявите на глюкокортикоидния дефицит не се различават от тези на първична надбъбречна недостатъчност, но като секрецията на алдостерон гломерулна зона на клетките се поддържа, минералкортикоидни симптоми дефицит отсъстват.

Симптоми и признаци на вторична адренокортикална недостатъчност

Вторична надбъбречна недостатъчност - хронично състояние и нейните симптоми обикновено са неспецифични. Въпреки това, когато непризната вторична надбъбречна недостатъчност или при пациенти, които не се увеличи дозата на стероиди по време на стрес може да се развие остра gipoadrenalovy криза.

Основната разлика от това състояние на първична надбъбречна недостатъчност е намалена секреция на АСТН и следователно, липсата на хиперпигментация. Освен това, при такива обстоятелства минералокортикоиден секреция обикновено е нормално.

Като правило, това не се наблюдава някаква намаляване на обема на циркулиращата кръв, без дехидратация, не хиперкалиемия. Не намалява и кръвното налягане, с изключение на случаите с остра. Възможна хипонатриемия поради задържане на вода и нарушена екскреция на натоварване вода, но това не е придружен от хиперкалиемия. Пациентите обикновено се оплакват от отпадналост, умора, летаргия, липса на апетит, а понякога и rvotu- известен опит болки в ставите и мускулите. Често открити хипогликемия. В остра декомпенсация на статута на кръвното налягане може да се сринат и не се поддавайте на вазопресорни средства.

едновременното фактор

В вторична надбъбречна недостатъчност може да показва анамнестични данни (глюкокортикоиден терапия) или Кушингоидни лицеви характеристики на пациента. Ако причината за дефицит на АСТН са тумори на хипоталамуса и хипофизата, обикновено са налице признаци на загуба на коса и други функции на хипофизата (хипогонадизъм, и хипотиреоидизъм). Когато хипофизни аденоми могат да възникнат хиперсекреция на GH, или пролактин (PRL).

лабораторни данни

Рутинно изследване на кръвта открива нормоцитна нормохромна анемия, неутропения, лимфоцитоза и еозинофилия. Често открити хипонатремия, причинени утаяване влияние секрецията на глюкокортикоиди WUA негативен механизъм за обратна връзка или намаляване на скоростта на гломерулната филтрация в gipokortizolemii. нивата на калий, креатинин, натриев и уреята в серума обикновено остават нормални. Концентрацията на глюкоза в плазмата може да бъде намалено, въпреки че тежка хипогликемия е рядкост.

Диагностика на надбъбречна недостатъчност

Въпреки, че диагнозата на надбъбречна недостатъчност изисква потвърждение от лабораторни изследвания, лечението не трябва да се забавя с тези резултати. Нито пък може да извършва процедури, които увеличават дехидратация и понижаване на кръвното налягане. При тежки случаи, трябва да се започне незабавно лечение и диагностични процедури се извършват само след стабилизиране на пациента.

диагностични тестове

Тъй като частични надбъбречна недостатъчност стероидни нива в урината и плазмата могат да останат нормални, диагностична оценка изисква осигуряване на надбъбречната кора.

Бърз тест Стимулиране с АСТН

Бърз анализ с АСТН надбъбречната позволява оценяване на запаси и трябва да бъде първата диагностична процедура за съмнение за първична или вторична надбъбречна недостатъчност. Както е отбелязано по-горе, проба с ниска доза на АСТН (1 мкг kosintropina) повече физиологично и по-надеждно идентифицира намалява адренокортикална функция.

Слаба отговор на екзогенни АСТН показва намалена надбъбречната резерв и е основа за диагностика на надбъбречна недостатъчност. Необходими са допълнителни изследвания, тъй като реакцията на релаксация по време на бърз тест АСТН стимулация е нарушение на тази реакция за други стимули (метирапон, инсулин индуцирана хипогликемия, стрес). Въпреки това, използването на тази проба не може да се прави разлика между първична надбъбречна недостатъчност от средното. Диференциална-диагностична стойност има базално ниво на АСТН в плазмата.

Нормална реакция по време на бърз тест с АСТН елиминира първична надбъбречна недостатъчност, но не им частично вторична недостатъчност (в случаите, когато няколко АСТН секреция е достатъчно за предотвратяване на атрофия на надбъбречната жлеза, но не отглеждане при стрес). Ако подозирате, че тази ACTH резерв ситуация хипофизната оценява чрез използване на проби с метирапон или инсулин-индуцираната хипогликемия.

нива в плазмата АСТН

Пациенти с първична надбъбречна недостатъчност АСТН базално ниво в плазмата трябва да надвишава горната граница на нормалното - 52 пг / мл (11 пикомола / л). Обикновено, обаче, се увеличава до 200 пг / мл (44 пикомола / L) или повече. В вторична надбъбречна недостатъчност, това ниво може да бъде под 10 пг / мл (2,2 пикомола / литър). Въпреки това, с оглед на епизодични секрецията на АСТН и кратък период на полуразпад в плазмата, за лечение на резултатите от определянето на неговата базално ниво е необходимо в зависимост от клиничната ситуация. Например, нивото на АКТХ често е по-висока от нормалната в ранните етапи след отстраняването на надбъбречна недостатъчност вторичен, които могат да бъдат объркани с основната им провал. В действителност, концентрацията на АСТН в първична надбъбречна недостатъчност нараства дори по-рано, отколкото е възможно да се определи значително намаляване на базален кортизол или неговия отговор на екзогенни АСТН. По този начин, постоянно повишени плазмени концентрации на АСТН по надежден индикатор за първична надбъбречна nadostatochnosti.

Частичен отказ ACTH

За подозира частично недостатъчност и понижено хипофизата резерв АСТН при нормални резултати от бързи тестове на стимулация с АСТН функция на хипоталамо-хипофизната система се оценява с помощта на проби с метирапон и инсулин хипогликемия.

свидетелство

Night с метирапон тест, направен по подозрения в хипофизата или хипоталамуса нарушения при пациенти, при които индукция хипогликемия е противопоказан или които получават терапия с глюкокортикоиди. За подозира хипоталамуса или тумор на хипофизата проба се извършва с инсулин хипогликемия, тъй като си отговор се оценява с помощта не само АСТН но GR.

интерпретация

Нормалната реакция на инсулин хипогликемия метирапон или елиминира вторична надбъбречна недостатъчност. Намалена реакция (дори при нормално тест АСТН стимулация) потвърждава диагнозата.

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Предизвикателството е да се гарантира нивото на глюко- и минералкортикоиди, еквивалентен на този на лицата с нормална функция на системата HPA във всяка среда.

Остра криза gipoadrenalovy

Предполага се, че острата gipoadrenalovy криза, лечението трябва да започне веднага. Терапия намалява въвеждането на глюкокортикоиди и корекция на обмен вода, хиповолемия, хипогликемия и електролитни премествания. В същото време да разберете и да се опитаме да се премахнат свързаните заболявания или провокира криза.

Кортизол (хидрокортизон)

Най-често се прилага парентерално в разтворима форма на хидрокортизон (хидрокортизон хемисукцинат или фосфат). В суперфизиологични дози хидрокортизон има достатъчна способност да забави натрий, така че се изисква минералокортикоиден допълнителна терапия.

На първия ден на хидрокортизон прилага интравенозно при 100 мг на всеки 6 часа. Обикновено състоянието на пациента се подобрява след 12 часа или по-малко. В този случай, на втория ден на хидрокортизон прилага при 50 мг на всеки 6 часа и повечето пациенти дозата може да се намалява постепенно, привеждането на четвъртия и петия ден до 10 мг три пъти на ден.

1. Пациенти с тежко заболяване, особено усложнения (като сепсис), висока доза на хидрокортизон (100 мг на всеки 6-8 часа), продължават да се прилага до стабилизация.
2. Пациенти с първична надбъбречна недостатъчност след намаляване на общата доза от хидрокортизон до 50-60 мг / ден се прибавя минералокортикоиден (флудрокортизон).
3. Пациентите могат да криза на фона на вторична надбъбречна недостатъчност е необходимо главно като заместваща терапия с хидрокортизон (при дози, посочено по-горе). Ако в такива случаи съществува риск от прекомерно забавяне натрий и вода, вместо хидрокортизон може да се прилага парентерално, синтетични стероиди като преднизон или дексаметазон.
4. Интрамускулно инжектиране на кортизон ацетат в остра надбъбречна недостатъчност противопоказан за редица причини: а) бавно допълнения към krov- б) необходимостта от предварително преобразуване в черния дроб kortizol- с) достатъчно увеличаване нивата на кортизол в плазмата ж) слабо намаляване на АСТН в плазмата (т. д. липсва глюкокортикоидна активност).

интравенозни разтвори

Интравенозно приложената глюкоза и физиологичен разтвор за коригиране хиповолемия, хипотония и хипогликемия. Недостигът на циркулиращата кръв с болест на Адисон могат да бъдат значителни, приложение на глюкокортикоиди и на кръвното налягане не може да се увеличи чрез съдосвиващи средства. Хидрокортизон и пълнене обем обикновено елиминира ацидоза и хиперкалемия. Въпреки това, понякога е необходимо да се прибягва до допълнителни средства.

поддържаща терапия

Пациенти с първична надбъбречна недостатъчност изискват през целия глюко- и минералокортикоиден терапия. Глюкокортикоиден хидрокортизон е лекарство на избор. Basal производителност кортизол е около 8-12 мг / м² на ден. Поддържащи доза хидрокортизон възрастни е обикновено 15-25 мг на ден. Тази доза обикновено се приема фракционно: 5-15 мг сутрин след сън през нощта, и 5-10 мг в следобедните часове. Този режим осигурява нормалното състояние на повечето пациенти. Въпреки това, някои от тях може да се наложи само една доза сутрин, а други трябва да предприемете, хидрокортизон три пъти на ден (при 10, 5 и 5 мг). Страничен ефект от лечение с глюкокортикоиди е безсъние. Когато приемането на последната доза от 4-5 часа на ден това обикновено се избягва.

Както заместителна терапия минералокортикоиден флудрокортизон, използвана (9а-ftorkotizol), които обикновено се вземат само веднъж сутрин в доза от 0,05-0,2 мг. Флудрокортизон устойчиви в плазмата, и по този начин да се раздели дозата не трябва да през деня. Приблизително 10% от пациентите (с подходящо консумация на сол) е достатъчно да се вземат само хидрокортизон.

В вторична надбъбречна недостатъчност прилага същата доза хидрокортизон. Необходимостта от флудрокортизон е рядкост. Възстановяване на HPA система след премахването на екзогенни глюкокортикоиди се случи в рамките на няколко седмици до няколко години, а продължителността на този период е трудно да се предскаже. Затова е необходима заместителна терапия, за да продължите. Неотдавна той вижда подобрение на пациенти при прием на DHEA в доза от 50 мг / ден, но възможността за такъв подход изисква потвърждение.

адекватността на терапия

Когато заместителна терапия, трябва да се ръководи от общото здравословно състояние на пациента и апетита си. Ясно е, че знаците на синдром на Къшинг показва предозирането на глюкокортикоиди. Общоприето е, че по време на периоди на ниско напрежение доза хидрокортизон да бъдат двойно, а в тежък стрес (например, хирургия) - да може да достигне 200-300 мг на ден. Големи дози глюкокортикоиди увеличават риска от загуба на костна маса и остеопороза. Ето защо, ние трябва да изберем най-ниската доза, за да се гарантира нормалното състояние на здравето на пациента. Адекватност на подмяна на лечение с глюкокортикоиди, обикновено се оценява от клинични отколкото биохимичните параметри. В полза на този подход се илюстрира от две важни съображения. Първо, осъзнаването на рисковете, свързани с прекомерна, или недостатъчно лечение. Напоследък беше показано, че лош гликемичен контрол и хипертония при пациенти с диабет, намаляване на костната плътност и повишаване на серумните нива на липидите до известна степен зависи от синдром на Кушинг субклинична причинени от надбъбречните инциденталоми. В много инциденталоми кортизол нива, подобни на тези от мек предозиране на хидрокортизон при пациенти с бъбречна недостатъчност. Освен това, обратна връзка между дозата на глюкокортикоидния заместителна терапия, и костната минерална плътност, както и директна корелация на маркери за костна резорбция при дози от глюкокортикоиди. Второ, при получаване на хидрокортизон в кортизол плазмена концентрация различни пациенти могат да варират значително.

Ето защо, когато се оценява адекватността на лечение с глюкокортикоиди, не може да се ръководи от нивото на свободния кортизол в урината. Ненадежден и индикатор, като съдържанието на АСТН в плазмата. При хронични надбъбречните нива недостатъчност АСТН често остават повишени, въпреки получаване на подходящи дози от глюкокортикоиди. Беше предложено да се съсредоточи върху ежедневните динамиката на нивата на кортизола в плазмата, което изисква множество определения, които по-скоро трудно. Всичко това потвърждава ползата от клинични отколкото биохимични цели в оценката на адекватността на замяна стероидна терапия.

Правилното лечение премахва слабост, неразположение и умора. Възстановява апетита и телесното тегло, изчезват стомашно-чревни симптоми и хиперпигментация (макар и не винаги напълно). В недостатъчно лечение на тези симптоми се задържи.

Адекватност на минералокортикоиден заместителна терапия се оценява чрез кръвно налягане и серумните електролити. С подходящо лечение, се връща на кръвното налягане до нормалните, че изчезват ортостатични промени нормализирана натрий и калий нива. Някои използване в активността на плазмения ренин (PRA) като мярка за адекватност на флудрокортизон дози, които, когато вертикалната позиция на тялото трябва да бъде под 5 нг / мл на час. предозиране флудрокортизон води до повишаване на кръвното налягане и хипокалиемия. И обратно, когато провала на неговите дози от умора и неразположение, ортостатични симптоми, хиперкалиемия и хипонатриемия са съхранени.

Превенция gipoadrenalovogo криза

Развитие на остра криза при пациенти с известна недостатъчност на надбъбречната жлеза, субституиращо лечение почти винаги може да бъде предотвратено. Важен елемент от такава превенция е да се образоват пациенти и нарастващи дози на глюкокортикоиди при междувременна заболявания.

Пациентите трябва да бъдат информирани за необходимостта от доживотно лечение, да са наясно с възможните ефекти на остри заболявания, да се разбере необходимостта от увеличаване на стероидни дози и лечение на лекар в този момент. Те винаги трябва да притежават карта за идентификация или гривна.

В белодробни заболявания хидрокортизон дозата трябва да се увеличи до 60-80 мг sutki- 24-48 часа след подобряване на връщане на приемане на нормални поддържащи дози. Увеличаване на дозата на минералкортикоидната се изисква.

Докато поддържането или повишаването на заболявания трябва да продължи да получава високи дози хидрокортизон и да се потърси медицинска помощ.

Приемане и абсорбция на хидрокортизон може да инхибира rvota- криза може да предизвика и диария, в който течността и електролити загубени бързо. V.etih случаи е необходимо, парентерално приложение на глюкокортикоиди, което изисква медицинска помощ.

Компенсацията се нуждае стероиди по време на операция

Нормалната физиологичен отговор на хирургична стрес е да се увеличи отделянето на кортизол, което модулира имунологични промени по време на операция. Следователно пациенти с първична или вторична надбъбречна недостатъчност, хирургична интервенция, които ще изисква високи дози глюкокортикоиди. Този проблем е най-засегнати пациенти с хипофиза-надбъбречна система се потиска от външни глюкокортикоиди.

Важно: Нанесете кортизон ацетат мускулно не трябва да бъде.

Прогноза надбъбречна недостатъчност

Преди появата на възможността за глюкосериите и минералкортикоидната лечение на първична надбъбречна недостатъчност в първите 2 години тя неминуемо ще доведе до смърт. В момента оцеляване зависи от причината за болест на Адисон. Автоимунните генезис на живота й на практика не намалява, а повечето пациенти са в състояние да водят нормален живот. Те загине, обикновено само пациенти, които са развили остра надбъбречна недостатъчност, преди началото на лечението.

Прогнозата за пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност получаване на лечение с глюкокортикоиди е благоприятно.

Надбъбречна недостатъчност се дължи на двустранното кръвоизлив в жлеза, е все още често води до смърт диагноза в повечето инсталирани на аутопсия случаи.

Остра адренокортикална недостатъчност

Симптоми и признаци на остра липса на кората на надбъбречната жлеза

Клиничните прояви на остра надбъбречна недостатъчност, зависи до голяма степен от тежестта и степен glyukokorti-Koide и минералокортикоиден дефицит. Често остра надбъбречна недостатъчност е придружено от шок, а обикновено е предшествано от някои стресиращо събитие (хирургия, инфекции). Намалена производство на глюкокортикоиди и минералокортикоиди причинява хипотония (понижаване на сърдечния дебит и периферна съдова резистентност), хиповолемия, хипонатремия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

Има три основни клинични форми остра надбъбречна недостатъчност:

1. сърдечно-съдови;
2. стомашно - контролирани диспептични симптоми (тежко повръщане, диария), възможно ефекти psevdoperitonita (изразен коремна болка, симптоми на възпаление на перитонеума);
3. церебрална (meningoencephalitic) - проявяват разстройства на съзнанието, често делириум състояние, тежки неврологични симптоми.

Когато основната остър (акутен) надбъбречна недостатъчност клинична картина се появява внезапно, под формата на малък сърдечно-съдови заболявания (съдов колапс).

Остра бъбречна недостатъчност, в резултат на декомпенсация на хронична първична надбъбречна недостатъчност, обикновено се развива бавно.

Диагностика на остра липса на кората на надбъбречната жлеза

Диагнозата на остра бъбречна недостатъчност се основава, като правило, на историята и на клиничната картина.

Кръв бележка:

• разстройства електролитни (хиперкалиемия, хипонатремия, понякога хиперкалциемия);
• признаци на алкално-киселинното равновесие (метаболитна ацидоза);
• повишаване на нивото на уреята (поради дехидратация).

В случай на неуспех на кората на надбъбречната жлеза провеждането на проучване за потвърждаване на диагнозата е възможно и създаването на произход. От масивно заместителна терапия при тази ситуация започва, като правило, преди да вземе окончателно потвърждаване на диагнозата на хормонален изследвания, преди да се препоръчва назначаването й за извършване на взимане на кръв за евентуална проверка със задна дата на диагнозата.

За очаквана остра недостатъчност на надбъбречната кора от всякакъв произход трябва да започне веднага заместителна терапия с хидрокортизон. Окончателно потвърждение на диагнозата се извършва след като пациентът е стабилизиран.

Лечение на остра липса на надбъбречната кора

лечение остра надбъбречна недостатъчност основава на следните принципи:

• масивна замяна кортикостероидна терапия;
• рехидратация и коригиране на нарушения електролитни;
• лечение на заболяване, причинено декомпенсация (дисплей) процес и симптоматична терапия.

В тежка остра надбъбречна недостатъчност е показано прилагане кристалоидни разтвори (физиологичен разтвор, 5-10% декстроза) и други подобни може да бъде интравенозно ranshe- 0.9% натриев хлорид за интравенозна инфузия на 2000-3000 мл + 10.5% декстрозен разтвор интравенозно 500-1000 мл в първия ден. Въвеждането на калий-съдържащи течности и диуретици противопоказани.

Веднага започва лечение с хидрокортизон. При високи дози, хидрокортизон действа като глюкокортикоид и mineralokorti-Koide.