Gipokortitsizm Основно: за лекуване, причини, симптоми, признаци

Причини за първична hypocorticoidism

Основно gipokortitsizm свързани с разрушаването на надбъбречната кора клетките, произвеждащи глюкокортикоиди и обикновено клетките са унищожени едновременно секретиращи минералкортикоидни и други хормони;

Симптоми и признаци на първичния hypocorticoidism

Диагностика на първичния hypocorticoidism

инструментален преглед

Хормонални преглед и диагностични тестове

Клиничните прояви са променлива достатъчно hypocorticoidism, а повечето от симптомите не са специфични. Въпреки това, надбъбречна криза е вероятно в случай на съдов колапс, дори и по-рано диагноза hypocorticoidism не е бил повдигнат. Изолираният дефицит на АСТН секреция, макар и рядко, винаги трябва да бъдат включени в търсенето на диагностичната при пациенти с необяснима тежка хипогликемия или хипонатриемия.

В крайна сметка надеждна диагноза hypocorticoidism е възможно само ако достатъчно подробно лабораторно изследване, което може да бъде разделено на следните етапи:

• идентифициране недостатъчно ниско кортизол;
• В зависимост от дефиницията на / независимост кортизол дефицит на АСТН секреция;
• създаване минералкортикоидната недостатъчност при пациенти без дефицит АСТН;
• намери първопричини надбъбречна недостатъчност, които могат да бъдат елиминирани (например, хистоплазмоза, включваща надбъбречната или хипофизната macroadenoma нарушаване АСТН секреция).

В случай на най-често срещаните автоимунна hypocorticoidism диагнозата е трудно, защото болестта се развива постепенно.

Той е разделен на четири етапа.

1. Плазмените ренинова активност е висока, нормална или понижена серумна кортизол.
2. Нарушена секреция на кортизол на АСТН стимулация.
3. Повишени нива на АКТХ пост, нормални концентрации на кортизол.
4. кортизол е намалена, ясна клинична картина hypocorticoidism.

По този начин, когато по време на изследването достатъчно изразен клиничната картина hypocorticoidism, унищожаването на надбъбречната жлеза е почти завършена.

Концентрацията на кортизол и АСТН

Hypocorticoidism диагностичен критерий във всеки случай се намалява кортизол концентрация. В повечето случаи диагнозата чрез общия серумен кортизол в кръвния серум. Все пак трябва да се вземе предвид влиянието на този показател за нарушения на кортизол свързващ глобулин и албумин. В такива случаи, като алтернативен метод, препоръчани от изследването на кортизол в слюнката, въпреки че този метод не е достатъчно широко разпространена. Много е важно да се определи причината hypocorticoidism едновременно изследване на кортизол и АСТН.

• Съдържанието на серумния кортизол пост обикновено съставлява 10-20% микрограма (275-555 нмол / л). Ако тя е по-малко от 3% MKT, hypocorticoidism на диагноза почти потвърдена. Има оценка на специфичност и чувствителност на този метод за диагностика на hypocorticoidism:
• ниво на по-малко от 5 микрограма% има 100% специфичност и чувствителност 38%;
• нивата по-малко от 10 мкг% (275 нмол / л) увеличава чувствителността до 62%, но намалява специфичност 77%.
• Концентрацията на кортизол в слюнката на гладно (За 08:00) над 5.8 нг / мл изключва надбъбречна недостатъчност, като под 1.8 нг / мл предполагаем диагноза hypocorticoidism прави много вероятно. Въпреки че тестът се използва за предлагане Skree Township-ningovogo проучвания gipokortitsizm, той не е напълно бил утвърден като единствен препоръчани от изследването. Пациентите, които имат клинична гледна точка, вероятността е висока hypocorticoidism или имат ниски или междинни стойности, се препоръчва по-нататъшно проучване потвърден.
• Нивата на кортизол в урината намалена при пациенти с тежка gipokortitsizm, но може да бъде на долната граница на нормата при пациенти с латентна (частичен) надбъбречна недостатъчност. В тази връзка, тя не се използва за скрининг gipokortitsizm.
• концентрация АСТН в кръвната плазма в първичното hypocorticoidism много високо и средно / терциера - намалена или нормално.

Диагностични тестове с въвеждането на АСТН

Кратко стимулиращ тест ACTH То трябва да се извършва при всички пациенти със съмнение за gipokortitsizm ако базалната кортизол и ACTH изследване не позволява еднозначен извод за диагностика. Методът е както следва.

• На сутринта след гладуване проучване на базалните нива на кортизол се прилага интравенозно или интрамускулно синтетичен АСТН (1-24) (kosintropin), кортизол съдържание изследвани след 30 и 60 минути.
• Пикова концентрация на кортизол трябва да надвишава 18-20 мг% в случай на интравенозно приложение, и 16% след мкг интрамускулно, ако не hypocorticoidism.
• Липсата на адекватно стимулиране на kosintropina на въвеждане може да бъде както първичен и вторичен ток с дълга / третичен hypocorticoidism. В тази връзка, ако пациентът все още няма явни клинични признаци на първичния hypocorticoidism или се подозира вторичен / висше gipokortitsizm, пациенти с потвърдена в краткосрочен ACTH-диагноза тест, проведен hypocorticoidism разширен тест kosintropinom.

Разширен тест АСТН стимулиращ се използва за идентифициране на вторична / третична hypocorticoidism на предположението, че намаляването на надбъбречната секреция на кортизол чрез преходна стимулиране (кратко-стимулиращ тест АСТН) не е свързан с тяхното унищожаване, и с кортикална атрофия при продължително недостатъчност на АСТН секреция. Има две версии на този тест - американски и европейски. Тук представяме Европейска като по-малка тежест за пациента.

• Разглеждане базалните нива на кортизол, и интрамускулно инжектира 1 мг kosintropina ". След това, серум кортизол изследвани след 30, 60, 120 мин, 4, 8, 12 и 24 часа. Обикновено, нивата на кортизол се издигат над 1000 нмол / л. Като кръв кортизол в първите 60 мин повтаря кратко стимулиращ тест АСТН.
• Повече надеждно диференцират първичен от вторична / третична hypocorticoidism 3-дневен тест АСТН-стимулация, когато 1 мг прилагат интрамускулно kosintropina 3 последователни дни. В този случай, стимулирането на надбъбречната жлеза атрофирали почти гарантирано, но не и унищожена.

Други диагностични тестове

тестове Metiraponovye е препоръчително да се прилага в случаите на съмнение за частично дефицит на АСТН секреция, особено след операция на хипофизата и в други случаи, вторичен hypocorticoidism. Metirapon блокове последната стъпка от синтеза на кортизол, в резултат на кръвта, неговите капките на концентрация, който стимулира секрецията на АСТН от хипофизната жлеза. За диагностика hypocorticoidism, както първична и вторична / третична използва два варианта на теста - един ден и 3 дни.

Концентрацията на ренин и алдостерон

При пациенти с нива първичен gipokortitsizm алдостерон може да бъде нисък на фона на повишена плазмена ренинова активност на кръв, която служи като диагностичен критерий за минералокортикоиден дефицит. Обикновено тези промени са придружени от нарушение на минералния метаболизъм и - ниско ниво на натрий и калий в кръвта се увеличава. В вторични / третичен hypocorticoidism ренин и алдостеронови нива обикновено са нормални, и съдържанието на натрий може да бъде леко намалява по време на нормалното ниво на калия - поради повишеното ниво на ADH се дължи на освобождаването на действието на gipokortizolemii на секреция.

Патогенезата на симптоми и признаци

слабост генерализирано, умора, неразположение и загуба на апетит - най-честите оплаквания. Те са свързани с намаляване на съпротивителните сили на организма към стреса, включително и физическа активност.

често се наблюдава намаляване на телесна маса поради анорексия, но вероятно и дехидратация, също допринася.

хиперпигментация кожата развива само при пациенти с първична резултат gipokortizolizmom в свръхпроизводство kortrikotrofah прохормон проопиомеланокортин който се разпада до биологично активно кортикотропин, меланоцит-стимулиращ хормон и др. хиперфункция kortikotrofov развива защото оттеглено инхибиторен ефект върху тях глюкокортикоиди. Повишени нива на меланоцит-stimutiruyuschego хормон в кръвта стимулира меланоцити, че напитките хиперпигментация на кожата и лигавиците.

Giperpigmentiruyutsya предимно кожата, изложени на слънчева светлина (склонност към бързо слънчево изгаряне), поставя естествената пигментация (зърната и др.), Palmar кожни гънки (трябва да се отбележи, че генетично тъмнокожи хора, като черни, хиперпигментирана кожни гънки, също).

витилиго се среща само в автоимунна патогенеза hypocorticoidism тъй Патогенезата е автоимунен процес.

нарушение на секреция на надбъбречните андрогени при жените може да се прояви намаляване на окосмяването по тялото в подмишниците и пубиса. Gipoandrogenelemiey понякога също обясни наблюдаваното намаление либидото при жените.

Някои пациенти развиват хиперплазия на лимфоидна тъкан, който е показан увеличени лимфни възли и сливиците. Отговаря и спленомегалия.

общ миалгия и артралгия често се наблюдава при пациенти gipokortitsizm, въпреки че патогенезата не е известен. Понякога се развива контрактура, която също постепенно изчезват след прилагане на глюкокортикоиди.

Когато gipokortitsizm - част от проявите на автоимунен синдром plyuriglandulyarnogo възникнат гъбични инфекции устната лигавица и ноктите, които не са отстранени цел на глюкокортикоиди, но само противогъбични средства.

патогенеза стомашно-чревни симптоми с надбъбречна недостатъчност неизвестен. По-голямата част от пациентите развиват гадене и повръщане, коремна болка, понякога придружени от диария, която симулира малък стомашно-чревно заболяване. Тежестта на стомашно-чревни симптоми корелира с тежестта на глюкокортикоидния недостатъчност и тези симптоми могат да бъдат първите прояви на надбъбречната криза. Диарията може да бъде заменен от запек.

Кортизолът има малък ефект върху кръвното налягане, но gipokortitsizm на стреса може да се развие, рефрактерна на действието на вазоконстриктор кардиогенен шок, който може да бъде отстранен само глюкокортикоиди. Този феномен се дължи на влиянието на глюкокортикоиди върху експресията на адренергични рецептори. Намалено сърдечния дебит, периферно съдово тон, както и ниско кръвно налягане - симптоми на минералокортикоиден дефицит, главно алдостерон. Глюкокортикоидите са необходими за синтеза на адреналин в сърцевината на надбъбречната жлеза, обаче gipokortitsizm често се съпровожда с понижаване на нивото на кръвната адреналин и компенсаторно увеличаване на съдържанието на норепинефрин. Това може да се обясни слабото намаление на базалната систолично кръвно налягане и леко увеличение на сърдечната честота при преминаване от една държава в легнало положение поза до изправено положение. Предшестващо хипертония при развитието на фона hypocorticoidism намалява, и ако не е - това значително намалява риска за развитие на hypocorticoidism пациент.

Off когато gipokortitsizm kontrinsulinovyh действие на кортизол води до относителна хиперинсулинизъм, която се проявява хипогликемично синдром. Тежка хипогликемия се развива само при деца, а при възрастни gipokortitsizm предизвика хипогликемия пост, приемане на алкохол, повишена температура, остри инфекциозни заболявания, гадене и повръщане, особено по време на криза надбъбречната (Адисон).

Липса на кортизол придружава от намаляване на скоростта на гломерулната филтрация и при пациенти не увеличава отделянето на вода в отговор на натоварване вода. Това се дължи на директния ефект на кортизола върху дефицита на бъбреците, както и повишена секреция на ADH във фонов hypocorticoidism на.

CNS странични ефекти, когато развиващите gipokortitsizm апатия и депресия, повишена емоционална уязвимост, негативизъм. Засилено вкус и обоняние сензация, в същото време намаляват апетита. ясно изразен психични разстройства може да бъде първият ясни проявления hypocorticoidism, което го прави трудно за диагностициране на заболяването. Повечето от психични симптоми изчезват в рамките на няколко дни на лечение с глюкокортикоиди, а възможните психози за още няколко месеца. Проявата на симптомите не корелира с електролитни нарушения, с изключение на пациенти с тежка хипонатриемия.

аменорея Тя се развива в 25% от жените и може да се дължи на комбинираното действие на хронично заболяване, загуба на тегло или едновременна въртележка автоимунна яйчниците лезия.

калцификати в ушния хрущял, които се случват, когато е налице хронична gipokortitsizm и само при мъжете, но не изчезват след назначаването на глюкокортикоиди.

Относително еозинофилия в hypocorticoidism типичен и се среща в приблизително 20% от пациентите.

хипонатриемия Тя се развива в 85-90% от пациентите, и отразява както загубата на натрий и хиповолемия. Последните са свързани с дефицит на минералокортикоиден и повишена секреция на вазопресин (ADH), стимулирани дефицит кортизол. Тези разстройства причиняват пациентът изрази желание за солена храна. Често се увеличава и студена вода.

хиперкалиемия често се комбинира с умерено хиперхлоремна ацидоза и се среща в 60-65% от пациентите поради минералкортикоидната дефицит.

От време на време се развиват хиперкалциемия.

Когато първична надбъбречна недостатъчност развива в синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН), най-честият симптом е тежка умора, само 1/3 от пациентите се появява хиперпигментация и половина - хипонатремия.

Възможни съпътстващи състояния, болести и усложнения

• Глюкокортикоиден недостатъчност, остра / хронична.
• Gipopituitarnaya (вторичен) АСТН-дефицитни надбъбречна недостатъчност.
• Тиреоидит на Хашимото.
• Хипотиреоидизъм (микседем).
• Умората.
• Хипотермията.
• Дехидратацията.
• Прилошаване / загуба на съзнание.
• Shock, септичен шок.
• Хиперпигментация.
• Витилиго.
• Алопеция ареата.
• Хипотония лекарство, ортостатична остра / хронична.
• Хиповолемия.
• Хронично повръщане.
• чревна псевдонепроходимост.
• Паралитичен илеус, адинамични.
• Остра азотемия.
• Предварително бъбречна азотемия.
• Brain псевдотумор.
• Депресия.
• Психоза.
• Импотентността / Еректилна дисфункция.
• Безплодието / стерилитет при жените.
• Левкоцитоза.
• Еозинофилия.
• Лимфоцитоза.
• Хипогликемия спонтанно / причинени от хипогликемични средства при диабет.
• Хиперкалиемия.
• Токсичния ефект на прилагането на калий.
• Hyponatremia.
• Gipoosmolyarnoe състояние.
• Хиперкалциемия.
• Gipermagniemiya.
• Електролитни нарушения.
• Метаболитна ацидоза.

Заболявания и състояния, които отличават от gipokortitsizm

• Анорексията.
• Хипотонията.
• Анемия.
• синдром на малабсорбция.
• синдром на хронична умора.
• Neyromiasteniya.
• синдром на фибромиалгия.
• Хиперкалемични периодични парализи.
• синдром на загуба сол на бъбреците.
• СПИН.

Лечение на първична hypocorticoidism

поддържаща терапия

Gpyukokortikoidy

Хидрокортизон - лекарство избор за заместителна терапия на, тъй като е достатъчно стабилна и добре предвидим абсорбционен профил, и дава възможност за наблюдение на адекватността на определеното лечение.

Присвояване на 3 пъти на ден, 10 мг сутрин при събуждане, 5 мг в средата на деня и 5 мг в 18:00 часа.

Алтернативни процедури преднизон: 3 мг след събуждане и 2.1 мг от 18:00. Недостатъците на невъзможността на лечение се отнася за наблюдение на адекватността на лечението, тъй като лекарството не се открива в кръвта и урината клинични лабораторни методи. В допълнение, преднизолон потиска ендогенната секреция на кортизол, и в резултат на фона на тази терапия при пациенти с нива на кортизол остава ниска въпреки подходяща заместваща терапия. Ако лекарят не отчита тези особености лечение преднизолон, това може да доведе до предозиране на него. Тъй като преднизон е по-дълга от тази на хидрокортизон, полу-живот, това е до голяма степен потиска хиперсекреция на ACTH, така че по-успешно елиминира хиперпигментации и повишени нива на АКТХ сутринта.

Вместо това, можете да използвате преднизолон и дексаметазон.

минералкортикоидната

Флудрокортизон. Целта на лечението - отстраняване на ортостатична хипотония (спадане на кръвното налягане над 10 mm Hg).

40 мг хидрокортизон е еквивалентно в сила минералокортикоиден флудрокортизон доза от 100 мкг.

дехидроепиандростерон

В първична надбъбречна недостатъчност и дефицит разкрие дехидроепиандростерон. Назначаване на 25-50 мг / ден DHEA може да подобри настроението и благосъстоянието.

лечение мониторинг

клиничен

• Оценка на динамиката на характерните симптоми, които са повлияни от заместителна терапия, като увеличаване на теглото.
• Динамиката на кръвното налягане, и се изисква в постоянна позиция (ортостатична BP).
• Развитието на хипертония и периферни отоци - minerapokortikoidov признаци на предозиране, като ортостатична хипотония, както и желание за солено посочи провал минералкортикоидната.

биохимична

• Електролити в кръвния серум.
• Активността на плазмения ренин.
• Циркадния ритъм на кортизол (но само за терапия с хидрокортизон).
• В случай на тежко продължава хиперпигментация - учи ACTH преди и след приема на сутрешната доза на Glu-kokortikoida. Ако потискане на АСТН секреция не се случи, трябва да хипофизната сканиране (MRI), за да се избегне развитието на хипофизната хиперплазия или аденоми, което е много рядко.

ендокринни нарушения

• Обичайната доза кортикостероид трябва да се увеличи по време на тежко заболяване или операция.
• Преди диагностични процедури, умерен стрес ген, като ендоскопия или ангиография, прилагани веднъж 100 мг хидрокортизон.
• Преди големия операция пациентът с премедикация трябва да вземат 20 мг хидрокортизон, или дали трябва да се прилага интрамускулно хидрокортизон.
• По време на тежко заболяване (например, пневмония) хидрокортизон се прилага на пациента на всеки 6 часа.