Апластична анемия: лечение, симптоми, причини, диагноза

Симптоматика се причинява от развитие на тежка анемия, тромбоцитопения (петехии, кървене), левкопения (инфекции). Диагнозата се основава на определянето на панцитопения в периферната кръв и липсата на прогениторни клетки в костния мозък. Това може да бъде полезно еритропоетин, гранулоцит-макрофаг-колония стимулиращ фактор.

Терминът "апластична анемия" включва pangipoplaziyu костния мозък и се смесва с левкопения и тромбоцитопения.

Рядка форма на анемия срещащи бързо, бързо води до смъртта със симптоми на хеморагичен диатеза и некротични язви в отсъствие на периферна кръв на младите червени кръвни клетки. Активна костен мозък се подлага на непрекъснат мазнината или лигавицата дегенерация на защо заболяването се нарича също "консумативна" костен мозък (panmieloftiz).
Такова костен мозък може да предизвика различни отрови (например, бензен), инфекция, излагане на радиация (рентгенови лъчи). Случаи апластична анемия, развиващи без видима външна причина, правилно да се счита също са резултат от излагане на различни външни фактори, токсични или повишаващи чувствителността на организма, но оставащи непризнати. Когато възход инхибиране на активност на костния мозък, какъвто е случаят, например, токсични-алергични aleukia несъмнено голяма част дисрегулация на хематопоеза. Срещу присъствието на костен мозък малоценност каза още курс на излекувани случаи, в които връщането на болестта не се срещат в продължение на десетилетия в нормалния живот на пациентите. Апластична анемия се случва по-често неясен характер на възраст от 25-30 години и 2/3 от случаите се появят при жените.

Причини за възникване на апластична анемия

Вярно идиопатична апластична анемия е почти 1/2 от случаите. От съображения за определен заболяване се отнася контакт с определени химикали, радиация, медикаменти. Механизмите на това влияние не е известна, но създаването му, се смята за селективна свръхчувствителност.

Fanconi анемия - изключително рядко заболяване, което е наследствена форма на апластична анемия, е придружен от костни нарушения, микроцефалия, хипогонадизъм, и кафява пигментация на кожата. Тя може често да бъде скрит за някои свързани с възникването на заболявания, предизвикващи периферна цитопения. След лечение на съпътстващи заболявания на кръвоносните Броят на периферните нормализира, въпреки намаляване на костната маса на мозъка.

Остра еритробластопения характеризира с краткосрочно изчезване на клетки - предшественици на еритропоезата в костния мозък по време на различни остри вирусни заболявания (особено в парвовирус инфекции човека), е по-често при деца. Анемията се поддържа в продължение на дълъг период от време, след лечение на остри инфекции. Хронична частично еритроидна аплазия може да бъде причинено хемолитични състояния, тимома, автоимунни механизми, най-малко - излагане на някои лекарства (анксиолитици, антиконвулсанти), токсини (органични фосфати). Анемия Diamond - Черно фен, рядка форма на вродена апластична анемия, обикновено се появява в ранна детска възраст, но може да се случи при възрастни.

Симптоми и признаци на апластична анемия

Въпреки, че в началото на апластична анемия обикновено е постепенно, често след няколко седмици или месеца след излагане на токсини, но дебюта на заболяването могат да бъдат сериозни в някои случаи. Симптомите на анемия (например, бледо) обикновено са изразени.

Тежка тромбоцитопения може да бъде свързано с образуването на петехии и екхимози, кървене от венците, конюнктивата и други тъкани. Агранулоцитоза обикновено води до животозастрашаващи инфекции. Спленомегалия не е до развитието на преливане мосидероза.

Клиничната картина се състои от определен брой бързо растящите тежки синдроми.

анемичен синдром характеризира с развитието на PAS очите на пациентите бледност устните обезкървени и цвят не се различават от кожата, ушите бледнеят. Пациентите се оплакват от недостиг на въздух, често припадък. Хемоглобинът на всеки два или три дни, за да падне -5-8%, падайки през няколко седмици преди катастрофално ниско tsifr- 10-8%, а по-долу. Симптомите на високо кръвно разпадане отсъства: следа от жълтеница, серум безцветен, леко оцветен дванадесетопръстника жлъчка, далак не се увеличава. Червените кръвни клетки остават нормална форма и цвят, индексът на цвят е в близост до единство и пойкилоцитоза анизоцитоза otsutstvuyut- независимо от рязкото анемия, не може да открие регенеративните форми: нуклеарни червени клетки, polychromatophilia, Ретикулоцитните. В костния мозък не намерите млади форми, които потвърждават, парализата на кръвообразуването.

хеморагичен синдром тромбоцитопенична тип проявява бързо трупате петехии, екхимоза върху кожата и лигавиците, устойчиви, изискващи тампонада кръвотечение от носа, кървава повръщане, мелена, хематурия. Кръвоизливи по кожата лесно причиняват притискане на кожата или крайник плъзгане zhgutom- конвенционален инжекционна игла за подкожно въвеждане на лекарства вече дава синини и т. Г. кръвта намазка не плоча, като в точковидна костен мозък съсирек прибиране не megakariotsity- nastupaet- времето на кървене драматично удължава. Кръв съсирване променя малко.

Некротизиращ улцеративен синдром Той се характеризира с болезнени лезии сливици, небцето, смоли, устната лигавица и др ж., Както в остра левкемия, поради -characters Noma fuzospirillyarnogo симбиоза.

Пациентите се оплакват от кървене на венците, foetor бивш руда, не могат да поглъщат храна, упадъка на завесите Палатин poperhivayutsya дори, когато се опитате да се пие и така нататък. Г. язви може да се локализира върху кожата, в чревните фоликули, което води до болезнени събития от стомаха, и така нататък. г. броят на неутрофили пада до няколко стотин в 1 mm³ или те напълно изчезват по същия начин, както и еозинофили. Следователно, агранулоцитоза (т. Е. Липса на левкоцитите гранулиран форми на неутрофили и еозинофили, на първо място) и е въвеждането в тъканите и пиогенни анаеробни патогени, което често води до фатален сепсис. Общият брой на левкоцити падне до под 1 и 000-800. Лимфоцитите са относително Преобладаващите, които съставляват 85-90% от всички бели топки.

Далака, лимфните възли, черния дроб не се увеличава, и няма амплификация на хематопоезата на костния mozgu- гръдната кост и ребрата на pokolachivanii безболезнено. Ahilii стомах не се намери. И няма никакви признаци за органични заболявания на нервната система.

С бързото развитие на болестта е постоянна характеристика на изтощителна треска, особено в крайна фаза. Адинамични Пациентите, които имат краен обем slabost- жалба може да се различават при различните случаи, в зависимост, например, от различни места на кръвоизлив - в ретроперитонеален мазнини, в менингите, и т.н. ...

Курс, прогноза на апластична анемия

При тежки случаи на типични заболяване води до смърт от 1-2 месеца, т. Е. Заболяването като тя се вписва в наличните Изживявайки проста схема на върха на еритроцитите заболяване с пълно спиране на новата си формация. Когато подостър заболяване се забави до шест месеца или повече с измамни подобрения, особено в пролетните и летните месеци.

Диагноза и диференциална диагноза на апластична анемия

• Дъб.
• Изследване на костите мозък.

Видео: Виталий Starishko, диагностициран с апластична анемия

трябва да се подозира, апластична анемия при пациенти, особено по-младите, с панцитопения. трябва да се подозира при пациенти с костни аномалии и нормоцитна анемия - Частичен еротроидния аплазия (черен фен включително анемия, Diamond). Ако има съмнение за друго заболяване, трябва да се извърши изследване на костен мозък.

За апластична анемия характеризиращ normocytosis normohromiya и еритроцити (понякога макроцитоза гранични стойности на параметри). Намаляването на броя на левкоцитите, главно гранулоцити. Ретикулоцити липсват или значително намаляване на броя им. Костен мозък клетъчните намалява. Костен мозък и клетъчните индекс зреене може да бъде нормално, въпреки отсъствието на клетки - предшественици на еритропоезата.

Клинични форми. Диагностика на апластична анемия е направен от комбинация от клинични синдроми. Червени кръвни телца в кръвта намазка означава права, които могат да дезориентира срещу тежката диагноза болест на кръвта.

Практически е важно да се прави разлика симптоматично формата на апластична анемия, причинена от излагане на известни вредни външни аспекти на инфекциозни и токсичен характер на X luchey- прогноза малко по-добре в тези форми. На лекарства novarsenol, бензол, други лекарства, сулфонамидни производни на антимон, злато и така нататък. Доведе до костния мозък, освен това, за не толкова директен токсичен ефект като придобиване на биологични непоносимост.

Тя заслужава специално внимание т.нар септична болки в гърлото, или септична ангина, когато отровен презимуват в областта на зърно (просо, рядко пшеница, ечемик, ръж), специален вид на заразените форми. Заболяването се наблюдава в края на април и през май. Първоначалната жалба, усещане за парене в устата, гадене и повръщане, поради местно дразнещо действие разглезено зърно, а след това постепенно се развива обща слабост, умора на фона на задоволително общо състояние, въпреки че анализ на кръв открива вече левкопения и щателна проверка bolnyh- петехии обрив по тялото и краката (leykopenicheskaya стъпка). В някои случаи има алергични кожни прояви, което прави възможно да се предположи, токсичен-алергичен произход на заболяването. С прогресията на заболяването температурата се повишава до 39-40 °, феномените на некротична-язвена ангина: мръсни сиво атаки, подуване на лимфните възли, разпределение некроза на мека nebo- увеличение хеморагичен диатеза с чревен кръвоизлив, аспирационна пневмония, сепсис терминал. Броят на левкоцитите 500-500 капки към 1, дори до 300 в 1 mm3, неутрофили, до 1% със съответно увеличаване на броя на лимфоцитите до 98% - намалено съдържание на хемоглобин до 10% от еритроцитите почти 1000000 Цвят индекс до единство, реакционната retikulotsitarnaya не, има тромбоцитопения. В костния мозък точковидна еритробластна зародиш mikronormoblastami представено с много малко пикнотични yadrom- еритроцити фигури разделяне megakariotsitov- преобладаващите лимфни елементи. скорост на утаяване на еритроцитите ускори рязко, билирубин в кръвта не се повишава, понижава холестерола. Смъртността достига 50%. Когато за възстановяване на некротични постепенно отхвърлени, почистват язви.

Освен апластична анемия лезия с всички три зародиш медуларен хематопоезата позната форма лезии само две компоненти (еритро leykopenicheskie, левко trombopgnichoskis, еритро trombopenichsskps) или само един: агранулоцитоза и тромбоцитопения, особено под анализирани и дават почти клинична картина.

Когато psevdoaplast н кал анемия хемопоеза продължава, както може да се види чрез изследване на костната iunktat mozga- нарушавана само vyplyvanie млади форми на еритроцити в периферната кръв. В по-нататъшния ход на заболяването може да се появи неочаквано драматично подобрение и пълно възстановяване. Клиничната картина в psevdoaplasticheskoy анемия обикновено е малко по-лесно и заедно с тежка анемия може да се наблюдава като тежък потисничеството на белите кръвни и рязко намаляване на броя на периферните кръвни тромбоцити.

Подобно на апластична анемия сега със същата лоша прогноза на остра левкемия, особено leykopenicheskie тяхната форма, която позволява да се признае не само детайлите на клиничната картина (леко подуване на лимфните възли, далак), но внимателно проучване на морфологията на мононуклеарни левкоцити.
За апластична анемия може да бъде взето в разгара на злокачествен анемия обостряне на процеса, когато най-много нисък брой на хемоглобин могат да бъдат много малки регенеративни форми на еритроцитите. Въпреки това, подробно изследване на историята показва вълнообразни голяма продължителност, наличието на повишено кръвно разпадане признаци, обикновено възрастен възрастта на пациента и наличието на нервни симптоми (funikulyarpy mieloz) дават основание за диагноза на злокачествена анемия.

Лечение за апластична анемия

• Конският антитимоцитен глобулин, кортикостероиди, циклоспорин.
• В някои случаи може да се наложи трансплантация на хемопоетични клетки.
• Може да се използва цитокин терапия.
• Когато се използва еритроидна аплазия, поради наличието на тимома хирургично лечение.

На терапия ATG отговорен за около 60% от пациентите. Някои експерти препоръчват, извършващи предварителен тест на кожата (за определяне на алергия към конски серум) и едновременното приложение на кортикостероиди. Използване на циклоспорин има подобна ефикасност: отговор на лечението се наблюдава в приблизително 50% от пациентите не отговарят на прилагането на ATG, който показва разликата между механизмите. Комбинацията от ATG и циклоспорин е ефективен. Ако апластична анемия достига тежка, няма отговор към лечението ATG и циклоспорин, може да се използва, трансплантация на костен мозък или терапия с цитокини.

При по-малки (по-специално <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Частично еритроидна аплазия успешно податлив на имуносупресивно лечение, особено ако има съмнение за автоимунно механизъм.

Уверете се, пациенти добра хигиена, добро хранене, витамини С и К, чернодробни наркотици.

Видео: Анемия

Най-високата стойност при лечението на апластична анемия, по-специално хранителен aleukia, сега дават кръвопреливане (за 200-300-400 мл наведнъж) или пакетирани червени кръвни клетки (100-200 мл) и пеницилин, предупреждавайки най-тежката инфекциозен и септичен усложнения и имат благоприятен ефект и отделеният некротични лезии язвени (в последния случай, пеницилин и локално приложени). От сулфонамиди също наблюдава добри ефекти в хранителния aleukia (поглъщане Sulfidine конвенционални дози и други лекарства и прах некротични язви streptotsidom), въпреки че сулфонамиди трябва да се използва внимателно, тъй като в редки случаи, те причиняват загуба на кръв.

Ако има причина за подтискане на костния мозък силно функционира далак, може да се посочи спленектомия.

Предотвратяване на апластична анемия

Когато храносмилателния aleukia защото причината за заболяването е известно, профилактика е да се предотврати консумацията на overwintered в областта на зърно. Трябва също да се предпазливо при определяне химиотерапевтични средства, които са известни да увреди костния мозък, особено при пациенти, които имат забележимо по отношение на непоносимост на тези лекарства (лекарствен обрив, треска, левкопения).