Хипоталамо аменорея

Хипоталамусът е източник на GnRH, която контролира синтеза и секрецията на гонадотропини от хипофизата. Дисфункция на това ниво води до развитието на хипогонадотропичен хипогонадизъм или eugonadotropnogo хипогонадизъм. Нарушенията на производството GnRH водят до различни клинични прояви. Външният вид на физическите лица при това заболяване зависи от възрастта, когато е имало заболяване, както и степента на дисфункция.
Изолирани GnRH дефицитът води до хипогонадотропичен хипогонадизъм. При жените заболяването се представя с аменорея. Жените и мъжете ще може, като липса или недостатъчно развитие на вторични полови белези и липса на полови хормони (естрадиол - при жените, тестостерон - мъжки). Те имат нормален растеж и eunuchoid физика. Тъй като GnRH не се отразява на производството на хормони от надбъбречните жлези, сексуална окосмяване по тялото не е засегната.

Видео: Защо питам лекар // липсва месечно за отслабване?

генетични причини
множество генетични аномалии, свързани с дефицит на GnRH са описани. Най-проучен е синдром на Калман където увреждане Kal-1 гена. Обикновено, този ген кодира anosmin, адхезионна молекула, която участва в миграцията на GnRH и обонятелните неврони от обонятелна плоча в хипоталамуса. Kal-1 ген е локализиран върху късото рамо на X хромозомата. Повечето случаи са спорадични синдром Калман, обаче понякога има семейни варианти, най-често се предава чрез Х-хромозомата наследство път. Значително по-рядко автозомно-рецесивно и доминантно унаследяване път. Чрез мутация в гена, могат да се появят Kal-1 свързани дефекти: аносмия, и много по-малко, медианата изправена аномалия бъбрек аплазия и неврологични дефекти. Тази болест се среща и при двата пола, но във връзка с Х-хромозомата опция наследство е по-често при момчетата. За разлика от мъжете, жените имат са идентифицирани специфични мутации в KAL-1 гена. Може да се предположи, че подобни клинични симптоми при жените се дължат на други мутации. Няколко проучвания са установили, че жените с съмнение за синдром на Калман, записани различни реакции в отговор на екзогенни GnRH стимулация, въз основа на които можем да говорим за вредата на нивото на рецептори на GnRH. В действителност, мутации в гена, кодиращ рецептора за GnRH намерени с еднаква честота при мъжете и жените и те се унаследяват по автозомно-доминантно начин.
Лечение на хипогонадотропен хипогонадизъм включват хормон заместваща терапия (HRT), за да се стимулира развитието на вторични полови белези и увеличаване на костната минерална плътност. Ако се наложи за лечение на бременността се свързва импулсна GnRH или гонадотропин терапия.

ендокринни заболявания

1. Функционална на хипоталамуса аменорея. Функционално хипоталамо аменорея е най-често и се състои от до 15-35% от случаите. Това ендокринни заболявания, точният механизъм не е напълно идентифицирани. Характеризира се с намалена изтласкване GnRH (намаляване на честотата и амплитудата пулсации редукция), което води до намаляване на концентрацията на FSH и LH, което води до липса на овулация. Съотношението на LH да FSH е подобна на тази в преди пубертета, преобладаващата FSH.
Смята се, че заболяването участват хормона лептин. Лептинът - важен фактор на насищане, но тя също е замесена в съзряването на нервната система. Комуникация с репродуктивната система, евентуално чрез рецепторите за лептин, които са открити в хипоталамуса и gonadotrofah. Тази теория се подкрепя от факта, че лептин може да стимулира пулсациите на GnRH и секрецията на гонадотропин. Няколко изследвания са установили, че жените с аменорея концентрация функционален лептин е значително намален в сравнение с контролната група. Тази относителна недостатъчност може да доведе до освобождаване на дисфункционално GnRH и последващо развитие на функционален хипоталамуса аменорея. Патологични и често едва видими активиране на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна е свързан с функционално хипоталамуса аменорея. Като се започне въртящ момент може да стане прекомерно производство на кортикотропин-освобождаващ хормон (CRH), което е показано по-рано, за да се намали честотата на пулсация и GnRH увеличава ниво на кортизол ин виво. За разлика от друго проучване показа, че въпреки факта, че рязкото увеличение на концентрацията на CRH може да подтисне производството на GnRH, Кюрдско регионално правителство не може да бъде единствената причина за това.
Причината за функционален хипоталамуса аменорея често остава неясно, но присъствието на хиперкортизолемия предполага наличието на стрес, прекомерен физически стрес или недохранване в генезиса на развитието на аменорея. В подкрепа на тази теория е фактът, че всички тези фактори заедно могат да попречат на отделянето на GnRH. В действителност, при пациенти с функционален хипоталамо аменорея са изключително мотивирани хора с увредена механизми за адаптиране към високи натоварвания, които се сблъскват с ежедневни стресови ситуации. Тежестта потискат хипоталамуса както е отразено в клинични прояви. Значителни разлики в степента на физиологични и метаболитен стрес, който може да доведе до нарушения в менструалния цикъл, обясняват хетерогенността на клиничните прояви, вариращи от неуспеха на лутеалната фаза на ановулация от неразумно зацапване на аменорея.
Функционална аменорея е обратимо състояние. Трябва да се отбележи, че факторите, които определят степента на възстановяване са индекса на телесната маса и концентрацията на свободния кортизол. Когато възстановяване предхожда овулацията нормализиране концентрация на свободен кортизол. Някои експерти са показали, че психотерапията, насочени към преодоляване на стреса, както и съвети за възстановяване на помощта хранене. Пълното възстановяване е по-малко вероятно, ако функционални нарушения настъпили по време на пубертетното съзряване на оста хипоталамус-хипофиза-яйчниците.

} {Модул direkt4

Диагнозата на функционален хипоталамо аменорея може да се настрои, ако съотношението на присъствие hypoestrogenemy на FSH на LH е по-голямо от 1. Въпреки това, минималните функционални промени в лабораторните показатели могат да бъдат нормални, има история на "стрес" и няма друга видима причина на липса на овулация. Интересно е, че, въпреки gipoestrogeniya, по-голямата част от пациентите нямат симптоми. концентрация на естроген все още трябва да се определи, тъй като има данни за тежко хипоестрогенизъм и връзката между развитието на остеопороза. насищане Естрогенът може да се определи чрез измерване на прогестерон проба или в серумните концентрации на естрадиол (< 50 пг/мл). Если прогестероновая проба отрицательная или концентрация эстрадиола < 50 пг/мл, пациенткам должна быть назначена традиционная заместительная гормональная терапия или комбинированные оральные контрацептивы. Если прогестероновая проба положительная, целесообразно назначить циклическую прогестин-содержащую терапию для профилактики гиперплазии эндометрия.

2. аменорея при женски спортисти. В спортисти може да изпита дисфункция на хипоталамуса. Такива конкуренти като гимнастички, балерини и балетисти, бегачи на дълги разстояния и водолаз, може да има нарушения в менструалния цикъл от дефектите на лутеалната фаза на аменорея. При сключването на Американския колеж по спортна медицина триада от симптоми жени атлети включват хранителни разстройства, аменорея и остеопороза. Комплекс хранителни дефицити могат да доведат до забавяне на растежа и половото съзряване. Нарушения на ендокринната система са подобни на тези на функционалната хипоталамуса аменорея.
В тази група пациенти е много нисък индекс на телесна маса. Очевидно е, че е налице отрицателна корелация между индекса на телесната маса и степента на нарушения на цикъла. Няколко изследвания са показали, че тези спортисти са много ниски нива на лептин в серума, което допълнително засилва ролята на лептин като връзка между метаболизъм и репродуктивна система. Усилени упражнения подобряват ефекта от недохранване. Този синергизъм води до тежка инхибиране на GnRH, което води до ниска концентрация на естрадиол.
Сама по себе си, аменорея не е вредно. Въпреки това, ниската концентрация на естрадиол в продължение на дълъг период от време може да доведе до остеопороза и закъснял пубертет. При ниска концентрация на естроген е необходимо да се провежда денситометрия за определяне на костната минерална плътност. Всички пациенти, диагностицирани с тройка трябва да провеждат
HRT.

3. аменорея, свързани с хранителни разстройства. Анорексията - болест се характеризира с трайно диета за постигане на тънкост. Приблизително 95% от това състояние при жените. Тя започва най-често в юношеска възраст. Клиничните прояви включват значителна загуба на тегло, изкривена представа за външния си вид и страх от напълняване. Тези пациенти обикновено са твърде заети с храна, те са хиперактивни и обсесивно-компулсивно личности. Придружаващите симптоми представени хипотермия, мек брадикардия, суха кожа, запек, както и симптоми на хипоестрогенизъм.
Разстройството на невроендокринната система е подобен, но по-тежки симптоми с функционално хипоталамуса аменорея. Значително намаляване на GnRH пулсация намалява секрецията на FSH и LH, както и да се намали концентрацията на естрадиол и ановулация. В резултат на тежка психологическа и метаболитен стрес активира оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна. Циркадианните ритми на надбъбречната секреция не се променя, но производството на кортизол и кортизол в плазмата са непрекъснато нараства в отговор на повишена секреция на АСТН. В сравнение със здрави индивиди при тези пациенти е значително намалено съдържание на лептин в кръвния серум, което корелира с телесно тегло и определена част от мазнините в тялото. Увеличаването на концентрацията на лептин в отговор на подходяща диета терапия води до повишени концентрации на гонадотропини.
Самостоятелно предизвикан глад, свързани с анорексия, води до допълнителни ендокринни нарушения. Например, нарушен метаболизъм на хормони на щитовидната жлеза. Съдържанието на TSH и Т4 е на долната граница на нормата, а Т. концентрация намалява. Това се дължи на намаляване на периферната превръщането на Т4 в Т3 и Т4 увеличение на метаболитното превръщане на неактивна форма на хормона, обратни T3 - променя често при други видове глад. Това може да бъде защитен механизъм за намаляване на активността на тироидни хормони, за да се намали базално метаболитната активност в отговор на високото ниво на катаболизъм.
Булимия се среща в около половината от пациенти с анорексия и бе характеризиран както преяждане, последвано от пречистване на индуцираните. Не всички жени с булимия имат ниско телесно тегло, а напротив, по-често при пациенти с нормално телесно тегло. Те също така идентифицирани различни разстройства невроендокринни (често по-малка степен в сравнение с пациентите с булимия нервоза), което води до нарушения в менструалния цикъл. Концентрацията на лептин-ниско в сравнение със здрави индивиди, но по-висока в сравнение с пациентите с анорексия. Те също така, промените в концентрацията на невротрансмитерите - изразено намаление на концентрацията на серотонин, който може да помогне да обясни често е свързана с физически затруднения.
Анорексия е животозастрашаващо заболяване с висока смъртност поради възникнат метаболитни нарушения. Пациентите с анорексия трябва да бъдат лекувани в болница като лекари и специалисти по хранене и терапевти. При някои пациенти може да се нуждаят от насилствено хранене. Ако наддаване на тегло не се случи, може да се наложи ентерално и парентерално хранене. Тъй като анорексия е хипоестрогенна състояние и има висок риск от развитие на остеопороза, пациентът се нуждае от лечение на полови стероиди или хормонална заместителна терапия, или като орален контрацептив.
По този начин, на хипоталамуса аменорея - ендокринни този синдром, който може да е резултат от нарушения на храненето и хранителните дефицити, които водят до сериозни заболявания на репродуктивната система. В зависимост от възрастта на настъпване на болестта се развие някои от тях усложнения. Ако gipoestrogeniya разработени през последните 20 години, може да бъде сериозно нарушена минерализацията на костите, тъй като на тази възраст е от решаващо значение за изграждане на пиковата костна маса. Освен това, ако състоянието се развива в предпубертетна възраст, може да е забавяне на растежа и развитието на вторични полови белези.

анатомични причини
Само малък брой нарушения на централната нервна система може да доведе до нарушения на менструалния цикъл. Тези условия включват малформации, рак на мозъка и инфилтрационна заболяване. Най-често срещаният анатомичен щетите, което води до забавяне на пубертета и аменорея, а краниофарингиом. Тя се формира от торбичка Rathke и могат да бъдат разпределени в хипоталамуса, хипофизата и трета камера. Симптомите включват главоболие, загуба на зрение и gipoestrogeniya.
Инфилтративния заболявания, засягащи хипоталамуса, не е известен, но може да са резултат от системни заболявания като саркоидоза, хистиоцитоза, хемохроматоза и лимфом. Аменорея за тези заболявания не е основен симптом, но наличието на тези патологични състояния, може да се повреди и хипоталамуса, по този начин, те трябва да се разглеждат в диференциалната диагноза на аменорея.