Аномалии craniovertebral преход

Лечението често изисква корекция на дефекта с последващо стабилизиране чрез хирургия или ортопедична външно устройство.

Нервната тъкан е гъвкава и податлива на компресия. Някои видове на това заболяване, включват следното:

• синтез на атласа (С1) и тилната кост - ако размер Антеропостериорните форамен Magnum зад процеса на зъбовиден е <19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга;
• базиларна инвагинация - съкращаване на шията и компресия, която може да включва малък мозък, мозъчния ствол, черепните нерви опашната група и гръбначния мозък;
• сублуксация или дислокация atlantoosevogo съвместно - остра или хронична гръбначния компресия;
• Kliplelya аномалия-Feil - деформация врата и ограничаване на движение, което рядко се придружава от неврологични симптоми;
• platibaziya (сплескване на основата на черепа, така че ъгълът, образуван от пресичането на самолетите и ямка предната наклон е >135 °), определена при костенурки рентгенографии в страничен изглед - асимптоматични или нормално налягане хидроцефалия, спинална или церебрална или симптоматика.

причини

Аномалии craniovertebral преход може да бъде вродена или придобита.

вроден. Вродени аномалии могат да бъдат специфични структурни аномалии или системни заболявания, при които растежа и развитието на счупена кост. Много от пациентите са намерени нарушения и на двете.

Структурни аномалии включват следното:

• пробив анормален костен (OS odontoideum), частично или напълно заменен оста на зъбите;
• усвояване на атласа;
• вродена аномалия Klippel-Feil (например, Noonan или синдром на Turner), често се свързва с аномалии на възел атлантическо- тилен;
• хипоплазия на атласа;
• Chiari малформации.

Системни нарушения, които водят до забавяне на растежа и развитието на костната система и развитието на craniovertebral съединителни аномалии включват:

• ахондроплазия (нарушение на растежа епифизата кост, характеризиращо се с съкратена, слабо образува костите), което в някои случаи води до стесняване на голямото тилово отверстие или сливане на атласа с последния, което води до компресия на гръбначния мозък или мозъчния ствол;
• синдром на Даун, синдром Morquio (мукополизахаридоза тип IV) или непълен образуване на кости, което може да доведе до объркване или сублуксация atlantoosevogo съвместно.

придобит. Придобити нарушения могат да бъдат резултат от нараняване или заболяване.

• Нараняванията могат да включват костите и ставните връзки и обикновено са в резултат на пътнотранспортни произшествия, попада и nyryaniy- някои травми, несъвместими с живота.
• Ревматоидният артрит (най-честата причина) и болест на Пейжет с лезии на шийните прешлени може да предизвика объркване или сублуксация atlantoosevogo съвместно, базиларна инвагинация или platibaziyu.
• Метастатичен тумори на костни лезии могат да доведат до объркване или сублуксация atlantoosevogo съвместно.
• Бавно нарастващ тумор craniovertebral преход може да компресира мозъчния ствол или гръбначния мозък.

Симптоми и признаци

Симптомите могат да се появят след лека контузия на врата или спонтанно, те се различават в зависимост от степента на компресия и унищожаването на структурите, участващи. Най-честите прояви се развиват:

• болки във врата, често е свързана с главоболие;
• клиничната картина на компресия на гръбначния мозък.

Шийката болка често се простира до рамо може да се комбинира с вид на този вид болка, свързана с С2 гръбнака компресия и по-голяма тилната нерв и местно опорно-двигателния дисфункция глава bolyu-. Болка във врата и главоболие обикновено се влошава и от движенията на главата може да се задейства чрез кашляне или навеждане напред. Вертикална позиция на фона на наличието на Chiari малформации с хидроцефалия допринася за ICP и утежнява главоболие.

Гръбначния мозък компресия включва горната маточната шийка. Неврологичен дефицит представени спастична пареза на ръцете и / или краката, причинени от компресиране на моторни начини. Поражението задните кабели проявяват понижена ставни и мускулни и вибрации чувствителност. Когато огъване на шията може да предизвика вълни от изтръпване, като се започне от горе до долу по протежение на гръбначния стълб, често с разпространението на ръцете и краката (знак Лермит му).

Поява на врата и / или амплитудата на движението може да бъде променен от наличието на определени аномалии (например, platibaziya, базиларна инвагинация, Klippel-Feil мал). Тя може да бъде съкратен с ограничена подвижност (образование крило кожата мускулна сгъвките на

страна на врата на стерноклейдомастоидалния мускула на рамото), или да бъде в патологично състояние (като например тортиколис, когато аномалии Klippel-Feil) .Също така могат да ограничат движението на шийните прешлени.

При пресоване на мозъка (например, поради platibazii, базиларна инвагинация или кранио-цервикален тумор) може церебеларна, мозъчния ствол и черепните нерви. Сред симптомите на цевта и черепните нерви лезии - сънна апнея, internuclear офталмоплегия (ипсилатералната шофиране слабост и хоризонтални нистагъм прибрани очите), нистагъм бият надолу, дисфония и дизартрия, дисфагия. Поражението на малкия мозък често се проявява липса на координация.

Лош обращение в вертебробазиларната Системата може да бъде предизвикано от промени в положението на главата. Клиничната картина в тези случаи представени синкоп, dropatakami, замайване, объркване, слабост и зрителни увреждания.

Сирингомиелия е често срещан при пациенти с Chiari малформации. Това може да доведе до сегментна отпуснат пареза и атрофия, които са по-изразени в дисталния горната konechnostey- болка и температура чувствителността на падането на типа "качулка", включително врата и проксимални части на горните крайници, тактилна чувствителност се поддържа.

диагностика

• MRI или компютърна томография на мозъка и горната част на маточната шийка гръбначния мозък.

Когато болката в гърлото или в задната част на главата в комбинация с неврологичен дефицит, съответните лезии на горната гръбначния мозък, долните секции барел или малкия мозък, трябва да се подозира аномалия craniocervical преход.

образни. За подозира аномалия craniocervical преход провежда СТ или MRI горните части на гръбначния мозък и мозъка, особено в задната ямка и действителната craniocervical прехода. Остра или бързо напредва неврологични дефицити - спешен медицински случай изисква незабавна образни. ЯМР в сагитална равнина е по-добре идентифицира едновременно увреждане на нервната система (например, промени в задния мозък, малкия мозък, гръбначния мозък, сирингомиелия и съдови аномалии). CT-точни от MRI показва структурата на костите и по-достъпно в извънредни ситуации.

В невъзможност за CT и MRI изпълнява kraniogramme в странични удължения, както и снимки на шийката на матката гръбначния мозък в Антеропостериорните и наклонени изгледи.

Ако MRI не е на разположение или uninformative след това работи CT миелография (CT след интратекално инжектиране на контрастно вещество). Ако MRI или CT може да говори за наличие на съдови аномалии, а след това да извърши магнитен резонанс или гръбначния ангиография.

Видео: Хирургично анатомия и биомеханика на шийните прешлени

лечение

• Намаляване и обездвижване.
• В някои случаи - хирургична декомпресия и / или фиксиране.

При пресоване на нервни структури се извършва медицински Преместете (теглене или промяна на положението на главата за възстановяване на нормалните съотношения на елементи craniovertebral преход и да се намали тежестта на компресия на нервни структури), след това на главата и шията са имобилизирани. Остра или внезапно прогресивна компресия на гръбначния мозък се нуждае от спешна препозициониране.

В повечето случаи това е свързано екстензия с тегло около 4 кг по отношение на фиксирана париетален koltsanimba хълмчета. Това събитие може да отнеме 5-6 дни. Когато на ефективността на интервенции шийните прешлени, се обездвижва за 8-12 седмици. За да се потвърди отсъствието на нестабилност, извършване на рентгенови лъчи на шийните прешлени.

Ако препозициониране не е възможно да се постигне намаляване на тежестта на компресия на нервни структури, използването на хирургически техники декомпресия, като се използва предната или задната достъп. Ако е необходимо нестабилност задната фиксиране (стабилизация) се съхранява след операцията. В някои заболявания външна имобилизация рядко води до успех често изисква задната фиксиране или предна декомпресия и стабилизация.

За да се стабилизира, докато костта не растат заедно, като се използват различни техники (например, плочи или винтове). Като цяло, това е необходимо да се постигне синтез на всеки един от нестабилните райони.

костно заболяване. Метастатична костна тумори са често ефективни лъчетерапия и твърд цервикален яка ортопедична. болест на Пейджет може да помогне на калцитонин, митрамицин и бифосфонати.