Prion болести при хората

Те включват:

Видео: прионите и прион заболявания 1

• Кройцфелд-Якоб (CJD), главният подвид;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinker (GSHSH) синдром;
• фатален безсъние;
• вариант CJD (vCJD);
• куру.

Прионовите болести се появяват спорадично, с честота от около 1 на година за един милион население.

Прион заболявания са предизвикани от структурни промени в нормален клетъчен мембранен протеин, известен като прион протеин (РгР), с неизвестна функция. Структурните изменения на прионови протеини (или приони) причиняват промяна в нормалната Ргр те стават устойчиви на разрушаване (а припомня амилоид), което води до тяхното вътреклетъчно натрупване и бавна смърт на неврони. Постепенното натрупване на приони, причиняващи глиоза и типичен вакуоларна (спонгиформна) хистологични промени, които водят до развитието на други типове деменция и неврологични разстройства.

Прион заболявания могат да бъдат причинени от спонтанни или наследствени мутации на гена, кодиращ WGR, разположени на късото рамо на хромозома 20. При определени мутации развиват фамилни форми на БКЯ, а други - GSHSH или PHI. Незначителни аномалии в някои кодони определят клиничната картина и степента на прогресия на болестта.

Инфекция прион болест чрез заразена тъкан, както е видно от разпространението на болестта куру на заболявания сред населението на Папуа - Нова Гвинея, практиката на ритуал канибализъм. Междувидова прехвърляне на прионови заболявания се осъществява чрез хранителната верига (както в случая на CJD), прион заболяване като разпространява норка, лосове, елени, овце и други домашни видове бозайници. В някои западни щати на САЩ и Канада, разпределени спонгиформна енцефалопатия сред лосове и oleney- не знам дали е възможно замърсяване на тези заболявания при хора, които ловуват тези животни, разфасовани трупове или използвани в храната им месо.

Прионовите заболявания трябва да бъдат изключени при пациенти с деменция, особено ако тя не прогресира бързо.

Видео: приони - малките убийци. Agutstsi Adriano (2014)

Лечението е симптоматично на прионови заболявания. Прионите не са податливи на конвенционалните методи за дезинфекция и представляват опасност за хирурзи, патолози и лаборанти, че контакт с инфектирани тъкани и инструменти.