Тумори на хипофизата: симптоми, лечение, симптоми, причини

Хипофизата размери 1.0 х 1.3 х 0.6 cm. Горната част на предния дял на хипофизата и предната част е покрита хиазма разделения оптични пътища.

Чрез хипофизни тумори включват тумори на неговите предни и задни листа, съответно аденоми и глиоми. По-голямата част от хипофизни тумори (98%) възникват от предния дял на хипофизата (аденохипофиза), и само 1,2% е задния дял на хипофизата тумор.

Повечето тумори на хипофизата - аденоми. Те се характеризират с присъствието на главоболие и ендокринопатии, че възникне, ако туморът произвежда хормони или хормон-унищожаване тъкан. Диагнозата се извършва чрез ядрено-магнитен резонанс.

Повечето тумори на хипофизата и suprasellar област - аденом, по-рядко - карцином. В седлото също могат да развият менингиом, краниофарингиом, Дермоидните кисти, възможни метастази.

Аденоми могат да бъдат секретиращи и недопускане на секреторните. Хипофизата, секретиращи произвеждат gormony- размер на много от тях е <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Всеки тумор на хипофизата може да компресира зрителния тракт и оптичен хиазма и компресиране и унищожи хипофизата или хипоталамуса тъкан, нарушаване на производството и секрецията на хормони.

Симптоми и признаци на тумор на хипофизата

При отглеждане главоболие аденом на хипофизата възможно без повишено вътречерепно налягане. Ако туморът притиска оптичния път, развиващия зрителни увреждания като bitemporal хемианопсия, едностранно атрофия на зрителния и контралатерална хемианопсия.

При много пациенти, поради недостиг или излишък на хормони възникне ендокринопатии.

• Компресиране на хипоталамо освобождаването на вазопресин с намаляване води до развитието на безвкусен диабет.
• Когато излишък синтеза на пролактин при жени развиват аменорея и галакторея и мъжете (рядко) - гинекомастия и еректилна дисфункция.
• Прекомерно производство на хормон на растеж преди пубертета води до гигантизъм, след пубертета - до акромегалия.
• С увеличаване на освобождаването на АСТН развива синдром на Къшинг.

Това рядко състояние, като кървене в тумор на хипофизата на това на хипофизната апоплексия, придружен от внезапно главоболие, загуба на зрение, офталмоплегия.

Чрез аденоми на хипофизата включват: хромофор аденом на хипофизата (50%), еозинофили (24%), базофилни (1.7%) се смесва аденоми (1.2%). В допълнение, има maligniziruyuschiesya форми (анапластичен аденом и аденокарцином), които представляват около 18%. Мъжете и жените получават аденом на хипофизата еднакво често на възраст 21-50 години (81.4%) - в детството аденом на хипофизата са редки.

Тумори на хипофизата са комплексно заболяване, в която ендокринни нарушения зависими промени gormonovydelitelnoy хипофизната функция, съчетана с очни симптоми, неврологични и радиологични изменения и ЯМР данни, получени от прякото въздействие на нарастващия тумор околната формация.

Акромегалия и гигантизъм срещат най-често в еозинофилни аденом на хипофизата. Когато хромофобни хипофизни аденоми често наблюдавани хипофизна синдром (затлъстяване, gipogenitalizme при деца забавяне на растежа). Базофилна аденоми на хипофизата се появяват със синдрома на Кушинг.

Хипофизата заобиколен от три черупки: вътрешните форми на капсула хипофизата навън от нея има слой от свободно съединителна тъкан, която носи венозен плексус на хипофизата. Третият черупката е в непосредствена близост до стените на костни турското седло и представлява външния слой на твърдата мозъчна обвивка.

Вътрешен слой на обвивката формира диафрагма седлото. Продължаването на външния и вътрешния слой на стената на дура образува кавернозните (кавернозните) Sines. Съдържание кавернозните синуси са: венозен синус, интракавернозно част на вътрешната каротидна артерия, черепните нерви -III, IV, VI и първата част на V нерв. Кавернозен синус е разположен от двете страни на хипофизната жлеза.

В патогенен механизъм на клинични прояви на хипофизни тумори, по-специално - развитието на зрително нарушение, определена роля за структурни характеристики Sella диафрагма. Удобно е определено дебелина диафрагма Sella до голяма степен в състояние да издържат на нарастващото хипофизен тумор. В аденоми голямо значение структура бленда: отвор плътно обхващащ крак gipofiza- широк отвор в диафрагмата - в този случай диафрагмата е тесен ръб на periferii- бленда с множество дупки. Когато недостатъчна здравина на диафрагмата създава по-благоприятни условия за растеж suprasellar тумори на хипофизата.

Регламент хиазма, зрителния хиазма а дължината на ъгъла между тях определят размера chiasmal резервоара. В къси оптични нерви и хиазма напред положение, когато резервоарът е nebolshoy- дълги оптични нерви и хиазма задно положение резервоар се увеличава значително. дълбочина на резервоара зависи от местоположението на зрителния хиазма над седлото на диафрагмата. От тези анатомични характеристики зависимост от това колко бързо всички очни симптоми с suprasellar тумор на хипофизата растеж, и по посока на растежа на тумора.

Очни заболявания са най-честите симптоми на хипофизни тумори се откриват в 92% от всички наблюдения. Въпреки това, те обикновено не са първите признаци на нарастващ тумор, защото 55% от функциите на ендокринната система метаболитни нарушения дълго предхожда появата на очни симптоми. В 30% от случаите, очни симптоми и ендокринни и метаболитни нарушения се появяват едновременно, и само 8% от първите признаци на нарастващ тумор са зрителни нарушения. От тези цифри става ясно, че при пациенти с тумор на хипофизата, лекувани с очен лекар не е в периода на "ендокринни" прояви на болестта, но само когато те са и нарушено зрение, т. Е. Когато туморът е извън турски седлото. Промени Sella определя чрез рентгенова, са най-постоянна характеристика на хипофизен тумор. Рентгенографски променя типичен за Sella две характерни етапи туморен растеж - intrasellyarnoy и ekstrasellyarnoy. До известна степен на промяна Sella може да показва странична посока на растежа на тумора.

За endosellyarnogo местоположението на тумора характеристика на голям разширение лумен ballonovidnoe Sella съответно увеличение на размерите на седалката и еднакъв произход и изтъняване на долната част на седалката. Стената на седлото, докато по-дълги и по-тънки. Входът за седлото когато етап endosellyarnoy туморния растеж увеличава малко. С допълнително увеличение на входа подута седло разширява, на задната седалка е изтеглен, задната скосена шиповете са окачени над седалката, предните клиновидни придатъци podrytymi. Тези промени Sella обикновено се намират в craniography. Въпреки това, характеристиките и детайлите на структурата на открива чрез компютър и магнитна резонансна томография тумора.

Най-ранните симптоми на визията в тумори на хипофизата е да се промени зрителното поле. Стил bitemporal хемианопсия промяна на зрителното поле наблюдава при 81% от пациентите на, едноименния хемианопсия възниква в 5% нормален зрително поле - 8%, и други "атипична" променя зрително поле - 6%. Нормално зрителната острота наблюдава при 1/5 пациенти.

Най визия асиметрично намалява, но и в двете очи. При някои пациенти е слепота, обикновено с едното око.

Характерна промяна на фундуса е основната оптична атрофия на различна тежест.

Офталмологични разстройства, причинени от тумор на хипофизата, разделени от времето на поява и тежестта в ранните и късните етапи. Такова разделение се основава само на тежестта и продължителността на съществуването на нарушения на зрението, да не съдим от етапа на развитие и размер на тумори на хипофизата, защото размера на тумора и етап на развитие на нарушения в зрението, не са в пряка зависимост. Тумори на хипофизата, могат да бъдат големи и не причиняват увреждане на зрението. Необходимо е да се вземат под внимание анатомични отношенията между хиазма и хипофизната жлеза, а именно - позицията на оптичен хиазма, chiasmal дълбочината на резервоара, структурата на диафрагмата, структурата на турската седлото и разположението на главния синус, съотношението на зрителния хиазма с корабите на артериалната готини на мозъка (Уилис стръмни) и най-важното, основната посока туморен растеж е тумора получава на изхода на седлото. Етапът на развитие на очни разстройства показва тежестта на визуални пътища, и следователно - да визуален разстройства подвижност след отстраняване на тумора.

До ранния етап на развитие на зрителни смущения, свързани с текущия период от 6 месеца или една година, при пациенти с нормална оптичен диск или с лек дискове бледност, едно- или двустранно. Промени в зрителни полета, повечето пациенти могат да бъдат изразени в единична bitemporal хемианопсия. Визуална острота при пациенти от тази група често висока, въпреки че може да има случаи с намаляване в едностранно и дори слепота, която е разработена много бързо - в рамките на 1-4 месеца.

характеристика на съществуването им в продължение на 2 години, в края на етапа на очни заболявания и др. Типично офталмоскопично картина е основен атрофия на зрителния нерв и пълна bitemporal хемианопсия. Зрителната острота при тези пациенти, когато ентропията намалява драстично - до 0,1 или по-малко, обикновено в двете очи, при някои пациенти с едностранна слепота.

За целта етап оценка на метода на зрителни смущения фундус флуоресцентна ангиография (FAGD) в комбинация с денситометрия и fotokalibrometriey съдове на ретината. Денситометрично анализ на флуоресцентно ангиограми фундус позволява да се получи оптичната плътност на всяка конструкция, като се започва преди приложение и завършва рамка флуоресцеин в 15 минути след прилагане.

В ранния етап на зрителни нарушения на флуоресцентни ангиограми маркирани неравности флуоресценция фундус при малко по-бавна скорост входящо контрастно средство в съдовете на ретината, леко намаляване на оптичната плътност в момента на максимално флуоресценция. Калибърът на ретинални съдове се различава от нормата.

Пациенти с напреднали зрителни смущения има значително намаляване и забавяне флуоресценция фундус dekapillyarizatsiya, изчерпване фундус съдова модел, намаляване на оптичната плътност на флуоресцентни ангиограми почти 2 пъти в сравнение с нормата. Когато fotokalibrometrii - стесняване на артериите и вените.
Тези три комплементарна цел метод за изследване показва, че в патогенезата на първичен атрофия на зрителния нерв е много важно кръвоснабдяване на оптичния път. Известно е, че основният източник на притока на кръв към очния нерв са клонове офталмологични артерия. Тумори на хипофизата засягат зрителните нерви и хиазма, по време на растежа му в патологичния процес включва клонове офталмологични артериите и водят до смущения на микроциркулацията, заличаване малък съд стесняване клон ретинална артерия тъканна хипоксия и необратими промени в влакната на зрителния нерв и оптичен хиазма. Сравнение на клиничните симптоми при пациенти с ранен и късен стадий на развитие на зрителни нарушения с обективни данни, получени в проучвания на хемодинамика на ретината и зрителния нерв от горните методи позволява по-пълно представляват основната патогенезата на атрофия на зрителния нерв.

Символи променя oftalmonevrologicheskih симптоми зависи от основната посока на растежа на тумори на хипофизата. Една малка група от пациенти (6,5%) отбележи отсъствието на очни разстройства, въпреки че са необработени рентгенографски промени Sella и endokrinnoobmennye нарушения. Тези наблюдения първичния туморен растеж се насочват от визуални и околомоторна инервация пътища, а именно - надолу към основната синус, терпедункуларните обратно към резервоара и няколко странично - по рампата дура Blumenbach, причиняващи разрушителни промени в него.

Повече от половината от пациентите имат туморен растеж нагоре. С такава посока на увеличаване на тумора веднага срещне по пътя си и хиазма chiasmatic предизвиква характерен синдром, тежестта на който зависи от стадия на развитие на зрителни нарушения. В ранния етап на зрителни смущения наблюдавани визуални дефекти поле в времеви половини при нормално оптичен диск и висока зрителна острота. В края на етапа на развитие на зрителни нарушения, характеризиращи се с растеж на тумора завърши bitemporal хемианопсия и първичен атрофия на зрителния. В някои случаи, когато такава посока на растежа на тумора може да прокара долната камера III, да проникне в неговата кухина. Пациентите идентифицирани liquorodynamic се появят нарушения в застой оптичен диск, понякога в нарушение на реакцията на зеницата на светлина и ограничен поглед нагоре в резултат на излагане на средния мозък.

Третото направление на хипофизата туморния растеж е главно разпространението му напред и настрани. Това се наблюдава при пациенти 1/3. В такава посока туморния растеж на зрителните нерви и хиазма страдат асиметрично, като в процеса включва предимно един зрителния нерв. Офталмоскопично за оптичен увреждане на нервите е модел на първични атрофия. На противоположната око оптичен диск може да бъде нормално. Зрителното поле от страната на лезията може да бъде в центъра на скотоми с явления bitemporal хемианопсия. В по-късните етапи на растежа на тумора в засегнатата част на зрителния нерв разработване слепота, на противоположната окото - временната загуба на половината област. Хипофизата туморния растеж в посока на визуалните пътеки - нагоре, назад и малко напречен - рядко - само 5% от случаите. В тези случаи, синдром на кабел развива - едноименния хемианопсия. Fundus на окото за дълго време може да бъде нормално, и след това се развива или първичен атрофия на зрителния или претоварване на зрителния нерв. В тези случаи, мястото на тумора може да се намира в темпоралния лоб и да причини хипертония синдром.
Туморният растеж в посока на кавернозен синус дори по-рядко - в 2,5% от случаите. Основният симптом е офталмологични смущения околомоторна, загуба на клонове на тригеминалния нерв. Може би малко едностранчиви exophthalmos поради подуване ефект върху симпатиковата сплит на вътрешната каротидна артерия.

Особено внимание се обръща на ръста на аденом на хипофизата от началото е неговата suprasellar развитие. Suprasellar аденом от нарастващата tipofizarnyh хипофизата стволови клетки. симптоми на очите могат да бъдат много различни в зависимост от това кой отдел визуален път вече страда от аденом на хипофизата. Рентгенографски променя Sella където посоката на хипофизата туморен растеж или отсъстват, или са вторични ефекти водят до седлото тумор разположен в съседство. Ендокринната и метаболитни нарушения отсъстват или експресирани само леко. Такива хипофизни аденоми растеж наблюдавани при 3% от пациентите.

Очевидно е, че изборът на някои области на хипофизата туморния растеж е малко произволно и може да има местен стойност в случай на относително малки аденоми. Когато тумор на хипофизата достига големи размери, той предизвиква симптоми няколко посоки едновременно.

Тъй като очни заболявания се срещат в по-голямата броят на пациентите, въпросът за степента, до която те могат да бъдат отстранени след операция е много важно за пациента и хирурга. Институтът по неврохирургия. Акад. NNBurdenko анализ е 400 пациенти с аденом на хипофизата, проверява операция. Отстраняване на тумора са проучени морфологично. Всички пациенти са оперирани по транскраниална подход. Групата с ранен етап на развитие на очни разстройства, свързани с 223 bolnyh- късен етап на очни разстройства - 177 пациенти. При пациенти с ранен стадий на зрителни нарушения се наблюдава добър резултат на възстановяването на 73% sluchaev- е пълно или почти пълно възстановяване на зрителната функция. Задоволителен резултат -в 22%, незадоволително - 5% - зрение продължава да се влошава. При пациенти с последен стадий на развитие зрителни смущения беше добър резултат при 313, задоволително - в 47%, незадоволително - в 22% от случаите.
Ниска острота на централното зрение не решава операция предвиждане на. Много слабо зрение е съществувала в продължение на 2-3 години, това дава тежка прогноза в сравнение със същия или по-голяма степен на загуба на зрението, но се появиха няколко месеца преди операцията. Това се дължи на състоянието на парабиотичните нервни влакна на оптичния път. Парабиотичните - преходен състояние, при което нерва е подобен на мъртъв нерв, но връщането от това състояние на нормата все още е възможно, ако се елиминира, причинени му агент. По-специално, интензивността и продължителността на вреден агент парабиотичните състояние да премине директно към смъртта на нерв.

Подобно състояние има под влиянието на тумора на хипофизата визуални пътища при пациенти с ранен стадий на развитие на зрителни нарушения - има рязък спад на зрителната функция, включително слепота с нормални дискове или светлина тях бланширане. След операцията за възстановяване на добри бележки.

Следоперативно, пациентите могат да се рязък спад до слепота, поради постоперативен травма на визуалните пътища, локално подуване, временно смущения на кръвообращението в зрителния нерв и последната хипоксия. Всички тези фактори утежняват състоянието парабиотичните зрителния нерв на, в които той е бил преди операцията поради излагане на тумора. Но състояние парабиотичните може да бъде временно, след 2-3 седмици визия се възстанови до ниво, което беше преди операцията, а в следващите 1-4 месеца е значително подобрено, достигайки в някои пациенти норма.

Понякога дълбоко етап парабиотичните не е достатъчно за отстраняване на вредни средство и трябва да се променя значително функционалното състояние на нервната тъкан. В тази връзка, отстраняване на самия тумор не е заместител на мобилността на нервните процеси - възбуждане и инхибиране.

Аденом на хипофизата, трябва да се диференцира с краниофарингиом, менингиом гулийка Sella, оптични хиазма глиом, както и с кистозна арахноидит optohiazmalnym и артериални аневризми на Уилис стръмен.

За всеки от тези видове заболявания очни симптоми има свои специфични функции, но чисто офталмологичен диференциална диагноза изисква неврологични и ендокринната изследвания, както и радиологични CT и MRI изследвания.

Аденом на хипофизата, подлежат на хирургично лечение. За да ги изтриете, се прилага два достъп - транскраниална и transsphenoidal-трансназално. Неврохирургия Всеки подход има своите показания, както и метод на работа се определя от неврохирург.

Прогнозата на аденом на хипофизата във връзка със запазването на зрителната функция зависи от ранна диагностика и своевременно хирургично лечение и продължителността на заболяването. В хирургичното лечение на пациенти с ранен стадий на зрителни нарушения запази зрителната функция е възможно да се постигне в 3/4 работи пациенти. На по-късен етап от визуалните функции на положителен резултат се среща при около 1/3 от пациентите оперирани. Възстановяване на зрителни функции при пациенти, независимо от хирургически подход за аденом на хипофизата, и е в зависимост от етапа на развитие на патологичния процес и визуални нарушения - рано или късно.

Диагноза тумори на хипофизата

• MRI филийки с дебелина 1 мм.

Изключването на тумори на хипофизата поза в присъствието на главоболие, типични зрителни смущения и ендокринопатии. проучвания образни извършват с дебелината на среза от 1 mm. ЯМР е по-чувствителен от CT, особено за микроаденоми за откриване.

Лечение хипофизни тумори

Са третирани с ендокринопатии.

Туморите секретиращи АСТН, растежен хормон, или тироиден стимулиращ хормон изрязва. Обикновено това се получава чрез подход transsphenoidal. Понякога, когато хирургично недостъпни или мултифокални тумори, е необходимо лъчева терапия.

Допаминергични агонисти (например, бромокриптин, перголид, каберголин) аденоми ефективни в производството на пролактин.