Остеомалация и рахит, симптоми, лечение, причини

Остеомалация - костен дефект на вече затворените зони за растеж и епифизата (т.е. при възрастни), и се развива рахит заради процесите на растежа на костите (т.е. децата ..). Нарушаването на минерализация на костите растат предотвратява превръщането на хрущяла в костите. В резултат на това, когато се формира нормална кост, има разширяване и дегенериращи хрущял. Radiographically, изглежда, разширяване на зоните епифизеални растеж и груб граница връзка и епифизата и метафизалната и определя сгъстяване costosternal съвместно с палпация ( "рахитичен броеница") и краищата на дългите кости. Костната маса не се увеличава и следователно растежа се забавя. Ако възникне минерализация нарушение след прекратяване на растежа (т.е.. Е., след приключването на зоните на растеж епифизата), клиничните прояви са по-очевидни, и трябва да се използват специални диагностични техники.

патогенеза
Най-известни причина за заболявания на костната минерализация - авитаминоза Г. биологично активни метаболити на витамин достатъчно да осигури минерализация на калциеви и фосфатни нива в извънклетъчната течност. Освен това, само в присъствието на витамин D остеобласти произвеждат костна матрица подложени на правилното калцификация. минерализация разстройство може да се дължи на дефицит фосфат, както се наблюдава при загубите на фосфат в урината или неговата недостатъчна абсорбция в червата. Недостигът фосфат може да действа както самостоятелно, така и в комбинация с други sdvigami- наистина в повечето хипофосфатемичен условия проявява остеомалация и рахит, метаболитни нарушения възникнат витамин D. Липсата на калций в храната води до развитието на рахит при деца, дори в отсъствието на бери-бери D . Това може да предизвика остеомалация, и по-възрастните хора често страдат от недостиг на витамин D.
В случаите, когато матрицата костния губи способността си да нормална минерализация, остеомалация и рахит развиват дори в нормални нива на калций, фосфор и витамин D. Това може да се дължи на дефицит на алкална фосфатаза (при пациенти с hypophosphatasia) или чрез действието на инхибитори на минерализация (алуминиев флуорид и Етидроната).

диагностика
Сам по себе си диагнозата на рахит при децата с подходящо клинично и рентгенологично на никакво съмнение. Проблемът се свежда до намиране на причината. При възрастни клинични, радиологични и биохимични признаци на остеомалация често изразяват много слабо. Съмнение за остеомалация при пациент с недохранване или чревната абсорбция потвърди значително намаляване на костната минерална плътност, и лекарят трябва да реши дали да биопсия на костен хистоморфометричен проучване. Това решение се основава на възможността за получаване и биопсия проучвания, достоверността на резултатите от други диагностични тестове, както и степента на биопсия повлияе естеството на лечението. В много случаи, можете да направите пробно назначаване на витамин D, без да е необходимо кост биопсия.

Причина остеомалация:

Аномалии в системата на витамин D

• Намалена бионаличност
• Липсата на слънчева светлина
• Липсата на витамин D в храната
• Нефротичен синдром (загуба на урина)
• Неправилната абсорбция (със загуба на фекалии)
• Гастректомия Billroth-II
• спру
• остър гастроентерит
• Ileoeyunalny анастомоза
• панкреатична недостатъчност
• холестазия
• холестирамин
• метаболитни нарушения
• чернодробно заболяване
• Хронична бъбречна недостатъчност
• Витамин D-зависим рахит тип I
• Тумор хипофосфатемичен остеомалация
• Х-свързана хипофосфатемия
• хронична ацидоза
• антиконвулсанти
• целеви тъкани Нарушение реакции
• Витамин D-зависим рахит тип II
• Стомашно-чревни нарушения

Нарушения фосфатен метаболизъм

• Намалена чревната абсорбция
• Липсата на храна
• малабсорбция
• Антиацидите, съдържащи алуминиев хидроксид
• Повишена бъбречна загуба
• Х-свързана хипофосфатемичен рахит
• Тумор хипофосфатемичен остеомалация
• Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

недостиг на калций

Основни заболявания на костния матрикс

• hypophosphatasia
• Фиброгенеза имперфекта кост
• аксиален остеомалация

инхибитори на минерализация

• алуминий
• Хронична бъбречна недостатъчност
• Общо парентерално хранене
• Етидроната
• флуорид

Симптоми и признаци

Клиничните прояви на рахит зависи от възрастта на пациента, и (до известна степен) причината на заболяването. Кърмачета и малки деца се появяват апатични, апатичен, слаб и не растат. Главата е мека, донякъде неправилна форма с разминаване черепните шевове и високо чело си. Зъби изригне късно и се появиха - неравни и слабо минерализирани. Удебеляване costosternal съвместната ви позволява да тествате "рахитичен броеница". Омекотена долния ръб съставен диафрагма навътре жлеб Harrison на формоване. В следствие на намаляването на мускулния тонус настъпва патица разходка, корема стърчи и изглежда много голям. Twisted крайници. Благодарение на краищата разширяването на дългите кости на ставите (включително фалангите, китки) изглежда подут. Blooming рахит може да доведе до фрактури. След затваряне на зони за растеж и епифизата клинични признаци на рахит или остеомалация изрази много по-слаба и не може да служи като основа за поставяне на диагноза. Пациенти с тежки остеомалация се оплакват от болки в костите и слабост на проксималните мускулни групи, трудности при изкачване по стълбите или ставане от стол. Историята на тези пациенти могат да бъдат фрактури и остеопороза открити.

лабораторни данни

1. биохимия. дефицит на витамин D намалява абсорбцията на калций и фосфат в червата, което води до вторичен хиперпаратироидизъм. В резултат на повишена костна резорбция и повишава отделянето на фосфат в урината и калциев реабсорбция в бъбречните тубули. Серумният калций е в долната граница на нормата, концентрация на фосфор е намалена, нивата на алкалната фосфатаза и повишена РТН. Съдържанието на калций в урина намалява и количеството на фосфат се увеличава. Комбинация от тези биохимични промени от ниското ниво 25 (OH) D е убедителни доказателства в подкрепа на витамин D. Нивото на 1,25 (ОН)₂D може да е нормална, което го ненадежден показател за остеомалация прави. Нивата на 25 (OH) D и 1,25 (ОН)₂D в серум често се намалява в чернодробно заболяване или нефротичен синдром. Това се дължи на намаляване на продукцията или увеличаване на бъбречна загуба на протеиново свързване метаболити на витамин D. Въпреки това, концентрацията на свободните форми на тези метаболити остават нормални, така че пациентите не изпитват недостиг на витамин. Са важни, както и други фактори като възраст и диета. По този начин, съдържанието на фосфор в нормален възрастен серума е по-ниска от децата и екскреция на фосфат и (в по-малка степен) на калция в урината отразява им прием. Отделянето на фосфат зависи от филтрува товара (продукт на скоростта на гломерулна филтрация от концентрацията на фосфат в плазмата). Следователно, рязко намаляване на серумния фосфат съдържание в урината може да бъде ниска, въпреки хиперпаратиреоидизъм и бъбречна праг за определяне фосфат или съотношение на максималната тръбна реабсорбцията на фосфат на скоростта на гломерулната филтрация по-точно характеризира обмен му в бъбреците. Споменатото съотношение се изчислява съгласно Номограмата чрез определяне на концентрацията на фосфор в урина и серум гладно.
2. хистология. Точна диагноза изисква биопсия остеомалация кост. Обикновено биопсия се получава от илиачния гребен и обработена без премахване на варовика, който изисква специално оборудване. Остеомалация се характеризира с увреждания и забавяне kostey- минерализация се проявява разширение слоеве на органична матрица (> 12 микрона) и големи не-минерализирани части от него. Не са наблюдавани Подобни промени в ускоряването на костния метаболизъм, като хиперпаратиреоидизъм. Скорост на образуване на кост се определя чрез използване на етикетиране тетрациклин, флуоресцентен на границата на калциране. Когато втората доза тетрациклин прилага през време след първата, втора флуоресценция огнище, и разстоянието между огнища, разделено на времето отделяне на последователно въвеждане на етикети равна степен на минерализация. Обикновено, тази скорост е 0.74 mm / дневно. Образуването на нови остеоид, която е да минерализира може да бъде изчислен чрез разделяне на ширината по дължина слой остеоид повърхностно активно минерализация фронт (както е измерено с тетрациклин етикети). Този път е нормално 20-25 дни. Намаляване на скоростта на минерализация и да увеличи времето на образуването на нова костна тъкан е ясно разграничен от остеомалация държави ускорени костната обмяна, как е хиперпаратиреоидизъм. Забавянето на костния метаболизъм (остеопороза в различни форми) също се характеризират с ниска степен на формирането на нова кост, но тези състояния на остеомалация отличава нормално или понижено повърхност (и обем) остеоид.

Рентгеновите данни
Рентгенографски признаци на рахит, особено в малки деца, съвсем ясно. В развиващите се кости се виждат деформирани и уголемени епифиза и тяхната не-гладка граница с тафизната. Разкрива кривината на дълго kostey- тяхното компактно вещество е често неразличими. Понякога разкри признаци на вторичен хиперпаратиреоидизъм - subperiosteal фалангова резорбция и костно китки и ерозия на дистални ключицата отдели. Psevdoperelomy (наречена Loozera зони или фрактури млекар'S) са редки, но те са почти патогномно признак на рахит и остеомалация. Тези линии често просветление видян по вдлъбнатата повърхност на шийката на бедрената кост в lonnom стави, ребра, ключица и страничните ръбове на лопатките. Те са, както изглежда, незараснали напукване или поле стрес в влизане в костния кръвоносните съдове. Понякога те напредък към пълна фрактура, което води до увреждане. Промяна на MPLS - ненадежден показател остеомалация, тъй като недостигът на витамин D, може да бъде намален, както и при хронична бъбречна недостатъчност - увеличен. При възрастни пациенти с нормална бъбречна функция, рентгенографски признаци на нарушена костна минерализация са леки и е трудно да се разграничи от симптоми, придружаващи остеопороза.

лечение

Най-често това е необходимо да се премахнат недостиг на витамин D. лечение на други състояния, придружени от рахит или остеомалация се разгледани в следващите раздели, посветени на специфични заболявания.

нефротичен синдром

Остеомалация нефротичен синдром поради загубата на витамин D метаболити в урината. Серумът от тези метаболити са здраво свързана към а-глобулин (BDCB) и по-малко силно - с албумин. Нефротичен синдром урина губи големи количества от двата протеина, което намалява магазини на витамин D. коефициент неговите метаболити може драстично намаляване серум, но концентрацията на свободните форми варира в много по-малка степен. Следователно, определянето на общата 25 (OH) D и 1,25 (ОН)₂D създава схващане за тежестта на дефицит на витамин D. Докато костна загуба е известно усложнение на нефротичен синдром, честотата на остеомалация в този синдром остава неизвестна. В случай на съмнение за недостиг на витамин D показва получаването й, но не се стреми да се нормализират нивата на 25 (OH) D и 1,25 (ОН)₂D, и концентрацията на калций, фосфор и РТН.

чернодробна остеодистрофия

} {Модул direkt4

Чернодробната остеодистрофия се нарича костно заболяване, което се развива, когато чернодробна недостатъчност. В САЩ, при пациенти с чернодробна недостатъчност обикновено се появява остеопороза и остеомалация не. Във Великобритания, където недостиг на витамин D е по-често при тези пациенти открити като остеомалация и остеопороза. Въпреки, че първият етап на активиране на витамин D (превръщайки го в 25 (OH) D) се среща в черния дроб, този процес се регулира не е твърде трудно и не се ограничава скоростта на по-нататъшен метаболизъм на витамин до последните етапи на чернодробна недостатъчност. Намалените нива на 25 (OH) D и 1,25 (ОН)₂D в такива условия, дължащи се на намалено производство, а BDCB и албумин от 25-хидроксилаза дефицит на витамин D. Както в нефротичен синдром, концентрацията на свободен витамин D метаболити остават почти непроменени.

остеомалация лекарствата

Антиконвулсанти фенитоин и фенобарбитал индуцира синтеза на чернодробни ензими, участващи в метаболизма на витамин D и неговите производни. По същия начин, действието и притежава анти-TB лекарство рифампицин. Този ефект може да бъде в основата на намаляването на 25 (OH) D в серума на пациенти, получаващи такива лекарства. Концентрацията на 1,25 (ОН)₂D варира по-малко. Дългосрочна противогърчови лекарства или TB, очевидно са придружени от лезия на костната само в присъствието на други предразполагащи фактори - липса на слънчева светлина (за хоспитализирани пациенти) или неправилно хранене. При деца, заболявания на костите в тези условия са по-чести. В животински проучвания са установили, че фенитоин директно инхибира костната минерализация, но възможността за прехвърляне на тези данни за хората е неясно. Допълнителни пациенти витамин D, получаващи антиконвулсанти или анти-TB наркотици, бързо възстановява нивото на 25 (OH) D.

хипофосфатемичен синдроми

Хронична хипофосфатемия води до развитието на рахит или остеомалация, независимо от действията на други предразполагащи фактори. Въпреки това, основните хипофосфатемичен синдроми придружени рахит или остеомалация също да включват други промени, които могат да попречат на минерализация на костната тъкан. Хронична дефицит фосфат могат да бъдат свързани с дефицит му в храната (като вегетарианците) намалена абсорбция в загубите на червата или бъбреците. С бързо движение на фосфат серум в клетки (например, инсулин инфузия с глюкоза) развива остра преходна хипофосфатемия, но това състояние не води до костна недостатъчност.
Обикновено, в йеюнума абсорбира 70-90% на фосфат от храна. Абсорбция на фосфат не е обект на стриктно регулиране, въпреки 1,25 (ОН)₂D стимулира този процес (който трябва да се разглежда в назначаването на калцитриол за други заболявания). Основните хранителни източници на фосфат са месо и млечни продукти. Честота остеомалация сред вегани неизвестни, но такива случаи са описани. Заболявания на тънките черва и безпокойте операцията него фосфат абсорбция и ако са придружени от диария или стеаторея, може да доведе до намаляване на нивата на кръвната фосфат. Много антиациди (Mylanta, Maalox, amfodzhel т.н.) съдържат алуминиев хидроксид, който свързва фосфат и предотвратяване на абсорбция. В контекста на бъбречна недостатъчност, когато разбити продукти 1,25 (ОН) 2D, намаляване на серумните нива на фосфат в комбинация с алуминий може да предизвика тежка интоксикация остеомалация. Обикновено, бъбреците (предимно в проксималната тръбичка) 85-90% фосфат се абсорбира, филтрува се през гломерулите. Този процес се регулира от РТН, което намалява CRF. Метаболити на витамин D, напротив, увеличаване на CRF, действа главно чрез фибробластен растежен фактор 23, който блокира включването на натриев фосфат котранспортер в проксималните тубулни клетки. Остеомалация е характерно за много заболявания, които засягат метаболизма на фосфат в бъбреците, особено тези, при които е нарушена производството на витамин D и метаболизъм или клирънс FRF23.
фосфат дефицит Лечението обикновено насочени към премахване на своята кауза. В него се прилага лекарства като Fleet Phospho-Soda (6.12 мл) и neytrofos (300 мл). Те обикновено се използват в дробни дози, осигуряващи прием на 1-3 грама на елементарен фосфор на ден, въпреки че поради диария често е необходимо да се намали дозата. Необходимо е внимателно да наблюдава калций и фосфор концентрации в серума, за да се предотврати развитието на хипокалцемия, метастатичен Kal-tsinoza или вторичен хиперпаратироидизъм.

Х-свързана и автозомно доминантно хипофосфатемия
Х-свързана хипофосфатемия (X-GF), наричана по-рано витамин D-резистентен рахит се характеризира с бъбречна загуба фосфат, понижено ниво в серума и неадекватна по отношение на продукти хипофосфатемия 1,25 (ОН)₂Г. Клиничните прояви могат да бъдат различни, но при деца (особено момчета) често се среща тежки рахит. Подобна, но генетично различна синдром, автозомно-доминантни хипофосфатемичен рахит (ADGR), е по-рядко срещан, с еднаква честота при мъжете и жените, и може да се появи по-късна възраст (20 до 40 години). Проучванията при животни са показали, че причина за бъбречна загубата на фосфат в X-GF е в нарушение на хуморален регулиране на фосфат транспорт, а не в структурни дефекти на транспортер фосфат, и вероятно се дължи на промени в кръвното ниво FRF23 (въпреки че е възможно роля на други фактори) , Повишените нива FRF23 очевидно определя като намалена фосфат поемане на серотонина в проксималната тръбичка бъбреците и малки продукти 1,25 (ОН)₂D в отговор на развитието на хипофосфатемия. Генът, отговорен за X-GF нарича RNEH. Той е локализиран на X хромозомата и има структурна хомология с няколко гени ендопептидази. Предполага се, че RNEH протеин директно или индиректно разцепва и по този начин се инактивира FRF23 "изстрел спирачка" с реабсорбция на фосфатни продукти и 1,25 (ОН)₂Г.
От друга страна, това се дължи на мутация ADGR FRF23 ген, придаващ устойчивост на разцепване на фактор. Nadavno проучвания показват, че нередности в X-GF и ADGR не се ограничават до проксималните бъбречните тубули, но също влияят върху функцията на остеобласти, които също експресират RNEH.
Лечение на X-GF изисква фосфат (1-4 грама / ден, фракционна) в комбинация с калцитриол (1-3 мг / ден). Витамин D е по-малко ефективно от калцитриол, и то не трябва да се използва при това заболяване. Адекватна терапия обръща симптоми на рахит и увеличава скоростта на растеж на децата. Въпреки това, такова лечение, често развиват хиперпаратиреоидизъм, което може да се превърне в самостоятелна и изискват paratireoektomii. Лечението с фосфат и калцитриол може да предизвика метастатичен калцификация, включително - нефрокалциноза. Поради това, пациентите трябва да бъдат внимателно наблюдение.

паранеопластична остеомалация
Съобщение остеомалация и хипофосфатемия с тумори, особено мезенхимни произход, известен с повече от половин век. Въпреки това, причината за този синдром все още не е ясно. Отстраняването на тумора (което се дължи на малкия размер често е трудно да се открие) елиминира хипофосфатемия. Този синдром се наблюдава не само в мезенхимни тумори (фибром и остеобластом), но също така и при рак на гърдата, на простатата и на белия дроб, множествена миелома и хронична лимфоцитна левкемия. Пациентите обикновено се оплакват от болки в костите и мускулите slabost- в повечето случаи разкри остеомалация. Симптомите могат да персистират в продължение на много години преди диагноза. Типични лабораторни признаци включват повишена уринарна екскреция фосфат, хипофосфатемия при нормална концентрация на калций в серума и нормално ниво на 25 (OH) D, но неподходящо ниско ниво на 1,25 (ОН)₂Г. По този начин, това състояние прилича на X-ГФ и ADGR. открива в екстракти на тумори съединения, които инхибират фосфат транспорт в бъбреците и произвеждат 1,25 (ОН)₂D (така наречената "phosphatonin"). Много от тези тумори произвеждат големи количества FRF23, които могат да се обяснят метаболитни промени в паранеопластичен остеомалация.
Най-ефективното лечение - отстраняване на тумора, но това не винаги е възможно. С ограничен успех се прилага фосфат и калцитриол. Както с GF-X, дозите на тези лекарства трябва да бъдат избрани съгласно преносимост им.

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони и наследствени хипофосфатемичен рахит с хиперкалциурия
Синдром де Тони-Дебре-Fanconi включва хетерогенна група от заболявания, които засягат проксималните бъбречните тубули и проявяват фосфатурия, хипофосфатемия, аминоацил-duriey, глюкозурия, bikarbonaturiey и прокси malnokanaltsevym ацидоза. Не всички тези прояви са необходими за поставяне на диагнозата. В основата на този синдром се крие проксималната щети тръбичка поради генетични или придобити причини. В по-общи продукти тип синдром I 1,25 (ОН)₂D не съответства на хипофосфатемия. II продукти 1,25 Видът синдром (ОН)₂D се увеличава съответно хипофосфатемия, което води до хиперкалциурия.
Проявите на синдром тип II съвпадат с тези в наследствени хипофосфатемичен рахит с хиперкалциурия. Това е рядко заболяване с неизвестен начин на наследството, което се проявява в детството болки в костите и деформации на скелета. Той се характеризира със загуба на фосфат екскреция, хипофосфатемия, хиперкалциурия и нормална концентрация на калций в серума, както и повишени нива на 1,25 (ОН)₂D. остеомалация, Дидактическа за всички тези синдроми вероятно се дължи на хипофосфатемия в комбинация с ацидоза, и намалени нива на 1,25 (ОН)₂D (синдром тип I на).
Определете (и дори повече, за да се премахне) оригиналния дефектът не винаги е възможно. Следователно, във всички случаи се прилагат фосфор добавка, и вида на синдром I - коригиране ацидоза и допълнително добавя 1,25 (ОН)₂Г.

недостиг на калций

Калциев дефицит при заболявания на стомашно-чревния тракт и бъбречните проксимални дефекти тубуларни насърчава разрушаване на костната минерализация, но неговата роля като причина остеомалация проучена по-лошо от ролята на недостиг на витамин D или фосфат. са открити Клинични, биохимични и хистологични данни за остеомалация при деца в Африка, храни, които съдържат малко калций. Нивата на фосфор, 25 (OH) D и 1,25 (ОН)₂D остава нормална активност на алкална фосфатаза, се увеличава, а концентрацията на калций в серума и урината се редуцира. Тъй като усвояването на калций в червата се намалява с възрастта, дневните нужди него се увеличава с около 800 мг в ранна възраст до 1400 мг в напреднала възраст. Калциевият дефицит може да се дължи не само на недостатъчна консумация, но по-големи загуби в изпражненията и урината. Освен когато недостиг на калций е свързано с увеличеното бъбречна екскреция (някои форми на идиопатична хиперкалциурия или лечение с глюкокортикоиди), калциев екскреция е надежден за употреба за избор на желаната доза на калциеви добавки. Избор на средства е калциев карбонат, тъй като това лекарство е евтино и съдържа висок процент на елементарен калций.

Основни заболявания на костния матрикс

Редица заболявания на костната минерализация е нарушена вследствие на дефекти на костна матрица от остеобласти и неговите продукти. С изключение на остеогенезис имперфекта, всички тези заболявания са рядкост.

крехки кости
Остеогенезис имперфекта е патология на наследствен съединителна тъкан, причинено от качествени или количествени разстройства на синтез тип I колаген (чийто размер в костната тъкан е най-голям). Заболяването обикновено се наследява по автозомно доминантен начин, въпреки че е описано и случаи на неговото автозомно рецесивен наследяване. Клиничните прояви зависят от местоположението и вида на мутацията. Най-забележителните симптоми са свързани с скелетни деформации и счупвания, но също засягат други тъкани (зъби, кожата, сухожилията и склера). Конвенционалните биохимичните параметри на костния и минералния метаболизъм могат да останат нормални, но все още често се откриват чрез увеличаване активността на алкалната фосфатаза в серума и повишаване на екскреция на биохимичните маркери на костния метаболизъм и на калций. Хистологично изследване на костите показва пълна дезорганизация на нейната структура, липсата на минерализацията на матрицата, но, съдейки по силен включването на етикетиране тетрациклин, висок процент на костната обмяна.
Симптоматично лечение включва ортопедични, физиотерапия и зъбна хигиена. Той наскоро бе доказано, че употребата на бифосфонати при тези случаи при децата помага за предотвратяване на фрактури и намаляване на болки в костите, както и обхвата на техните загуби.

hypophosphatasia
Клиничните прояви на hypophosphatasia, наследени като автозомно рецесивен или доминиращ, варира значително - от тежки рахит при деца до повишен риск от фрактури при възрастни. Биохимични функции hypophosphatasia включват ниски нива на алкална фосфатаза в серума, черния дроб, костите и бъбреците (но не в червата или плацента) и фосфоетаноламин високо съдържание в урината. Калций и фосфор концентрации в серума може да се увеличи, а в много пациенти с повишен калциев екскреция. Нивата на витамин D метаболити и РТН обикновено не се променят. Някои семейства са намерили генна мутация алкална фосфатаза. Рентгеново изследване разкри, остеопения, стрес фрактури на костите и биопсия при hondrokaltsinoz- - остеомалация. Причините за остеомалация или рахит остават неясни при това заболяване. Може би се дължи на намаляване на активността на алкалната фосфатаза в костите натрупва неорганичен пирофосфат - мощен инхибитор на минерализация.
Медикаментозно лечение не съществува. Витамин D и неговите метаболити могат да подобрим допълнително калций и фосфор съдържание в серума и следователно не се прилага.

Фиброгенеза имперфекта кост
Несъвършена кост фиброгенеза - рядко се придружава от болка заболяване на хората на средна възраст, като, както изглежда, е спорадично. При пациенти с повишена активност на алкална фосфатаза в серума. Bone рентгеново изследване изглежда uplotnennymi- дезорганизиран колаген структура и двойно пречупване (когато се изследва под микроскоп поляризиращ) се намалява. По всяка вероятност, това е дезорганизация на матрицата на колаген запазва минерализация. Методи на лечение не съществуват.

аксиален остеомалация
В това рядко заболяване, се среща в средна възраст и по-възрастните, само се отразява на гръбначния стълб. Повечето случаи - макар и рядко. Болката е почти отсъства. Алкална фосфатазна активност може да се увеличи, но нивата на калций, фосфор, D метаболити на витамин и нормално. Хистологично изследване показва, че увеличаване на остеоидно и слаб етикетиране включване тетрациклин. Причината не е ясно нарушение на минерализацията. Ефективното лечение не съществува.

инхибитори на минерализация

Причина рахит или остеомалация могат да бъдат някои лекарства. Обаче, механизмите на техния ефект изследвани nloho.

алуминий
Алуминиеви костно заболяване се проявява предимно при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност на хемодиализа или общо парентерално хранене. Използването на дейонизирана вода за диализа, минимална употреба на съдържащи алуминий антиациди и подмяна казеинови хидролизати (които съдържат големи количества алуминий) в чисти аминокиселини в парентерално хранене доведе до рязко намаляване на честотата на това усложнение. Остеомалация често е придружено от болка. алуминиеви депозити в костите инхибират тяхната минерализация. Лечението на избор - алуминиев елиминиране от организма чрез дефероксамин.

Етидроната
Това първо поколение бисфосфонат при дози над 5-10 мг / кг дневно, инхибира костната минерализация. Нови бифосфонати в терапевтични дози не оказват такова действие.

флуорид
Флуорът - мощен стимулатор на образуване на кости. Когато се прилага във високи дози на фона на недостатъчен прием на калций образува кост е слабо минерализирана. Механизми на флуорид ефект върху остеобласт функция и костната минерализация остават неясни.