Поликистоза на бъбреците, вродени заболявания, в които и в двата бъбрека се появи и постепенно увеличаване на кисти, което води до атрофия на паренхимни функциониране. Тя се отнася до наследствени малформации и често се случва в семейства. ствол

Поликистоза на бъбреците, вродена болест, при която се появяват и на двата бъбрека и постепенно увеличаване на кистата, което води до атрофия на функциониращ паренхим. Тя се отнася до наследствени малформации и често се случва в семейства. Заболяванията в живота си

Поликистоза на бъбреците, вродена болест, при която се появяват и на двата бъбрека и постепенно увеличаване на кистата, което води до атрофия на функциониращ паренхим. Тя се отнася до наследствени малформации и често се случва в семейства. Заболяването се развива в хода на живота, най-често се наблюдава и диагностицира на възраст от 20-40 години, но понякога се срещат при деца, възрастни хора.
Етиология, патогенеза. Причината за аномалията е неизвестен. Патогенеза се причинява от дефект на ембрионалното развитие на тубулите, някои от които се трансформира в киста. Kidney при повечето пациенти се увеличава, съдържа много кисти с различни размери, които са разположени между запазените части на паренхима, понякога заместени от съединителна тъкан. Чашката и таза са компресирани и деформирани. Кисти могат да тлеят.
Симптоми отвътре. Обикновено болестта в продължение на много години са асимптоматични. Поликистозните може да бъде открита случайно по време на изпит, на крачка или дори при аутопсия. Това се дължи на ниското спецификата на симптоми в ранните стадии на болестта. Когато масата е значително намален функциониране паренхим, способността на бъбреците концентриране безпокоят, че пациентът съобщи за жажда и полиурия, а след влошаването на апетит, намалена работоспособност, се появяват тъпа болка и чувство на тежест в областта на кръста и главоболие. Тези най-често субективни симптоми на поликистоза на бъбреците допълнени обективни данни. Полиурия понякога достига 3.4 литра / ден. Урината е безцветен, ниска относителна плътност. Наблюдавани никтурия и izostenuriya. Протеинурия и ежедневната загуба на протеин и изрази малки minimalny- cylindruria. Утайката от урина непрекъснато откриване на червени кръвни клетки, се наблюдава хематурия. Понякога брутния хематурия е в природата на обилни, застрашаваща живота на бъбреците кървене. Левкоцитурия често показва съпътстващите инфекции, понякога водещи до атаката на пиелонефрит и гнойни кисти. В тези случаи, температурата се повишава (понякога с втрисане), изострени болка в бъбреците увеличава интоксикация. Палпация осезаем разширения, нодуларна, болезнено гъста и бъбреците.
Полиурия насърчава отделянето на метаболитни продукти, както и за дълго време не може да бъде азотемия, но с течение на времето azotovydelitelnoy нарушена бъбречна функция и има азотемия. През този период, състоянието на пациента се влоши, неприятен вкус в устата, гадене. Обикновено азотемия с поликистоза на бъбреците прогресира бавно, но бъбречна кървене, гнойни кисти, както и травма, хирургична интервенция, бременност и раждане често се ускори развитието на азотемия. Прогресия на заболяването също допринася често придружаваща хипертония, която в повечето случаи е лека, но понякога се случва, злокачествен. Хипертонията е съпроводено с нарушения на сърдечната хемодинамика и левокамерна хипертрофия. В по-късните стадии на заболяването се наблюдава анемия и други признаци на бъбречна недостатъчност (вж. Бъбречна недостатъчност).
Диагнозата на поликистоза на бъбреците се базира на анамнезата, често излагана от същото заболяване в роднини, палпация данни (понякога на пациента, каза самият че сондите в неговата хипохондрия плътен, хълмист образование), както и изследване на бъбречната функция. В началото на счупени поликистоза на бъбреците функция и концентрация открита gipoizostenuriya. Гломерулна филтрация се намалява много по-бавно. Въпреки бъбречна радионуклиди сканиране често дава картина, поликистозен характеристика, методи рентгенови са най-точно в откриване на заболяването. На обикновен филм сенки се наблюдават разширени бъбреците, за интравенозни и ретроградна pyelogram urograms - характеристика деформация продълговати чаши и таза. С бъбречно ангиография определя кисти в уголемени бъбреците.
Поликистоза бъбречно заболяване, трябва да се разграничава от хроничен гломерулонефрит и пиелонефрит, когато на преден план на симптомите на бъбречна недостатъчност, и от бъбрек тумора, ако заболяването изглежда асимптоматични хематурия. За разлика гломерулонефрит и пиелонефрит при бъбречна поликистоза увеличава по размер и се получава характерна рентгенова снимка. За разлика от тумор заболяването бъбречна винаги двустранно и придружени от дисфункция на двата бъбрека.


Лечението е само симптоматично. Пациентите трябва да избягват прекомерни натоварвания, на дълги разстояния и друсане, се пазят от инфекции, настинки, да следят за състоянието на носоглътката и зъбите. Когато брутния хематурия пациента трябва да се съобразяват със строгите стандарти на почивка на легло, което в повечето случаи се предвижда хемостаза кръвоспиращи лекарства без лекарско предписание. По време на атаката се присъедини пиелонефрит Антибиотици и uroantiseptiki (вж. Пиелонефрит} като се отчита намалена бъбречна функция. Намалена бъбречна функция води до диета ограничение на протеини и сол, но захранването трябва да бъде достатъчно калории и богати на витамини. Стриктно протеин ограничение е необходимо само когато нивото на .. плазмен креатинин на повече от 0,02 г / л (виж бъбречна недостатъчност} В тежка хипертония прилага антихипертензивни средства и с намалени диуреза - диуретици: Lasix, хипо iazid, ALDACTONE и др хирургическа намеса. - аутопсията кисти - целесъобразно само при нагнояване В крайния стадий на бъбречна недостатъчност може да се приложи хемодиализа и бъбречна трансплантация ..
Прогноза. Най-често заболяването води до бъбречна недостатъчност в различни моменти от самото начало.