Zlokachestvennayagipertermiya

Злокачествена хипертермия (МЗ) - злокачествен хиперметаболитно състояние на скелетните мускули, причинени от летлив инхалационна анестезия, сукцинилхолин, и е вероятно да стрес и натоварване. Zlokachestvennogosindroma тази честота е около 1 на 60,000 случаи на обща заявка anesteziis сукцинилхолин, и от 1 до 220 000, когато се използва сукцинилхолин (1). Аборт, леко изразени форми ZGvstrechayutsya честота от 1 до 4 500 случая на обща анестезия bezispolzovaniya сукцинилхолин, което е по-често при деца, отколкото при възрастни.

патофизиология

Сега се смята, че основната патофизиологичен механизъм, когато М е калий osvobozhdeniiizbytochnogo количества саркоплазмения ретикулум (2). Натрупване на излишък от калиев в миоцити цитоплазмата zapuskaettsep хиперметаболитно реакции, които включват: 1) за активиране на контрактилните елементи, 2) хидролиза на АТР, 3) obrazovanietepla, 4) усвояване на кислород, 5) Получаване на СО2 и лактат, 6) сепарационни процеси на окисляване и фосфорилиране. и 7) konechnoerazrushenie клетки с освобождаването на вътреклетъчни съдържание (CK, К +, Са ++, и миоглобин). Всички predraspolozhennyhk злокачествена хипертермия (PZG) прасета открити дефект калциев osvobozhdayuschihkanalov (рианодин рецептор (RYRI () (3). Риянодиновите retseptorpredstavlyaet от голям протеин, състоящ се от 5,032 аминокиселини, който свързва междината между Т-тубули и sarkoplazmaticheskimretikulumom (СР) и извършване като канал, през който proiskhoditvyhod са ++ от Словакия. проучвания са показали, че когато ispolzovaniigalotana рианодинови рецептори остават в отворено положение, така че освобождаването повече са ++ (4). б прасета л детектиране проучен ген, отговорен за RYRI. Във всички predraspolozhennoyk МН (PZG) популация от свине при нуклеотид 1843 тимин заместен natsitozin, и това от своя страна води до факта, че протеин RYRIv позиция 615 цистеинов заместен за аргинин (5). Това geneticheskiydefekt е лесно се открива в изследването на генетичен materialaiz estragirovannyh от кръвни лимфоцити. Проведени хора molekulyarnyemetody изучаване гени могат да се идентифицират гена или повече genovv 19то хромозомата в раздел 13.1, които (а) изглежда да е отговорен за predraspo Предложение отделния пациент МН (7) .Това е отговорен за генетичен част рианодин на retseptor.Takim начин се смята, че при хора, както и при прасета в tochechnayamutatsiya рианодин рецептор е причината за всички sluchaevpredraspolozhennosti МЗ. За съжаление, генетичните причини sluchaevpredraspolozhennosti МЗ хора са много по-сложни от тези на прасета. Първо, само 2 от над 100 семейства lyudeys МН предразположение да има точкова мутация, подобна на тази в прасета (8). Второ, PZG sochetayutsyas случаи, различни видове мускулна дисфункция, и гени, такива нарушения са vedeniikotoryh не съществува съвместно с добавянето на ген RYRI.Bolee, други изследвания досега са открити като заготовки предразположение към GA, в която 19-хромозома uchastke13.1 във всеки ген за рианодин рецептор, не obnaruzhivaetsyavoobsche. И накрая, случаите на предразположение към GA при прасета nosyatretsessivny природата и, следователно, се отличава от начина sluchaevPZG хора, тъй като последните са наследили по автозомно dominantnomutipu.

Обобщавайки всички по-горе, ние отбелязваме, че PZG хора polyetiology. рецептор рианодин, например, може да има и други дефекти. Известно е, че с upatsientov PZG нарушен липиден метаболизъм IP3 (инозитол 1,4,5-трифосфат), както и други мастни киселини. В допълнение, когато PZG obnaruzhivaetsyadefekt натрий (Na +) канали (9). Всички по-горе недостатъци, всеки по свой начин, допринася за натрупване на излишък kolichestvakaltsiya в цитоплазмата на клетки и следователно може да служи като развитието на puskovymmehanizmom МО. Въпреки че проучването е направено MO bolshoyprogress, ние все още не разбираме напълно patofiziologichesiemehanizmy това състояние при хората.

Differentsialnyydiagnoz

Класическите признаци ZGvklyuchayut тахикардия, тахипнея, треска, мускулна generalizovannuyurigidnost, метаболитна ацидоза и дихателната, snizhenienasyscheniya хемоглобин кислород в централната венозна кръв хиперкапния и СО2 увеличение в края на приливна (ETSO2). Всички anesteziologidolzhny може да разпознае фулминантен класически епизод DIG се лекува активен начин. Специалистът трябва да се опитаме spravitsyas това е потенциално животозастрашаващо състояние, при maksimalnorannie гледна точка, без да се чака, ще бъдат показани всички класически признаци, които позволяват диагностициране на МЗ надеждно. Опитвате diagnostirovati лечение на МЗ в по-ранни периоди, ние може да направи грешка и объркан vdiagnoze МО с други патология. Следващите два dostovernyhpriznaka МЗ позволи няма грешка в диагнозата: 1) uvelichennoeETSO2, и 2) увеличаване на сърдечната честота и povyshenietemperatury.

Увеличете ETSO2 yavlyaetsyanaibolee значителни клинични признаци на МЗ. Всяко uvelichenieETSO2 5 mm Hg. Чл. и по-свръхбагаж dolzhnobyt внимателно анализирани. Някои случаи на МЗ в nachalene винаги придружени от увеличение на излишъка ETSO2 ustanovlennoynormy. Това може да се дължи на хипервентилация, pogreshnostyamipri измерване ETSO2 или присъствие на голяма разлика между pokazatelyamiETSO2 и концентрация на СО2 в артериалната кръв. МН води до rostuETSO2, но Таблица 1 показва други причини povysheniyaETSO2.

Епизоди увеличават намаляването chastotyserdechnyh или повишаване на температурата (повече от 2 (C часа или 1 (F в продължение на 15 минути) трябва също да бъдат подложени tschatelnomuanalizu. Не е свързан с МЗ причини трябва да бъде бързо vyyavlenyi елиминира (Таблица 2). Таблица 2 фокус obratitena че интоксикация кокаин случва хиперметаболизмът състояние, което е съпроводено с тахикардия, повишена температура и скованост на мускулите, което е необходимо да се има предвид при диференциалната диагноза.

Ако някой друг prichinusostoyaniya хиперметаболизмът не могат да бъдат идентифицирани най-бързо, vynosyatdiagnoz МО и започват да се извършва обработката, в съответствие с postavlennymdiagnozom. Не се вписват в класическата картина на МЗ situatsiizastavlyayut погрешно не само обичайните клинични, но също така и opytnyhekspertov. Аз се опитвам да се подобри състоянието на нещата в диагнозата на МЗ SeveroamerikanskiySovet върху изучаването на злокачествена хипертермия, разработен klinicheskuyushkalu чувствителност към МЗ, която позволява да се оцени veroyatnostvozniknoveniya МО чрез тълкуване на някои patologicheskihpriznakov и лабораторни данни, които се случват в skhodnomso клиничното състояние MH (Минути Съвета, MarilynLarach, 1993).

Терапия на остра fulminantnogosostoyaniya

Винаги трябва да има план podruku действие в случай на епизод от МЗ, и служителите, които работят в операционната зала трябва да бъде няколко пъти proinstruktirovanpo за това. Всички необходими съоръжения, монитори, intubatsionnyetrubki, лед и медикаменти също трябва да са винаги podgotovlennymi.V Таблица 3 предоставя всичко, което може да се наложи, когато terapiiZG.

Таблица 4 препоръки predstavlenyperesmotrennye за лечение на скоротечните форми МН разработени през 1993 г. от Американската асоциация за izucheniyuzlokachestvennoy хипертермия (MHAUS). Следващият rekomendatsiizasluzhivayut изисква специално внимание и коментари (и bukvydalee детайлите в текста съответстват на тези, представени в таблица 4):

1. Въпреки че настоящата vremyamy имат способността да се диагностицира и лекува ефективно MH smertelnyeiskhody все още там, въпреки оптимално terapiyu.Vremya е основната ни съюзник, важно е да не poteryat.Esli не е възможно да се спре операцията наведнъж, анестезиологът трябва да отиде netriggernyhmedikamentoznyh употреба на наркотици. MHAUS вече препоръчва циркулация или адсорбент menyatnarkozny апарат sitemu. В този uhoditochen много време и не води до никакви съществени uskoreniyueliminatsii инхалаторни анестетици от пациента (10) Ако МН не се препоръчва да се използва Meyplsona схема D (или Bain), така че по време на СО2 хиперпродукция МН privestik явление може да се повтаря на отработилите газове инхалация газ, дори и газ potoksvezhego достатъчно голяма.

2. дантролен е zhiznespasayuschimpreparatom. Това намалява освобождаването на калций от sarkoplazmaticheskogoretikuluma и бързо облекчава епизод на МЗ. Не чести anestetikne може да се използва, ако болницата не може да намери 36 flakonovdantrolena. Не бъди толкова сигурен, като се има предвид, че вашият bolnitsaili хирургически център има достатъчно пациенти dantrolena.Te, които не са отговорили на администрацията на 10 мг / kgetogo лекарство може да отговори на доза от 20 мг / кг. Ако poslevvedeniya 20 мг / кг не се наблюдава никакъв клинично подобрение, пациентът не е вероятно да МЗ. Дантролен винаги naznachaytev достатъчни количества, за да се арестуват всички klinicheskieproyavleniya МО. Неспазването на това изискване може да доведе до retsidivpristupa МО.

3,5,7. iaritmii спиране на сърдечната дейност на фона на МО е почти винаги, причинени от ацидоза и хиперкалиемия, защото сърдечният мускул не участва пряко в patologicheskieprotsessy срещащи се в МО. Активно терапия намалява тежестта на ацидоза хиперкалиемия аритмия. Ако се съхранява аритмия, антиаритмични лекарства, предписани стандарт. Novokainamidbolshe не се счита за избор на лекарството, както е било преди. По време на острата фаза на МЗ за лечение на аритмии могат да се ispolzovanlidokain. Ако други мерки не са ефективни, а след това на вендузи aritmiygiperkaliemicheskogo генезис да използвате CaCl2. Sleduetizbegat приложение на блокери на калциевите канали, тъй като prinimayuschihdantrolen пациенти те могат да предизвикат сърдечно-съдов колапс хиперкалиемия.

6. Значителна помощ vprovedenii лечение на острата фаза е МН gazovyyanaliz повтаряща се кръвни проби от централен венозен или бедрената вена, най-малко, тази техника не е по-малък в chuvstvitelnostidrugim например проучване на СО2 в измерване на артериалното кръвно рН.

9. Статистика такива chtosredi момчета по-млада възрастова група posleprimeneniya сукцинилхолиновите спиране на сърдечната дейност води до смърт от chastotoyshest случая на година. Спиране на сърцето се дължи на хиперкалиемия, възникнало след въвеждането на сукцинилхолин при пациенти с мускулна дистрофия subklinicheskiprotekayuschey. Тези пациенти всички usiliyadolzhny бъдат насочени към намаляване на концентрацията на К +. Не е ясно свързаност горе реакцията по никакъв начин с zlokachestvennoygipertermiey. Въпреки това, тъй като пациенти с мускулна distrofieymogut бъдат склонни да развият MH всички тях разумно takzhenaznachat дантролен. Интензивност мускулна дистрофия Дистрофинът добре корелира количество, така че тази група пациенти pomimogalotan-кофеин тест контрактилитет показано provedeniebiopsii мускули, за да се изчисли броят на дистрофин.

Г. "гореща линия" по въпроси, свързани с лечението и оценка на състоянието на МО, е отворена 24 часа sutki- тук можете да получите съвет за семейства в kotoryhvyyavlena чувствителност към МЗ. специален профил "Izvraschennyemetabolicheskie реакция под анестезия (AMRA)" zanestipolnye позволява точни данни за пациенти на МО в компютър kartotekus така че лекарите могат да използват в бъдеще imi.Patsienty трябва да има телефон и справяне priMHAUS не отговаря за спешни услуги за по-нататъшна информация и съвети.

Правейки predraspolozhennyhk пациенти злокачествена хипертермия (PZG) по време на планираната hirurgicheskihvmeshatelstvah

В много случаи, samihpatsientov или членове на техните семейства история, има индикации за определен"проблеми" по време на анестезия. те обикновено Дон `т знам подробности. Някои дори понякога може да се спомене понятието "zlokachestvennayagipertermiya", Анестезиолога е изправен пред предизвикателството vozmozhnoypredraspolozhennosti МЗ. Такива пациенти отговарят nastolkochasto, които всъщност се оказва непрактично да се забави, докато намеса biopsiimyshts резултати vypolneniehirurgicheskogo. Анестезиологът трябва да се извършва следната predupreditelnyemery: 1), за да получите съвети за "гореща линия"Ако neobhodimakakaya всякаква допълнителна информация относно управлението на пациент, 2) proinstruktirovatpersonal проследена до операционната зала, 3), за да преминете в operatsionnoybyl подготвени "чист" анестезия машина и трябваше podruku управление на протокола от пациентите с PG, 4) да използва само bezopasnyesredstva анестезия, 5) установи наблюдение и 6) осигуряване на bezopasnoeprebyvanie пациент в залата за възстановяване, и 7), за да се подготви zapasnoeoborudovanie ако е необходимо.

Подгответе анестетик apparatasostoit да замени доставката на прясна маркуч газ, тръби и изпарители tsirkulyatsionnoysistemy. Чрез вентилационната система и системата tsirulyatsiineobhodimo прескачане чист кислород при 10 л / мин vtechenie-малко 10 минути. Ако свеж газ маркуч не mozhetbyt заменя, е необходимо да се премине през кислород minimum20 минути. Като възможна алтернатива, vospolzovatsyaodnorazovoy система tsirulyatsii газове, но мисля, че лично etoneudobnym. В такъв случай е възможно да се използва схема Beynau Meyplsona D, но не и по време на острата фаза на МЗ.

Trigger priZG лекарства са сукцинилхолин изофлурана, халотан, енфлуран, севофлуран dezflyurani. Проучванията показват, че барбитурати (naprimertiopental) prepyatstvovuyut поява на епизоди MH при животни, и се считат за безопасни лекарства при пациенти с predraspolozhennostyuk МО. Други препарати за интравенозно индукция (дроперидол, диазепам, мидазолам, етомидат, кетамин, пропофол), опиоиди, мускулни релаксанти (панкурониум, векурониум, атракуриум, pipekuronium, терфенадин doksakurium), локални анестетици, естери и азотен оксид priznanybezopasnymi. За да се отстранят остатъчни ефекти на невромускулна blokabez страх може да се използва антихолинестеразни лекарства, атропин и гликопиролат. Амидни местни анестетици, преди otnosilik категории опасни. Въпреки това, има най-merepyat причини за опровергаване на това мнение: 1) амид MA vyzyvayutZG не са предразположени към болестта на свине, 2) 300,000provedennyh шведски регионални блокади, използващи amidnyhMA че не е имало нито един случай на PG, 3) епидурална vvedenieamidnyh МА бременни пациенти с PZG не са причинени при nikakihreaktsy доставка, 4) за биопсия пациенти с мускулна PZG polzuyutsyaamidnymi MA, и 5) са широко използвани в стоматологията лидокаин (sadrenalinom) случаи MH не се наблюдава. Амид MA neotnosyatsya категоризирани праговите лекарства в МО и bezopasnypri употреба при пациенти с предразположение към GA. Kakby споменато по-горе, амид MA може да бъде безопасно naznachenydlya обхващайки аритмии по време на остро МЗ. Сред агентите за drugihbezopasnyh МН бележка катехоламини, калциеви препарати digitalisai.

Целесъобразност naznacheniyadantrolena всички пациенти с PZG за целите на рутинна profilaktikiZG сега се поставят под въпрос. Профилактичната dantrolenayavlyaetsya разумна предпазна мярка, тъй като това preparatdostatochno ефективен при хора, и умерени прояви на МЗ voznikayutinogda дори при използване на упойка netriggernyh preparatov.Tem поне дантролен може да доведе до флебит, сънливост, гадене, повръщане и значителен мускулна слабост при някои пациенти с porazheniemmyshechnoy тъкан. Неговата функция може да доведе до след раждането atoniimatki- препарат усилва ефекта на недеполяризиращите мускулни релаксанти, преминава през плацентата и може да причини депресия ploda.Sovmestnoe използване на дантролен верапамил giperkaliemiyui може да предизвика сърдечно-съдов колапс. Хиперкалиемия, маркирани с odnovremennomnaznachenii дантролен дилтиазем и метопролол, и това води до асистолия при свине. Ако анестезиолога не използва triggernymipreparatami, острата форма на МЗ никога не се развива извън zavisimostiot на дантролен е назначен, или не. Следователно profilakticheskoeprimenenie дантролен показан само тези пациенти с анамнеза PZG kotoryya признаци на стрес-индуцирана форма МН и takzhepatsientam с PZG с други съпътстващи заболявания poprichine които дори не може да се движи умерено gipermetabolicheskogostressa (като коронарни или церебрални кръвоносни съдове) или второстепенен миоглобинурия (например в бъбречна недостатъчност) Достатъчно дантролен доза от 2.5 мг / кг, приложена си vnutrivennopered начало на анестезия. Syvorotkekrovi еквивалентни концентрации постигнати с перорално приложение на дантролен в doze5 мг / кг / ден в продължение на 4 инжекции в продължение на 6 часа. Най-орален път vvedeniyapreparata по-неблагоприятни, тъй като това причинява гадене и сънливост.

Наблюдавайте пациенти с използване PZGpodrazumevaet използвани рутинно монитори, препоръчани от Американското дружество на анестезиолозите и takzheizmerenie централната температура. MHAUS препоръчва температура provoditizmerenie всички пациенти, чиито операции provodyatpod обща анестезия. Вазосвиване кожни съдове в nachalnyhstadiyah GA може да доведе до грешки при измерване на кожни temperatury.Ispolzovanie по-инвазивни методи за мониторинг оглед пациент provoditsyas на придружаващи заболявания.

До днес всички patsientys PZG, които използват наркотици netriggernye е zavisimostiot дали се е приемал дантролен или не безопасно perenosilivse манипулация в болницата и да се възстановяват, при условие esliu те не са имали симптоми на МО по време на операция и в techeniepervyh 04:00 следоперативен , Нашата концепция sostoitv задълбочено наблюдение на пациента в probuzhdeniyav на отделение по време на първите 4 часа след упойка, но след това го mozhnoperevesti в общото отделение или приключен дома. Наблюдения на patsientamis PZG могат да се извършват въз основа на специален извънболнична tsentrov.Personal в такива амбулаторни центрове трябва priderzhivatsyavysheizlozhennyh лечение протоколи PG и имат бърз достъп kdantrolenu, необходими лабораторни инструменти и оборудване zapasnomureanimatsionnomu.

Поддържане patsientoks предразположение към злокачествена хипертермия в akusherskoypraktike

Въпреки, че смъртните случаи от ZGvo раждане са доста редки, те се срещат. Kombinatsiyaakusherskoy заболяване с предразположение към GA изпълнен potentsialnyeproblemy за maieri, и за детето. Повече dramaticheskuyusituatsiyu при раждане е трудно да си представим. Ако един епизод на МЗ стани стрес почвата, следователно, рискът за velik.Bolee на пациента няма съмнение, че голям брой цезарово сечение проведени в ekstrennomporyadke използване лекарства задейства. Profilaktikadantrolenom е изпълнен с определени опасности за майката: onamozhet доведе до маточната атония, което води до загуба на кръв bolshogokolichestva. майка среща с дантролен profilakticheskoytselyu представлява заплаха за плода, както дантролен pronikaetcherez плацента от фактора на майка: плодове = 1: 0.7 и може да vyzvatdepressiyu новородено. Към днешна дата, никой otchetlivogosluchaya PG са записани при новородени.

пациентите Най приемливи protokolvedeniya с PZG intrapartum включва: 1) vypolnenieepiduralnoy блокада с местни анестетици amidnogoili esternogo серия във възможно най-ранния момент, 2) monitoringtemperatury и сърдечната честота, 3) отхвърляне на profilaktikidantrolenom, и 4) второ артериално газов анализ и venoznoykrovi на пъпната съдове на детето и централната съдова stvolovmateri, измерване на нивото на креатин киназата време rodorazresheniya.Po край на раждане, майката и детето на показанията може да бъде Превод от конвенционален стайна възстановяване. Gotovvypolnit анестезиолог трябва да е в модифицирана форма, използвайки бързо векурониум последователно induktsiyus netriggernyh лекарства и висока доза (0.25 мг / кг) на пациента, който ще се премести kesarevasecheniya хирургия при спешни ситуации. Използва се по време на rodorazresheniyapreparaty (питоцин, тербуталин и простагландини) намери netriggernymii безопасно при пациенти с PZG.

Поддържане patsientovs предразположение към злокачествена хипертермия в стоматологията

Пациент с PZG в стоматологията, особено дете, също е голям проблем за vracha.V зъболекарски кабинети не е фиксиран още odnogosluchaya фулминантен MH или смърт по време на mestnoyanestezii (с или без епинефрин). Случаи smertiot злокачествена хипертермия настъпили по време obscheyanestezii използване праговите препарати. В stomatologicheskihuchrezhdeniyah също регистрираха случаи на смърт priprimenenii неправилни дози успокоителни и местната anestetikovili поради недостатъчен мониторинг. От bolshinstvoanesteziologov седация и извършва мониторинг stomatologicheskihkabinetah достатъчно правилно пациенти теоретично степен riskadlya PZG получаващи netriggernye препарати nikakne различава от степента на риск за пациентите, без да PZG.

Случаи zlokachestvennoygipertermii в будни пациенти

Пациенти с predraspolozhennostyuk злокачествена хипертермия и техните семейства често са запитани дали PG се случи в будно състояние. Какво rekomendatsiidolzhen даде на лекаря за влиянието на стресови фактори, fizicheskoynagruzki и възможно термичен шок (дали patsientus Тя наскоро открит предразположение към GA откаже otsvoego енергичен начин на живот, който е толкова познато dlyanego преди него не е бил пуснат диагноза PZG? Имате detis Can PZG отидете на летен лагер? може пациенти с PZG sluzhitv армия? Всички тези въпроси са от голямо значение в semyahs PZG поради възможността за възникване "МО в щата будност",

Въпреки че случаите на МЗ в sostoyaniibodrstvovaniya пациенти с PZG доста рядко, но все пак понякога се случи meneeoni (11). Подобни случаи на МЗ в bodrstvuyuschihpatsientov обикновено се появяват на фона на клиничната teplovogoudara и могат да доведат до смърт. Клинична simptomyteplovogo стачка често неразличима от симптоми на МЗ. Netnikakih основание да се смята, че топлинен удар често засяга lyudeys PZG от хора, които не разполагат с предразположение към GA. В svyazis това е просто невъзможно да се определи дали е имало "атака в vremyabodrstvovaniya" защото на МО, или тя не е свързана с PZG, ayavlyaetsya класически проява на топлинен удар. В organizmepatsientov с предразположение към злокачествена хипертермия, които са действали stessornogo такива фактори като usilennayafizicheskaya натоварване произвежда същото количество топлина, млечна киселина и катехоламините, като хората без PZG (12) пациенти с .Poetomu PZG е необходимо за да се получат следните указания: 1 ) да водят пълна и активен живот без никаква ogranicheniyfizicheskoy активност и заетостта в целия vsegoperida докато не simptomov- 2) ограничи само aktivnostsleduet в случай на симптоми gipermetabolizmavo в будно състояние, и тези, които са в основата на otlichayutsyaot симптоми се появяват в хора без PZG- и 3) Направете patsientav необходимо да се вземат всички възможни мерки за идентификация, които биха позволили на медицинска помощ да разберат веднага, с kakoypatologiey те се справят (носенето специален opoznavatelnyhbrasletov или клавишни комбинации).

Терапия на пациентите srigidnostyu дъвкателните мускули

Коравина дъвкателните мускули (RZHM), който е в отговор на свиване дъвчене myshtsv прилагане сукцинилхолин е очевидно samymdiskutabelnym клинично siptomy МЗ. Zhevatelnyhmyshts твърдост може да бъде първият симптом МЗ. В действителност, пациенти sRZhM по-вероятно да умрат от фулминантен форма GA (13). Здравина zhevatelnyhmyshts по-често при деца ((1 процента), и основен тези индукция, която се извършва чрез подаване халотан cherezlitsevuyu маска последвано от прилагане на сукцинилхолин от тези индукция, която се извършва интравенозно. Коравина zhevatelnyhmyshts достига максимум няколко секунди след polnoyperifericheskoy мускулна релаксация и в края на мускула fastsikulyatsiy.Obychno той съвпада с момента, когато anesteziologpristupaet за интубация. Но menne твърдост на zhevatelnyhmyshts ychno позволява ръчна вентилация чрез litsevuyumasku. Често има тахикардия и лека метаболитна atsidoz.Aritmii сърдечна vsterayutsya рядко. naiboleepriemlemyh въпрос на методи за диагностика и лечение RZHM diskussiy.Spory причинява много от тези се случи, защото от липсата на ясна diagnosticheskihpriemov които ви позволяват да се направи ясно разграничение RZHM от недостатъчно rasslableniyazhevatelnyh мускул, когато се прилага сукцинилхолин. Един тип nedostatochnogorasslableniya дъвкателните мускули, когато се прилага с сукцинилхолиновите toitv че "челюст става oderevyanevshey"Това може да bytzafiksirovano специална тяга устройство (14). Такъв"oderevyanelost" една от челюстите е в норма. Второ tipnedostatochnogo релаксация на дъвкателните мускули в отговор на това vvedeniesuktsinilholina- "недисциплинираност плътно пресовани челюсти meshayuschayavypolnit интубация" (15). Ретроспективни проучвания byloustanovleno, че такава "недисциплинираност челюсти" Срещнах u1.02% от децата, лекувани с халотан и сукцинилхолин. В odinnadtsatidetey халотан инхалация продължава. Едно дете nablyudalsyas заподозрени МО и е лесно и успешно да се дезинфекцира тип dantrolenom.Trety poslevvedeniya недостатъчен релаксация на дъвкателните мускули е suktsinilholina- "невъзможност да се отвори устата", симптоми Imevshiepodobny пациента по-късно бяха изпратени spetsialnyytsentr за мускулна биопсия за PZG и повече от наполовина от тяхната мускулна биопсия разкриха предразположение към GA (16). Така че, те са групирани три вида nedostatochnogorasslableniya дъвкателните мускули след инжектиране на сукцинилхолин (Фигура 1). Първият тип е един "норми", Неподатливостта chelyusteypri това е минимално. Сред пациентите, и за огромната група sluchaiZG изключително рядко. Вторият тип е определен като "nepodatlivosttugo тетанус, може да попречи на успешната интубация", Това gruppeotnostitsya около 1% от децата с колко от тях са застрашени от razvitiyuZG остава неизвестна, но не е достатъчно. Последният вид vstrechaetsyaochen редки и включва тези пациенти "уста, която otkrytnevozmozhno", Само този тип могат да бъдат приписани на истинските мускули rigidnostizhevatelnyh. Половината от децата (17) и една четвърт от всички възрастни (18) от тази група пациенти са предразположени към ZG.Nedavno относителните размери на всеки от vysheizlozhennyhgrupp на трима пациенти (19) се определя. В 96,7% от всички деца, които са получили халотан сукцинилхолин дъвкателната мускулна релаксация е пълно, poetomueta категория пациенти не е свързан с никой от vysheupomyanutyhgrupp. Три процента от децата е фиксиран "oderevyanelost"челюсти (група 1), в 0.3% беше установено "nepodatlivosttugo тетанус, може да попречи на успешната интубация" (Група 2), и нито един от децата бяха намерени вярно RZHM (група 3). Ето защо, по-голямата част от децата с недостатъчни мускули relaksatsieyzhevatelnyh в отговор на това suktsinilholina- patsientyiz първата група и всички от тях могат да бъдат категоризирани "нормален",

Как да се справим patsientas недостатъчен релаксация на дъвкателните мускули в navvedenie отговор сукцинилхолиновите? Розенберг (20) съветва да се мисли за riskevozniknoveniya МО и прекрати упойката, дантролен влиза, провеждат тестове за миолиза набраздени muskulaturyi изпълняват мускулни биопсии. За разлика Gronert (21) съветва да продължи администриране netriggernyh препарати фон tschatelnogomonitoringa на пациента, предлага не се откаже от използването triggernyhpreparatov задължителна биопсия-Littleford мускулите (22), освен ако не става въпрос твърдост в други gruppahmyshts, при внимателно проследяване и биопсия на мускулите тъкан provodyatsyav задължително. Тактика, която осигурява prodolzhenievvedeniya праговите лекарства, предизвиква най kolichestvosporov. Изглежда опасно да въведете спусъка preparatypri вярно RZHM като RZHM може бързо да се превърне в ярка vyrazhennyyepizod МО. Специалисти в изследването на злокачествен синдром gipertermiidolzhny определят ясно какво означава от RZHM и razrabotatediny протокол за управление на пациенти с тази патология. Докато etogosdelano не е, ние искаме да ви предоставим най-priemlemyyna нас протокола на пациенти с непълни relaksatsieyzhevatelnyh мускулите след инжектирането на сукцинилхолин. На първо място, eslidostatochnaya физическа сила Анестезиолог ръце polnostyuotkryt позволява устата на пациента и нищо не пречи на интубация, tovvedenie задейства лекарства могат да продължат. Най-вероятно сте изправени пред един от типовете "нормален" отговор на vvedeniesuktsinilholina (група 1). На второ място, ако dostatochnoyfizicheskoy използването на сила не напълно да си отвори устата на пациента, е трудно да се задържи aintubatsiyu (група 2), охраната на anesteziologdolzhen и мисля за вероятността от PZG. Това sluchaevvedenie спусъка спре наркотиците, създаване tschatelnyymonitoring, а след това продължи да провежда анестезия. Трето, ако устата на пациента отворен не е възможно ("стоманени челюсти"- група 3), след това може да означава атака започва ZG.Neobhodmimo незабавно прекратете анестезия. В третия случай vtoromi постоперативна трябва provoditpovtornye измерване нивата на креатин киназа (СК) всеки 6 часа (4raza) разглежда урината за наличие на миоглобин сила provedenieinfuzionnoy terapii- събуждане в пациента отделение трябва nahoditsyane-малко 4 часа. Ако състоянието на пациентите, на две gruppostaetsya стабилна наблюдение в специални отделения prodolzhayutesche 24 часа, лекарите дават на пациентите си и техните роднини raznoobraznyerekomendatsii и искане на съгласие за мускулна биопсия. Esliuroven QC постоперативна надвишава 20,000 единици, се счита, че пациентът predraspolozhenk МН (23) с вероятност от повече от 80%. За да започнете дантролен цел само видимата kogdastanovyatsya други симптоми хиперметаболитно криза, или когато състояние prdolzhaet на пациента да е нестабилен, тъй като въвеждането на дантролен може да изкриви истинските ценности RAC следоперативни надолу.

Predraspolozhennostik диагноза на злокачествена хипертермия

Понякога изглежда, vozmozhnymvyyavit индивид с PZG въз основа на исторически данни, kotoromest указания в случай на МО в пациента или членове egosemi. За съжаление, друга история данните имат по informativnymi.Nedavno Доказано е, че при здрави хора patologicheskiesostoyaniya като кривогледство, херния, kyphoscoliosis, крампи myshtsahi мускулна слабост не се появяват по-често, отколкото при пациенти с PZG (24). Синдромът на внезапната детска смърт (SIDS) не svyazans чувствителност към МЗ. Въпреки това, някои мускулни заболявания като мускулна клетъчните ядра и победен, вероятно мускулна distrofiyaDyushena, могат да бъдат свързани с PZG. Таблица 5 списъци drugayapatologiya което е свързано със случаи PZG. Наскоро bylopokazano че "синдром на хронична умора, юпи" [Yappi- etosostoyatelnye млади хора от заможни слоеве на обществото (prim.perev.)] Може да бъде свързана с податливостта на данни MH odnakoubeditelnyh да докаже, че все още не е достатъчно (25) .PZG хора се унаследява по автозомно доминантен начин. Въпреки PZGmozhet няма клинично се проявява дори neskolkihpokoleniyah ред на мускулни биопсии dostovernyi винаги позволява да се идентифицират индивиди с предразположение към ZG.Izmerenie креатин киназа е скринингов тест ниска надеждност, когато се използва за откриване на PZG прилага същата лаборатория CLNI populyatsii- метод е много poleznympri изпитване на отделни семейства с PZG. Последно issledovaniyapokazali който тества прием мускулна тъкан калциев soderzhanieATF мускули, намаляване на АТР резерви в тромбоцити, osvobozhdeniekaltsiya на лимфоцити, както и тест miofosforilazny не е imeyutimeyut не диагностична стойност в идентифициране на пациенти sPZG, някои пациенти с повишени PZG съотношение neorganicheskiefosfaty: АТР където индикаторът може да се определи neinvazivnymputem (ядрено-магнитен резонанс NMR) като се използва spetsialnogotesta проведено върху ръката на пациента при извършване ги fizicheskoynagruzki. Въпреки факта, че това съотношение е opredelennuyukorrelyatsiyu с PZG, този метод все още не е достатъчно конкретно, въпреки че ние се надяваме, че завършването на определени точки в бъдеще pozvolitgovorit на тази техника като притежаващи добра diagnosticheskuyutsennost. Към днешна дата, няма никой neinvazivnogotesta за диагностициране PZG ясно.

Животът на пациенти с verifitsirovannymdiagnozom PZG се променят драстично. Те постоянно dumayuto здравето си, има проблеми с животозастраховането, sluzhboyv армия и получаване на квалифицирана медицинска помощ. Oninachinayut надцени техния начин на живот и urovnyufizicheskoy дейност. В тази връзка е важно да не dopustitoshibki в диагностиката и да не пренебрегва безопасните методи на анестезия.

Видео: Високотехнологичните хирургическа манекен жена ми

"златен стандарт" в diagnostikePZG включва изпълнението на galotan- кофеин тест razryvmyshechnogo volokna- този метод включва изпълнението biopsiimyshts и проведени в 40 институции по света, с 15 центрове raspolozhenyneposredstvenno Съединените щати. Evropeyskogobyuro усилията си върху изучаването на МО и в Северна Америка дружество за izucheniyuzlokachestvennoy хипертермия, извършени по стандартизация тестови условия provedeniyaetogo във всички центрове, където се извършват биопсия, и бяха chetkoopredeleny нормални нива (26). За тази цел е 1.000 podvergnutoanalizu повече контролни проби на мускулните влакна 176 zdorovyhindividuumov, където разтегливостта на параметри myshechnogovolokna бяха измерени, в които се появява в пациенти без разкъсване PZG (специфичност). В допълнение, 24 проби myshechnoytkani от лица, подложени на клиничен епизод МН бяха анализирани в опит ustanovitpokazateli разтегливост влакна, по който настъпва разрушаване индивиди с PZG (чувствителност). Тестът се извършва sleduyuschimobrazom: мускулните влакна се поставя в разтвор кофеин kontsentratsiey2 ммола а, а обикновено се раздели случва, когато усилия влакна prikladyvaniik (0.2 д, PZG същото празнина настъпва при сила на >0.3 g-, подобен на този при по-ниски концентрации galotanav околната среда мускулните влакна на 3% с точка на прекъсване voloknapadaet >G до 0.7 >0.5 грама по-горе показва, че всяко отклонение от предварително определената "нормален"прекъсване точка прави изпитването е 100% чувствителен и 78% специфичното (22% oshibchnyh резултати) (27). Досега нито odnogopatsienta класифицирана от Северна Америка стандарти, за да kategoriine податливи на МЗ, МЗ клинична проява и не sostoyalasdazhe по време на анестезия с задейства preparatov.Odna Южна Африка лаборатория, специализирана в provedeniyumyshechnoy биопсия за диагностика на МЗ обяви четири oshibochnyhrezultatah тест ( което е 2,3%) с стандарти и протоколи (28) ispolzovaniiEvropeyskih. Условия за testapo Европейския протокол са различни от условията продиктувано Severoamerikanskimprotokolom, разликите са, както следва: 1) в околната среда концентрация myshechnoevolokno халотан се увеличава постепенно (evropeyskiyprotokol) и Северна Америка протокол предвижда концентрация podderzhaniepostoyannoy galotana- и 2) цифри "патологичен"реакцията на мускулните влакна на кофеин evropeyskimprotokolom тълкува малко по-различно. Въпреки факта, че погрешни rezultatypri провеждане на теста са редки, работата по окончателните данни uluchsheniyukachestva това несъмнено полезен метод dolzhnabyt продължи.

zlokachestvennogoneyrolepticheskogo Синдром Лечение

Малигнен neyrolepticheskiysindrom (CSN) се появява в 1.5% от пациентите, които poluchalineyroleptiki (например, халоперидол, тиотиксен и фенотиазини) .Това състояние причинява смърт на около 20% sluchaev.Simptomy бавно растат в продължение на 24-72 часа. В patsientovrazvivaetsya хиперметаболитно състояние на скелетните мускули, skhodnoes това, което става в МО. Първоначалните нарушения priZNS разработени предимно на нивото на допамин retseptorovtsentralnoy нервна система. Въпреки факта, че по-голямата част от NMS patsientovpri податлив на лечение dantrolenom между NMS и не МН nichegoobschego. Пациенти със синдром на злокачествена хипертермия vvedenieneyroleptikov не причиняват никакви патологични разстройства, и пациенти с CSN не вероятно да развият МЗ.

Серотонинов синдром predstavlyaetsoboy друго състояние на хиперметаболизъм което от klinicheskimsimptomam има прилики с МО и CSN. Това състояние gipermetabolizmarazvivaetsya в отговор на лекарствена терапия способен povysituroven серотонин в централната нервна система (29). Dannayagruppa лекарства [които включват Prozac (флуоксетин хидрохлорид) и Zoloft] е широко използвани за лечение на депресия opredelennyhtipov. Колкото по-често тези лекарства се използват, толкова по-вероятно ще се сблъскат с синдрома на серотонин. Gipermetabolicheskoesostoyanie с серотонинов синдром понякога се поддава terapiidantrolenom.

Използването dantrolenav други цели

Дантролен nesilnymmiorelaksantom е неспецифична и отлична антипиретични. В svyazis този спад на температурата след Дантролен на назначаване е nedokazyvaet че пациентът държи МО. Дантролен yavlyaetsyaeffektivnym означава по време на терапия хиперметаболитно условия, които съпътстват МН CSN, конвулсии, toksicheskiereaktsii за прилагане на L-asparginazy, мускулна ригидност на terapiiamfoteritsinom при предозиране и МАО-инхибитори. Назначаване dantrolenamozhet има благоприятен ефект при остра миолиза напречно polosatoymuskulatury и делириум тремор. Затова drugogoprofilya експерти може и да поискат от анестезиолога да прилагат своите znaniyapo пречиствателни хиперметаболитно държави.

заключение

Въпреки че точната етиология PZGvse все още остава неясно, е известно, че predraspolozhennostk PG представлява polyetiology генетичен zabolevanie.Poetomu идентифицира случаи PZG чрез бързо генетичен скрининг testirovaniyapredstavlyaetsya нереално. Към днешна дата znachitelnyyprogress направи за подобряване на качеството и надеждността на халотан-kofeinovogotesta на мускулните влакна сълза, метод, който позволява diagnostirovatPZG.

Надяваме се, че в blizhaysheevremya бъдат окончателно установен механизъм (и) PZG и заболявания, които са свързани с това заболяване.

Таблица 1. Differentsialnayadiagnostika състояния, които са придружени от повишена ETSO2bolee от 5 мм. Hg. Чл. от първоначалната стойност

1. Намаляване на елиминиране SO2iz организъм (например, поради по-ниската ефективна alveolyarnoyventilyatsii) - потенциални причини:

а. Задълбочаване анестезия upatsientov на спонтанно дишане

б. Анестезия apparat- nedostatochnyypotok свеж газ, изключвате маркучи, изтичане на газ

а. Ventilyator- nepravilnyypodbor вентилационни параметри, грешки, понижаващи davleniyana инспираторен стойности намаляват белодробна гръдни komplaynsau пациент ниско приливен обем

г. дишане система

1) Meyplsona- nedostatochnyypotok свеж газ изтичане газове разединяване на маркучи, обструкция

2) Tsirkulyatsionnyy- neispravnostiklapanov- проблеми с адсорбент (изчерпване на резерви, obrazovanietunneley, nontransmission газове чрез адсорбер) - obstruktsiya- utechkagazov- разединяване на маркучи

. Т.е. белите дробове на пациента: obstruktsiyaverhnih дихателните пътища (ендотрахеална тръба проблеми, езика, тъкан инвагинация меката) - он-бял дроб интубация-изобилен sekretsiya- RDSV- aspiratsiya- pnevmotoraks- белодробен оток, хемоторакс

е. Други причини povyshenietonusa коремните мускули прес налагането на прибиране и това води до намаляване на разтегливост гърдите

2. приемане на лапароскопията на organizmekzogennogo CO2

3. Увеличаване на obrazovanieSO2- (Вж. Таблица 2)

4. Грешки в причини мониторинг потенциал: дефектен capnograph (натрупване на измерване на влага колба или калибриране система)

5. злокачествена хипертермия

Таблица 2. Differentsialnayadiagnostika държави, които са придружени с висока температура (тахикардия и

1. Голяма част от покривки прегряване затопляне матрак

2. придружаваща патология: инфекция, хипертиреоидизъм, феохромоцитом, остеогенеза имперфекта, инфузионни инфекция течности, трансфузия усложнения

3. CNS патология: porazheniegipotalamusa (аноксия, оток, травматично)

4. реакции при въвеждане на лекарства, злокачествен невролептичен синдром (NMS) serotoninovyysindrom- отговор на простагландин Е1, моноамин оксидазни инхибитори, амфетамин, кокаин, трициклични антидепресанти, атропин, гликопиролат, дроперидол, метоклопрамид (Reglan), кетамин, синдром на отнемане на леводопа

5. Грешки в apparatureili злоупотреба: Неизправност temperaturnyhdatchikov одеала температура затопляне> 40 (С прегряване газове postupayuschihk пациент

6. злокачествена хипертермия

(Има изглед повдигане temperaturybolee една от 2 (С за един час или 1 (F в продължение на 15 минути.

Table3. Всичко необходимо за лечението на пациенти с PG *

* Тези данни са sostavnoychastyu протокол за лечение МО.

Таблица 4. Lecheniezlokachestvennoy хипертермия ((Препоръки MHAUS, 1993 година)

Лечение на остро състояние

1) Непосредствено спре vvedenievseh праговите препарати. Неточен удар хипервентилация със скорост от 10 л / мин или по 100% kislorodomso. Istemu циркулация и промените netneobhodimosti адсорбент.

2) Веднага влиза дантролен vdoze 2-3 мг / кг. Общата доза заедно с повтарящи се инжекции могат sostavlyatdo 10 мг / кг или повече.

3) Draw korrektsiyumetabolicheskogo ацидоза. HCO3 2.1 милиеквивалента / кг.

4) се охлажда пациент samymaktivnym начин. За тази цел, охлажда физиологичен разтвор rastvorpo прилага 15 мл / кг в продължение на 15 минути 3 пъти интравенозно, извършена студен polosteytela промивка разтвори, използвани охлаждане одеала. температура Provoditeizmerenie по време на целия период на лечение.

5) на сърдечни аритмии deyatelnostiobychno изчезват като umeshsheniya ацидоза и giperkaliemii.Esli onisohranyayutsya, използват конвенционални антиаритмични лекарства (zaisklyucheniem блокери на калциеви канали).

6) Извършване ETSO2 мониторинг на артериалните кръвни газове и от бедрената вена, К +, Са ++, kontroliruytekoagulyatsionnye тестове определят честота на уриниране.

7) хиперкалиемия. Неговата korrigiruyutgiperventilyatsiey чрез прилагане на разтвор на натриев бикарбонат sinsulinom глюкоза (0.5 г / кг D50 + редовен задача инсулиновата доза 0.15Ed / кг), CaCl2 2-5 мг / кг.

8) На ниво се поддържа диуреза >2 мл / кг / час.

9) сърдечна недостатъчност, могат да се появят vstrechayuschayasyainogda момчета във възрастовата група до 9 години след vvedeniyasuktsinilholina на фона на субклинична ток myshechnoydistrofii произтичащи поради остро хиперкалиемия. Това sluchaeneobhodimo влиза CaCl2 с други лекарства за urovenkaliya ниски.

Когато острата фаза е преминал, трябва да:

А. Към провежда наблюдение blokeintensivnoy терапия в продължение на поне 24 часа.

Б. Продължи прилага дантролен po1.0 мг / кг на всеки 6 часа за 24-48 часа. Дантролен продължение на 24 часа може да се прилага орално в доза от 1.0 мг / кг.

Gazovarterialnoy С продължи да наблюдава нива на креатин киназата в кръвта, К +, Са ++, серумен миоглобин в урината, коагулационни тестове трябва да се извършва на всеки 6 часа до ihnormalizatsii. Продължаване за провеждане температура eestabilizatsii измерване.

Г. mozhit Пациент poluchitkonsultatsiyu в MHAUS телефон (203) 847-0407. попълнете формуляра"Изкривени метаболитни реакции под анестезия (AMRA)"Кои vymozhete получена на телефон (717) 531-6936. телефон "goryacheylinii" MHAUS на лечение G: (209) 634-4917, 24 часа vsutki.

(Препечатано с промяна на"Спешна терапия за злокачествена хипертермия", MHAUS, 1993

Таблица 5. болести, които се появяват в МО

Видео: Firs 2.Какво е МО?

Почти винаги е свързано с МН

Поражението на ядра миоцит

Най-често се свързва с PG

Мускулна дистрофия тип Дюшен

Синдром на крал-Denborough

Други миопатии: sindromSchwartz-Jampel- вродена мускулна дистрофия тип Fukuyama-

мускулна дистрофия, Becker-периодична paralich- вродена миотония

Синдром defitsitaadenozintrifosfatazy в саркоплазмичната ретикулум и mitohondrialnayamiopatiya

Недостигът на карнитин palmitilovoytransferazy

Са подобни на МО

Внезапна детска смърт синдром, невролептично злокачествени синдромите limfomy- nesovershennyyosteogenez- заболявания придружени гликогеноза

(Brownell AKW Malignanthyperthermia :. Връзка с други заболявания, Br J Anaesth 1988-60 :. 303-308.