Съвременните изглед на синдрома на злокачествена хипертермия

Това patologiyavpervye Denborough е описан през 1960 г. в писмо redaktoruzhurnala "Lancet" като случай на периоперативна хипертермия molodogocheloveka, 10 от 24-те роднини, които са загинали по време на provedeniyaobschey анестезия.¹ В почти 40-годишната история на злокачествена хипертермия представяне izucheniyasindroma anesteziologovo го преодоля път от "светия терор", преди това ужасно, когато мистериозен заболяване, докато не е ясен механизъм ponimaniyaego и принципи на неговата терапия. Въпреки това, тези научни договорености issledovaniyai, които се проведоха на proshedsheedesyatiletie в чужбина, с което един нов поглед към problemuzlokachestvennoy хипертермия.

Zlokachestvennayagipertermiya (МН) е състояние на остра gipermetabolizmaskeletnoy мускул, което се случва по време на obscheyanestezii или веднага след това (наречена летливи ingalyatsionnymianestetikami, сукцинилхолин и вероятно стрес) и консумация proyavlyaetsyapovyshennym кислород, натрупване на лактат и produktsieybolshogo количество CO₂ и топлинна енергия.^2.3

etogosindroma честота е около 1 на 15,000 случаи общо anesteziiu деца и 1 в 50 000 случая на обща анестезия при възрастни.^3.5Умерени, неуспешни форми МН отговарят chastotoy1 около 4500 случаи анестезия, използвайки triggernyhpreparatov. При мъжете PG се среща при около 4 razachasche от женските.¹⁸ Има случаи на МЗ при деца на 5 и 6-месечна възраст.^6.7 Най-комплексни проучвания показват честотата на МЗ се извършват Ординг vdannom.⁸

Chastotamolnienosnoy форма PG⁸

• 1: 251,063 случаи obscheyanestezii
• 1: 84,488 случаи primeneniemingalyatsionnyh анестетици
• 1: 61,961 с primeneniemingalyatsionnyh анестетици и сукцинилхолин

Честотата на неуспешен formyZG⁸

• 1: 16,303 случаи obscheyanestezii
• 1: 6,167 случаи primeneniemingalyatsionnyh анестетици
• 1: 4.201 до primeneniemingalyatsionnyh анестетици и сукцинилхолин

Letalnostpri мълния форма на този синдром, без използването на дантролен, който е специфичен антидот МЗ, достигне, различен оценява 65-80%.^9,10 Използването на дантролен в sochetaniis рационално и агресивно симптоматично лечение pozvolilov последните години в развитите страни да намалят letalnostdo 20% и по-долу. ^4.10

МЗ yavlyaetsyanasledstvennym предавани болести по автозомно наследство dominantnomutipu с различна степен проявление.¹¹Генът или група от гени, които участват в развитието dannoypatologii вероятно намира в 19 сдвоени хромозоми nauchastke 13.1.^12,13 Име генетичен част otvechaetza калциев канал структура и функция на скелетната мускулатура миоцити sarkoplazmaticheskogoretikuluma.¹³ Освен това, ulyudey с чувствителност към МН открива нарушение metabolizmanekotoryh мастни киселини и natrievyhkanalov открит дефект.¹⁴ Всичко това ни позволява да разгледаме MO geneticheskipolietiologichnoy¹², което обяснява връзката между този zabolevaniyas някои други наследствени заболявания.

Установено е, че МЗ често се комбинира с два основни синдроми: синдром King-Denborough (слаб растеж, мускулно-скелетни разстройства, забавено физическо развитие и крипторхизъм) и tsentralnyhvolokon заболяване (тип I мускулна миопатия с дегенерация на централната нишка).^15,16PG комуникация с други заболявания на опорно-двигателния апарат podvergaetsyasomneniyu, с изключение на мускулна дистрофия Duschenne.¹⁷

Заболяването най-често се свързва с PG^15,16,17

• Синдром на крал-Denborough
• Заболявания на централната нишка (централно ядро ​​заболяване)
• Мускулна дистрофия Duschenne
• Мускулна дистрофия Фукуяма
• Миотония (miotonia конгенита)
• Синдром на Шварц-Jampel

Лекарства, които могат да предизвикат GA наречени праговите средства. Traditsionnotriggernymi счита сукцинилхолин и халоген ingalyatsionnyeanestetiki. Сукцинилхолин е относително противопоказани за лечение primeneniyau деца се дължи на факта, че може да предизвика хиперкалиемия в deteys недиагностицирани миопатия. През 90-те години, когато честотата на употреба znachitelnomsnizhenii чужбина сукцинилхолиновите poyavilissoobscheniya че МО могат да бъдат причинени от стероидни релаксанти (панкорониев и векурониев)¹⁸, които преди това otnosilisk безопасно. Всички локални анестетици като етер, и амид, установена за безопасна по отношение на МО. ¹⁹

развитие Uchastieanestetikov в PG^18.19

МО може да се провокира Итака немедикаментозни фактори, като например страх от операцията, стрес itravma. Доклади за развитието на синдрома на хора без triggernyhpreparatov изключително рядко. ^20,21

патофизиология^3.4

Биохимични промени, които се случват, когато МО да се случи само в скелетната мускулатура и в sistemegemopoeza. Въпреки това, тези промени да засегнат функционирането на много органи isistem. В резултат на преки или косвени ефекти triggernyhagentov нарушен функция на калция канали sarkoplazmaticheskogoretikuluma и йонизиран калций в калций tsitoplazme.Kontsentratsiya натрупва в цитоплазмата може да се увеличи от осем пъти comparisonwith норма. вътреклетъчния Са²⁺ Той се свързва с тропонин iobrazuet стабилен актин-миозин комплекс, което води до намаляване patologicheskoemyshechnoe. В резултат на нарушения на мускулната процеса relaksatsiiyavlyaetsya симптоматично скованост на мускулите. Продължителното myshechnoesokraschenie изисква постоянно консумацията на енергия, затворена в ATF.Defitsit АТР активира гликогенолиза и fosforilatkinaznuyu sistemu.Rezultatom увеличен метаболизъм се увеличава potrebleniekisloroda и повишено образуване на СО₂ и топлинна енергия. Istoschenieaerobnogo начини за получаване на енергия предизвиква анаеробен метаболизъм, chtoprivodit до натрупване на лактат и метаболитна ацидоза. Rezultatomnabuhaniya оток и мускулната тъкан е повреден миоцитен мембрана irabdomioliz който причинява хиперкалиемия, хиперкалциемия, миоглобинурия повишаване на СРК в кръвта. Sharp ielektrolitnye метаболитни разстройства, които водят до инхибиране на сърдечно-съдовата система, мозъчен оток и други organnymrasstroystvam.

Като се започне МН vogromnoy скоротечните форми зависи от ранна диагностика на това заболяване iagressivnosti терапия предприети. Анестезиологът трябва umetraspoznat разработване МО най-ранните етапи. За etogoneobhodimy лекар бдителност за това заболяване и yasnoepredstavlenie на класическата клинична картина и differentsialnoydiagnostike фулминантен МЗ. Първите симптоми често се появяват MO libospustya известно време след задействане индукционни лекарства или след хирургично интервенция, на етапа на събуждане.³Въпреки това, по делото на деня МО след operativnogovmeshatelstva.²² Повечето съвременни източници samymrannim признаци на МЗ, наречени бързо покачване на нивото на CO₂ vvydyhaemom въздух.^2-4,10 Веднага след като рутинна част от съвременната kapnografiyastanovitsya anesteziologicheskogomonitoringa, значението на този диагностичен критерий vozrastaet.Odnako когато пациентът е на спонтанно дишане, капнографията, като правило, и пренебрегване на са на първо място класически priznakiZG.

Класическите признаци ZGotnosyatsya тахикардия, тахипнея, хипертермия, цианоза и generalizovannayamyshechnaya твърдост.² Най-ценната лабораторни данни vdiagnostike МО е значително увеличение на Пако₂, snizhenieRaO₂, смесен ацидоза, хиперкалиемия imioglobinemiya.^2.10

Тахикардия често yavlyaetsyanaibolee началото на клинични признаци на МЗ. Причината за etogosimptoma на подценяване е, че причина тахикардия и banalnyeintraoperatsionnye такива държави като повърхностна анестезия, хиперкапния, хипоксия, хиповолемия и влияние antiholinergicheskihpreparatov.

Аритмия на МО се дължи, обикновено симпатичен стимулиране и увеличаване на Пако₂. Vnachalnoy стъпка МН-честите аритмии и тахикардия yavlyayutsyazheludochkovaya аритмия. Развитие giperkaliemiiproyavlyaetsya типичните признаци на ЕКГ (заточване rasshireniekompleksa T вълната и QRS). С прогресирането на патологичен процес razvivaetsyabradikardiya, последвано от спиране на сърдечната дейност. Prichinoyostanovki сърце е остър хиперкалиемия на фона на смущения хипоксия imetabolicheskih.

Повишена симпатична tonusavyzyvaet в ранната фаза МН изразено повишаване на кръвното налягане. Чрез mereusugubleniya метаболитни нарушения кръвно налягане започва padatv резултат на вторичен инфаркт на депресия.

• Тахикардия (необяснима)
• хиперкапния
• тахипнея
• скованост на мускулите
• цианоза
• остър povyshenietemperatury
• нестабилна krovyanoedavlenie
• Аритмия (вентрикуларна)
• Ацидоза (респираторен imetabolichesky)
• Коагулопатия (DIC)

Хиперметаболизмът skeletnoymuskulatury води до изключително бързото нарастване Пако₂. Upatsientov намира на спонтанно дишане, развива тахипнея, chtomozhet бъде един от най-ранните симптоми на МЗ.^3.10 Uiskusstvenno вентилирани пациенти бързо започва narastatSO₂ в края на издишването, въпреки опитите да се увеличи minutnoyventilyatsii. При използване на абсорбера полу-цикъл и povyshaetsyatemperatura драстично се променя цвета на сорбента (сорбент ако obladaetetim имот). При липса на хиперкапния ZGmaloveroyaten диагноза.²

Предизвиква rostkontsentratsii CO₂ в края на издишване²

1. Намаляване eliminatsiiSO₂ от тялото:

1. Задълбочаването на анестезия в спонтанно дишане patsientovna
2. Недостатъчен приток на свеж анестезия газ машина, разкачване маркучи
3. Грешен избор parametrovventilyatsii (намаление минутна вентилация)
4. Патология на белите дробове: obstruktsiyaverhnih дихателните пътища, аспирация, интубация odnologochnaya, пневмоторакс, хемоторакс, белодробен оток, ARDS

1. Освобождаване в organizmekzogennogo CO₂ - лапароскопия
2. повишена obrazovanieSO₂ (Сепсис, и т.н.).
3. Грешки при наблюдение
4. Zlokachestvennayagipertermiya

В резултат на повишеното търсене neadekvatnogoobespecheniya кислород или razvivayuscheysyaserdechno циркулаторна недостатъчност може да възникне цианоза. МЗ Prineblagopriyatnom по време на по-късен етап може да се развива оток logkihkak следствие декомпенсация и подобряване на миокардната функция sosudistoypronitsaemosti.³

Общата myshechnayarigidnost много често се наблюдава в разширен етап от МЗ. Biohimicheskiymehanizm тази твърдост е посочено по-горе. Клинично, този симптом mozhetbyt изразени в различна степен, от лека упоритост dogeneralizovannoy мускулна контрактура.² Степента rigidnostimogut влияе от фактори като тежестта на МО и на факта, obommyshechnoy маса. Curariform мускулни релаксанти не е отрязано контрактура, причинени от МО.

Много често simptomomnazyvayut твърдост на дъвкателната мускулатура, и, въпреки това, тази simptomostaotsya спорен.^2,23-27 В рамките на твърдостта на дъвкателните мускули (RZHM) разбере контрактура на дъвкателните мускули в отговор на suktsinilholina.RZhM достига своя максимум след няколко секунди след отпускане на мускулите и polnoyperifericheskoy крайни потрепвания, предоставяйки poroyznachitelnye трудно интубация. RZHM може да бъде първият simptomomZG.² Пациенти с RZHM по-вероятно да умрат от МЗ.²⁸ RZHM chaschenablyudaetsya деца и че тези, които са извършили индукция putomapparatno-маска вдишването на халотан, следван от I / vvedeniemsuktsinilholina, отколкото когато беше извършено възбуждане само vnutrivennymipreparatami.² Интензитет на тази характеристика варира от vesmaumerennoy RZHM неспособност за отваряне на устата (симптом "стоманени челюсти"). Повече от половината от пациентите с симптом "стоманени челюсти" poslevypolneniya мускулна биопсия се открива предразположение DRG.^5.19 Неясно форми RZHM могат да бъдат отнесени към разработване somnitelnympriznakam МЗ.² В случай на истински RZHM ponashemu счита, трябва да спре въвеждането на праговите препарати naladitadekvatny следи и поддържа такъв пациент като пациентът spredraspolozhennostyu МЗ.

Повишаване на температурата mozhetokazatsya достатъчно късно симптом МЗ. Тук трябва да се отбележи chtoosobuyu диагностична стойност не е толкова високо temperaturakozhnyh покрива, тъй като темпът на неговото нарастване. За МН увеличение harakternomolnienosnoe на телесната температура на нормални стойности на 41-42 ° С по-горе. Температурата се повишава със скорост по-голяма от 0,5 ° С на всеки 15 минути.²

Диференциална diagnostikasostoyany придружен от треска и тахикардия *²

1. Голяма част от покрита iliperegrev затопляне матрак.
2. Съпътстващо заболяване: инфекция, хипертиреоидизъм, феохромоцитом, остеогенезис имперфекта, кръвопреливане усложнения.
3. Патологията на централната нервна система: porazheniyagipotalamusa (аноксия, оток, травма).
4. Реакциите на лекарства -zlokachestvenny невролептичен синдром (CSN)³⁶,серотонинов синдром, отговор на простагландин Е1 ingibitorymonoaminoksidazy, амфетамин, кокаин, трициклични антидепресанти, атропин, гликопиролат, дроперидол, метоклопрамид (Reglan), кетамин, синдром на отнемане на леводопа.
5. Грешки апарат или използване eonepravilnoe: недостатъчност температурен сензор, прегряване входящи газове на пациент.
6. Zlokachestvennayagipertermiya

^* Това се отнася до увеличаване temperaturybolee от 0,5 ° С в продължение на 15 минути.

Чрез намаляване перфузия kozhitemperatura кожата не може да е висока, докато tsentralnayatemperatura расте много бързо. С увеличаване топлопренасяне, obilnompotootdelenii, загубата на топлина през разреза, ispolzovaniiholodnyh инфузионни разтвори, ниска температура на въздуха в operatsionnoypovyshenie телесна температура не могат да бъдат изразени. Тази температура sluchaenarastanie в късния етап е изключително MH neblagopriyatnymprognosticheskim знак.

В резултат на това развитие на obshirnogorabdomioliza mioglobinemiya и миоглобинурия, klinicheskiproyavlyayuschayasya че урината става "tsvetkoka-Cola".¹⁰

В края на етапа на МО може razvitsyatyazholaya коагулопатия проявява обикновено DIC. Ugrozaobshirnogo кървене изисква внимателно проследяване на кръвната svortyvayuscheysistemoy.

Смъртта може да настъпи, когато PG vrezultate спиране на сърдечната дейност, мозъчно увреждане или унищожаване vnutrennegokrovotecheniya други системи на тялото.

Ранната диагноза и agressivnayaterapiya необходимото за постигане на благоприятен изход в molnienosnoyforme МО. Въведение в клиничната практика на дантролен рязко uvelichilovyzhivaemost пациенти, но и рационално симптоматична терапия dazhepri не дантролен значително подобрява резултатите в тази zabolevanii.V 1981 в Северна Америка Асоциация poZlokachestvennoy хипертермия е създаден в САЩ от една малка група от заинтересовани клиницисти iissledovateley (MHAUS).¹⁰ Целите на този Assotsiatsiiyavlyayutsya: 1) за подобряване на медицинските грижи за МЗ 2) predostavlenieneobhodimoy информация за пациента, 3) да подпомага и извършва изследвания vetoy. В момента такава организация съществува и inEurope - Европейско бюро за МЗ. Най razvityhstran има национални центрове, които събират и otsenkoyinformatsii случаи на МЗ предоставят извънредна консултиране, подкрепа на образователни програми за razlichnyhspetsialnostey лекари предоставят на пациентите информация predraspolozhennostyuk MH поведение изследвания. През 1993 MHAUS, след otsenkinakoplennogo материал, редица препоръки за лечение на МЗ, засягащи както действителното клинично и организационна storonuvoprosa.¹⁹²⁹ Чрез поведение дейности yavilossnizhenie смъртност в МО за последните 20 години, с 80% do10-20%.

Ние сме се допуска predlozhitvariant протокол терапия на пациентите с остър пристъп на МЗ, на базата narekomendatsii MHAUS от 1993 г., датата на публикуване на Европейското изследователско iyaponskih и личен опит.

Протокол Лечение пошегува епизод на МЗ

1. Веднага спре vvedenievseh праговите препарати. Обадете се за помощ!
2. Хипервентилация 100% кислород.
3. Enter / в дантролен доза 2-3mg / кг. Общата доза заедно с повторни инжекции на mozhetsostavit на лекарството до 10 мг / кг или повече.³⁰
4. Корекция metabolicheskogoatsidoza в / при въвеждането на 1-3 милиеквивалента / кг на ДДС₃^-.
5. Активно охлаждане patsienta.Vvodit / в охладени физиологичен разтвор 15 мл / кг на всеки 10minut 3 пъти, за извършване на промивка на телесни кухини студен разтвор, ледът насочват, шията, слабините.
6. Корекция на хиперкалиемия / въвеждане в концентрирани разтвори на глюкоза с инсулин (0,5 гр / kgglyukozy и 0.15 U / кг инсулин), след това СаСЬ₂ 2-5mg / кг.
7. Лечение на аритмия в / vvedeniemnovokainamida (1 мг / кг / мин до 15 мг / кг) или лидокаин (1 мг / кг) .Blokatory калциеви канали в комбинация с dantrolenomprotivopokazany.³¹
8. Поддържа адекватно отделяне на урина (поне 1 мл / кг / час) / манитол във въведението от 0.5 г / кг (sdantrolenom флакон съдържа манитол в количество от 150 мг на mgdantrolena) или фуросемид (0.5-1.0 мг / кг). Комплект uretralnyykateter.
9. Катетър tsentralnuyuvenu адекватна инфузионна терапия и izmereniyaTsVD.
10. Artery катетеризация dlyaprovedeniya инвазивен мониторинг хемодинамика и analizaarterialnoy кръв.
11. Monitorirovatkislotno база състояние на организма, кръвни газове kontsentratsiyusyvorotochnyh електролити (Na, К, Са, CI, P) (на всеки 10 минути) urovenkreatinfosfokinazy, хемостаза (koagulyatsionnyetesty).
12. Корекция vozmozhnoykoagulopatii.

Когато острата фаза е преминал, пациентът показва трансфер до интензивното отделение.

1. За провеждане на наблюдение votdelenii интензивна грижа за най-малко 24 часа.
2. Продължи dantrolenpo прилагат 1.0 мг / кг на всеки 6 часа за 24-48 часа.
3. Продължи мониторинг gazovkrovi, креатин киназата, електролити, миоглобин в серума и vmoche. Коагулацията тестове трябва да се извършват на всеки 6 часа, докато ihnormalizatsii. Постоянно наблюдение на температурата на тялото.

В края на terapevticheskihmeropriyaty необходимо да се информира пациента и неговите близки odannom болестта, мерките за предотвратяване на МО и силно rekomendovatproyti задълбочено проучване на семейството.

Телефон "гореща линия" за лечение MHAUSpo G: (209) 634-4917, денонощно. Dlyaneekstrennyh консултации и информиране на пациентите mozhnovospolzovatsya телефон: 1-800-98-MHAUS или 607-674-7901.

Телефонни абонати Outland САЩ: 1-315-428-7924.

Горната протокола neyavlyaetsya съвършени и цели и може да бъде променяна по terapiikazhdogo конкретен пациент. Коментирайки този доклад, следва да се отбележи, че препоръчителната заменяйки някои източници анестезиологичен апарат, neyavlyaetsya оправдан, тъй като му отнема твърде много dragotsennogovremeni и до значително ускоряване на премахването на anestetikoviz пациент не го прави.³² Vmeshatelstvopri оперативно диагноза МН трябва да се прекрати или суспендира takbystro възможно. Въпросът за трахеална интубация, когато GA razvivaetsyau без интубират пациент е решен на базата на Възможност adekvatnoyventilyatsii белите дробове. Пациент с PG може да бъде достатъчно ventilirovatapparatno маска-начин, докато пациенти с симптом на интубация "стоманени челюсти" може да бъде невъзможно или chrezvychaynotravmatichnoy.³

Дантролен остава в момента катализатори са единственият специфично лечение за PG. MHAUS Poprotokolu не клиника не можете да използвате obschiyanestetik ако клиниката не разполага с 36 flakonovdantrolena.^2.19 Дантролен заедно със стандартно лечение за naborompreparatov МН (вж. Заявка) трябва да бъде в операционната mozhnoblizhe. Пациенти, които не се повлияват от доза от 10 мг / kgmozhet изискват 20 мг / кг дантролен. Ако след прилагане на 20 мг / kgnikakogo клинично подобрение не е настъпило, най-вероятно в пациент neZG. Дантролен трябва да се прилага в доза от острата всички klinicheskieproyavleniya МО. Неспазването на това изискване може да доведе до retsidivuZG.²

Охлаждане dolzhnoprovoditsya пациент с помощта на целия комплекс, достъпно sredstv.V всяко работно отделение хладилник контейнер трябва да се държат Солдо и поне 3 литра охлажда инфузионни разтвори.

Както вече споменахме, MO aritmiipri дължи основно хиперкалиемия на фона на ацидоза igipoksii толкова спешно коригиране на хиперкалиемия predotvraschaetbystroe начало на декомпенсация на сърдечно-съдовата система. Infuziyakontsentrirovannyh глюкозни разтвори в комбинация с инсулин sgiperventilyatsiey, интравенозно бикарбонат и калиев хлорид контрол kaltsiyapozvolyayut серумна концентрация и podderzhivatudovletvoritelny трансмембранен потенциал. Няколко часа по-късно poslekupirovaniya епизод на МЗ може да се развие хипокалиемия като sledstvieprovedennoy терапия и използването на фуроземид, който изисква tschatelnogoelektrolitnogo наблюдение в интензивното отделение. Предвид chtoaritmii обикновено камерни в природата, се използват за предпочитане vkachestve лидокаин антиаритмичен агент. Novokainamidpri MO сега започва да се използва по-предпазливо.²Следва да се припомни, че в съчетание с дантроленът kaltsievyhkanalov блокери са противопоказани, тъй като това може да доведе до сърдечен sosudistomukollapsu.

Разработване на по-късен етап ZGmioglobinuriya и да доведе до отбелязани хемоглобинурия funktsiipochek нарушение. Адекватна течност и диуретично лечение позволи izbezhatetogo усложнения.

Дантролен се въвежда в klinicheskuyupraktiku през 1975.⁴ Беше предложено като peroralnyypreparat, а по-късно, през 1979 г., е готова форма egolekarstvennaya за включване / във въведението. Дантролен е myagkimmiorelaksantom с оригинала, nekurarepodobnym mehanizmomdeystviya.² След върху / в сол effektnastupaet на дантролен натриев след 6-20 минути. Достатъчни плазмени концентрации sohranyaetsyav за 5-6 часа.³⁴ Продължителност Udet елиминиране период половината е 7-10 часа при възрастни около 12 часа. Dantrolenpodvergaetsya метаболизира в черния дроб и се отделя pochechnymputom. ³⁴

Dantrolenasostoit механизъм на действие е, че той забавя освобождаването на Ca²⁺ izsarkoplazmaticheskogo ретикулум, намалявайки по този начин, kontsentratsiyukaltsiya в цитоплазмата. В резултат на инхибира myshechnyhvolokon свиваемост и освободен от хиперметаболизъм мускулните клетки.³

Дантролен obladaetantiaritmicheskim ефект, удължаване на рефрактерния период. Той snizhaetsokratimost инфаркт и в резултат на това на сърдечния индекс. Дантролен mozhetpovyshat общо съдово съпротивление, без това да повлияе на средния arterialnoedavlenie. Сред страничните ефекти на това лекарство може да бъде otnestigolovokruzhenie, главоболие, гадене, повръщане, изразена sonlivost.Dantrolen може да доведе до мускулна слабост в постоперативния период, което го прави необходимо за провеждане на продължително изкуствен ventilyatsiilogkih. Освен това, дантролен може да предизвика гадене, повръщане, сънливост, флебит чрез интравенозно приложение.²

Анестезия при пациенти spredraspolozhennostyu МН³

Всички пациенти spredraspolozhennostyu до злокачествена хипертермия (PZG) neobhodimaadekvatnaya премедикация за да се предотврати вероятен predoperatsionnogostressa. Бензодиазепините и барбитурати са най-подходящи за etoytseli. Деца предпочитани орално, назално или ректално putvvedeniya лекарства. Използването за целите на Премедикация дантроленът катализатори в момента се разпознава като неоснователен, тъй като pobochnyheffektov изрази и защото с адекватна администрация мониторинг svoevremennymego ще при първите признаци на развиваща МЗ.

Най-приемливи и bezopasnymisposobami анестезия са както следва:

1. Индукция isbalansirovannaya барбитурат анестезия с азотен оксид, опиоиди, нестероидни benzodiazepinamii мускулни релаксанти недеполяризиращите.
2. Вливането на пропофол.
3. Регионална анестезия.
4. Локална анестезия на fonemedikamentoznoy седация.

Използвани мониторинг standartnyyintraoperatsionny: ЕКГ, инвазивен кръвно налягане, пулсова оксиметрия, капнографията, термометрия. Kateterizatsiyaarterii изисква за многократно вземане на проби артериално кръвоснабдяване за gazovkrovi анализ, киселина-основа и вода и електролитния състав на кръвта.

В операционната зала трябва nahoditsyastandartny, които се изискват за адекватно лечение на МЗ lekarstvennyhpreparatov и консумативи (вж. Допълнението). Охлаждане paketykladutsya до операционната маса.

Машината за анестезия не трябва bytsledov инхалационни анестетици. Можете да използвате всяко устройство, не kotoryynikogda поддържа с инхалаторни анестетици, libopredvaritelno пречистена анестезия машина. За цялостно почистване narkoznogoapparata изисква:

1. Премахване на всички изпарители.
2. Dostupnyeplastikovye замени всички гумени части и машина верига.
3. Сменете абсорбатор наново.
4. Използвайте само нова маска тръба.
5. Chistymkislorodom отдушник апарат при поток от 10 л / мин в продължение на поне 10 минути. Ispolzuyamass-спектрографски анализ газ да гарантира, че няма kontureapparata дефинирани ingalyatsionnyhanestetikov концентрации.³³

В следоперативния periodepatsienty с PZG изисква наблюдение в реанимацията за 3-4 часа, тъй като повечето от симптомите на МЗ се проявяват през първите Postoperati часа. ³⁵

Понастоящем naiboleespetsifichnym диагностичен тест е халотан-kofeinovyykontraktilny тест. Този метод изисква biopsiipoperechno-набразден мускул и се провежда в 40 лаборатории в света, с 15 центрове, намиращи се в САЩ и около 20 в evropeyskihstranah. Благодарение на усилията на Европейското бюро за МО МО асоциация iSeveroamerikanskoy (MHAUS) проведе etogotesta стандартизация във всички страни, където се извършва изпитването, и бяха chetkoopredeleny диагностични критерии. Тестът се провежда, както следва: на мускулните влакна се поставя в разтвор на кофеин, като обикновено това razryvproiskhodit при прилагане на сила в > 0.2 д, и когато PZG razryvproiskhodit със сила в > При пускането на 0,3 г мускулни влакна в среда, съдържаща халотан намаляване концентрация от 3% халотан с прекъсване влакна smeschaettochku > G до 0.7 > 0,5 гр^2,4,37 Dannyeliteratury предполагат, че този тест е 100% чувствителен и 78% специфичен.^2,38,39

Измерване urovnyakreatinkinazy е ниска скрининг тест верността когато egoispolzuyut за откриване PZG прилага за цялото население. Непълнолетните, които лабораторен метод е много полезен при тестване otdelnyhsemey с PZG. ²

Последните проучвания показват, че изпитвания на мускулната тъкан прием на калций, съдържанието на АТР в мускула, АТР изчерпване на тромбоцитите, освобождаване на калций от лимфоцити, червени кръвни клетки се променят в хемилуминесценция, както и тест miofosforilazny neimeyut не диагностична стойност в идентифициране на пациенти с PZG. Nasegodnyashny ден там не е единичен неинвазивен тест за диагностициране на pozvolyayuschegochetko PZG. ²

Сега е възможно да vseyopredelennostyu претенция че злокачествена хипертермия yavlyaetsyasamostoyatelnoy болестни лица, а много по svoemupatogenezu и принципи на лечение на неспецифично gipermetabolicheskogostatusa. Това заболяване е наследствен с polietiologichnoygeneticheskoy природата. На изхода на заболяването зависи от навременното диагностициране и терапия адекватността на предприети.

В тази връзка, бих искал да podnyatvopros да се установи в страната ни на консултативен център за МЗ zadachamikotorogo ще бъде: 1), за да се осигури часовник консултативен pomoschivracham изправени пред МЗ в практиката си, 2) събиране на sluchayahZG в нашата страна за статистически или научни цели, 3) provedenieprosvetitelskoy работа сред здравните работници, 4) пациенти с predostavlenieneobhodimoy информация PZG. С всички znachitelnostipredlozhennyh задачи следва да се отбележи, че този център не е potrebuetsereznyh финансови разходи. Тя може да съществува на базата на krupnoykliniki с упойка денонощно обслужване, лекари kotoroyobladayut достатъчно знания и опит в специфична терапия PG. Kazhdyyanesteziolog да знаете, че когато се сблъскат с един случай на МЗ, че може да се влюби, докато аз набиране на телефонен номер и да получите необходимата консултация ibezotlagatelnuyu. Образование и образователни катализатори в момента са в ход в университети и лекционни курсове usovershenstvovaniyavrachey, и тази работа трябва да се дават само за по-координиран itselenapravlenny характер. Остава да добавим, че пациент с PZG или chlenyego семейства трябва да имат достъп до безплатни и изчерпателна информация SIGs, свързани с двете медицински технологии и правни аспекти на този проблем.

Вторият елемент е predlagaemyhmeropriyaty на обучение в Русия най-малко един laboratornogotsentra където провежда стандартно халотан-кофеин kontraktilnyytest да се идентифицират предразположение към GA, отговарящ на изискванията MHAUS.Mozhno се предположи, че в Русия има достатъчно kolichestvovysokotehnologichnyh биохимични лаборатории способен анализ provoditopisanny.

Накрая, трябва да се реши проблема oregistratsii Дантролен в нашата страна и централизирана etogopreparata на обществената поръчка. Тъй като лекарството е доста скъпо, bolshinstvobolnits в момента не могат да си позволят да купуват ego.Uchityvaya че дантролен е животоспасяващо лекарство, е необходимо smyslsozdavat предлагането на този наркотик в голям regionalnyhklinikah и да гарантират предаването му на пациента с PG означава skoroypomoschi и санитарен самолет. Това събитие изисква opredelennyhekonomicheskih разходи, но тези разходи се появяват незначителни когато става въпрос за спасяването на живота на реални пациенти.

Тези стъпки ще nashemumneniyu ще привличат вниманието на лекарите в страната ни problemeZG за подобряване на диагностиката и лечението на заболяването и намаляват letalnostot фулминантен МЗ.

1. Denborough MA, Lovell RRH: анестезия смъртни случаи в семейството [писмо], ланцет 2: 45.1960.
2. Kaplan RF: Malignanthyperthermia, ASA опреснителни курсове по анестезиология,Филаделфия, 1994 г., JB Lippincott Co.
3. Bell С, Кейн ZN, Ed: ThePediatric анестезия Handbook, 2^ри Edition, St. Луис, 1997 г., Mosby-Годишник, стр. 485-500.
4. Sessler DI: Temperatureregulation. В Gregory GA, Ed: Педиатрична Анестезия,3^тата Edition, Ню Йорк, 1994 г., Churchill Livingstone Inc., pp.47-59.
5. Rosenberg Н, Fletcher JE: злокачествена хипертермия. В Barash PG, Ed: ASA опреснителни курсове inAnesthesiology, том 14, Philadelphia, 1986, JB Lippincott Co., pp.207-216.
6. Шмит HP, Simmendinger HJ, Вагнер Н, и др: Тежки морфологични промени в скелетните мускули на afive-месечно бебе умира от упойка усложнение с generalmuscle твърдост, Neuropadiatrie 6: 102, 1975.
7. Мейхю JF, Рудолф J, Тоби RE: злокачествена хипертермия в шест месечно бебе: описание на случай,Anesth Analg 57: 262, 1978.
8. Ординг H: Честота на malignanthyperthermia в Дания, Anesth Analg 64: 700-704, 1985.
9. Wingard DW: A stressfulsituation [Editorial], Anesth Analg 59: 321, 1980.
10. Http://mhaus.org 1998 г. (Уебсайт на Северна Америка Асоциация poZlokachestvennoy хипертермия на)
11. Levitt RC: перспективи за thediagnosis на злокачествена хипертермия чувствителност използване moleculargenetic подходи, Анестезиология 76: 1039-1048, 1992.
12. MacLennan DH, Phillips MS:Злокачествена хипертермия, наука 256: 789-794, 1992.
13. Williams СН, Lasley JH: The modeof наследството на синдрома на фулминантен хипертермия стрес в swine.In Henschel EO, Ed: Злокачествена хипертермия: настоящите концепции, Ню Йорк, 1977 г., Appleton-ти век-Крофтс, стр.141.
14. Wieland SJ, Fletcher JE, Rosenberg Н, Gong QH: злокачествена хипертермия: Бавно натриев ток incultured човешки клетки, Am J Physiol 257: C759-C765,1989.
15. Шулман S: Malignanthyperthermia и педиатрична анестезия, Семин Anesth 12: 54-64,1993.
16. Heiman-Pattersohn TH, Natter Н, Rosenberg Н, сътр: злокачествена хипертермия чувствителност в х-linkedmuscle дистрофии, Pediatr Neurol 2: 356, 1987.
17. Brownell AKW: Malignanthyperthermia: Връзка с други заболявания, Br J Anaesth60: 303-308, 1988.
18. Http://mh.hiroshima-u.ac.jp/Documentation 1997 г. (данни японски изследователски център)
19. Предотвратяване на злокачествена хипертермия: ananesthesia протокол, MalignantHyperthermia асоциация на САЩ (MHAUS), 1993.
20. Strazis KP, Fox AW: Malignanthyperthermia: преглед на публикуваните случаи Anesth Analg77: 297-304,1993.
21. Gronert GA: Human malignanthyperthermia: Събудете се епизоди и корекция с дантролен, AnesthAnalg 59: 377-378, 1980.
22. Murphy AL, Conlay L, Ryan JF, Roberts JT: злокачествена хипертермия при продължителен упойка forreattachment на крайник, Анестезиология 60: 149-150, 1984.
23. Littleford JA, Patel MA, Bose D, Cameron CB, McKillop C: дъвкателни мускулен спазъм при деца: implicationsof продължаване на задействане анестетик, Anesth Analg 72: 151-160,1991.
24. Schwartz L, Rockoff MA, Кока BV: дъвкателни спазъм с анестезия: честотата и последици, AnesthAnalg 72: 151-160, 1991.
25. Larach MG, Rosenberg Н, LarachDR, Broennle AM: Предвиждане на злокачествена хипертермия чувствителност byclinical признаци, Анестезиология 66: 547-550, 1987.
26. Hannallah RS, Kaplan RF: Jawrelaxation след последователност халотан / сукцинилхолин при деца,Анестезиология 81: 99-103, 1994.
27. O'Flinn RP, Shutack JG, Розенберг H, Флетчър JE: дъвкателни скованост на мускулите и malignanthyperthermia чувствителност при педиатрични пациенти: един onmanagement актуализация и диагностика, Анестезиология 80: 1228-1233,1994.
28. Barlow MB, Айзъкс H: Malignanthyperpyrexial смъртни случаи в едно семейство - Доклади от три случая, Br JAnesth 42: 1072-1076, 1970.
29. Спешна терапия за malignanthyperthermia, MalignantHyperthermia асоциация на САЩ (MHAUS), 1993.
30. Райън JF: злокачествена хипертермия: лечение и грижите след това, Anesth Clin North Am 4: 913-932,1991.
31. Rubin AS, Zablocki АД: хиперкалиемия, верапамил, и дантролен, Анестезиология66: 246-249, 1987.
32. Reber А, Шумахер P, UrwylerA: Ефекти от три различни вида управление по eliminationkinetics на летливи анестетици, анестезия 48: 862-865,1993.
33. Бийб JJ, Sessler DI: Изготвяне на анестезиологични апарати за пациенти, чувствителни към malignanthyperthermia, Анестезиология 69: 395-400, 1988.
34. Харисън GG: Дантролен: динамика и кинетика, Br J Anaesth 60: 279-286, 1988.
35. Yentis SM, Ливайн МФ, HartleyEJ: Трябва ли всички деца с предполагаемо или потвърдено чувствителност malignanthyperthermia се допускат след операция? 10-годишен преглед,Anesth Analg 75: 345-350,1992.
36. Guze BH, Baxter LR: Neurolepticmalignant синдром, N Eng J Med 313: 163-166, 1985.
37. Larach MG за Северна AmericanMalignant хипертермия Група: Стандартизация на теста на кофеин halothanemuscle контрактура, Anesth Analg 69: 511-515,1989.
38. Urwyler А, Censier К, KaufmannMA, Drewe J: Генетични ефекти върху променливостта на тест caffeinehalothane мускулна контрактура, Анестезиология 80: 1287-1295,1994.
39. Ведел DJ, Нелсън ТЕ: Malignanthyperthermia: диагностична дилема - фалшиво-отрицателни контрактура responseswith халотан и кофеин сам, Anesth Analg78: 787-792,1994.

OBORUDOVANIYAI списък на необходимите лекарства за лечение на МЗ (Минути MHAUS 1994)

Винаги готов yavlyaetsyaneobhodimoy да предотврати смъртни случаи МО. Това materialepredstavlen списък на лекарствените средства и оборудване, kotoryedolzhny бъде на разположение във всеки клон на анестезиология и kazhdoyoperatsionnoy.

В допълнение към упойка apparatui ЕКГ монитор на всяко място, където пълната упойка, dolzhnyprisutstvovat:

• Лечение Протокол МЗ podobnyyrekomenduemomu MHAUS
• Средства за postoyannogomonitoringa ЕТСО₂, Сао₂ и централната temperaturytela
• -Хипотермичен пакет iholodilnik с ледено охладен разтвор на 3.000 мл

LEKARSTVENNYEPREPARATY

Чанта с тези лекарства dolzhnabyt откаран по спешност в операционната зала:

• Дантролен - 36 флакона в / Introducion
• 2.000 мл стерилна вода за разтваряне dlyainektsy дантролен
• 50 мл флакони бикарбонат natriya8,4%
• 20% манитол 500 мл
• Фуроземид 4 ампули (40 мг) vampule
• 50% глюкоза 50 мл
• Бутилка конвенционален инсулин 100Ed / мл
• 10% калциев хлорид

• 50-милилитрова спринцовка
• тръба Levin
• Големи пластмасови торбички Солдо
• Кофа на лед

• Инфузионни помпи? 2
• Комплект за измерване на ППС? 2
• катетър Folleya
• Уретрални катетри (raznyhrazmerov)
• писоар
• Комплект за смесване на водата dantrolenas
• резервни dyhatelnyykontur
• Комплекти за предприемане analizovkrovi