Ginekologiya- акушерство и клинични прояви на синдрома на хиперандрогения и принципи egoterapii подрастващите момичета

Един vazhneyshihproblem модерен гинекологичен ендокринология е ranneevyyavlenie нарушения образуване на репродуктивната функция при момичетата podrostkov.Naibolee често срещана причина за репродуктивна система патология yavlyaetsyasindrom хиперандрогения. Постоянно нарастващ интерес към патологията izucheniyuetoy ограничени от някои трудности. Чрез chisluetih трудности включват поли етиология хетерогенност, полиморфизъм на заболяването, поради което възникват при тълкуването suschestvennyerazlichiya клинични прояви и процеса osobennosteytecheniya диагностични подходи rezultatovobsledovaniya лечение и определяне на лечебната стратегия [1, 2]. Terminologicheskayaputanitsa замъглява simptomokompleksagiperandrogenii отделни елементи, техните отношения и връзки. Dostatochnovolnoe разрешава използването и тълкуването на общи термини в sovremennoyliterature: хиперандрогения, вирилизация, хирзутизъм, defeminizatsiya. Напоследък най-широко dlyaopredeleniya патологичния процес, свързан с izbytochnymieffektami андрогени в женското тяло, получен термин "sindromgiperandrogenii" (SGA).
Muh - е симптом, включително izmeneniyavneshnego външен вид и фигура на жена, глас, кожата, костите и myshechnoysistemy, млечните жлези и вътрешните полови органи. Това simptomymogut комбинира с някои признаци на вирилизация на външнитегенитален, например - клиторомегалия който отразява тежестта на заболяването и тежестта [2, 3]. Obsudimnekotorye често срещани в клинични маркери SGA devushek.Osobennostyu клинични прояви SGA в детството и е важно podrostkovomvozraste последователност и stadiynostproyavleniya основна характеристика WGA - хирзутизъм [4]. термин "хирзутизъм"прилага за случаи на прекомерен растеж на косата терминал в андроген zavisimyhoblastyah кожата. Хирзутизъм се появява след менархе, поради пубертетна усилване функцията на хипоталамус-хипофиза-nadpochechnikovoysistemy. В литературата дори приложимо описателен термин "perimenarhialnyydebyut" [3, 5]. Ненормално окосмяване по лицето, горната и verhnihkonechnostyah обикновено се появява известно време след obnaruzheniyanarusheny менструален цикъл и постепенно прогресира. Dazhepri на хипоталамуса синдром на пубертета, пубертета harakterizuyuschimsyaburnymi темпо, първите признаци на girsutizmanablyudayutsya момичета не по-рано от 14 години. Въпреки това, за жени fertilnogovozrasta има ясни критерии за differentsirovatpatologichesky и физиологичен хирзутизъм. Девет girsutnyh zonizvestny като хормонално брой Ferriman мащаб Galway. Eslirech говорим за детство, съществуването на специални, dopolnitelnyhpriznakov хиперандрогения (като например ускоряване fizicheskogorazvitiya, напредва костната възраст във връзка с pasportnomui преждевременно затваряне на растеж зони) със сигурност трябва да даде предимство на концепцията uchityvatv "хиперандрогения", литературата за анализ imeyuschihsyav съобщения показват, че образуването на този синдром nachalnyhstadiyah, хирзутизъм минимална, ilisovsem отсъства, докато кожни прояви на хиперандрогенизъм (акне вулгарис, себорея oleosa), отчетени при bolshinstvabolnyh [6, 7].
Преобладаващата клиничен симптом voznikayuschimna различни етапи на половото развитие (менархе с или след период на редовен otnositelnogonebolshogo menstruirovaniya) е narusheniemenstrualnogo цикъл. Тя се проявява предимно олигозахариди и opsomenoreey, най-малко - аменорея и ациклични маточни кръвотечения. Pervichnayaamenoreya нехарактерно за Muh. При някои пациенти periodregulyarnyh менструация, а понякога и спаси менструалния ритъм с преобладаване в klinicheskoykartine хирзутизъм. Има така наречените период stanovleniyamesyachnyh където менструални нарушения в SGA на отсъствие kozhnyhproyavleny не може да се разглежда като патологично добавянето на priznak.Bolee, тъй като образуването на овулационния цикъл в devochekproiskhodit само след известно време след менархе, терминът"хронична липса на овулация" момичетата използват рядко.
Методи за третиране на подрастващите момичета с хиперандрогения

По този начин, нито един от клиничните симптоми, характерни за жените fertilnogovozrasta може да не е точна диагностика критерий в detskomi юношеството. Това води до факта, че образуването на nachalnoystadii водеща позиция Muh в диагностичен poiskezanimaet етап на лабораторни и проверка инструмент klinicheskogodiagnoza.
Очевидно е, че оригиналността на клинични деца proyavleniySGA, състоящ се в отсъствието на тях и dopubertate minimalnoyvyrazhennosti първоначалната пубертет поради imennovozrastnymi характеристики на репродуктивната система. Основната ontogeneticheskimiosobennostyami узряването на репродуктивната система е postepennoeusilenie функция на хипоталамо-хипофизната система. В prepubertatnomperiode настъпва рязко покачване на секреция на гонадотропин [8-9] .В случай на патологични симптоми, свързани с funktsionalnoygiperandrogeniey на пубертета, той играе роля не абсолютен kolichestvoLG и FSH, и тяхното съотношение отразява функционален sostoyanievysshih регулаторни центрове. Те се подложи на възраст fiziologicheskieizmeneniya, който се показва в оригиналния си ниска стойност (както се случи увеличението на нивото на FSH много преди povysheniyaurovnya LH и естрогени). Физиологичната роля на FSH proyavlyaetsyav първата половина на пубертета и е podgotovketkani яйчник: повишена чувствителност към действието на LH. SootnoshenieLG / FSH е нормално в domenarhialnom период е 1 повече от година poslemenarhe - варира от 1 до 1.5, повече от 2 години - от 1,5 до 2 DlyaSGA диагностична стойност има индекс на LH / FSH. В diagnostikegiperandrogennoy патология доминира принципа на производство пречистване istochnikaizbytochnoy на мъжки полови хормони. Несъмнено etotprintsip оправдано когато органичен хиперандрогенизъм поради neoplasticheskihi хиперпластични процеси или яйчниците кора nadpochechnikov.Vo всички други случаи, които съставляват до 98% в struktureSGA патология обикновено се комбинира характер. Poetomudostoverno съдия цяло и особено единствен istochnikefunktsionalnoy хиперандрогения не е възможно. Poslednie5 години, много експерти са изразили мнение, че в funktsionalnomSGA важно за лекаря да установи тактика прогностичен kriteriivybora медицински. Очевидно, такава концепция за urovnesovremennyh представяне има право да съществува, така kakbolee от 50% от патологията се комбинира характер iuspeshno третира антиандрогени или в комбинация естроген-gestagennymipreparatami независимо от типа и патогенеза SGA на [2, 10, 11].
В момента, в центъра на даден патологията opredeleniisuschnosti Muh централни механизми regulyatsiifunktsii яйчниците и надбъбречните жлези. Тя изяснява ролята на хиперпролактинемия, допамин и opiatergicheskih системи на хипоталамус-хипофиза комплекса, затлъстяване. Оказва стойност и растеж инсулин фактор в яйчниците gipersekretsiiandrogenov структури.
В момента се отличава:
1. хиперандрогенизъм на надбъбречната произход, което е резултат от системи aktivnostifermentnyh генетичен дефицит, участващи в секрецията на хормони стероидогенеза.
2. хиперандрогения на яйчниците произход. В posledneevremya прилага по-оправдано от патогенен точка zreniyatermin - синдром на яйчниците хиперандрогенна дисфункция (застрашават живота ситуации). Катализатори момента, докато има три основни форми на животозастрашаващи ситуации. Това е така nazyvaemyyistinny поликистозни яйчници, причинени от рецептор-gormonalnoyvnutriyaichnikovoy патологични нарушения на регулиране funktsiigonadotropinov. Втората форма е вид вторични, voznikayuscheyna фон дълго течаща диенцефални синдром narusheniyamigipotalamo-хипофизната регулиране (т.нар tsentralnayaforma). Трето - овариален хиперандрогенизъм дисфункция, нарушения стероидогенезата sformirovavshayasyana фон причинени neklassicheskoyvrozhdennoy адренокортикална дисфункция (лека, субклинична, postpubertatnayaforma AGS) или генерирани на фона на синдром на Кушинг.
3. конституционен хиперандрогения. Смята се, че предпоставка за развитието на тази форма е за да активирате fermenta5а-редуктаза. В резултат на увеличение 5а-редуктазна активност proiskhoditobrazovanie дихидротестостерон и андрогенизация тяло.
4. Някои автори предлагат да се въведе в klassifikatsiyuesche и развитие на синдром на поликистозни яйчници (овариален melkokistoznayadegeneratsiya) [12].
Всички тези форми изискват различен podhodovv диагноза и избор на различни един от друг лечения.
Основните принципи на методи на приложение lecheniyapri различни форми са:
а) регулиране и коригиращи терапия primenyaemayapri дисфункция на хипоталамо-хипофизната система. Това naznacheniepreparatov действия невротрансмитер (допамин - фенитоин, antiserotoninovym - Peritol, redergin - агонисти dofaminergicheskihi централната серотонинергични рецептори).
б) анти-андрогенна терапия (ципротерон ацетат) е показан за всички видове андрогенизация. Назначава Diane-35режим на контрацептиви, при необходимост, в комбинация с Androkurom - 10 от 1 до 15 или Androkurom50 ден от 1-во до 10-ия ден от началото на прилагане на Диана-35.
Diana-35 повишава чернодробно синтез глобулин в свързващ полови стероиди инхибира LH секреция gipofizomi намалява производството на тестостерон в надбъбречните жлези, в свободната фракция rezultatechego намалява серумен андроген. Освен това, част от Diana-35 ципротерон ацетат конкурентно ingibiruettkanevye андроген рецептори, като по този начин намаляват андрогенизация симптоми (акне, себорея, хирзутизъм). По време на лечението с Diane-35 otmechaetsyastabilizatsiya менструалния цикъл.
Когато дефицит 21-хидроксилаза и tselesoobraznonaznachenie Diane-35 в допълнение към основна терапия с глюкокортикостероиди.
в) потискане на патологично giperaktivnostifermenta 5а-редуктаза - ако idiopaticheskomgirsutizme - permikson, veroshpiron в -preparaty хиперпролактинемия бромокриптин.
Ние вярваме, че настоящите разграничение formpatologii и лечения ще спомогнат за по-ефективно и bystromudostizheniyu основна цел - възстановяване на менструалния и reproduktivnoyfunktsii в тази група пациенти.
В заключение, бих искал да донесе nekotoryeskhemy лечение на определени форми на хиперандрогения.
а) дисфункция на надбъбречната кора. Geterozigotnoenositelstvo мутации 21-хидроксилаза (вродена хиперплазия korynadpochechnikov).
Кортикостероидите (преднизон при доза от 2.5 до 10 мг на ден за 3-6 месеца). КОК с антиандрогенно действие (Diana-35).
б) надбъбречната хиперфункция.
Терапия, насочена към нормализиране на хипоталамус-хипофиза-nadpochechnikovoysistemy (difenin 100-200 мг на ден, redergin - 4,5 мг на ден, Peritol - 0,008 грама на ден, ноотропичният и хиполипидемично терапия techenie3-6 месеца).
в) овариален хиперандрогенизъм дисфункция (sindrompolikistoznyh яйчниците).
Монофазните орални контрацептиви predpochtitelno- с анти-андрогенен ефект (Diane-35) - 1-ви до 25-ия ден mestrualnogotsikla, veroshpiron 50 мг на ден за 3-6 месеца. В затлъстяване се препоръчва намаляване на теглото.
ж) конституционен форма хиперандрогенизъм (хиперактивност ензим 5а-редуктаза).
Инхибитори на ензима 5а-редуктаза (permikson 80 мг 2 пъти дневно в продължение на един месец, veroshpiron 50 mg дневно в продължение на 3-6 месеца). СОС с андрогенна ефект (Diane-35) от 5-ти до 25-ия ден Tsila.
литература
1. Комарите EK Нарушената регулация funktsiinadpochechnikov и яйчниците при жените с хиперандрогения (патогенеза, диагностика, лечение). Автор. Dis .... Д-р. nauk- Санкт Петербург, 1993.
2. Shilin DE синдром хиперандрогенизъм zhenschins различни форми на заболявания на репродуктивната система: Avtoref.dis ... .kand. мед. nauk- М. 1990.
3. Shilin DE Ретроспективен techeniyapubertata оценка със синдрома на хиперандрогенизъм // Probl. Ендокринолог. 1996-42 (1): 20-5.
4. Malyavskaya SI Физиологично mehanizmyrazvitiya хиперандрогенни състояния в процеса на пубертета, ранна диагностика и прогнозиране на поява. Автор. раз ... .kand.med. nauk- Архангелск, 1995.
5. Shilin DE Изолирана синдром pubarheu момичета: Един нов поглед към един стар проблем. Материали respublikanskogosoveschaniya - Семинар основен педиатрични ендокринолози subektovRF. Смоленск 1999 година.
6. Дял GG Girsutny жени detorodnogovozrasta синдром (някои от въпросите на патогенеза, клиники и диагностика) .Avtoref. раз ... .kand. мед. nauk- Ереван 1981 година.
7. пролетта Хиперандрогенни синдром disfunktsiiyaichnikov момичета -podrostkov (патогенеза, клинична картина, лечение, прогноза) .Avtoref. раз ... .kand. мед. nauk- М. 1998.
8. Богданова EA Гинекология и деца podrostkov.M., 2000.
9. Tkachenko NM, Тумилович LG Богданова ЕА роля в образуването на андрогенни хормони gonadotropnoj funktsiigipotalamo-хипофизната система за момичета на различни етапи на онтогенезата // Akush.i ин. 1973 7: 61-4.
10. Levrier М., Dergelle Н., Bestaux Y., Bourry-Moreno М., Брун J. P. и Сали Е. Rev транс Gynec Obstet 1988-83: 573-6.
11. Nappi С, Farace М. J., Minutolo М., TomasseliA. П. и Muntemagno U. Eur J Obsтet Gynec Reprod Biol 1987 г. Придобита 25: 209-19.
12. Pishchulin АА Butov AV Udovychenko O.V.Sindrom овариален хиперандрогенизъм не-туморен произход (obzorliteratury) // проблеми. Възпроизвеждането 1999- 3: 6-15.