Therapy-netsirrotichesky чернодробна фиброза

Netsirrotichesky чернодробна фиброза (първична gepatoportalny склероза), известен също като идиопатична портал gipertenziyaili netsirrotichesky портал фиброза. Vstrechaetsyav клиничната практика заболяване е много по-често, отколкото диагноза [7] .Otchasti се дължи на слабата информираност на лекарите vytekayuschimotsyuda недостатъчно целенасочено търсене клинична simptomov.Tak De Vos и сътр. (1988) описват 7 пациенти, на възраст 7-53let с вродена чернодробна фиброза. Всички от тях е бил пуснат pravilnyydiagnoz само след появата на кървене от разширени rasshirennyhven хранопровода. Шест от тях след това беше направено portosistemnoeshuntirovanie че 4 пациенти са придружени от болестта на dlitelnoyremissii развитие.

За съжаление, тези пациенти често са дълги vremyalechatsya в болници различен профил, при което по време на чернодробна фиброза дори не differentsialnogodiagnoza обсъдени въпреки dovolnoyarkuyu клинична картина [3]. Въпреки това, най-често установяват podobnyepatsienty живота си като пациенти с цироза на черния дроб.

терминология

Чернодробната фиброза - местен или общо увеличение kollagenovoyvoloknistoy чернодробната тъкан без регулиране на неговата структура [6]. В etomsluchae при хистологично изследване показва, че резени neizmenennyepechenochnye заобиколени от широки граници влакнест soedinitelnoytkani. Тя се простира от най-портални пространства obrazuyakartinu портал и преграден фиброза.

етиопатогенезата

основа фиброза е увеличаване на колаген и това води до увеличаване на броя на съединителната тъкан [16]. Най vyrazhenfibrogenez хепатоцитен некроза и възпалителни реакции присъствие мезенхимни тъкани, което е свързано главно с razvitiemvirusnyh чернодробни лезии. За по-малко интензивни стимули razvitiyafibroza е свързана с последиците от развитието на алкохол и стеатоза. Vetih случаи има натрупване на излишни количества от колаген, който представлява фиброза на черния дроб [4]. Така indutsirovannoyfibroplazii медиатори са предимно фибронектин и фактор aktiviruyuschiyfibroblasty.

Смята се, че най-вече развитието на чернодробна фиброза и вирусен свързано въздействие sbakterialnym, който води до povrezhdeniyusosudistyh стени интрхепаталните клонове на порталната вена, за да posleduyuschimrazvitiem имуновъзпалително процес в перипортално prostranstve.Vozmozhno че предизвиква имунологични нарушения, свързани sprodolzhitelnoy стимулация и да е специфичен антиген или, най-вероятно с суперантиген.

Видео: цироза на черния дроб. Симптоми. лечение

Всичко това води до увеличаване на производството на колаген в perisinusoidalnyhprostranstvah Disse. Това провокира presinusoidalnogobloka с намалена скорост на потока и развитие diffuznogofleboskleroza интрхепаталните клонове на порталната вена, промени vyzyvayuschihobliteriruyuschie в тях и провеждане портал gipertenzii.V допълнителни процеси склероза vetveyportalnoy интрхепаталните вени могат да се движат по ствола му. В boleeredkih случаи може да се развие множествена склероза почти едновременно портални и слезка вени. И появата на фиброза е описано pechenipri тромбоза на тези вени. [2]

Ясна корелация между нивото на vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo и натрупване на колаген. Въпреки това, съществува предположение, че синусоидална портала gipertenziyamozhet се изследва, и причината за отлагане на колаген в prostranstvahDisse [4]. Същият антигенна стимулация може да доведе до giperplaziiselezenki с последващото развитие на спленомегалия.

В редица клинични и работа показва възможна връзка mezhdufibrozom черния дроб и хронично излагане на токсични вещества, като например диоксин pechentakih, нитрати, различни лекарства, някои лекарства и химическо вещество, арсен, мед и други. [12, 18]. Когато това се случи първичната лезия на Salix пряко действие върху черния дроб хармоници структура [13, 17]. пациенти Uryadov разработени чернодробна фиброза след ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Фиброза на интрахепаталните клонове portalnoyveny наблюдава при СПИН дължи на опортюнистични инфекции токсичен ефект и влияние narkoticheskihveschestv [9]. Смята се, че развитието на заболяването засяга генетично obuslovlennyefaktory Y [11, 14], което води до разграждане на матрицата belkovsoedinitelnoy чернодробната тъкан [8].

клиника

Видео: Лечение на чернодробна фиброза народни средства

Заболяването прогресира бавно. Смята се, че klinicheskiesimptomy срещат в 6-8 години след началото на формирането на fibrozapecheni. Докато патологичния процес започва в черния дроб и sistemevorotnoy вена, клиничните симптоми обикновено се развиват sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) значително увеличение на далака (спленомегалия);

2) наличието на портална хипертония (варици на хранопровода вени ikrovotecheniya от тях);

3) появата на хиперспленизъм (анемия, левкопения, тромбоцитопения) Ако това асимптоматични цироза на черния дроб и funktsionalnyeproby не променя или само леко променена. Nesmotryana липса на морфологични изменения наблюдава znachitelnopovyshennoe портал и слезката налягане. Може би periodicheskoepoyavlenie малки асцит, което след това изчезва спонтанно.

Видео: цироза - причините и симптомите и. Лечение на цироза

Морфологични диагностика на чернодробна фиброза на базата на punktsionnyhbiopsy често е трудно, така че е по-желателно ispolzovatintsizionnuyu пределната чернодробна биопсия. Определени при диагностицирането на заболяване прогноза принадлежи биохимичен issledovaniyam.Ustanovleno че когато чернодробна фиброза се увеличава значително в показатели syvorotkekrovi моноаминоксидаза kollagenpeptidazy, проколаген-III-пептид, N-ацетил-Ь-глюкозаминидаза, техните увеличава ниво vzavisimosti степента на тежест на фиброза.

Диагностика на фиброза на черния дроб е netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Така че клиничната картина често е доминиран simptomyporazheniya не черния дроб и далака, който помага diagnosticheskimoshibkam. Когато симптомите на портална хипертония, особено кървене от езофагеални варици, такова състояние често се разглежда като проява на tsirrozapecheni. Диагностични трудности се дължат на факта, че в годините pervye5-8 заболяване може да се случи при липса на оплаквания bolnogoi без клинични симптоми на заболяването. Когато klinicheskiesimptomy появи, заболяването за дълго време на фона на относителната blagopoluchiyadazhe при периодично придвижване кървене от варици на хранопровода rasshirennyhven и развитие на хиперспленизъм. След прилагане portokavalnogoanastomoza кървене от варици настъпва дълги prekraschayutsyai дълго клинично подобрение.

Видео: Цироза Лечение

класификация

Разпределяне [2] netsirroticheskogo три вида чернодробна фиброза:

1) идиопатична портална хипертония (netsirrotichesky portalnyyfibroz, синдром Banti), което се случва в три варианта
а. интрахепаталните fleboskleroz и фиброза,
б. склероза на портални и слезка вени,
а. тромбоза на портала и слезка вените;

2) presinusoidalnoy шистозомиаза с портална хипертония;

3) вродена чернодробна фиброза.

Те почти всички имат една и съща клинична картина, има няколко различни hotyapatogenez. В диагнозата на вродени fibrozapecheni трябва да обърнете внимание на следните обстоятелства. Първо, 75% от пациентите с клинични симптоми се появяват между възраст 2-14let (15% - на възраст 15-25 години и само 10% - над 25 години) .Vo Второ, изследването на морфологичен субстрат биопсия Pechenin маркирани промени присъщ цироза. На трето място, няма да се повишава на трансаминазите и нивата на билирубина и протромбиновото proiskhoditsnizheniya серум. Четвърто, повече от обърше пациенти на някои дефекти в развитието, често vsegoeto отношение на бъбреците. Пето, че заболяването е nasledstvennyyharakter и често вече при събирането на медицинска история разкри nalichiefibroza черен дроб на близките на болния.

Склероза на портала и слезката вената и особено soprovozhdaetsyapoyavleniem портална хипертония. Въпреки това, в този случай, unlikefrom цироза на черния дроб, на фона на увеличения размер на далака чернодробни биохимични тестове това остават непроменени. Асцит otsutstvuet.Sostoyanie пациент между епизоди на кървене от вени pischevodaostaetsya задоволителни.

Най-често, тъй като чуждестранни автори показват vstrechaetsyafibroz черния дроб, причинени от шистозомиаза (Simmersa фиброза). Ние не разполагаме с една страна, тази форма на чернодробна фиброза е рядкост и nositzavoznoy характер. Въпреки това, той трябва да се счита, че shistosomozrasprostranen и в тези страни, в които граждани често отиват nasheystrany. Това е преди всичко Египет, Гърция, Кипър, Китай, Portugaliya.Nado се отбележи, че най-ясно и трудни писти шистосоми от местното население и туристите. Клинична proyavleniyafibroza черния дроб обикновено се появяват 6-8 години след dlitelnoprotekayuschey на инвазия. Фиброза в шистозомиаза, за разлика от drugihvidov фиброза съпроводено с увеличаване на черния дроб, което се кондензира, нодуларна текстура, с характерен издут левия лоб. Pridifferentsialnom диагноза трябва да се разглежда клинична simptomyshistosomoza. Така че за чревна шистозомиаза се характеризира povyshenietemperatury, болки в мускулите и ставите, чести изпражнения, ikrov слуз в изпражненията. Когато урината шистозомиаза наблюдава vyrazhennyedizuricheskie разстройство, урина калния червено simptomypielonefrita.

В нашата страна netsirrotichesky фиброза на черния дроб (първична gepatoportalnyyfibroz), както изглежда, не може да се смята за рядко заболяване. Taksredi 60 пациенти с цироза, които са били на lecheniiza миналата година в нашия отдел по гастроентерология, в 3-hbolnyh диагноза е променено на първичния gepatoportalny skleroz.Trudnosti диагностика на това заболяване може да бъде prodemonstrirovatna например следното наблюдение.

Пациент П., 63-годишна възраст. През 1960 г., на 24 години vpervyediagnostirovali цироза. След 2 години на цитопения (левкопения, тромбоцитопения), проведено спленектомия. В vozraste30 година разкри, разширени вени на хранопровода и стомаха. Bylpodtverzhden диагностициран с цироза на черния дроб. Границите bylineizmeneny чернодробните аминотрансферази и нивата на билирубина в кръвта са vpredelah стандарти. На възраст от 42-45 години, четири obilnyekrovotecheniya отбележи, че усложни остра анемия с добра effektomot заместителна терапия. На възраст от 45 години, направена операция: transplevralnaya резекция на хранопровода и стомаха в корема kardialnogootdela наслагване ezofagogastroanastomoza. В posleduyuschie12 години на състоянието на пациента е задоволително, въпреки prakticheskiezhednevnoe алкохол в големи дози. По това време аз ezhegodnonahodilas лекувани в болницата. Пациентите получават основна терапия (karsil, Ессенциале, Liv-52, витамин, салуретици). Biohimicheskiepechenochnye проби не се променя. Маркери на хепатит В и С vyyavlyalis.Ot чернодробна биопсия пациент категорично отказва, въпреки че морфологично изследване на чернодробна биопсия фиброза може vyyavlenierazlichnyh форми [5]

На 60-годишна възраст са се появи отново izvarikozno изразени кървене езофагеални варици, които биха могли kupirovatkonservativnymi методи. Въпреки това, в следващ държавен bolnoystalo влоши. През последните 2 години epizodyvyrazhennoy енцефалопатия настъпили периодично по време на съхранение сравнителен funktsiiparenhimy черния дроб и появата на епизоди безплатно перитонеална течност. На този фон, има остър масивен krovotechenieiz езофагеални варици, което доведе до smertelnomuiskhodu. Клиничната диагноза. Цироза, ХБН, aktivnayafaza, дистрофията на стъпка. Портална хипертония - varikozven хранопровода усложнява от тежко кървене. Entsefalopatiyasmeshannogo генезис. Спленектомията състояние през 1962 г. след rezektsiikardialnogo на стомаха и коремната част на хранопровода в 1982. В аутопсия. Данните за чернодробна цироза е била открита. Strukturapecheni спасен. Умерено експресирани гранулирани дистрофия gepatotsitov.Portalnye пътища разширени чрез пролиферация на влакнест soedinitelnoytkani с нормална клетъчна инфилтрация. Има признаци periportalnogofibroza. Установена картина на образуването на множество trombovvo екстрачернодробен и интрахепаталните клонове на порталната вена. Vnutripechenochnyevetvi порталната вена с дебелина склеротични stenkami.Krovotechenie на хранопровода варици. Raskhozhdenieklinicheskogo и патологична диагноза.

Това наблюдение е интересно в няколко отношения. Vpechatlyaetdlitelnost поток netsirroticheskogo фиброза на черния дроб. Ако schitatza отстраняване начало на разширения povodupitopenii далак, продължителността на заболяването е повече от 37 years.If изчислена да доведе до 30-годишна възраст, когато пациентът е vyyavlenovarikoznoe вени на хранопровода и стомаха, на prodolzhitelnostzabolevaniya е повече от 32 години.

Типичен грешка е диагнозата на пациентите с чернодробна цироза с netsirroticheskim фиброза. Въпреки, че има един факт udovletvoritelnogosostoyaniya пациент повече от 30 години, като през това време не otmechalosizmeneny функционални тестове на чернодробните биохимични сториха съмнително diagnoztsirroza черния дроб. Освен това е показано, че продължителността zhiznibolnyh цироза на черния дроб от началото izvarikozno кървене езофагеални варици и стомаха е: за един година - 80%, до 3 години - 40%, до 5 години - 15%. Въпреки prodolzhitelnostzhizni в никакъв случай не достигне 10 години [1].

Възможна overdiagnosis и netsirroticheskogo pecheni.Chasche фиброза често се случва, когато загубата на selezenochnoyveny отлив поради стеснение или тромбоза. Такова състояние е по-vsegovoznikaet (както netsirrotichesky фиброза на черния дроб) на възраст 15-30let. Това, заедно с голям тежък кръвоизлив далак стани, често в изобилие, излиза от разширени вени разширения pischevodai вени кардията на стомаха.

Лечение и резултати

През последните години много внимание се отделя на търсенето на лекарства, които могат да попречат на образуването на колаген в черния дроб iliobespechivat резорбция вече синтезира колаген. RU обсъжда възможността за чернодробна фиброза uzheizvestnyh препарати, такива като кортикостероиди, интерферони, простагландини, колхицин. В момента, обаче, фиброза на черния дроб е трудно poddaetsyalecheniyu. Обикновено консервативна терапия се отнася до korrektsiyuotdelnyh болестни синдроми. Когато се експресира gipersplenizmeproizvodyat спленектомия наслагване splenorenal anastomoza.S да спре кървенето разширени вени на pischevodai стомаха извършват ендоскопски склеротерапия разширени вени или гастротомия набодат с тези вени.

Доброкачествена заболяване настъпва значително от tsirrozpecheni [10], където прогноза зависи до голяма степен от вида fibroza.Naibolee тежко протичане наблюдава в шистозомиаза, naiboleelegkoe - вродена чернодробна фиброза. Средна продължителност на живота 70% от пациентите над 10-годишна възраст и 35% - повече от 20 години.

Въпреки това следва да се отбележи, че някои автори донесат повече optimisticheskiedannye.

литература

1. Vakenkevich LN Курс и резултатите от чернодробна цироза // Coll. Съвременни проблеми gastroenteropatii- Петрозаводск, 1989S. 55-59
2. Вътрешни болести твърда. от английски език. / Ed. Е. Braunwald, К. J .. Isselbahera. М. Medicine, 1996 Кн. 7. стр 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Елисеева, Соколова M.V.Sistemnye поражение на цитомегаловирусна инфекция // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 ° С
4. Loginov, Aruin LI Клинична чернодробна морфология - M.1985 - 240 ° С
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya при диагностицирането на чернодробни заболявания хронична Terap.arhiv // - 1996 N2 стр 5-7
6. Loginov AS, блок YE Хроничен хепатит и цироза pecheni.ML987-272S
7. Шерлок S., J. Dooley черния дроб и жлъчните пътища. Per.s инж. М. Medicine, 1999 - 864 ° С
8. Бисел D. М. Фридман S.L., Махер J.J., Roll F.J. Connectivefissue биология и чернодробна фиброза: Доклад на конференция // хепатология - 1990 Vol. 11. N3 стр 488-498
9. Бъкли J., Хъчинс Г. Асоциация на чернодробните вени occlusivedisease с синдрома на придобитата unmunodeficiency // Mod. Pathol.1995 Vol. 6. N3 -Р. 149-155
10. Capron P. Хипертония Portale mtrahepatique без cinhotique // Rev. Прат. (Paris) - 1990 Vol. 40, N16, стр 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., Cuveher С Вродена чернодробна фиброза // J. Hepatol - 1988, том 6, стр 222-228 N2
12. Labadie Н., Stoessel P., Callard P., Beaugrand М. Hepaticvenoocclusive заболяване и фиброза перисинусоидална вторичен toarsenic отравяне // Gastroenterology - 1990 - Vol. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey D., Freneaux Е. Редки vasculaires дю гъши induitespar ле медикаменти // Rev. франк. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 стр 865-867
14. Sarin S., Мехра Н., Agarwal A. et. Ал. Фамилната aggregationin noncirrhotic портал фиброза: В доклад от четири семейства // Am J. Gastroenterol. 1987 Vol. 82. N11 стр 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W., Gordon F. et. Ал. Фиброза / ciirhosisafter ортотопична чернодробна трансплантация // Hwn. Pathol. 1999 vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru Р., Zhang Z. Клинично проучване на връзката betweenKver кръв застой и чернодробна фиброза // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Хо Tsa Chih / 1997 Vol. 17. П. N2 81-83
17. Вала D., BENHAMOU P. ​​лекарство-индуцирана съдови и sinusoidallesions на чернодробните // Baillieres шума на. Gastroent. 1988 Vol 2.N2 стр 481-500
18. Zafran Е., Feidmann G. Existe-трет-IL UNE Pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 Vol. 10.N2, стр. 105-107.