Goloprozentsefaliya плода. Goloprozentsefalii диагностика на плода

Goloprozentsefaliya Той представлява комплекс аномалия теленцефалона които се смята, че се дължи на смущения обработва divertiku-lyatsii prozentsefalona ембрион. Тя включва редица състояния, които се характеризират главно полукълба разделяне нарушение централната линия аномалии и средния мозък.

съгласно конвенционален класификация три основни типа goloprozentsefalii: alobarnaya (bezdolevaya) semilobarnaya (poludolevaya) и пулмонарен (пулмонарен). Когато alobarnoy и semilobarnoy goloprozentsefalii почти винаги имат типична лицеви аномалии като Циклоп, hypotelorism и средната заешка устна.

Честотата на случаите на заболявания goloprozentsefalii при раждане е неизвестен, но този дефект е бил открит в един случай от 250 бременности аборт по желание на жената, което предполага висока честота на вътрематочна смърт на плода. Етиологията на заболяването е хетерогенна. В повечето случаи, аномалията се изолира и спорадично.

Други могат да открити хромозомни аномалии (Полиплоидия и тризомия 13), както и в други дефекти на ЦНС като аненцефалия, синдром на Dandy-Walker (Dandy-Walker), entsefalotsele, DiGeorge синдроми (DiGeorge) и Meckel (Meckel). Няколко регистрирани случаи на семейно естество на заболяването показват генетична причина на заболяването с автозомно-доминантно наследство.

пренатална диагностика alobarnoy и semilobarnoy goloprozentsefalii се основава на единен изображения елементарен намира в средата на мозъка камера. Допълнителните функции включват присъствието на кисти в горните части на мозъка, който се нарича дорзалната торбичка (дорзален торбичка), както и типични лицеви аномалии. Диагнозата може да се установи в първия триместър на бременността.

В литературата има и мнения диагностичен пулмонарен goloprozentsefalii. За това е необходимо да се разглежда мозъка в средната предна (коронарна) напречно сечение равнина, която може да открие липсата на прозрачна стена на кухината и сливане предната рог на страничните вентрикули, кухини за образуване на равнинна горна граница, обикновено комуникация с трета камера.

визуализация област на сливане между арки предната рог на страничните вентрикули, който е линейна структура, простираща се във вътрешността на третата камера от предната към задната kommisury се открива и често много специфична характеристика на този дефект. Когато пулмонарен goloprozentsefalii обикновено се намират вентрикуломегалия която варира от лека до умерена, и обикновено образуван зародишен лицева структура.

Е, това е известно, че децата с alobarnoy и semilobarnoy форми goloprozentsefalii имат лоша прогноза. На изхода на заболяването не е изследван за деца с лобарен форма. Това често се наблюдава при по-тежки форми obstruktivoy хидроцефалия, причинени от стеноза на мозъчната акведукт. Ето защо, идентификация на комбинация от тези две държави в предродилна период от наличните в момента данни, включва изключително неблагоприятни неврологични резултат.