Изолираният дефицит на имуноглобулин и IgA деца

Видео: Ксения Капустин, Валери Samohvalova и Едуард Redick "скривалище" - Бори - Гласът на Деца - Сезон 2

Пълно или почти пълна (< 10 мг%) отсутствие IgA в серума и секреция от В-лимфоцити - най-често нарушаване на хуморален имунитет. Честотата на имунен дефицит, дори и сред видимо здрави донори, е, според някои 0,33%.

Видео: P. Romanov, така изготвянето А. и В. Феоктистов "красив момент" - Бори - Гласът на Деца - Сезон 2

Генетика и патогенеза inmmunoglobulina А дефицит (IgA). В молекулярната основа на дефицит на IgA остава неизвестна. Както с номер OVGGG и фенотип на В-клетки в кръвта са нормални. Понякога дефицит IgA изчезват спонтанно или след прекъсване на фенитоин. Анализ родове показва автозомно доминантно унаследяване на този синдром и различни изразителност на същия ген.

Изолираният дефицит IgA често се наблюдава в семейства на пациенти с OVGGG. Освен това, този синдром може да прогресира в OVGGG и откриване на редки делеции и алели HLA клас III гени в двете условия показва, че се наблюдава общо за дефектен ген, който е локализиран в тази област на хромозома 6. дефицит IgA при пациенти, получаващи същото лекарства, които предизвикват OVGGG на развитие (фенитоин, пенициламин, злато и сулфасалазин), което показва, че ролята на външни фактори в патогенезата на този синдром.

клиничните прояви inmmunoglobulina А дефицит (IgA). Инфекции засягат главно дихателната, храносмилателната и урогениталната система. агенти причинители са същите бактерии, които и други нарушения на хуморален имунитет. Интраназално прилагане на производство инактивирана полиомиелитна ваксина антитяло се наблюдава класове място IgM и IgG. Концентрацията на имуноглобулини в серума, с изключение на IgA обикновено нормална въпреки случаи недостатъчност описано IgG2 (и други IgG подкласове) и присъствието на мономерен IgM, общото ниво обикновено се увеличава.

Видео: Nazeli Vareldzhyan "И вали сняг" - Сляп прослушване на - Деца - Сезон 2

Пациентите често намират антитяло краве мляко и суроватка-преживни животни. Следователно, определяне, използвайки кози IgA (но не заек) антисерум може да даде фалшиви положителни резултати. При възрастни пациенти с този синдром понякога се вижда с цьолиакия, които не винаги изчезва с изключение на глутен от диетата. Често откриват автоантитела и автоимунни zabolevaniya- повишена честота на злокачествени тумори.

Почти 44% от пациентите в серума съдържа IgA антитяло. Ако те принадлежат към клас IgE на, след интравенозно приложение на кръвни продукти, съдържащи IgA, може да има тежки и дори фатални анафилактични реакции. Следователно, тези лекарства трябва да се 5 пъти с промивен (в обем от 200 мл). Интравенозен имуноглобулин (повече от 99%, съставен от IgG) не е показан, тъй като повечето пациенти развиват антитела IgG съхранява. В допълнение, много имуноглобулинови препарати за интравенозно приложение съдържат IgA и могат да причинят анафилактични реакции.