Рабдомиосарком при деца: симптоми, лечение, причини, симптоми

Рабдомиосарком е третата най-често срещаната екстра-CNS солидни тумори при деца. Въпреки това, той е отговорен само за 3-4% от всички ракови заболявания при децата. Честотата на рабдомиосарком при деца sostavlyaet4,3 / милиона годишно. Две трети от случаите са диагностицирани при деца <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

хистология. Има 2 основни хистологични подтипове:

• ембрионален - се характеризира със загуба на хетерозиготност на хромозома 11r15.5;
• алвеоларен - е свързано с преместване, засягащи RAHZ или Pax7.

местоположение. Рабдомиосарком предимно локализирани:

• в главата и шията, като правило, в орбита или назофарингеален дупки: 35-40%, най-често сред децата в училищна възраст;
• в урогениталната система, обикновено в пикочния мехур, простатата или вагината 2 5%;
• в крайниците: 20%.

Най-малко 25% от децата развиват метастази.

Симптоми и признаци на рабдомиосарком при децата

Децата обикновено не разполагат системни прояви като повишена температура, нощно изпотяване, загуба на тегло. Като правило, децата разкриват осезаем, или органна дисфункция поради излагане на тумора.

Орбиталните и назофарингеален тумори могат да причинят сълзене на очите, болки в очите, или exophthalmos.

PMC пикочо-половата система причинява болки в корема, затруднено уриниране, хематурия и.

PMC крайник се появява като хомогенна формация навсякъде по ръцете или краката.

Диагностика на рабдомиосарком при деца

• CT или MRI.
• Биопсия.

Образованието се оценява от КТ, въпреки наранявания на главата и врата му често по-добре могат да се идентифицират чрез ядрено-магнитен резонанс. Диагнозата се потвърждава чрез образуване биопсия. Стандартна метастази оценка включва CT, костен сканиране, аспирация на костен мозък и биопсия.

Прогноза рабдомиосарком при деца

Прогнозата се основава:

• на мястото на тумора;
• възможността за отстраняване радикал;
• наличие на метастази;
• възраст;
• Хистологичен изпълнение.

Лечение на рабдомиосарком при деца

Лечението се състои от хирургично отстраняване, химиотерапия и понякога лъчева терапия.

Деца от всички рискови категории се третират с himioterapii.Topotekan, иринотекан и нови лекарства с активност срещу този вид рак се изследва в някои от първа линия на лечение.

Лъчевата терапия обикновено запазени за деца, които са претърпели циторедуктивна хирургия, и за децата на междинен или висок риск.