Вродено сърдечно заболяване при децата: причини, симптоми, лечение

Причини за възникване на вродени сърдечни заболявания при деца

Около 5% от пациентите имат хромозомни аномалии (например, тризомия 21 или 13,18 синдром на Turner). Други възможни причини - майката заболявания (например, диабет, SLE, рубеола), експозицията на околната среда (например, талидомид, изотретиноин, литиев [Ebstein аномалия] или алкохол [фетален алкохолен синдром]) или комбинация от тях. Обикновено, специфичните причини не са идентифицирани.

Патофизиология на вродени сърдечни заболявания при деца

Вродените аномалии на сърцето са класифицирани като:

• цианоза;
• atsianoticheskie (от ляво на дясно шънтове или обструктивни лезии).

Физиологичните ефекти на вродени сърдечни аномалии се различават значително - шум от асимптоматични сърцето или анормален сърдечен ритъм до тежка цианоза и сърдечна недостатъчност (HF).

Shunts От ляво на дясно. Кислород кръв от лявата сърцето или аортата е преместен на подходящите отдели или белодробната артерия чрез анормален отвор между двете страни. Кръв първоначално преминава от ляво на дясно, защото налягането на системата и съдово съпротивление е по-високо от налягането и съпротивлението в белодробната артерия. Допълнително притока на кръв към дясната страна увеличава белодробна кръвен поток и налягане в белодробната артерия в различна степен. Въпреки по-високата увеличението, толкова по-тежки симптоми.

Shunts високо налягане (в вентрикули или високи артериите) станат очевидни на възраст от няколко дни до няколко nedel- шънтове с ниско налягане (атриални септални дефекти) по същество станат ясни по-късно.

обструктивни лезии. Шунтиране кръвен поток трудно без да причинява образуването на градиент на налягането през препятствието. В резултат на претоварване налягане проксималната обструкция може да се развие камерна хипертрофия и сърдечна недостатъчност. Основната проява - сърцето ромон, в резултат на турбулентен поток през част обструкция (стеснените).

Цианотичните сърдечни аномалии. Различни количества от деоксигениран венозна кръв се шунтирани към лявата страна на сърцето. В присъствието на >5 гр / дл деоксигениран хемоглобин разработен цианоза. Идентификация на цианоза може да се забави при деца с тъмна пигментация на кожата. Усложненията включват устойчиви полицитемия цианотични, цифров съдружие, тромбоемболизъм (включително инсулт), нарушения на коагулацията, мозъчен абсцес и хиперурицемия. Gipertsianoticheskie атаки често се срещат при деца с тетралогия на Fallot.

В зависимост от аномалии белодробните кръвния поток може да се увеличи (което често води до сърдечна недостатъчност в допълнение към цианоза), нормално или понижено, при което степента на тежест на цианоза варира. Шум на сърцето с един променящ се звук не са специфични.

сърдечна недостатъчност. Някои вродени сърдечни аномалии (например, преден кътник аортна клапа, лека аортна стеноза) не променя значимо хемодинамика. Други причини налягане или обемно претоварване, което понякога води до сърдечна недостатъчност. СН случва, когато сърдечния дебит е недостатъчна, за да отговарят на метаболитни нуждите на организма или когато сърцето не могат адекватно да се справят с венозно връщане, което води до белодробен оток (с лява вентрикуларна недостатъчност), оток основно и зависими тъкани и органи на корема (за дясната сърдечна недостатъчност), или и двете опция.

Симптоми и признаци на вродени сърдечни заболявания при деца

Проявите на различни сърдечни аномалии ограничени до няколко общи признаци:

• шум,
• цианоза,
• СН.

Най-малкото - болка в гърдите, слаб пулс или непалпируем, циркулаторен шок и аритмия.

шумове. Повечето шънт от ляво на дясно и обструктивни лезии предизвикват систолното роптаят. Систоличен мърморене и разклатете гръдната стена най-видими по повърхността на тялото в близост до мястото им на произход, което прави местоположението на диагностично-полезни. Повишена поток през пулмонално или аортна клапа причинява mezosistolichesky (систолично изтласкване) на шума. Regurgitant ток през атриовентрикуларен клапан е holosystolic (pansystolic) шум може обструктивна сърдечни тонове с увеличаване на интензивност.

цианоза. Този екран се характеризира син цвят лигавицата или нокътната плочка, удебеляване нокътното легло като палки или пулсова оксиметрия <93-95%.

сърдечна недостатъчност. При кърмачета, симптоми и признаци на сърдечна недостатъчност включват:

• тахикардия,
• тахипнея
• недостиг на въздух при хранене,
• изпотяване,
• безпокойство,
• раздразнителност.

хранене задух причинява недохранване и ниски темпове на растеж. Хепатомегалия е често срещана. Въпреки това, за разлика от възрастните, повечето деца не разполагат с разширени вени на врата и отоци, въпреки че понякога се изразява периорбиалната оток.

други прояви. Новородените имат много сериозни симптоми, студени крайници, отслабване пулс, ниско кръвно налягане, както и намаляване на отговора на стимули.

Болка в гърдите може да се прояви необяснима раздразнителност при деца с аномалии на коронарните артерии. По-големи деца и юноши болка в гърдите на сърдечна етиология то обикновено се свързва със стреса и могат да бъдат причинени от тежка аортна стеноза или синдром на айзенменгер.

Диагноза на вродени сърдечни заболявания при деца

• Пулсоксиметрията, ЕКГ и рентгенография на гръден кош.
• Ехокардиография.
• Понякога сърдечната MRI или CT ангиография, сърдечна катетеризация с Angiocardiography.

Диагноза предполагат наличието на сърдечен шум, анормален сърдечен ритъм, цианоза или СН. Цианоза обикновено забелязали в рамките на първите няколко mesyatsevzhizni.Tsianoz причинени от дефекти на сърцето, трябва да се разграничи от цианоза по други причини (например, различни респираторни заболявания, депресия на централната нервна система, хипогликемия, хипотермия, хипокалцемия, сепсис, метхемоглобинемия). Необходимо пулсова оксиметрия, ЕКГ и рентгеново. Ехокардиография, обикновено потвърждава диагнозата.

Сърдечна MRI или CT ангиография може да идентифицира важни анатомични подробности. Сърдечна катетеризация с Angiocardiography neobhodima- понякога тя се извършва най-често за терапевтични цели.

Лечение на вродени сърдечни заболявания при деца

• Медикаментозното лечение на сърдечна недостатъчност.
• Хирургично лечение на аномалии податливи на корекция.

След стабилизиране на медицинските симптоми на остра сърдечна недостатъчност или цианоза повечето деца наложи хирургическа или транскатетърно vosstanovlenie- изключване на определени камерни преградни дефекти, които биха могли да станат по-малко или да изчезне с времето. процедури транскатетърна включват балон предсърдно септостомия за палиативно лечение на деца с тежко цианотични транспониране на големите артерии, балон дилатация или тежка аортна стеноза, белодробна клапан и затваряне транскатетърна сърдечни шънтове.

Сърдечна недостатъчност при кърмачета. Остра, тежка сърдечна недостатъчност или цианоза през първата седмица от живота е спешно състояние. трябва да се проведе безопасно съдов достъп, за предпочитане чрез пъпната венозен катетър. Когато се използва HF диуретици, инотропни действия и да се намали след натоварване. Диуретично фуроземид или етакринова киселина се прилага като първоначална болус и титрува въз основа на обема на урина. Инотропни лекарства, допамин или dobugamin прилагат интравенозно. Милринонът или по-малко нитропрусид се използва за намаляване на следнатоварването. Милринонът се прилага като натоварваща доза от 50-75 мг / кг интравенозно в продължение на 10-60 минути.

Ако вродено сърдечно заболяване се подозира като причина за сърдечна недостатъчност или цианоза, започне интравенозна инфузия на простагландини и титрира до най-ниската доза, която поддържа проходимостта на дуктус артериозус. Поддържането отворен поток е важно, защото по-голямата част от сърдечно увреждане, проявяващо се в тази възраст, са свързани с канали или системното кръвообращение или белодробна кръвния поток (цианотични лезии като белодробна атрезия или тежка тетралогия на Fallot).

IVL често neobhodima- О₂ трябва да се даде разумен или дори отложи, тъй като O₂ може да намали белодробното съдово съпротивление, което е вредно за деца с някои недостатъци.

Сърдечна недостатъчност при по-големи деца. Стандартните подходи за сърдечна недостатъчност са подобни на тези при възрастни. Тези подходи могат да включват използването на диуретици, АСЕ инхибитори, дигоксин (доза зависи от възрастта) и сол ограничение. Калий-съхраняващи диуретици могат да бъдат полезни, особено ако имате нужда от високи дози фуроземид.

Croupette, маска или назална канюла с подходящи фракционни вдишвания О₂(Fio₂) Трябва да се използва за профилактика и облекчаване на дихателните цианоза nedostatochnosti- когато е възможно, трябва да се поддържа FiO2 <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Тъй като CH увеличава метаболитни нужди и да се хранят по-трудно, се препоръчва използването на храни с високо съдържание на такова хранене kaloriy- увеличи предлагането на калории и го правят с по-малък риск от претоварване на обема. Някои деца ще изискват инсталирането на назогастрална сонда или гастростома тръба да се поддържа растежа.

Профилактика на ендокардит. се изисква антибиотична профилактика за деца с вродено сърдечно заболяване (CHD), който има следните характеристики:

• нетретирани цианотични CHD (включително тези с палиативни шунтове и канали);
• CHD напълно втвърдено през първите 6 месеца след операцията, ако се използва протезен материал или устройство;
• излекувани CHD с остатъчни дефекти на мястото на инсталиране на протезата или протезно устройство или близо до него.