Омфалоцеле и гастросхиза. Факторите на честота и предразполагащи

Факторите на честота и предразполагащи

Съдържание

Факторите на честота и предразполагащи
аномалии

херния на пъпа
гастросхиза

Предродилна диагностика, стратегия и доставка
доставка
лечение

Истинската честотата на омфалоцеле и гастросхиза сред живородени е доста трудно да се каже, защото: (1) Статистически данни често са взети от регистрите, които включват mertvorozhdennye- и (2) до 1970 г., гастросхиза обикновено се тълкуват и записани като омфалоцеле с руптура мембрани и ( 3) за последните две десетилетия, увеличаване на честотата на аборт при откриване на плода коремната стена дефекти.

Доклади от Ливърпул и пр показва, че общата честота омфалоцеле и гастросхиза е около 1: 4000 новородени. През 60-те и 70-те омфалоцеле се случва по-често. През последните 20 години е имало промени в честотата на гастросхиза и омфалоцеле. Не е ясно дали тези промени с по-чести признаване на гастросхиза, като независим заместник (не "да се развалят омфалоцеле с черупки"), или това е вярно, повишение в честотата на гастросхиза. Много проучвания показват, разпространението на гастросхиза омфалоцеле в съотношение 2: 1 или 3: 1.

Учи и влиянието на раса, възраст на майката, брой на децата в семейството и социалните условия на относителната честота на херния на пъпа и гастросхиза, но никой не се разкрива (табл. 44-1) отделна връзка с посочените по-горе параметри.

Таблица 44-1. Омфалоцеле и гастросхиза в детската болница в Оклахома през 1986-1990 г. (5 години)

аномалии

херния на пъпа

Аномалии в комбинация с омфалоцеле, най-добре е да се класифицират разделяйки пациенти с херния на пъпната връв на две групи: омфалоцеле синдром с и без синдроми. Около една трета от пациентите с омфалоцеле са дефекти на коремната стена в комбинация с известни хромозомни аномалии, включително тризомия 13, 18 и 21, повечето случаи омфалоцеле Обединените синдром режеш корема или компонент синдром Бекуит-Wiedemann носещ името EMG синдром (exomphalos-макроглосия -gigantism - херния пъпна връв-макроглосия-гигантизъм).

За тази цел, синдром се характеризира с голям език, който може дори да доведе до дихателна недостатъчност и хипертрофия на вътрешните органи, такива като хиперплазия на панкреаса с увеличаване на Лангерхансовите острови и хипогликемия при новородени. Хипогликемията се случва в 50% от пациентите с този синдром, обикновено на 2-ри или 3-ти ден от живота.

Кариотипиране с омфалоцеле показва, че в случаите, когато плода има хромозомни аномалии, херния пъпна връв съдържа само червата. Grott описан синдром режеш корема при пациенти с типичен омфалоцеле.

При пациенти с омфалоцеле и синдром на Даун може да варира асоциирани аномалии, включително езофагеална атрезия и тежки малформации на сърдечно-съдовата и централната нервна система.

гастросхиза

Гастросхиза сравнително рядко се комбинира с "големи" вродени аномалии. Обикновено за тази заместник само присъствието на undescended тестисите. Сред други аномалии е най-често срещаните малформации на стомашно-чревния тракт, предимно - malrotation. Синдром на "ябълка кора" не е типично за гастросхиза, но не можем да кажем, че това е рядко.

Този синдром е да се прекъсне напредъка на мезентериална артерия. Тънките черва, видове дължина и намира дистално иеюнума атрезия, получава кръвен поток от средната колики артерия чрез анастомози на илиачна дебелото черво с кръв от илиячните проксималния ток гориво дебелото област на тънките черва.

Най-честите и сериозни аномалии, комбинирани с гастросхиза са резултат от чревна исхемия и представени чревния атрезия и gipoperistalticheskimi състояния. Случаи на атрезия, единични или множествени, често описани. Понякога бебета с гастросхиза се произнасят признаци на вътрематочна червата скъсяване (фиг. 44-6). Около 20% от децата с гастросхиза разкри некротизиращ ентероколит, по време на който обикновено доброкачествени, но в дългосрочен план - до 3,5 месеца.

Предродилна диагностика, стратегия и доставка

С широкото въвеждане на акушерска практика ултразвуково изследване на бременни жени, повечето случаи на гастросхиза и омфалоцеле не е диагностицирана при разглеждането на детето след раждането, и то само в утробата (фиг. 44-7).

Фиг. 44-7. На ultrasonogramme видим херния пъпна връв на плода в 24-та седмица на бременността. Забележка гладкото контура омфалоцеле.

В коремната кухина на плода може да се види най-ултрасонография при 10 седмици (преброяване от последната менструация на майката). До 13 седмица на зародишен черво обикновено трябва да се върне в коремната кухина, така че в този период може да бъде идентифициран като омфалоцеле и гастросхиза. Много важно при първото проучване или в следващ диференциална диагноза между двете пороци.

Омфалоцеле има гладки контури поради ултразвуково покритие херния торбичка, която се отклонява от пъпната връв. Гастросхиза все още няма гладки контури или торбести тела с покритие eventrirovannye и се намира на разстояние от пъпната връв. В литературата има грешки в диагнозата, обаче, като правило, ехография позволява достатъчно точна диагноза като омфалоцеле и гастросхиза.

Много информативен диагностичен тест за съдържанието на майката а-фетопротеин (AFP), което увеличава нивото и омфалоцеле и гастросхиза. С увеличаване на броя на АФП, трябва внимателно да бъдат изследвани за наличие на плодове комбинирани аномалии. В случай на омфалоцеле или други "големи" вродени аномалии може да бъде показано амниоцентеза, което ни позволява да предоставим най-пълната и точна информация на родителите и да се подготвят по подходящ начин за по-нататъшното управление на бременност и грижи за децата.

Редица изследователи, предложен алгоритъм, който ви позволява да изберете един рационален тактика след поставяне на диагнозата. Например откриването на голям пъпна херния или множество вродени аномалии на майката могат да бъдат съветвани аборт.

Ако се реши да запази бременността, е необходимо, за да обсъдят редица въпроси. Размерът и степента на издатината на коремните органи може да се намали с увеличаване на плода. С цел да се информират изцяло на майката и бащата на детето, то е необходимо да се извърши внимателно наблюдение и повтори ултразвук, което позволява всеки път да получава и предоставя на родителите с "най-чист" информация.

Важно е на този етап ясно да се координират действията и плановете на родители, акушер-гинеколози, педиатри и педиатрични хирурзи. Необходимо е да се наличните данни за определяне на очаквания размер на предварително операцията и да обсъдят този въпрос с родителите.

Повтарящата сериен ултразвуково изследване - най-информативен метод за определяне на начина, по който детето се развива с гастросхиза, въпреки че нито размера на дефекта на коремната стена, или естеството на eventirovannyh власти, нито продължителността на излагане на околоплодната течност, правят невъзможно уверено предвиди изхода.

Независимо от това, разширяването на примките на тънкото черво и удебеляване на стените им се говори за по-сериозна прогноза по отношение на чревните лезии и по-тежък клиничен резултат. Ако вземем предвид тази ситуация, след което пациентите с висок риск с тези промени могат да бъдат направени до преждевременно раждане.

доставка

Според някои публикации, увеличението на оцеляване при деца с омфалоцеле / гастросхиза е свързано отчасти с въвеждането на практиката на селективна доставка чрез цезарово сечение, което се прави само в случаите, когато въз основа на ултразвук може уверено да се говори за края на "узряване" белите дробове на плода. Въпреки това, повечето автори не казват намаляване на честотата на усложнения и намаляване на смъртността по време на раждането чрез цезарово сечение. Странното е, но вагинално раждане, изглежда, че е по-малко травматично за тези пациенти.

Прогнозата за омфалоцеле по-лошо от гастросхиза, но и двата пороци зависи малко по предродилна диагностика и начин на доставка.

лечение

Предродилна диагностика оптимално се подготвят за раждането на деца с дефекти в коремната стена. Когато диагнозата на гастросхиза създадена пренатално, операцията след раждането на дете, трябва да е спешен случай. Когато омфалоцеле, особено малък размер, от една страна, тази намеса трябва да бъде и спешни случаи, но такава спешност като гастросхиза, не, и детето преди операцията е обект на задълбочено проучване.

Гастросхиза и голям пъпна херния непременно провежда предоперативна подготовка. На първо място, това изпразнен в стомашно-чревния тракт, което го предпазва от разтягане. За тази цел, на стомаха се прилага орално или назогастрална сонда, чрез които засмукване се извършва лесно. Също така е важно да се поддържа температурата на тялото на детето и защита eventrirovannoe съдържанието на корема.

Описва множество устройства, предназначени за защита eventrirovannyh органи като специална чанта за черва, покрития, превръзки, особено при топъл физиологичен разтвор, но ние предпочитаме да затворите органите на пластмасово фолио (Саран Wrap, Радвам се, Handi-Wrap), върху които налагат големи сух стерилна превръзка.

Веднага започва прилагане на антибиотици и инфузионна терапия течност. Въз основа на анализ на очакванията относно провеждането на 30-те пациенти, ние сме разработили схема на инфузионна терапия в предоперативния период. Съгласно тази схема първоначално интравенозно приложение колоидните разтвори в доза 20 мл / кг, последван от разтвор на лактат на Рингер (или 0.25 или 0.50 физиологичен разтвор, допълнен с калиев), така че общият обем беше 122 мл / кг + 54 мл в първите 24 часа от живота си.

Когато радикал хирургия при деца с омфалоцеле и гастросхиза има увеличена интраабдоминална налягане. Твърде много напрежение на коремната стена води до респираторни разстройства, свързани с високо състояние на диафрагмата, и нарушение на венозна връщане на сърцето в резултат на компресия на вена кава.

С цел да се гарантира, че е безопасно да се приложи радикална намеса е необходима интраоперативно измерва интрагастричтно налягане в системата или на горната и долната празна вена, или и двете. Това измерване е много полезно по време на операцията, но в повечето случаи не се извършва и анализ на материал в публикации, тази цифра не се вземат под внимание, и още повече, че в сравнение.

По-често, решението за избора на метода на интервенция е направена въз основа на клиничните данни и интраоперативна съвместно обсъждане на този въпрос, като хирург и анестезиолог. В нашия опит, ако е необходимо налягането при вдишване по-малко от 40 см H20 с добра периферна перфузия, той предсказва благоприятно по време на ранния следоперативен период на конвенционалните течни и подпомагане на дишането и възможността за бързо прекъсване на интубацията дете.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден