Pharmacotherapy с есенциален тремор и дискинезия. хорея на Huntington

хорея на Huntington

Съдържание

хорея на huntington
Tiki
миоклонус
лекарствен giperkinezy

Това е прогресивно заболяване на нервната система. Тя се предава по автозомно доминантен начин. Тя започва в 35-40-годишна възраст и се проявява обща хореичен хиперкинеза и деменция трансформира в еуфория. При някои пациенти до края на заболяването, както и под формата на младежи от началото е най-ясно изразен акинетично-твърда синдром. Морфологично субстрат заболяване е дифузна атрофия на мозъчната кора на фронталните и париетални листа, базални възли (особено стриатума).

В мозъка, има значително намаляване на GABA синтез и ензим глутамат декарбоксилаза, повишени нива на допамин и тирозин хидроксилаза активност. В хода на болестта се разраства намалена активност на холинергичните системи. Въпреки това, нарушения, както изглежда, не са важни, тъй като опитите заместителна терапия (холин хлорид, ареколин, баклофен, натриев валпроат) са били неуспешни. Временно подобрение на пациента се наблюдава по време на спиране активност при допаминовите системи от невролептици (халоперидол, хлорпромазин, сулпирид, пимозид), резерпин, допамин рецепторни агонисти (бромокриптин).

Приложение DOFAsoderzhaschih средство е по-ефективен, когато akinegiko-твърди форми или изразена тоник (дистония) компонент horeateroidnogo хиперкинеза. Целесъобразно е да се използват лекарства в по-ниски дози, отколкото при лечението на паркинсонизъм, за да не се повиши хиперкинеза. При лечението на депресивни състояния, избрани трициклични антидепресанти, МАО-инхибитори са, увеличаване на активността на допаминовите рецептори, може да подобри хиперкинеза.

Симптоматично хорея стриатума лезии, причинени ревматизъм (Sydenham хорея), SLE, полицитемия, васкуларна енцефалопатия, вирусен енцефалит, травма, ендокринни нарушения, бъбречна nedostatochnosti- алкохолна интоксикация, живак, олово, манган, арсен, въглероден окис, наркотици (амфетамини , метадон) - бременност. При ефективно лечение на основното заболяване choreic хиперкинезия обикновено преминава. Възможна намалява остатъчната хиперкинеза.

Tiki

Tick е резки повтарящи неволеви движения в избраните групи мускули доведе до кратко едновременно активиране на агонисти и антагонисти. Тикове са разделени на двигателя и PHONIC (и принудително вокализация) като хиперкинезия на структурата - прости и сложни. Комплекс тикове приличат случайни целенасочени двигателни актове. Phonic тик може да бъде прост (начално вокализация) и трудно, когато пациентът вика цели думи, понякога клетва (Копролалия).
Комбинация от генерализирано мотор и PHONIC тик наречен случай Tourette синдром на Gilles.

Този синдром е наследствено заболяване предава като автозомно доминантен белег. Неговите компоненти - изразени психо-емоционални разстройства (хипохондрия, тревожност, страх) и личностни промени (несигурност, изолация). Смята се, че в този синдром поради по-ниските sinapgicheskogo верига допамин денервация свръхчувствителност възниква като допаминови рецептори. За лечение прилага антагонисти (невролептици) и допамин рецепторни агонисти (бромокриптин), клонидин, антиконвулсанти.

Лечение. Лекарството избор в началото на лечението на клонидин, тъй като тя дава по-малко странични ефекти в сравнение с невролептици. Лечението започва с малки дози (въз основа на възрастта на децата и младите хора). Ако няма ефект се предписва антипсихотици в последователност, която се определя от по-нисък риск от странични ефекти: метоклопрамид, пимозид, silpirid, перфеназин (etaperazin), ethopropazine (parsidol), флуфеназин (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin), хлорпротиксен, халоперидол.

Когато видове моторни се насърчават да номинира клоназепам, докато акустичен - клонидин. Когато съществува доказателство пароксизмална EEG активност при подходящо използвани антиконвулсанти - клоназепам, карбамазепин, етосуксимид, фенобарбитал. Няма консенсус относно ефективността на допамин рецепторни агонисти (бромокриптин, Пирибедил) не. С неефективността на монотерапия препоръчваме следната комбинация от лекарства: пимозид с резерпин, клонидин или пимозид с клоназепам, халоперидол с нифедипин.

антихолинергици прилагането и САВАергичното лекарство няма ефект. Във връзка с това трябва да се притесняват от препоръките за употреба на антихолинергици в "коматозни" дози (10 до 20 Разбира COM). синдром на Жил де ла Турет случва с обостряния и ремисии. Фармакотерапия трябва да се използва в изострен. При оценяването на ефективността на лечението трябва да се вземе предвид възможността за спонтанна ремисия.

Симптоматично тикове може да бъде израз на енцефалопатия след енцефалит, травматични и съдови лезии, интоксикация. В тези случаи, освен посочените по-горе лекарства, използвани в комплекс лечение на спонгиформни, в зависимост от неговия произход.

Пароксизмална дискинезии хиперкинезия характеризира с внезапно начало, клиничните прояви на които варират от основните форми на тежки движения комплекс мотор действа стереотипия тип. Сред тях са семейство kinezigenny пароксизмална хореоатетоза, kinezigennoe intentsionnogo разклаща (троскот Ryulfa), пароксизмална nekinezigennaya дистония, пароксизмална нощна (gipnogennaya) дистония, пароксизмална наследствен стереотипен giperekspleksiya, вторична giperekspleksiya при болестта на Кройцфелд-Якоб и Литъл, опции психомоторни giperekspleksii и обичайните манипулации.

Лечение. Приложени карбамазепин, клоназепам, клонидин, ацетазоламид, фенитоин, фенобарбитал.

миоклонус

Миоклонус представляват гръмотевични неволни контракции на отделни мускули или мускулни групи. клиничната картина хиперкинезия на определена честота, ритъм и амплитуда на тези намаления, тяхното локализиране и изобилие. Смята се, че основната роля в генезиса на заболяването играе стволови церебрална дисфункция "триъгълник": назъбения ядрото mozzhechka- червените ядра - маслини от продълговатия мозък.

Наследствени дегенеративни заболявания форми включват генерализиран миоклонус Davidenkov семейството, фамилна миоклонус Lenoble нистагъм-Aubin, множествена paramioklonus Фридрих атаксия, миоклонична диссинергия Хънт, миоклонична епилепсия Unferrihta-Lundborna. Симптоматично миоклонус появят след съдови заболявания, инфекциозни, травматични, токсични и дисметаболичен увреждане на мозъка. Отделен форма се счита posthypoxic intentsionnogo миоклонус (синдром Lance-Adams).

Лечение антиконвулсанти рядко води до отслабване на миоклонус. По-ефективно използване на клоназепам (Antelepsin) с постепенно увеличаване на дневната доза от 1 до 10-12 мг. В някои случаи се получават задоволителни резултати при назначаване тиаприд в доза 100-600 мг на ден., Лизурид и пирацетам. Избор средства в началото на лечението е натриев валпроат, които дозата се увеличава постепенно 250-1200 мг на ден.

През последните години, предложен терапия прекурсор на серотонин 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) в доза от 100 мг до 2 г на ден. Ефикасността на това лечение може да бъде подобрена чрез прилагане на инхибитор на 5-HTP декарбоксилаза (карбидопа, 100 мг на ден.). Ако монотерапия агенти, изброени дава желания ефект, изпитват различни комбинации на тези лекарства.

Asynergia, атаксия и ballizm обикновено не се повлиява от лечение. Понякога намаляване хиперкинезия настъпва при получаване на допамин рецепторни антагонисти (etaperazin, сулпирид) или резерпин

лекарствен giperkinezy

Когато индивидуален предозиране DOFAsoderzhaschih означава, DA агонисти рецептори, невролептици, психостимуланти лекарства с различни форми на дистония (дискинезии): блефароспазъм, спазми мигат, окулогирна кризи, тризмус, дистония, ларингеални и фаринкса мускулите, болезнени orolingvo-букални или генерализирана дистония, Хореоатетоза.

Лечение. Необходимо е да се намали дозата или постепенно премахване DOFAsoderzhaschie агенти и агонисти DA рецептори. Ако хиперкинеза, причинени от невролептици - отказ невролептици предписани инжектиране на 0.1% разтвор на атропин а, дифенхидрамин 1% разтвор, антихолинергици навътре интравенозно диазепам в комбинация с клоназепам в приемане.

Късна форма дискинезия развива след 1-1,5 години след започване на терапия с невролептици и се появява орофациална дистония, сегментна дистония на тялото или крайниците, генерализирана дистония, главно под формата на хореоатетоза. По-рядко се тикове. За разлика от по-ранните форми на късните форми на псориазис се задържи дълго време след спиране на антипсихотици и са трудни за фармакотерапия.

Лечение. Препоръка допамин рецепторни агонисти, бензодиазепинови препарати, GABA-ергични средства (баклофен, натриев валпроат), а-блокери, антихолинергици, фенитоин. Тъй като ефектът от тези ресурси непредсказуемо, а понякога и тяхната употреба подобрява дискинезия, такава терапия се използва в значителна тежест хиперкинеза. Намаляване прояви невролептици тардивна дискинезия насърчаване калциеви антагонисти - нифедипин в доза 20-80 мг на ден.

Когато фокусното дискинезия в крайниците окуражаващи резултати, получени в trembleksom на лечение (dexetimide) 1 ампула (2 мл), който съдържа 250 мг материал. Лекарството се прилага чрез интрамускулно инжектиране на 250 мг 3 пъти седмично в продължение на 1.5-2 месеца. Често в края на курса giperkinez отново се задейства.

Хиперкинеза причинени психостимуланти, характеризираща се безцелно двигателна активност хореичен хиперкинеза, фокусно или сегментна дистония, най-малко - тиково дърво. В тези случаи, да анулира и психостимуланти, предписани транквиланти или успокоителни. Корекция хиперкинеза причинени DOFAsoderzhaschimi агенти описани по-горе (вж. Паркинсонизъм).

Стволовите VN

Споделяне в социалните мрежи:

сроден