Синдром на Стивънс-Джонсън: причините, лечение, симптоми, признаци

Основната причина е прилагането на лекарства, особено сулфа-съдържаща група, антиепилептично и антибактериални средства. Диагнозата обикновено е очевидно по клинична картина на началните лезии и клиничния синдром. Лечението е поддържащо лечение може да опитате terapii- глюкокортикостероиди, циклофосфамид и други наркотици. Смъртността може да достигне 7,5% от децата и 20-25% при възрастни.

синдром на Стивънс-Джонсън и TEN клинично подобни, с изключение на обрив честота. Според едно широко използваната дефиниция поражение <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Това заболяване засяга между 1 до 5 души на един милион души. Честотата на, тежестта на, или и двете от тези показатели може да бъде увеличена при реципиенти на костно-мозъчна трансплантация, при пациенти, инфектирани с Pneumocystis jirovecii с HIV, и пациенти с други хронични ревматологични заболявания.

Видео: Муковисцидоза

Причини за възникване на синдром на Стивънс-Джонсън

Лекарства причинява повече от 50% от случаите на синдром на Стивънс-Джонсън и до 95% от PETN. Най-често, развитието на болестта е причинена от приема на следните лекарства:

• препарати, съдържащи сулфо група (например, котримоксазол, сулфасалазин);
• други антибиотици (например, аминопеницилините, флуорохинолони, цефалоспорини);
• антиепилептични лекарства;
• Различни други лекарства (например, пироксикам, алопуринол, hlormezanon).

Случаи не са свързани с приема на лекарства се считат за възникнали от:

• инфекциозен процес (главно, когато са заразени с Mycoplasma пневмония);
• ваксинация;
• Хазяин срещу заболяване. Рядко не може да бъде установена причина.

Патофизиология indroma на Стивънс-Джонсън

Точният механизъм на развитие на заболяването neizvesten- обаче, съгласно една теория, се смята, че променен метаболизъм на лекарството при някои пациенти, предизвиква образуването на реактивни метаболити, които се свързват към клетъчните протеини и спусъка Т клетъчно-медиирана цитотоксична отговор на медикамента антиген в кератиноцити.

Друг възможен механизъм включва взаимодействие на Fas (рецептор на клетъчната повърхност, участващи в апоптоза) и неговия лиганд, особено разтворима форма на Fas-лиганд освободен от мононуклеарни клетки. Последните данни показват, че granulizin освободен от цитотоксични Т клетки и клетки-убийци, може да играе роля в смъртта на кератиноцитите.

Симптоми и признаци indroma на Стивънс-Джонсън

В рамките на 1-3 седмици, пациентите развиват неразположение, треска, главоболие, кашлица и конюнктивит. Тогава изведнъж се появи на кожни петна, често mishenevidnye. Тези петна се появяват едновременно в различни части на тялото, се сливат, за да образуват по-големи гума плоски мехурчета, които отхвърлят в рамките на 1-3 дни. Ноктите и веждите може откъснати заедно с епител.

Видео: синдром на Аспергер

При тежки TEN големи епителните слоеве са отлепен изобщо в кожата на областите на налягането (влизане Nikolsky в) излагане на влажни червени болезнените зони на кожата. До 90% от пациентите, в допълнение към страдащи от обелване епидермиса ерозии в устната кухина, кератоконюнктивит и генитални лезии (например, фимоза, синехии вагината). бронхиална епител може също отпадат, което води до кашлица, диспнея, пневмония, хипоксия. Може да се развива гломерулонефрит и хепатит.

Диагноза indroma на Стивънс-Джонсън

• Клиничният преглед
• Често резултатите от изследвания на кожна биопсия.

Диагнозата често се вижда на външен вид. Хистологично изследване на експандиран кожата разкри характерна черта - некротични изменения на епитела.

Диференциална диагноза на синдром на Stevens-Johnson TEN и включват еритема мултиформе, вирусен екзантема и taksidermii- и в по-късни етапи - паранеопластичен пемфигус, синдром на токсичен шок, ексфолиативен еритродермия и термично изгаряне.

Прогноза indroma на Стивънс-Джонсън

Тежка нагревател подобно на огромните ozhogami- остро болни може да не е в състояние да отворите очите си и да се храни и страда от масивна загуба на течности и електролити. Те са изложени на висок риск от присъединяването на вторична инфекция, развитието на мултиорганна недостатъчност и смърт. В началото на започване на скоростта на оцеляване терапия достига 90%. Скала на тежестта оценка токсична епидермална некролиза систематично оценяване 7 независими рискови фактори за първите 24 часа на хоспитализация за определяне на риска от смърт за конкретен пациент.

Лечение indroma на Стивънс-Джонсън

• Поддържаща терапия.
• Може лечение с имуномодулатори.
• Може би плазмафереза.

Лечението е най-ефективна, когато признаването на синдром на Стивънс-Джонсън или EMT в ранните етапи и провеждане на терапия в дерматологията болница или интензивно terapii- в тежко заболяване може да се наложи лечение в отделение изгаряне. При пациентите с болест на очите, трябва да се консултират с офталмолог. Приемането на лекарството трябва да се преустанови незабавно. Пациентите бяха изолирани сведе до минимум контакт с инфекциозни агенти са въведени течност, електролити, кръвни продукти и, ако е необходимо, препарати за изкуствено хранене.

Профилактичната употреба на антибиотици е спорен.

Рано лекарствена терапия синдром на Стивънс-Джонсън и TEN е спорен. За да потискат Т клетъчно-медиирана цитолиза могат да се прилагат високи дози системни глюкокортикоиди или циклофосфамид. Циклоспорин инхибира C08 клетки и демонстрира способността да се намали продължителността на активната фаза на заболяването от 2-3 дни при определени условия. Въпреки това, използването на кортикостероиди е спорен, а някои смятат, че те повишават смъртността. Плазмафереза ​​да премахнете реактивни метаболити на или антитела. Ранното лечение на интравенозен имуноглобулин (IVIG) антитела и пречене на Fas-ligend.